Berýlium

Akutní a chronická berýlióza je způsobena vdechováním prachu nebo výparů sloučenin berylia a produktů. Akutní beryllióza je v současné době vzácná; Chronická berylióza je charakterizována tvorbou granulomů v celém těle, zejména v plicích, intrathorakických lymfatických uzlinách a kůži. Chronická berylióza způsobuje progresivní dušnost, kašel a malátnost. Diagnóza je stanovena porovnáním anamnézy, berýliového testu proliferace lymfocytů a biopsie. Léčba berylliózy se provádí pomocí glukokortikoidů.

[1], [2]

Příčiny berylliózy

Vystavení beryllium je obyčejná, ale nepoznaná příčina nemoci v mnoha průmyslových odvětvích, včetně berylia těžební průzkum a vývoj, výrobu slitin, zpracování kovových slitin, elektroniky, telekomunikací, jaderných zbraní, ochranných pomůcek, letectví, automobilový průmysl, kosmický průmysl a zpracování elektroniky a počítačů.

Akutní beryllióza je chemická pneumonitida, která způsobuje difuzní parenchymální zánětlivé infiltrace a nešpecifický intralaveolární edém. Mohou být ovlivněny také další tkáně (např. Kůže a spojivka). Akutní beryllióza je v současné době vzácná, jelikož většina průmyslových odvětví má snížené hladiny expozice, avšak v letech 1940-1970 byly časté a mnohé pokročily od akutní berylliózy po chronickou.

Chronická berylióza zůstává častým onemocněním v průmyslových odvětvích, která používají beryllium a slitinu berylia. Toto onemocnění se liší od většiny pneumokoniózy, neboť je to buněčná reakce přecitlivělosti. Berylium reprezentován CD4 + T-lymfocytů antigen-prezentující buňky, především v souvislosti s HLA-DP molekul. T lymfocytů v krvi, plic, nebo jiné orgány, podle pořadí, rozpoznat berylium, proliferovat a vytvářejí klon T-lymfocyty. Tyto klony pak produkují prozánětlivé cytokiny, jako jsou TNF-a, IL-2 a interferon gama. Jsou zesílení imunitní reakce, což vede k tvorbě mononukleárních infiltrátů a non-caseating granulomů v cílových orgánech, kde se usadí berylia. V průměru 2-6% osob vystavených beryllium, berylium vyvíjí senzibilizaci (definovanou jako pozitivní proliferace lymfocytů in vitro na berylia soli), z nichž většina vede ke vzniku této choroby. Některé vysoce rizikové skupiny, například ti, kteří pracují s kovy a slitinami berylia, mají prevalenci chronické berýliózy o více než 17%. Pracovníci, kteří mají nepřímé kontakty, jako jsou sekretáři a strážci, jsou také náchylní k rozvoji senzitizace a nemoci, ale méně často. Typické léze - difuzní granulomatózní reakcí na mízních uzlin plic, mediastinu a kořeny, histologicky nerozeznatelný od sarkoidózy. Může se také objevit časná tvorba granulomů s mononukleárními a obrovskými buňkami. Pokud se buňky vymyjí z plic při bronchoskopie, ukázalo velký počet lymfocytů (bronchoalveolární laváž [bílá]). Tyto T-buňky proliferují, když jsou vystaveny beryllium in vitro, ve větší míře, než je krevních buněk (beryllium proliferace zkouška lymfocytů [BTPL]).

[3]

Symptomy berylliózy

U pacientů s chronickou berylióza často dušnost, kašel, ztráta hmotnosti a velmi proměnlivým obrazem rentgen hrudníku je obvykle charakterizován difuzní intersticiální konsolidace. Pacienti si stěžují na náhlé a progresivní dušnost na námaze, kašel, bolesti na hrudi, hubnutí, noční pocení a únava. Berylium příznaky se mohou vyvinout během několika měsíců po prvním kontaktu, nebo více než 40 let po ukončení expozice. U některých lidí zůstává onemocnění asymptomatická. Rentgen hrudníku může být normální nebo odhalit rozptýlené infiltráty, které mohou být nerovnoměrný, retikulární nebo mají formu mléčného skla, často s kořenovou adenopatie připomínaje, mění charakteristiku sarkoidózy. Také zde existuje milaritní struktura. Hrudník X-ray s vysokým rozlišením je citlivější než konvenční radiografie, ale případy ukázaly biopsií onemocnění se vyskytují i u pacientů s normální obraz získaný pomocí zobrazovacích technik.

Diagnostika berylliózy

Diagnóza závisí na anamnéze kontaktu, adekvátních klinických projevech a patologických krevních testech a / nebo BALF BTPL. BAL BTPL je velmi citlivý a specifický, pomáhá rozlišovat chronickou berylliózu od sarkoidózy a jiných forem difúzních plicních onemocnění.

[4], [5], [6], [7], [8]

Léčba berylliózy

Někteří pacienti s chronickou berylliózou nikdy nevyžadují léčbu kvůli relativně pomalému vývoji onemocnění. Léčba probíhá pomocí glukokortikoidů, což vede k symptomatickému zotavení a zlepšení oxygenace. Léčba berylliózy obvykle začíná pouze u pacientů, kteří mají významné příznaky a známky abnormální výměny plynu nebo rychlého poklesu funkce plic nebo okysličování. Symptomatických pacientů s poruchou plicní funkce přiřazené prednisolonu v dávce 40 až 60 mg orálně jedenkrát denně nebo každý druhý den po dobu 36 měsíců, a potom znovu zkoumá plicní fyziologie a výměna plynů parametry dokumentovat odpověď na terapii. Dávka se postupně snižuje na nejnižší hodnotu, která je schopna udržet symptomatické a objektivní zotavení (obvykle asi 10-15 mg jednou denně nebo každý druhý den). Obvykle vyžaduje celoživotní léčbu glukokortikoidy. Tam je překvapující, naznačuje, že další účel metotrexátu (10 až 25 mg orálně podáván 1 krát týdně) dávky glukokortikoidů snížit chronickou berylióza, podobný tomu, co je pozorováno u sarkoidózy.

Při akutní beryllióze se často rozvíjí edém a hemoragie v plicích. V těžkých případech je nutná umělá ventilace.

Na rozdíl od mnoha případů sarkoidózy dochází spontánně k recidivě chronické beryliózy vzácně. U pacientů s chronickou berýliózou v terminálním stadiu může být transplantace plic prostředkem k záchraně života. Dalšími podpůrnými opatřeními, jako je doplňková oxygenoterapie, plicní rehabilitace a léky k léčbě selhání pravé komory, se užívá podle potřeby.

Jak zabránit berylióze?

Snížení množství průmyslových prachů je hlavním prostředkem prevence expozice berylia. Účinky by měly být sníženy na úrovně, které by měly být co možná nejméně, nejlépe více než desetkrát nižší než stávající normy OSHA - snižovat riziko senzibilizace a chronické berýliózy. Lékařské pozorování pomocí studie BTFT o rentgenovém vyšetření krve a hrudníku se doporučuje všem exponovaným pracovníkům, včetně osob s přímým nebo nepřímým kontaktem. Beryllióza (jak akutní, tak i chronická) by měla být rychle rozpoznána a pracovníci se senzibilizací jsou odstraněni z dalšího styku s berýlií.

Jaká je prognóza berylliózy?

Akutní beryllióza může být smrtelná, ale prognóza je obvykle dobrá, pokud pacienti nedosahují chronické berýliózy. Chronická berylióza často vede k postupné ztrátě funkce dýchání. Mezi časné poruchy patří obstrukční typ poruchy dýchání a snížená okysličení při vyšetření složení plynu v klidu a pod zatížením. Snížená difúzní kapacita oxidu uhelnatého (DL ^) a omezení se objeví později. Plicní hypertenze a selhání pravé komory se vyvinou v přibližně 10% případů, což vede k úmrtí plicního srdce. Senzitizace berylia postupuje k chronické berylióze u přibližně 8% pacientů s diagnózou diagnostikovaných během lékařských vyšetření za rok. Podkožní granulomatózní uzliny způsobené zapouzdřením berylliového prachu nebo třísek jsou obvykle zachovány až do vyříznutí.