Chronická perikarditida

Chronická perikarditida je zánětlivé onemocnění osrdečníku trvající déle než 6 měsíců, které vzniká jako primární chronický proces nebo v důsledku chronizace či recidivujícího průběhu akutní perikarditidy; zahrnuje exsudativní, adhezivní, exsudativně-konstrikční a konstriktivní formy.

Kód MKN-10

• 131.0. Chronická adhezivní perikarditida
• 131.1 Chronická konstriktivní perikarditida
• 131.8. Jiná určená onemocnění osrdečníku
• 131.9. Nemoci osrdečníku, NS.

Epidemiologie chronické perikarditidy

Toto onemocnění je vzácné a může se objevit v jakémkoli věku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny chronické perikarditidy

Perikardiální konstrikce obvykle vzniká v důsledku dlouhodobého zánětu, který vede k fibróze, ztluštění a kalcifikaci perikardu. Perikarditida jakékoli etiologie může nakonec vést k srdeční konstrikci.

Typické příčiny konstrikční perikarditidy:

• Idiopatická: v 50–60 % případů chronické perikarditidy se nenajde žádné základní onemocnění (lze předpokládat, že se jednalo o dříve nerozpoznanou virovou perikarditidu).
• Infekční (bakteriální): tuberkulózní perikarditida, bakteriální infekce vedoucí k hnisavé perikarditidě (3–6 %).
• Ozařování: pozdní účinky (po 5-10 letech) ozáření mediastina a hrudníku (10-30 %).
• Pooperační: jakékoli chirurgické nebo invazivní zákroky, které poškodily perikard (11–37 %).

Méně časté příčiny chronické perikarditidy:

• Plísňové infekce (Aspergillus, Candida, Coccidioides) u imunokompromitovaných pacientů.
• Nádory: Maligní šíření (typičtější metastázy z rakoviny plic, prsu a lymfomu) se může projevit jako pancéřované srdce se ztluštěním viscerálního a parietálního perikardu.
• Onemocnění pojivové tkáně (revmatoidní artritida, systémový erythematodes erythematosus, systémová sklerodermie, dermatomyozitida) (3–7 %).
• Léčiva: prokainamid, hydralazin (syndrom lupusu vyvolaný léky), methysergid, kabergolin.
• Trauma hrudní stěny (tupé a penetrující).
• Chronické selhání ledvin.

Vzácné příčiny chronické perikarditidy:

• Sarkoidóza.
• Infarkt myokardu: U pacientů s anamnézou Dresslerova syndromu nebo hemoperikardu po trombolytické léčbě byly popsány případy chronické pankreatitidy po infarktu myokardu.
• Perkutánní koronární intervence a kardiostimulátory.
• Dědičná familiární perikarditida (Malibreyho nanismus).
• Hypertenze-IgG4 onemocnění (v literatuře jsou popsány ojedinělé případy).

V rozvinutých zemích je většina případů konstriktivní perikarditidy idiopatická, pravděpodobně virová nebo související s hrudní chirurgií. V rozvojových zemích převažují infekční příčiny, zejména tuberkulóza.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogeneze chronické perikarditidy

K perikardiální konstrikci obvykle dochází, když hustý, sklerotický, ztluštělý a často kalcifikovaný perikard omezuje srdeční plnění, což způsobuje pokles srdečního objemu. Časné diastolické plnění je rychlé v důsledku vysokého žilního tlaku, ale jakmile je dosaženo objemu omezeného perikardiem, další diastolické plnění se zastaví. Omezení pozdní plnící fáze má za následek charakteristické diastolické „dolní a horní hranici“ v tlakové křivce pravé a/nebo levé komory a pokles komorového objemu na konci diastoly. Patofyziologickým markerem srdeční konstrikce perikardem je vyrovnání tlaku na konci diastoly ve všech srdečních komorách (včetně tlaku v pravé a levé síni, takže výsledná žilní kongesce v systémovém oběhu je mnohem výraznější než kongesce v plicním oběhu). Hustý perikard snižuje vliv kolísání nitrohrudního tlaku spojeného s dýcháním na plnění srdečních komor, což vede ke Kussmaulovu příznaku (nedostatek poklesu systémového žilního tlaku během nádechu) a ke snížení plnění levých srdečních komor během nádechu. To vše vede k chronické žilní kongesci a snížení srdečního výdeje.

K zúžení perikardu může dojít bez ukládání vápníku v něm a v některých případech dokonce bez ztluštění perikardu (až v 25 % případů).

Chronická exsudativní perikarditida

Chronická exsudativní perikarditida je zánětlivý perikardiální výpotek, který přetrvává několik měsíců až let. Etiologie je podobná akutní perikarditidě, ale s vyšší frekvencí tuberkulózy, nádorů a onemocnění spojených s imunitním zánětem. Klinické příznaky a diagnostika perikardiálního výpotku jsou popsány výše; pomalu rostoucí chronické výpotky jsou obvykle asymptomatické. U velkých asymptomatických chronických perikardiálních výpotků je často možné neočekávané zhoršení s rozvojem srdeční tamponády. K tomu predisponuje hypovolemie, paroxysmy tachyarytmie a relapsy akutní perikarditidy. Je důležité diagnostikovat potenciálně léčitelné formy onemocnění nebo ty, které vyžadují specifickou etiotropní léčbu (tuberkulóza, autoimunitní a difúzní onemocnění pojivové tkáně, toxoplazmóza). Symptomatická léčba a indikace k perikardiocentéze a perikardiální drenáži jsou stejné jako u akutní perikarditidy. V případě častého opakování výpotku se srdeční tamponádou může být indikována chirurgická léčba (perikardiotomie, perikardiektomie).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Chronická exsudativně-konstrikční perikarditida

Jedná se o vzácný klinický syndrom charakterizovaný kombinací perikardiálního výpotku a perikardiální konstrikce se zachováním struktury po odstranění výpotku. Jakákoli forma chronického perikardiálního výpotku se může zorganizovat do konstrikčně-exsudativního stavu, nejčastější příčinou exsudálně-konstrikční perikarditidy je tuberkulóza. Perikardiální výpotek u tohoto onemocnění se liší velikostí a délkou trvání, pokud je výpotek zjištěn, musí být posouzen, aby se určila etiologie a hemodynamický význam. Mechanismem srdeční konstrikce je komprese viscerálním perikardem. Ztluštění parietálního a viscerálního perikardu lze zjistit pomocí echokardiografie nebo MRI. Hemodynamická charakteristika - prodloužené zvýšení enddiastolického tlaku v pravé a levé komoře po odstranění perikardiální tekutiny vrací tlak v perikardu na nulu nebo blízko nule. Ne všechny případy efuzivně-konstrikční perikarditidy progredují do chronické konstrikční perikarditidy. Léčba perikardiocentézou nemusí být dostatečná; Viscerální perikardiektomie je indikována, pokud je potvrzena přetrvávající viscerální perikardiální konstrikce.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Chronická konstrikční perikarditida

Chronická konstriktivní perikarditida je pozdní důsledek akutní nebo chronické perikarditidy, při které fibrotické ztluštění, indurace a/nebo kalcifikace parietálního a méně často viscerálního perikardu narušuje normální diastolické plnění srdce, což vede k chronické žilní kongesci a sníženému srdečnímu výdeji, jakož i ke kompenzační retenci sodíku a tekutin.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Příznaky chronické perikarditidy

Konstrikční chronická perikarditida se projevuje řadou symptomů v důsledku zvýšeného systémového žilního tlaku a nízkého srdečního výdeje, které obvykle progredují v průběhu několika let. Nejcharakterističtější je Beckova triáda - vysoký žilní tlak, ascites, „malé klidné srdce“. Diagnózu „konstrikční perikarditidy“ je třeba podezřívat u pacientů s pravostranným městnavým srdečním selháním s normální systolickou funkcí komor, s distenzí jugulární žíly, pleurálním výpotkem, hepatosplenomegalií, ascitem, nevysvětlitelným jinými příčinami. Laboratorní krevní testy u pacientů s chronickou perikarditidou často odhalují anémii a zvýšenou aktivitu jaterních enzymů.

Pro posouzení etiologie onemocnění jsou důležité anamnézní údaje (předchozí onemocnění, operace, poranění srdce, radiační expozice).

Ztluštění perikardu není ekvivalentem konstrikční patologie; při kombinaci klinických symptomů, echokardiografických a hemodynamických známek srdeční konstrikce normální tloušťka perikardu nevylučuje chronickou pankreatitidu.

Klinické příznaky chronické konstrikční perikarditidy

Pacientovy stížnosti a anamnéza:

• dušnost při námaze, kašel (nezhoršuje se vleže);
• zvětšení břicha, později - otok dolních končetin;
• slabost při fyzické námaze;
• bolest na hrudi (vzácná);
• nevolnost, zvracení, průjem, nadýmání, bolest a tíha v pravém hypochondriu (projevy zhoršeného žilního oběhu v játrech a střevech);
• často - počáteční chybná diagnóza kryptogenní jaterní cirhózy.

Data z vyšetření a fyzikálních výzkumných metod.

Obecná prohlídka:

• akrocyanóza, cyanóza obličeje, která se zhoršuje v poloze vleže, otok obličeje a krku (Stokesův límec);
• periferní edém;
• V pokročilých stádiích může dojít ke ztrátě svalové hmoty, kachexii a žloutence.

Kardiovaskulární systém:

• otok krčních žil (pacienty vyšetřovat ve vzpřímené i ležící poloze), vysoký žilní tlak, Kussmaulův příznak (zvýšení nebo absence poklesu systémového žilního tlaku při nádechu), otok krčních žil se zvyšuje tlakem na pravé hypochondrium, pulzace žil, jejich diastolický kolaps (Friedreichův příznak);
• vrcholový tep obvykle není hmatatelný;
• hranice srdeční tuposti se obvykle mění jen málo;
• tachykardie během cvičení a v klidu;
• srdeční ozvy mohou být tlumené, „perikardiální zvuk“ – dodatečný tón v protodiastole vysokého zabarvení (odpovídající náhlému zastavení plnění komor v časné diastole) – se vyskytuje téměř u poloviny pacientů. Jedná se o specifický, ale ne citlivý příznak chronické pankreatitidy; na začátku inspirace je slyšet rozdvojení druhého tónu nad plicní tepnou; někdy – šum trikuspidální insuficience;
• paradoxní puls (zřídka přesahuje 10 mm Hg, pokud není přítomen souběžný perikardiální výpotek s abnormálně vysokým tlakem), puls je slabý, může mizet při hlubokém nádechu (s Riegelovým příznakem);
• krevní tlak je normální nebo nízký, pulzní tlak se může snížit.

Trávicí, dýchací atd. systém:

• hepatomegalii s pulzací jater lze nalézt u 70 % pacientů; splenomegalii, Pickovu pseudocirhózu jater;
• další příznaky způsobené chronickým přetížením jater; ascites, pavoučí žilky, erytém dlaní;
• pleurální výpotek (obvykle levostranný nebo bilaterální).

Instrumentální diagnostika konstriktivní perikarditidy (Pokyny pro diagnostiku a léčbu perikardiálních onemocnění Evropské kardiologické společnosti, 2004)

Metodologie	Charakteristické výsledky
EKG	Může být normální nebo nízká voltáž QRS komplexu, generalizovaná inverze nebo zploštění vln T, rozšířená, vysoká vlna P (vysoká vlna P kontrastuje s nízkou voltáží QRS komplexu), fibrilace síní (u jedné třetiny pacientů), flutter síní, atrioventrikulární blok, diagnostikovány jsou poruchy intraventrikulárního vedení.
Rentgen hrudníku	Malé, někdy malformované srdce, perikardiální kalcifikace, „fixované“ srdce při změně polohy, často pleurální výpotek nebo pleurální srůsty, plicní žilní hypertenze
EchoCG	Ztluštění (více než 2 mm) a kalcifikace perikardu, stejně jako nepřímé příznaky: zúžení, zvětšení síní s normálním vzhledem a normální systolickou funkcí komor (dle EF); paradoxní „kyvadlovitý“ pohyb mezikomorové přepážky v rané fázi diastoly; zploštění systolicko-diastolického pohybu zadní stěny levé komory; průměr levé komory se po fázi raného plnění nezvětšuje; dolní dutá žíla a jaterní žíly jsou rozšířené s omezenými respiračními oscilacemi.
Dopplerovská echokardiografie	Omezení biventrikulárního plnění (s rozdíly v rychlosti transmitrálního plnění souvisejícími s dýcháním většími než 25 %)
Transesofageální echokardiografie	Posouzení tloušťky perikardia
Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance	Ztluštění (>4 mm) a/nebo kalcifikace perikardu, zúžená konfigurace pravé nebo obou komor, zvětšení jedné nebo obou síní. Distenze duté žíly
Srdeční katetrizace	„Diastolický pokles a llago“ (nebo „druhá odmocnina“) na tlakové křivce v pravé a/nebo levé komoře, vyrovnání koncového diastolického tlaku v srdečních komorách (rozdíl mezi koncovým diastolickým tlakem v levé a pravé komoře nepřesahuje 5 mm Hg); pokles X je zachován a pokles Y je výrazný na tlakové křivce v pravé síni
Ventrikulární angiografie	Zmenšení komor a zvětšení síní; rychlé plnění v rané fázi diastoly s ukončením dalšího zvětšování
Koroparagrafy	Zobrazeno pacientům starším 35 let

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Kardiolog (interpretace výsledků echokardiografie, perikardiocentézy a invazivních hemodynamických vyšetření).

Kardiochirurg (posouzení indikací k chirurgické léčbě).

Diferenciální diagnostika chronické perikarditidy

Zahrnuje:

• restriktivní kardiomyopatie (s arc dosa, amyloidózou, hemochromatózou, Loefflerovou endokarditidou);
• městnavé srdeční selhání pravé komory jiných etiologií, včetně plicního srdečního onemocnění, infarktu pravé komory, vad trikuspidální chlopně;
• srdeční tamponáda (při tamponádě je paradoxní pulz detekován častěji než při konstrikci, pokles systémového žilního tlaku ve tvaru Y, který se projevuje konstrikcí, chybí. Systémový žilní tlak při tamponádě při nádechu klesá, zatímco při konstrikci žilní tlak při nádechu nesnižuje nebo se zvyšuje);
• srdeční nádory - myxom pravé síně, primární srdeční nádory (lymfom, sarkom);
• mediastinální nádory;
• exsudativně-konstrikční perikarditida;
• jaterní cirhóza (systémový žilní tlak není zvýšen);
• syndrom dolní duté žíly, nefrotický syndrom a další hypoonkotické stavy způsobující závažný edém a ascites (např. hypoalbuminémie při primární střevní lymfangiektázii, střevní lymfom, Whippleova choroba);
• U pacientek s ascitem a edémem by mělo být podezření na karcinom vaječníků;
• Izolovaná kalcifikace hrotu nebo zadní stěny levé komory je pravděpodobnější v důsledku aneuryzmatu levé komory než perikardiální kalcifikace.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Léčba chronické perikarditidy

Cílem léčby chronické perikarditidy je chirurgická korekce srdeční konstrikce a léčba městnavého srdečního selhání.

Indikace k hospitalizaci

Hospitalizace je indikována, pokud jsou nutná invazivní vyšetření a chirurgická léčba.

Konzervativní léčba chronické perikarditidy

Konzervativní léčba chronické perikarditidy se provádí v případech mírné konstrikce, během přípravy na operaci nebo u neoperovatelných pacientů. Kromě toho bylo u jednotlivých pacientů s relativně akutním nedávným nástupem perikardiální konstrikce popsáno vymizení nebo zmírnění symptomů a známek konstrikce při léčbě protizánětlivými léky, kolchicinem a/nebo glukokortikoidy.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Neléková léčba chronické perikarditidy

• omezení fyzického a emocionálního stresu;
• omezení soli (optimálně méně než 100 mg/den) a tekutin ve stravě, konzumace alkoholu;
• každoroční očkování proti chřipce;
• Doporučuje se vyhnout se užívání léků, které podporují retenci sodíku (NSAID, glukokortikoidy, přípravky z lékořice).

Léčba chronické perikarditidy léky

Diuretika (kličková) na otoky a ascites by měla být přednostně používána v minimálně účinných dávkách. Je nutné vyhnout se hypovolemii, arteriální hypotenzi a renální hypoperfuzi. Dále se používají draslík šetřící diuretika (pod kontrolou renálních funkcí a hladiny draslíku v plazmě). Plazmatická ultrafiltrace může zlepšit stav pacientů s těžkým objemovým přetížením.

Je nutné se vyhnout předepisování beta-blokátorů nebo blokátorů pomalých kalciových kanálů, které snižují kompenzační sinusovou tachykardii. Doporučuje se nesnižovat srdeční frekvenci pod 80-90 za minutu.

Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu nebo blokátory receptorů angiotenzinu, které mohou snižovat krevní tlak a způsobovat hypoperfuzi ledvin, by měly být používány s opatrností a za sledování funkce ledvin.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Chirurgická léčba chronické perikarditidy

Perikardiektomie s rozsáhlým odstraněním viscerálního a parietálního perikardu je hlavní metodou léčby těžké chronické konstrikce. Úplné vymizení konstrikčních hemodynamických poruch po této operaci je popsáno přibližně u 60 % pacientů. Operace je indikována u pacientů s chronickou pankreatitidou s oběhovým selháním 2. nebo 3. funkční třídy (MUNA). Operace se obvykle provádí mediální sternotomickým přístupem, v některých případech je vhodný torakoskopický přístup. U hnisavé perikarditidy je preferovaným přístupem laterální torakotomie. Tato operace s významným chirurgickým rizikem není indikována při mírných projevech konstrikce, těžké kalcifikaci perikardu nebo jeho těžkém poškození, těžké myokardiální fibróze. Chirurgické riziko je nejvyšší u starších pacientů, v případech onemocnění spojeného s ozářením, při těžkých projevech konstrikce, těžké renální dysfunkci, přítomnosti myokardiální dysfunkce.

Přibližná doba pracovní neschopnosti

U konstriktivní chronické perikarditidy je pracovní kapacita obvykle trvale snížena.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognóza chronické perikarditidy

Chirurgická mortalita během perikardiektomie pro chronickou perikarditidu (CP) dosahuje 5–19 % i ve specializovaných zařízeních. Vzdálená prognóza po perikardiektomii závisí na etiologii CP (lepší prognóza u idiopatické konstriktivní chronické perikarditidy). Pokud byly indikace k chirurgické léčbě stanoveny včas, vzdálená mortalita po perikardiektomii odpovídá mortalitě v běžné populaci. Mortalita během perikardiektomie je nejvíce spojena s myokardiální fibrózou, která nebyla před operací rozpoznána.