Idiopatická fibrotizující alveolitida: přehled informací

Intersticiální plicní onemocnění jsou velkou skupinou onemocnění různých etiologií charakterizovaných zánětlivými lézemi stěn alveol (alveolitidy) a okolní intersticiální tkáně. V současnosti tato skupina zahrnuje více než 130 nemocí; ale intersticiální plicní onemocnění nejsou přičítány infekčním plicním onemocněním známým etiologickým a maligním nádorům (např. Lymfogenní karcinomatóza), u kterých se může objevit podobná klinická symptomatologie.

V závislosti na etiologii intersticiální plicní rozlišovat známého a neznámého původu, a v rámci každé skupiny dvou oddělených podskupin (přítomnost nebo nepřítomnost granulomů v intersticiální tkáni).

BM Kořen E. Cohen a E. Popova (1996) navrhují klasifikaci intersticiální plicní onemocnění, s ohledem na zvláštnosti morfologické obrázku intersticiálních plicních lézí. Intersticiální plicní onemocnění mají řadu společných vlastností:

• progresivní klinický průběh;
• zvyšující se respirační nedostatečnost omezujícího typu;
• Rentgenový obraz difúzní léze plicní tkáně ve formě zesílení a deformace plicního vzorku a diseminace malého nebo středního ostření;
• vedoucí úlohu imunitních mechanismů v patogenezi většiny nosologických forem.

Akutní intersticiální pneumonie - diseminovaná plicní onemocnění charakterizované zánětem a fibrózou a plicní intersticiální prostory pneumatické narušení strukturálních a funkčních jednotek parenchymu, což vede k rozvoji restriktivních plicních změn, výměny plynů abnormalit, progresivní respirační nedostatečnosti.

Toto onemocnění poprvé popsal Hamman a Rich v roce 1935.

Příčiny a patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy

Příčiny idiopatické fibrózní alveolitidy nebyly plně prokázány. V současné době se diskutuje o následujících možných etiologických faktorech:

• virové infekce - tzv. Latentní, "pomalé" viry, především virus hepatitidy C a virus lidské imunodeficience. Předpokládá se také možná role adenovirů, viru Epstein-Barr (Egan, 1995). Existuje názor o dvojí roli virů ve vývoji idiopatické fibrotizující alveolitida - viry jsou primární spouští poškození plicní tkáně a kromě toho, že je replikace viru v již poškozené tkáně, která se přirozeně přispívá k progresi onemocnění. Je také zjištěno, že viry interagují s geny, které regulují buněčný růst a tak stimulují produkci kolagenu, tvorbu fibrooocytů. Viry mohou také zvyšovat již existující chronický zánět;
• životního prostředí a pracovní faktory - existují důkazy o komunikační idiopatické fibrotizující alveolitida s prodlouženou pracovní vystavení prachu dřeva a kovu, mosazi, olova, oceli, některé typy anorganického prachu - azbest, křemičitan. Etiologická úloha agresivních etiologických faktorů není vyloučena. Mělo by však být zdůrazněno, že výše uvedené odborné faktory způsobují pneumokoniózu, a ve vztahu k akutní intersticiální pneumonie lze pravděpodobně považovat za výchozí (spouštěcí) faktory;

Idiopatická fibrozující alveolitida - příčiny a patogeneze

Symptomy idiopatické fibrotizující alveolitidy

Idiopatická fibrozující alveolitida se nejčastěji objevuje ve věku od 40 do 70 let, u mužů je 1,7-1,9 krát vyšší než u žen.

Nejtypičtější je postupný, jemný začátek, ale u 20% pacientů začíná onemocnění akutně zvýšenou tělesnou teplotou a výraznou dušností, později se tělesná teplota normalizuje nebo se stává subfebrilem.

U idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou stížnosti pacientů velmi charakteristické a jejich důkladná analýza umožňuje podezření na toto onemocnění:

• Dýchavičnost je hlavním a trvalým projevem nemoci. Zpočátku je dýchavičnost méně výrazná, ale jak nemoc postupuje, roste a stává se tak výrazným, že pacient nemůže chodit, sloužit sám a dokonce mluvit. Čím těžší a prodloužená byla onemocnění, tím výraznější dyspnoe. Pacienti si uvědomují konstantní povahu dušnosti, absenci útku udušení, ale často zdůrazňují neschopnost zhluboka se nadechnout. Kvůli progresivní dyspnoe pacienti postupně snižují aktivitu a preferují pasivní životní styl;

Idiopatická fibrozující alveolitida - příznaky

Diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy

Důležitou markeru aktivitou idiopatická fibrotizující alveolitida je zvýšení sérové hladiny glykoproteinů surfakganga A a D, v důsledku prudkého zvýšení propustnosti alveolární-kapilární membrány.

Při vývoji dekompenzovaného plicního srdce je možné v krvi mírné zvýšení obsahu bilirubinu, alaninaminotransferázy, gama-glutamyl transpeptidázy v krvi.

Immunoassay Krev - vyznačující se tím, že sníží počet T-lymfocytů a supresorové zvýšení T-pomocníků, zvýšit celkovou úroveň imunoglobulinů a kryoglobuliny, zvýšené titry revmatoidního faktoru a antinukleární může protivolegochnyh vzhled protilátek, cirkulujících imunokomplexů. Tyto změny odrážejí intenzitu autoimunních procesů a zánět plic interstitia.

Idiopatická fibrozující alveolitida - diagnostika

[1], [2], [3], [4]