Idiopatická fibrotizující alveolitida - přehled informací

Intersticiální plicní onemocnění jsou velkou skupinou onemocnění různé etiologie, charakterizovaných zánětlivými lézemi alveolárních stěn (alveolitida) a intersticiální tkáně, která je obklopuje. V současné době tato skupina zahrnuje více než 130 onemocnění; infekční plicní onemocnění známé etiologie a maligní nádory (například lymfogenní karcinomatóza), které mohou způsobovat podobné klinické příznaky, však nejsou klasifikovány jako intersticiální plicní onemocnění.

V závislosti na etiologii se rozlišuje mezi intersticiálními plicními onemocněními známé a neznámé etiologie a v rámci každé skupiny se rozlišují dvě podskupiny (přítomnost nebo absence granulomů v intersticiální tkáni).

BM Korenev, EA Kogan a EN Popova (1996) navrhují klasifikaci intersticiálních plicních onemocnění s ohledem na charakteristiky morfologického obrazu poškození plicního intersticia. Intersticiální plicní onemocnění mají řadu společných charakteristických rysů:

• progresivní klinický průběh;
• progresivní restriktivní respirační selhání;
• Rentgenový snímek difúzního poškození plicní tkáně ve formě zvýšeného a deformovaného plicního vzoru a malého nebo středního ohniskového šíření;
• vedoucí role imunitních mechanismů v patogenezi většiny nozologických forem.

Idiopatická fibrotizující alveolitida je diseminované onemocnění plic charakterizované zánětem a fibrózou plicního intersticia a vzdušných prostor, dezorganizací strukturálních a funkčních jednotek parenchymu, což vede k rozvoji restriktivních změn v plicích, zhoršené výměně plynů a progresivnímu respiračnímu selhání.

Toto onemocnění poprvé popsali Hamman a Rich v roce 1935.

Příčiny a patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy

Příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy nebyly definitivně stanoveny. V současné době se diskutuje o následujících možných etiologických faktorech:

• virová infekce - tzv. latentní, „pomalé“ viry, především virus hepatitidy C a virus lidské imunodeficience. Předpokládá se také možná role adenovirů, viru Epstein-Barrové (Egan, 1995). Existuje názor na dvojí roli virů ve vývoji idiopatické fibrotizující alveolitidy - viry jsou primárními spouštěči rozvoje poškození plicní tkáně a navíc dochází k replikaci viru v již poškozené tkáni, což přirozeně přispívá k progresi onemocnění. Bylo také zjištěno, že viry interagují s geny regulujícími růst buněk, a tím stimulují produkci kolagenu, fibroformaci. Viry jsou také schopny zesílit stávající chronický zánět;
• faktory prostředí a profesní faktory - existují důkazy o souvislosti mezi idiopatickou fibrotizující alveolitidou a dlouhodobým profesním kontaktem s kovovým a dřevěným prachem, mosazí, olovem, ocelí a některými druhy anorganického prachu - azbestem, silikátem. Etiologická role agresivních etiologických faktorů není vyloučena. Je však třeba zdůraznit, že výše uvedené profesní faktory způsobují pneumokoniózu a ve vztahu k idiopatické fibrotizující alveolitidě je lze pravděpodobně považovat za spouštěcí faktory;

Idiopatická fibrotizující alveolitida - příčiny a patogeneze

Příznaky idiopatické fibrotizující alveolitidy

Idiopatická fibrotizující alveolitida se nejčastěji rozvíjí mezi 40. a 70. rokem života a u mužů je 1,7–1,9krát častější než u žen.

Nejtypičtější je postupný, sotva znatelný nástup, nicméně u 20 % pacientů onemocnění začíná akutně zvýšením tělesné teploty a silnou dušností, ale následně se tělesná teplota normalizuje nebo se stává subfebrilní.

Pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu jsou stížnosti pacientů extrémně charakteristické, jejichž důkladná analýza nám umožňuje podezřívat toto onemocnění:

• Dušnost je hlavním a stálým projevem onemocnění. Zpočátku je dušnost méně výrazná, ale s postupem onemocnění se zhoršuje a stává se tak výraznou, že pacient nemůže chodit, postarat se o sebe ani mluvit. Čím závažnější a déletrvající je onemocnění, tím výraznější je dušnost. Pacienti zaznamenávají stálý charakter dušnosti, absenci záchvatů dušení, ale často zdůrazňují neschopnost zhluboka se nadechnout. V důsledku progresivní dušnosti pacienti postupně snižují svou aktivitu a dávají přednost pasivnímu životnímu stylu;

Idiopatická fibrotizující alveolitida - Příznaky

Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy

Důležitým markerem aktivity idiopatické fibrotizující alveolitidy je zvýšení hladiny povrchově aktivních glykoproteinů A a D v krevním séru, což je způsobeno prudkým zvýšením propustnosti alveolokapilární membrány.

S rozvojem dekompenzované plicní choroby srdce je možné mírné zvýšení hladin bilirubinu, alaninaminotransferázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krvi.

Imunologický krevní test - charakteristicky pokles počtu T-supresorových lymfocytů a zvýšení T-helperů, zvýšení celkové hladiny imunoglobulinů a kryoglobulinů, zvýšené titry revmatoidních a antinukleárních faktorů, možný výskyt antipulmonálních protilátek, cirkulujících imunitních komplexů. Uvedené změny odrážejí intenzitu autoimunitních procesů a zánětu plicního intersticia.

Idiopatická fibrotizující alveolitida - Diagnóza

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]