Lékařský expert článku
Nové publikace
Idiopatická fibrotizující alveolitida - přehled informací
Naposledy posuzováno: 06.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Intersticiální plicní onemocnění jsou velkou skupinou onemocnění různé etiologie, charakterizovaných zánětlivými lézemi alveolárních stěn (alveolitida) a intersticiální tkáně, která je obklopuje. V současné době tato skupina zahrnuje více než 130 onemocnění; infekční plicní onemocnění známé etiologie a maligní nádory (například lymfogenní karcinomatóza), které mohou způsobovat podobné klinické příznaky, však nejsou klasifikovány jako intersticiální plicní onemocnění.
V závislosti na etiologii se rozlišuje mezi intersticiálními plicními onemocněními známé a neznámé etiologie a v rámci každé skupiny se rozlišují dvě podskupiny (přítomnost nebo absence granulomů v intersticiální tkáni).
BM Korenev, EA Kogan a EN Popova (1996) navrhují klasifikaci intersticiálních plicních onemocnění s ohledem na charakteristiky morfologického obrazu poškození plicního intersticia. Intersticiální plicní onemocnění mají řadu společných charakteristických rysů:
- progresivní klinický průběh;
- progresivní restriktivní respirační selhání;
- Rentgenový snímek difúzního poškození plicní tkáně ve formě zvýšeného a deformovaného plicního vzoru a malého nebo středního ohniskového šíření;
- vedoucí role imunitních mechanismů v patogenezi většiny nozologických forem.
Idiopatická fibrotizující alveolitida je diseminované onemocnění plic charakterizované zánětem a fibrózou plicního intersticia a vzdušných prostor, dezorganizací strukturálních a funkčních jednotek parenchymu, což vede k rozvoji restriktivních změn v plicích, zhoršené výměně plynů a progresivnímu respiračnímu selhání.
Toto onemocnění poprvé popsali Hamman a Rich v roce 1935.
Příčiny a patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy
Příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy nebyly definitivně stanoveny. V současné době se diskutuje o následujících možných etiologických faktorech:
- virová infekce - tzv. latentní, „pomalé“ viry, především virus hepatitidy C a virus lidské imunodeficience. Předpokládá se také možná role adenovirů, viru Epstein-Barrové (Egan, 1995). Existuje názor na dvojí roli virů ve vývoji idiopatické fibrotizující alveolitidy - viry jsou primárními spouštěči rozvoje poškození plicní tkáně a navíc dochází k replikaci viru v již poškozené tkáni, což přirozeně přispívá k progresi onemocnění. Bylo také zjištěno, že viry interagují s geny regulujícími růst buněk, a tím stimulují produkci kolagenu, fibroformaci. Viry jsou také schopny zesílit stávající chronický zánět;
- faktory prostředí a profesní faktory - existují důkazy o souvislosti mezi idiopatickou fibrotizující alveolitidou a dlouhodobým profesním kontaktem s kovovým a dřevěným prachem, mosazí, olovem, ocelí a některými druhy anorganického prachu - azbestem, silikátem. Etiologická role agresivních etiologických faktorů není vyloučena. Je však třeba zdůraznit, že výše uvedené profesní faktory způsobují pneumokoniózu a ve vztahu k idiopatické fibrotizující alveolitidě je lze pravděpodobně považovat za spouštěcí faktory;
Idiopatická fibrotizující alveolitida - příčiny a patogeneze
Příznaky idiopatické fibrotizující alveolitidy
Idiopatická fibrotizující alveolitida se nejčastěji rozvíjí mezi 40. a 70. rokem života a u mužů je 1,7–1,9krát častější než u žen.
Nejtypičtější je postupný, sotva znatelný nástup, nicméně u 20 % pacientů onemocnění začíná akutně zvýšením tělesné teploty a silnou dušností, ale následně se tělesná teplota normalizuje nebo se stává subfebrilní.
Pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu jsou stížnosti pacientů extrémně charakteristické, jejichž důkladná analýza nám umožňuje podezřívat toto onemocnění:
- Dušnost je hlavním a stálým projevem onemocnění. Zpočátku je dušnost méně výrazná, ale s postupem onemocnění se zhoršuje a stává se tak výraznou, že pacient nemůže chodit, postarat se o sebe ani mluvit. Čím závažnější a déletrvající je onemocnění, tím výraznější je dušnost. Pacienti zaznamenávají stálý charakter dušnosti, absenci záchvatů dušení, ale často zdůrazňují neschopnost zhluboka se nadechnout. V důsledku progresivní dušnosti pacienti postupně snižují svou aktivitu a dávají přednost pasivnímu životnímu stylu;
Idiopatická fibrotizující alveolitida - Příznaky
Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy
Důležitým markerem aktivity idiopatické fibrotizující alveolitidy je zvýšení hladiny povrchově aktivních glykoproteinů A a D v krevním séru, což je způsobeno prudkým zvýšením propustnosti alveolokapilární membrány.
S rozvojem dekompenzované plicní choroby srdce je možné mírné zvýšení hladin bilirubinu, alaninaminotransferázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krvi.
Imunologický krevní test - charakteristicky pokles počtu T-supresorových lymfocytů a zvýšení T-helperů, zvýšení celkové hladiny imunoglobulinů a kryoglobulinů, zvýšené titry revmatoidních a antinukleárních faktorů, možný výskyt antipulmonálních protilátek, cirkulujících imunitních komplexů. Uvedené změny odrážejí intenzitu autoimunitních procesů a zánětu plicního intersticia.
Kde to bolí?
Co tě trápí?
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?