Idiopatická fibrotizující alveolitida - Příznaky

Idiopatická fibrotizující alveolitida se nejčastěji rozvíjí mezi 40. a 70. rokem života a u mužů je 1,7–1,9krát častější než u žen.

Nejtypičtější je postupný, sotva znatelný nástup, nicméně u 20 % pacientů onemocnění začíná akutně zvýšením tělesné teploty a silnou dušností, ale následně se tělesná teplota normalizuje nebo se stává subfebrilní.

Pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu jsou stížnosti pacientů extrémně charakteristické, jejichž důkladná analýza nám umožňuje podezřívat toto onemocnění:

• Dušnost je hlavním a stálým projevem onemocnění. Zpočátku je dušnost méně výrazná, ale s postupem onemocnění se zhoršuje a stává se tak výraznou, že pacient nemůže chodit, postarat se o sebe ani mluvit. Čím závažnější a déletrvající je onemocnění, tím výraznější je dušnost. Pacienti zaznamenávají stálý charakter dušnosti, absenci záchvatů dušení, ale často zdůrazňují neschopnost zhluboka se nadechnout. V důsledku progresivní dušnosti pacienti postupně snižují svou aktivitu a dávají přednost pasivnímu životnímu stylu;
• kašel je druhým charakteristickým příznakem onemocnění, asi 90 % pacientů si stěžuje na kašel, ale není to první příznak, objevuje se později, zpravidla v období výrazného klinického obrazu idiopatické fibrotizující alveolitidy. Nejčastěji je kašel suchý, ale u 10 % pacientů je doprovázen vylučováním hlenu;
• bolest na hrudi - pozorovaná u poloviny pacientů, nejčastěji je lokalizována v epigastrické oblasti na obou stranách a zpravidla se zesiluje hlubokým nádechem;
• úbytek hmotnosti je charakteristickým příznakem idiopatické fibrotizující alveolitidy a obvykle obtěžuje pacienty v progresivní fázi onemocnění; stupeň úbytku hmotnosti závisí na závažnosti a délce trvání patologického procesu v plicích, úbytek hmotnosti o 10-12 kg je možný během 4-5 měsíců;
• celková slabost, rychlá únava, snížený výkon - stížnosti, které jsou typické pro všechny pacienty, zvláště výrazné během progresivního průběhu onemocnění;
• Bolest kloubů a ranní ztuhlost jsou méně časté stížnosti, ale mohou být patrné v závažných případech onemocnění;
• Zvýšení tělesné teploty není typickým problémem idiopatické fibrotické alveolitidy, nicméně podle M. M. Ilkoviče a L. N. Novikové (1998) má 1/3 pacientů subfebrilní nebo febrilní tělesnou teplotu, nejčastěji mezi 10. a 13. hodinou. Horečka naznačuje aktivní patologický proces v plicích.

Objektivní vyšetření odhaluje následující charakteristické projevy idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• dušnost a cyanóza kůže a viditelných sliznic - zpočátku pozorované hlavně při fyzické námaze a s postupem onemocnění se výrazně zhoršují a stávají se konstantními; tyto příznaky jsou časnými známkami akutní formy idiopatické fibrotizující alveolitidy; při těžkém respiračním selhání se objevuje difúzní cyanóza šedavě popelavé barvy; charakteristickým rysem dýchání je zkrácení nádechové a výdechové fáze;
• změny v nehtových falangách (ztluštění nehtových falang ve tvaru „paliček“ a nehtů ve tvaru „hodinových sklíček“ – Hippokratovy prsty) – vyskytují se u 40–72 % pacientů, častěji u mužů než u žen. Tento příznak je přirozenější při výrazné aktivitě a dlouhém trvání onemocnění;
• změny zvuku při perkusi plic - tupost je charakteristická pro postiženou oblast, zejména v dolních částech plic;
• Charakteristickými auskultačními jevy jsou oslabení vezikulárního dýchání a krepitace. Oslabení vezikulárního dýchání je doprovázeno zkrácením nádechové a výdechové fáze. Krepitace je nejdůležitějším příznakem idiopatické fibrotizující alveolitidy. Je slyšet na obou stranách, zejména podél zadní a střední axilární linie v interskapulární oblasti, u některých pacientů (s nejtěžším průběhem onemocnění) - po celém povrchu plic. Krepitace připomíná "praskání celofánu". Ve srovnání s krepitací u jiných plicních onemocnění (pneumonie, kongesce) je krepitace u idiopatické fibrotizující alveolitidy "jemnější", má vyšší frekvenci, je méně hlasitá a nejlépe je slyší na konci nádechu. S postupem patologického procesu v plicích se "jemný" zabarvení krepitace může změnit na zvučnější a drsnější.

U pokročilé idiopatické fibrotické alveolitidy se objevuje další charakteristický znak - "skřípání", které připomíná zvuk tření nebo otáčení korku. Fenomén "skřípání" je slyšet při nádechu a hlavně nad horními plicními poli a hlavně při výrazných pleuropneumosklerotických procesech.

U 5 % pacientů může být slyšet suché sípání (obvykle s rozvojem souběžné bronchitidy).

Průběh idiopatické fibrotizující alveolitidy

IFA postupuje stabilně a nevyhnutelně vede k rozvoji těžkého respiračního selhání (projevujícího se těžkou konstantní dušností, difúzní šedou cyanózou kůže a viditelných sliznic) a chronické plicní choroby srdce (kompenzované, poté dekompenzované). Akutní průběh onemocnění je pozorován v 15 % případů a projevuje se těžkou slabostí, dušností a vysokou tělesnou teplotou. U ostatních pacientů je nástup onemocnění postupný, průběh je pomalu progresivní.

Hlavními komplikacemi idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou chronické plicní onemocnění srdce, těžké respirační selhání s rozvojem hypoxemického kómatu na konci onemocnění. Méně časté jsou pneumotorax (s vytvořenou „voštinovou plící“), plicní embolie a exsudativní pleuritida.

Od okamžiku diagnózy idiopatické fibrotizující alveolitidy se pacienti dožívají přibližně 3–5 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou těžké srdeční a respirační selhání, plicní embolie, sekundární pneumonie a rakovina plic. Riziko vzniku rakoviny plic u pacientů s IFA je 14krát vyšší než v běžné populaci stejného věku, pohlaví a s kuřáckou anamnézou. Současně se uvádí, že u takových forem idiopatické fibrotizující alveolitidy, jako je deskvamativní intersticiální, akutní intersticiální a nespecifická intersticiální pneumonie, je při použití moderních metod léčby možné uzdravení.

A. E. Kogan, B. M. Kornev, Yu. A. Salov (1995) rozlišují časná a pozdní stádia idiopatické fibrotizující alveolitidy.

Rané stádium je charakterizováno respiračním selháním 1. stupně, mírnou imunitně-zánětlivou reakcí, difúzním zvýšením intersticiálního vzoru bez významné deformace. Pacienti si stěžují na pocení, artralgii, slabost. Cyanóza zatím chybí. V plicích je slyšet „citlivá“ krepitace, chybí hypertrofická osteoartropatie (příznak „paliček“ a „hodinkových skel“). V biopsiích plicní tkáně převládají exsudativní a exsudativně-proliferativní procesy v intersticiu, jsou odhaleny známky deskvamace alveolárního epitelu a obstrukční bronchiolitidy.

Pozdní stadium se projevuje těžkým respiračním selháním, výraznými příznaky dekompenzované chronické plicní choroby srdce, difúzní popelavě šedou cyanózou a akrocyanózou, hypertrofickou osteoartropatií. V krvi jsou detekovány vysoké hladiny IgG a cirkulujících imunitních komplexů, charakteristická je vysoká aktivita lipidové peroxidace a snížená aktivita antioxidačního systému. Biopsie plicní tkáně odhalují výrazné sklerotické změny a strukturální reorganizaci typu „voštinové plíce“, atypickou dysplazii a adenomatózu alveolárního a bronchiálního epitelu.

Existují akutní a chronické varianty průběhu idiopatické fibrotizující alveolitidy. Akutní varianta je vzácná a je charakterizována prudce narůstajícím respiračním selháním s fatálním koncem do 2-3 měsíců. V chronickém průběhu idiopatické fibrotizující alveolitidy existují agresivní, perzistující, pomalu progredující varianty. Agresivní varianta je charakterizována rychle progredující dušností, vyčerpáním, těžkým respiračním selháním, délkou života od 6 měsíců do 1 roku. Perzistující varianta je charakterizována méně výraznými klinickými projevy, délkou života až 4-5 let. Pomalu progredující varianta idiopatické fibrotizující alveolitidy je charakterizována pomalým rozvojem fibrózy a respiračního selhání, délkou života až 10 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]