Choanální atrézie

Úplná absence přírodních otvorů v různých anatomických strukturách těla se nazývá atresie (z řečtiny A - Popírání něčeho, trezi - otevření). Choanal Atresia znamená nepřítomnost párových otvorů v zadní části nosního průchodu - zadní nosní pasáže, které spojují nosní dutinu s nasofarynxem. [1]

Epidemiologie

Frekvence této malformace je jedním případem na 5–8 tisíc živě narozených (podle jiných údajů, tří případů na 10 tisíc) a v 65% případů se děti rodí s jednostrannou choanální atresií.

Současně mají novorozenci v 60-75% případů bilaterální atresie souběžné malformace - další kraniofaciální anomálie. Statistiky navíc uvádějí téměř 8% rodinných případů.

Podle některých zpráv má až 30% pacientů Choanal Atresia v nábojovém syndromu. [2]

Příčiny choanální atrézie

Protože Choa atresie u novorozeného dítěte je vrozenou patologií, jeho příčiny souvisejí s narušením nosních struktur během embryonálního období vývoje intrauterin. V důsledku těchto poruch zůstává kostnaté/chrupavkové septum nebo, zřídka, vláknitá membrána (pojivová tkáň) mezi nosní dutinou (Cavum NasI) a horní částí nosofarynxu (Pars NASALIS PHARYNGIS).

The genetic factor should be taken into account, especially in the presence of a complex of developmental defects, such as congenital CHARGE syndrome or cHARGE-association - with anomalies of the eye membranes, auricles, esophagus, genitalia, etc. The congenital syndromes of craniofacial (craniofacial) dysostosis or craniosyntosis (premature Fúze jednoho nebo více kraniálních stehů) způsobené genovými mutacemi, ve kterých existuje anomálie nosofarynx a zadní nosní pasáže, zahrnuje také zůvodka Collinsova syndromu; Alfie, Digeorgi, Apert syndromy; edwardsův syndrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss syndromy; syndrom fetálního alkoholu (syndrom fetálního alkoholu).

Při deformaci nosní polypózy se vyvíjí u dětí a mladých dospělých existuje stenóza Choanal, tj. Jejich abnormální zúžení, které lze definovat jako zúžení nosních dýchacích cest v zadní oblasti choanal, nasopharyngeální stenóza nebo dílčí atrezie.

V otolaryngologii je tedy často rozpoznáván také sekundární přední a zadní stenóza z nosní dutiny s tvorbou vláknité septy. Tento stav může být výsledkem syfilis, systémového lupus erythematosus, trauma k paranazálním dutinám, chirurgické intervence a také důsledek radiační terapie pro maligní nádory nasopharynxu.

Choanal Atresia je však klasifikována lékařskými odborníky jako vrozená patologie a praktikování otolaryngologů by ji měly odlišit od stenózy zadních nosních pasáží, což nevede k úplné obstrukci.

Jednotranná atresie je dvakrát běžná: pravá strana Choanal Atresia nebo levá strana Choanal Atresia. [3]

Rizikové faktory

Kromě genetických abnormalit jsou různé embryotoxické expozice a environmentální faktory považovány za rizikové faktory pro atresii foramen distální Nasalis.

Vyšší riziko této anomálie u plodu tedy může být vystaveno nastávajícím matkám, které užívaly drogy thioamidové skupiny v hypertyreoidismu během těhotenství (pro snížení hladiny hormonů štítné žlázy). V takových případech může embryo postrádat hormony štítné žlázy, které negativně ovlivňují morfogenezi horních cest dýchacích.

Studie navíc zjistily potenciální asociaci novorozenecké choanal atresie s vysokými dávkami vitamínu B12, B3 (PP), D a zinku během těhotenství. Alkohol, tabákový kouř a kofein mají extrémně negativní dopad na vývoj kraniofaciálních struktur plodu. [4]

V letech 2010–12 byl ve Spojených státech hlášen nárůst narození s Choanal Atresia v důsledku vystavení těhotných žen chemikáliím používaným k léčbě plodin.

Přečtěte si více:

• Účinky toxických látek na těhotenství a plod
• Herbicidy mohou vyvolat vzácné onemocnění

Patogeneze

Choans (latinská. Choane (latina: trychtýř) jsou otvory vedoucí z nosní dutiny do nosofarynx, ohraničené ve středu zásuvkou (okraj kostní desky); -od výše uvedených kostí a vzadu; Níže - palatine Bone (jeho vodorovná deska).

Tvorba Choanae, pocházející z oblouků embryí, začíná ve čtvrtém týdnu těhotenství (a pokračuje až do osmého týdne) s migrací buněk nervového hřebenu do hřbetních nervových záhybů. Dále svisle uspořádaný epiteliální záhyb (oronazální membrána) mezi střechou primární dutiny ústní a nosními procesy (Placeda nasalis) na postranním povrchu prasknutí hlavy. Nosní procesy se prohlubují do mezodermu, což vede k tvorbě nosních fossae a poté k primárnímu (primárnímu) choanae.

Teoreticky může být patogeneze vrozené anomálie choanální atresie způsobena zachováním membrány lícního a pharyngeálního (buccopharyngeálního) membrány, tenkou vrstvou ektodermu a entodermových buněk pokrývajících „ústní otevření“ nad kraniálním koncem Chorda. Tato membrána by měla perforovat v šestém týdnu těhotenství, ale z neznámých důvodů to nemusí mít za následek orofaciální defekty, jako je rozštěp patra a choanal atresie.

Také možné: zachování bucconasální membrány (tenká vrstva epiteliální tkáně, která by měla resorbovat v sedmém týdnu těhotenství); Abnormální adherence mezodermální tkáně v oblasti choánů; Lokální porucha migrace mezenchymálních buněk podél nervového hřebenu, což vede k defektům při tvorbě embryo frontonazálního výčnělku hlavové části a jejích důsledků.

Žádný z předpokladů mechanismu vývoje zadní nosní atresie však dosud nemá žádný důkaz.

Symptomy choanální atrézie

Novorozenci dýchají nosem, protože jejich epiglottis je vyšší (ve srovnání s dospělými) a hrtan stoupá během polykání, dotýká se nosopharynxu a uzavírá mezi měkkým patrem a stranami nosofarynxu. A schopnost dýchat ústy se objeví 4-6 týdnů po narození - po snížení hrtanu.

Klasické příznaky vykazované bilaterální choanální atresií u novorozenců jsou proto způsobeny úplným poškozením respirační funkce.

Například dítě má cyklickou cyanózu svědčící o epizodách asfyxie: liditost kůže, která se snižuje, když pláč (když dítě otevře ústa, a dýchá dovnitř a ven) a opakuje se, jakmile se zastaví a kojenec zavře ústa. V takových případech je vyžadována pohotovostní lékařská péče - endotracheální intubace nebo tracheotomie.

Jednotranná atresie (tj. Absence pouze jednoho zadního nosního průchodu) je často detekována později v životě (ve věku 5-10 měsíců nebo mnohem později) a jeho první příznaky jsou jednostranné nosní přetížení. Kromě toho dochází k přetrvávajícímu výboji z jedné nosní dírky - rhinorrhea, chrápání a stridor (hlučné dýchání), jakož i chronické sinusitidy. [5]

Komplikace a důsledky

Bilaterální choanal atresie vede k akutnímu syndromu respirační tísně novorozence Kvůli úplnému překážce nosních dýchacích cest.

Důsledky a komplikace jednostranné atresie: zkreslení proporcí obličeje, zhoršený růst horních a dolních čelistí a tvorba patologického kousnutí - v důsledku nesprávného kraniofaciálního vývoje; Vzhled obstrukční noční apnoe a dalších respiračních problémů spojených se zhoršeným fungováním horních cest dýchacích. [6]

Diagnostika choanální atrézie

Pokud je podezření na bilaterální novorozeneckou choanální atresii, předběžná klinická diagnóza je v případě nouze vložením nasogastrické trubice provedena novorozencem novorozenců. Podezření na tuto vrozenou anomálii je potvrzeno, pokud nelze katétr vložit.

Pro potvrzení diagnózy je nutné zobrazování: endoskopie (vyšetření) nosní dutiny, CT skenování nosu, paranazálních dutin a paranazálních kostních struktur.

Jednotranná choanální atresie je nejběžnější formou a nemusí mít žádné související vrozené vady, takže ji nemusí být diagnostikována ihned po narození.

V jednostranné atresii se provádí také instrumentální diagnostika: přední a zadní rinoskopie; endoskopie nosní dutiny a nosní počítačové tomografie; Rhinomanometrie - studie nosní respirační funkce.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje problémy s nosním dýcháním, které mohou být způsobeny: odchylovaným dislokací nosní septum nebo chrupavky; stenóza nosní dutiny a vrozená hypertrofie spodních nosních kostí; Izolovaná stenóza nosní hrušky ve tvaru foramen (přední kostnaté omezení nosní kostra); atrochoanal polyp, dermoidní cysta nosní dutiny nebo nasolacrimální kanálová cysta; hemangiom nebo nosní garmatom.

Léčba choanální atrézie

V případě choanal atresie se provádí pouze chirurgická léčba transnazální endoskopickou resekcí a choanoplastikou s předchozí CT nebo MRI nosní dutiny, aby se obnovila jejich průchodnost.

Chirurgický zákrok pro bilaterální choanální atresii se obvykle provádí během prvních tří měsíců života a v případě jednostranné atresie poté, co je dítě dva roky staré. [7]

Všechny podrobnosti v publikaci - obnovení Choanal Atresia

Prevence

Vzhledem k známým rizikovým faktorům pro tuto vrozenou vadu lze preventivní opatření považovat za správné řízení těhotenství a extrémní opatrnost při předepisování jakýchkoli léků na očekávané matky.

A odpovědné páry mají způsob, jak zabránit dítěti s geneticky určeným syndromem, jako je lékařské genetické poradenství.

Předpověď

Bilaterální choanal atresie je pro novorozence ohrožující život, ale s včasnou a účinnou léčbou a bez spojení s vrozenými syndromy je prognóza obvykle považována za dobrou.

Knihy o atresii Choanae

1. Pediatrická otolaryngologie: Principy a praktické cesty " - Christopher J. Hartnick et al. (Rok vydání: 2015)
2. „Otorhinolaryngologie Scott-Brown, chirurgie hlavy a krku“ - Autor: John C Watkinson et al. (Rok publikace: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Chirurgie hlavy a krku" - Autor: Paul W. Flint et al. (Rok vydání: 2020)
4. "ENT: Úvod a praktický průvodce" - Autor: Sharan K. Naidoo (rok vydání: 2018)

Použita literatura

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Národní příručka. Geotar-Media, 2022.
2. Vrozená choanal atresie u dětí. Učebnice pro studenty medicíny. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021