Deformující nosní polypóza

Deformující nosní polypóza je specifická forma nosní polypózy, která se vyskytuje hlavně u mladých lidí, nazývaná také Vaquezův syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčina deformující se nosní polypózy

Příčina vzniku není zcela objasněna. V různých dobách se předpokládalo, že základem tohoto onemocnění je genetický faktor, tuberkulóza, syfilis, nicméně toto potvrzení nebylo nalezeno. V souvislosti s rozvojem doktríny alergie v současnosti dominuje teorie infekčně-alergického původu deformující nosní polypózy, podpořená konceptem genetické predispozice k tomuto onemocnění. Pozorování V. Racoveanu (1964) ukázala, že pokud se nosní polypy najdou u dítěte nebo dospívajícího, u kterého se začíná projevovat jejich deformující účinek na rhinoorbitální oblast, a pokud tito jedinci podstoupí radikální jednorázové nebo vícenásobné odstranění polypů, pak se proces deformace nosu zastaví nebo se vůbec nepozoruje. Deformace nosu se nepozoruje v případech, kdy se nosní polypy objeví po 20 letech. Naopak u dětí trpících nosní polypózou, které včas nepodstoupily vhodný chirurgický zákrok, nástup deformace nosu progreduje, a to i přes jakékoli nechirurgické metody léčby. Tato a další pozorování umožnila V. Racoveanuovi (1964) vyjádřit své domněnky o povaze a příčinách deformující se nosní polypózy: u dětí a dospívajících se neliší od nosní polypózy u dospělých; jediný rozdíl je v tom, že u deformující se nosní polypózy se polypy objevují v dětství; deformující se nosní polypóza vzniká v důsledku mechanického tlaku na poddajné, křehké útvary nosní dutiny u dětí a dospívajících; výskyt deformující se nosní polypózy je také usnadněn neurovegetativními a metabolickými poruchami pozorovanými u těchto dětí, které zpomalují proces osifikace obličejové kostry a tím prodlužují účinnost kompresního účinku rostoucích polypózních mas na tkáně nosu.

Patologická anatomie a patogeneze

U deformující se nosní polypózy začíná intenzivní tvorba polypů v raném dětství a vrcholí velmi brzy, kdy tkáně nosu a obličeje ještě nejsou konsolidovány. Polypózní masy vyplňují všechny prostory, které jim leží v cestě, částečně odtlačují tkáně kořene nosu, čelní výběžky horní čelisti, vnitřní útvary nosní dutiny, vyplňují téměř všechny paranazální dutiny a především ethmoidální labyrint a dosahují sfénoidního sinu. Na své cestě polypózní masy, vyvíjející tlak na mladé vyvíjející se tkáně, způsobují jejich hypotrofii, nedostatečný vývoj a resorpci. Všechny výsledné změny nabývají podoby polypózní maligní pansinusitidy, jejíž vnější příznaky se projevují zvětšením nosní pyramidy na úrovni kostního dna. Absence nosního dýchání nutí děti k neustálému používání otevřených úst, což vede k poruchám ve vývoji maxilofaciálního aparátu (mikrogenie, horní prognacie, malokluze).

Příznaky deformující nosní polypózy

Pacienti si obvykle stěžují na úplnou absenci nosního dýchání, tlak v nosní oblasti a periodické bolesti hlavy. Přítomnost masivních distenčních polypů v nosní dutině a jejích dutinách vede k žilní kongesci a narušení lymfatického toku nejen v nosonosném systému, ale také v intrakraniálních formacích, především v žilním systému mozku, což může vést k vnějšímu a vnitřnímu hydrocefalu se všemi z toho vyplývajícími důsledky. U deformující nosní polypózy dochází v důsledku komprese k atrofii čichových receptorů, proto je anosmie nejen mechanická, ale také neuroatrofická a nevratná.

Vývoj deformující nosní polypózy v dětství v důsledku poruch intrakraniálního oběhu a hydrocefalu vede k opoždění duševního a fyzického vývoje u dětí. Charakteristickým rysem lokálního procesu je jeho progrese, projevující se hojným růstem polypózních útvarů a neustálou recidivou procesu, a to i přes jejich nejdůkladnější odstranění. Proces tvorby polypů může trvat roky, desetiletí a dokonce i celý život, ale nikdy není komplikován malignitou polypů, a to i přes jejich opakované odstranění. Při dlouhém průběhu deformující nosní polypózy může deformující účinek polypů dosáhnout extrémních projevů v dospělosti. Komplikace deformující nosní polypózy jsou stejné jako u běžné nosní polypózy: infekčně-alergická mono-, hemi- nebo pansinusitida, salpingootitida, katarální nebo hnisavý otitida atd. Důležité místo mezi vzdálenými komplikacemi deformující nosní polypózy zaujímají sekundární patologické procesy v dolních cestách dýchacích. Na prvním místě mezi těmito komplikacemi jsou respirační poruchy způsobené astmatickým onemocněním, jejichž důsledkem může být chronická bronchitida, pneumonie a jejich komplikace. Pozorovány jsou také komplikace z gastrointestinálního traktu (aerofagie, střevní distenze, dyspeptické poruchy v důsledku chronické pyofágie, cholecystitida, pankreatitida, chronická kolitida).

Diagnóza deformující nosní polypózy

Diagnóza deformující nosní polypózy s typickým klinickým obrazem nezpůsobuje potíže (anamnéza, vzhled, data přední a zadní rhinoskopie, rentgenové vyšetření, CT nebo MRI). Deformující nosní polypózu je třeba odlišit od banální infekčně-alergické nosní polypózy, polypózní rinosinusitidy. Banální procesy se nejčastěji vyznačují jednostrannými lézemi, absencí známek deformace skeletu zevního nosu a odpovídající anamnézou. Deformující nosní polypózu je třeba také odlišit od juvenilního angiofibromu lebeční báze, který se vyznačuje výskytem pouze u mužů, masitě červenou barvou, hustou konzistencí, zvýšeným spontánním krvácením a krvácením při dotyku sondou.

Obzvláště obtížná je diferenciální diagnostika u maligních nádorů ethmoidálního labyrintu (sarkom, rakovina) spojených s nosní polypózou. VI Voyachek dokázal, že tvorba polypů kolem nádoru je důsledkem neurotrofických poruch, které se vyskytují pod vlivem nádoru. I zde je však třeba věnovat pozornost zvýšené krvácivosti těchto polypů a skutečnosti, že i při opakovaném histologickém vyšetření polypózní tkáně nejsou maligní buňky vždy detekovány a výsledek naznačuje pouze přítomnost běžných nosních polypů. Charakteristickými znaky maligního nádoru nosu nebo vedlejších nosních dutin jsou časný výskyt krvavě-hnisavého výtoku z nosu s nepříjemným hnilobným zápachem, neuralgická bolest v ethmoidomaxilární oblasti a také charakteristické údaje z rentgenového (CT, MRI) vyšetření.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba deformující nosní polypózy

Léčba deformující nosní polypózy se skládá ze dvou částí - základní (obecné antialergické) a symptomatické, která zahrnuje medikamentózní (předepisování sedativ, analgetik a léků na spaní) a chirurgickou, která má v zásadě také symptomatický (paliativní) charakter. Ta druhá, pokud je zahájena včas, však v naprosté většině případů zabraňuje rozvoji deformujícího procesu, který se spontánně zastaví ve věku pacienta nad 20 let v důsledku dokončení vývoje a konsolidace kostí obličejové kostry.

Prevence deformující nosní polypózy

Prevence spočívá v včasném odhalení nosních polypů u dětí, jejich včasném odstranění, základní antialergické léčbě, sanaci ložisek infekce a v první řadě chronické etmoiditidy.