Syndrom respirační tísně u novorozenců

Syndrom respirační tísně novorozenců je způsoben nedostatkem surfaktantu v plicích kojenců narozených dříve než 37. týdnů těhotenství. Riziko se zvyšuje se stupněm předčasného porodu. Mezi příznaky syndromu respirační tísně patří sípání, použití pomocných dýchacích svalů a rozšiřování nosní sliznice, které začínají krátce po narození. Diagnóza je klinická; riziko lze posoudit prenatálně pomocí testů zralosti plic. Léčba zahrnuje terapii surfaktanty a podpůrnou péči.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co způsobuje syndrom respirační tísně novorozenců?

Surfaktant je směs fosfolipidů a lipoproteinů vylučovaných pneumocyty typu II; snižuje povrchové napětí vodního filmu, který vystýlá vnitřek alveol, a tím snižuje tendenci alveol ke kolapsu a práci potřebnou k jejich naplnění.

Při nedostatku surfaktantu se v plicích vyvíjí difúzní atelektáza, která vyvolává rozvoj zánětu a plicního edému. Vzhledem k tomu, že krev procházející oblastmi plic s atelektázou není okysličena (vytváří se pravo-levý intrapulmonální zkrat), u dítěte se vyvíjí hypoxémie. Elasticita plic se snižuje, takže se zvyšuje dýchání. V závažných případech se rozvíjí slabost bránice a mezižeberních svalů, akumulace CO2 a respirační acidóza.

Surfaktant se v dostatečném množství neprodukuje až do relativně pozdního stádia těhotenství, proto se riziko syndromu respirační tísně (RDS) zvyšuje se stupněm předčasného porodu. Mezi další rizikové faktory patří vícečetná těhotenství a diabetes mellitus u matky. Riziko snižuje malá velikost plodu, preeklampsie nebo eklampsie, hypertenze u matky, pozdní ruptura plodových obalů a užívání glukokortikoidů u matky. Mezi vzácné příčiny patří vrozené vady surfaktantu způsobené mutacemi v genech pro proteiny surfaktantu (SVG a SVG) a v genu pro kazetový transportér A3 vázající ATP. Vyšší riziko mají chlapci a běloši.

Příznaky syndromu respirační tísně

Klinické příznaky syndromu respirační tísně zahrnují zrychlené, sípavé a dušné dýchání, které začínají ihned po porodu nebo během několika hodin po porodu, s retrakcí poddajných oblastí hrudníku a rozšířením kýl nosních kloubů. S postupující atelektázou a respiračním selháním se příznaky zhoršují, doprovází je cyanóza, letargie, nepravidelné dýchání a apnoe.

Děti s porodní hmotností nižší než 1000 g mohou mít plíce tak rigidní, že nejsou schopny zahájit a/nebo udržet dýchání na porodním sále.

Mezi komplikace syndromu respirační tísně patří intraventrikulární krvácení, periventrikulární poranění bílé hmoty, tenzní pneumotorax, bronchopulmonální dysplazie, sepse a úmrtí novorozence. Mezi intrakraniální komplikace patří hypoxémie, hyperkapnie, hypotenze, kolísání krevního tlaku a nízká mozková perfuze.

Diagnóza syndromu respirační tísně

Diagnóza je založena na klinickém obrazu, včetně identifikace rizikových faktorů; krevních plynů vykazujících hypoxémii a hyperkapnii; a rentgenovém vyšetření hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje difúzní atelektázu, klasicky popisovanou jako vzhled matného skla s prominentními vzdušnými bronchogramy; rentgenový obraz úzce souvisí se závažností onemocnění.

Diferenciální diagnóza zahrnuje streptokokovou pneumonii skupiny B a sepsi, přechodnou tachypnoe novorozenců, přetrvávající plicní hypertenzi, aspiraci, plicní edém a vrozené kardiopulmonální anomálie. Pacienti obvykle potřebují kultivaci krve, mozkomíšního moku a případně tracheálního aspirátu. Diagnózu streptokokové pneumonie skupiny B je klinicky extrémně obtížné stanovit; proto se antibiotická terapie obvykle zahajuje až do výsledků kultivace.

Riziko vzniku syndromu respirační tísně lze prenatálně posoudit pomocí testů plicní zralosti, které měří povrchově aktivní látku získanou amniocentézou nebo odebranou vaginálně (pokud již došlo k prasknutí obalů). Tyto testy pomáhají určit optimální dobu pro porod. Jsou indikovány u vybraných porodů před 39. týdnem těhotenství, pokud srdeční ozvy plodu, hladiny lidského choriového gonadotropinu a ultrazvuk nemohou potvrdit gestační věk, a u všech porodů mezi 34. a 36. týdnem těhotenství. Riziko vzniku syndromu respirační tísně je nižší, pokud je poměr lecitin/sfingomyelin větší než 2, je přítomen fosfatidylinositol, index stability pěny je 47 a/nebo je poměr povrchově aktivní látky/albumin (měřeno fluorescenční polarizací) větší než 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba syndromu respirační tísně

Syndrom respirační tísně má při léčbě příznivou prognózu; úmrtnost je nižší než 10 %. Při adekvátní respirační podpoře se časem začíná produkovat surfaktant a syndrom respirační tísně odezní během 4–5 dnů, ale těžká hypoxémie může vést k selhání více orgánů a smrti.

Specifická léčba spočívá v intratracheálním podání surfaktantu; nutná je tracheální intubace, která může být také nezbytná k dosažení adekvátní ventilace a oxygenace. Méně předčasně narozené děti (>1 kg) a kojenci s nižšími potřebami kyslíkové suplementace (podíl O[H] ve vdechované směsi menší než 40–50 %) mohou vyžadovat pouze podporu O2.

Terapie surfaktanty urychluje zotavení a snižuje riziko pneumotoraxu, intersticiálního emfyzému, intraventrikulárního krvácení, bronchopulmonální dysplazie a úmrtnosti v nemocnici v novorozeneckém období a ve věku 1 roku. Kojenci, kteří dostávali surfaktant pro syndrom respirační tísně, však mají vyšší riziko vzniku apnoe u nedonošenců. Možnosti substituce surfaktanty zahrnují beraktant (extrakt z hovězího plicního tuku doplněný proteiny B a C, kolfoscerylpalmitátem, kyselinou palmitovou a tripalmitinem) 100 mg/kg každých 6 hodin dle potřeby, až 4 dávky; poraktant alfa (modifikovaný extrakt z mletých prasečích plic obsahující fosfolipidy, neutrální lipidy, mastné kyseliny a proteiny B a C) 200 mg/kg, poté až 2 dávky po 100 mg/kg dle potřeby po 12 hodinách; kalfaktant (extrakt z telecích plic obsahující fosfolipidy, neutrální lipidy, mastné kyseliny a proteiny B a C) 105 mg/kg po 12 hodinách, až 3 dávky dle potřeby. Po podání surfaktantu se může plicní kompliance rychle zlepšit; Vrcholový inspirační tlak může být nutné rychle snížit, aby se snížilo riziko syndromu úniku vzduchu z plic. Může být také nutné snížit další parametry ventilátoru (rychlost FiO2).

Jak předcházet syndromu respirační tísně?

Pokud se očekává porod ve 24.–34. týdnu těhotenství, podání 2 dávek betamethasonu 12 mg s 24hodinovým odstupem nebo 4 dávek dexamethasonu 6 mg intravenózně či intramuskulárně s 12hodinovým odstupem nejméně 48 hodin před porodem stimuluje tvorbu surfaktantu u plodu a snižuje výskyt syndromu respirační tísně nebo jeho závažnost.