Botulismus

Botulismus (ichtyismus, allantiism; anglicky botulism, allantiasis, sausage-poisoning; francouzsky botulisme. allantiasis; německy Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) je neuromuskulární otrava způsobená toxinem produkovaným bakterií Clostridium botulinum. Pro rozvoj tohoto onemocnění není nutná infekce, stačí toxin pouhé požití. Mezi příznaky botulismu patří svalová slabost a paralýza. Diagnóza onemocnění je založena na klinické a laboratorní identifikaci toxinu. Léčba botulismu spočívá v klinické podpoře a použití antitoxinu.

Co způsobuje botulismus?

Botulismus je způsoben bakterií Clostridium botulinum, která uvolňuje sedm typů neurotoxinů, každý s různými antigeny, z nichž čtyři (typy A, B a E a vzácně F) jsou schopné infikovat člověka. Toxiny typu A a B jsou silné jedy. Jsou to bílkoviny, které nemohou být rozloženy gastrointestinálními enzymy. Asi 50 % ohnisek botulismu z potravin ve Spojených státech je způsobeno toxinem typu A, následovaným toxiny B a E. Toxin typu A se nachází především západně od Mississippi, toxin typu B na východě Spojených států a toxin E na Aljašce a v oblasti Velkých jezer (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada a Spojené státy).

Botulismus se může vyskytovat ve 3 formách: alimentární botulismus, botulismus ran a kojenecký botulismus. U alimentárního botulismu se toxin vstřebává požitím kontaminované potravy. U botulismu ran a kojeneckého botulismu se neurotoxin uvolňuje in vivo v infikované tkáni, respektive v tlustém střevě. Po absorpci toxin inhibuje uvolňování acetylcholinu z periferních nervových zakončení.

Spory Clostridium botulinum jsou vysoce odolné vůči vysokým teplotám. Po varu mohou zůstat životaschopné i několik hodin. Jsou usmrceny vystavením vlhkému prostředí při teplotě 120 °C po dobu 30 minut. Na druhou stranu, toxiny jsou rychle ničeny vysokými teplotami, takže vaření při teplotě 80 °C po dobu 30 minut je spolehlivou ochranou před botulismem. Produkce toxinů (zejména toxinu typu E) může probíhat i při nízkých teplotách, kolem 3 °C, tj. v chladničce, a MO nevyžaduje striktní anaerobní podmínky.

Nejčastějším zdrojem botulismu jsou domácí konzervované potraviny, ale asi 10 % ohnisek se týká komerčně konzervovaných potravin. Nejčastějšími zdroji toxinu jsou zelenina, ryby, ovoce a koření, ale kontaminováno může být i hovězí, mléčné výrobky, vepřové maso, drůbež a další potraviny. V případě ohnisek nákazy mořskými plody se 50 % případů týká toxinu typu E a zbývajících 50 % toxinů typu A a B. V posledních letech se objevila ohniska botulismu v restauracích, která byla způsobena nekonzervovanými potravinami, jako jsou brambory pečené v alobalu, sendviče s taveným sýrem a nasekaný česnek smažený v oleji.

Spory Clostridium botulinum se běžně vyskytují v přírodním prostředí a mnoho případů může být způsobeno vdechnutím prachu nebo absorpcí z očí či kožních lézí. Kojenecký botulismus se nejčastěji vyskytuje u kojenců mladších 6 měsíců. Nejmladšímu známému pacientovi byly 2 týdny a nejstaršímu 12 měsíců. Kojenecký botulismus je důsledkem požití spor, které poté kolonizují tlusté střevo, kde začnou in vivo produkovat toxin. Na rozdíl od alimentárního botulismu není kojenecký botulismus způsoben požitím předem vytvořeného toxinu. Ve většině případů kojeneckého botulismu nelze zdroj infekce určit, ačkoli v některých případech byl jako zdroj spor identifikován med.

Jaké jsou příznaky botulismu?

Botulismus z potravin má náhlý nástup, obvykle 18 až 36 hodin po požití toxinu, ačkoli inkubační doba se může pohybovat od 4 do 8 dnů. Neurologické příznaky často předcházejí nevolnost, zvracení, křeče v břiše a průjem. Neurologické příznaky botulismu jsou obvykle bilaterální a symetrické, začínají postižením hlavových nervů, po kterém následuje sestupná svalová slabost a paralýza. Mezi běžné počáteční příznaky botulismu patří sucho v ústech, dvojité vidění, ptóza, zhoršená akomodace a snížený nebo ztracený pupilární reflex. Rozvíjejí se příznaky bulbární parézy (např. dysartrie, dysfagie, dysfonie a strnulý výraz v obličeji). Dysfagie může vést k aspirační pneumonii. Dýchací svaly a svaly končetin a trupu postupně oslabují shora dolů. V tomto případě se nevyvíjí žádné senzorické postižení. Není horečka, tepová frekvence je normální nebo mírně snížená. Tyto ukazatele se mění pouze v případě interkurentní infekce. Zácpa se často rozvíjí po objevení neurologických příznaků. Mezi závažné komplikace botulismu patří akutní respirační selhání v důsledku paralýzy bránice a plicní infekce.

Ranový botulismus, stejně jako botulismus potravinový, se projevuje neurologickými příznaky, ale nejsou přítomny žádné gastrointestinální příznaky ani známky požití kontaminované potravy. Anamnéza traumatického poranění nebo hluboké bodné rány do 2 týdnů od nástupu příznaků může naznačovat botulismus. Je třeba provést důkladné fyzikální vyšetření k odhalení kožních lézí nebo abscesů spojených s užíváním nelegálních drog.

U kojeneckého botulismu je v 90 % případů prvním příznakem zácpa, následovaná neuromuskulární paralýzou, počínaje hlavovými nervy a pokračující respiračními a periferními svaly. Deficity hlavových nervů se obvykle projevují jako ptóza, paréza extraokulárních svalů, slabý pláč, špatné sání, snížený sací reflex, hromadění ústních sekretů a bezvýrazný výraz obličeje. Závažnost onemocnění se pohybuje od mírné letargie a špatné výživy až po akutní hypotenzi a respirační selhání.

Jak se diagnostikuje botulismus?

Botulismus může být zaměněn za Guillain-Barréův syndrom, poliomyelitidu, myasthenii gravis, paralýzu klíšťaty a otravu způsobenou alkaloidy kurare a belladonnou. Ve většině případů elektromyografie odhalí charakteristickou opožděnou reakci na rychlou opakovanou stimulaci.

U alimentárního botulismu jsou důležitými diagnostickými nálezy sled neuromuskulárních abnormalit a anamnéza požití podezřelé potraviny. Současná identifikace dvou pacientů, kteří jedli stejnou potravinu, zjednodušuje diagnózu. Diagnóza je potvrzena detekcí toxinu v séru nebo stolici nebo kultivací botulistického materiálu ze stolice. Detekce toxinu v podezřelé potravě určuje zdroj otravy.

U botulismu rány potvrzuje diagnózu detekce toxinu v séru nebo anaerobní kultuře MO z rány.

Kojenecký botulismus může být zaměněn za sepsi, vrozenou svalovou dystrofii, spinální svalovou atrofii, hypotyreózu a benigní vrozenou hypotonii. Nález toxinu Clostridium botulinum nebo organismu ve stolici diagnózu jednoznačně stanoví.

Jak se léčí botulismus?

Všechny osoby, o nichž je známo nebo u kterých je podezření, že pojedly kontaminované potraviny, by měly být pečlivě vyšetřeny na botulismus. Užitečné může být podání aktivního uhlí. Pacienti s těžkými příznaky mají často zhoršené respirační reflexy, proto by při podávání aktivního uhlí měla být použita gastrická sonda a dýchací cesty by měly být chráněny endotracheální sondou s gumovou manžetou. U osob pracujících s Clostridium botulinum nebo jeho toxiny lze zvážit očkování toxoidy.

Respirační tíseň a její komplikace představují největší hrozbu pro život. Pacienti by měli být hospitalizováni a neustále sledováni z hlediska určitých ukazatelů životaschopnosti. Progresivní paralýza brání pacientům vykazovat známky respirační tísně, zatímco jejich životaschopnost klesá. Respirační tíseň vyžaduje léčbu pacienta na jednotce intenzivní péče, kde je k dispozici intubace a umělá plicní ventilace. Použití těchto opatření umožňuje snížit úmrtnost na méně než 10 %.

Nasogastrická intubace je preferovanou metodou umělé výživy, protože zjednodušuje podávání kalorií a tekutin. Stimuluje také střevní peristaltiku, která eliminuje Clostridium botulinum ze střeva. Umožňuje také krmit kojence mateřským mlékem. Zabraňuje také infekčním a cévním komplikacím, které by jinak mohly vzniknout při intravenózní výživě.

Trojmocný antitoxin (A, B a E) je k dispozici v centrech pro sledování a prevenci nemocí. Antitoxin neutralizuje toxin, který se již navázal na neuromuskulární spojení, takže stávající neurologické poškození nemusí být rychle zvráceno. Úplné uzdravení závisí na rychlosti regenerace nervových zakončení, která může trvat týdny nebo dokonce měsíce. Antitoxin však může zpomalit nebo zastavit další progresi onemocnění. Antitoxin by měl být podán co nejdříve po klinické diagnóze a neměl by být odkládán do doby, než budou k dispozici výsledky kultivace. Pokud je antitoxin podán více než 72 hodin po nástupu příznaků, je nepravděpodobné, že bude účinný. Ve Spojených státech se používá koňský trojmocný antitoxin. Podává se v jedné dávce 10 ml. Každá dávka obsahuje 7 500 IU antitoxinu A, 5 500 IU antitoxinu B a 8 500 IU antitoxinu E. Všichni pacienti, kteří potřebují antitoxin, by měli být hlášeni ředitelům centra pro sledování a prevenci nemocí. Vzhledem k tomu, že antitoxin je odvozen z koňského séra, existuje u příjemce riziko anafylaktického šoku nebo sérové nemoci. Použití koňského antitoxinu se u kojenců nedoporučuje. Použití botulogenního imunoglobulinu (odvozeného z plazmy osob imunizovaných toxoidem Clostridium botulinum) u kojenců je předmětem výzkumu.

Protože i nepatrné množství toxinu Clostridium botulinum může způsobit vážné onemocnění, vyžadují všechny materiály podezřelé z kontaminace tímto toxinem zvláštní zacházení. Podrobnosti týkající se odběru vzorků a manipulace s nimi lze získat od státních zdravotnických úřadů nebo od Centra pro kontrolu a prevenci nemocí.

Jak zabránit botulismu?

Botulismu lze předcházet správným zavařováním a dostatečnou tepelnou úpravou konzervovaných potravin před konzumací. Zkažené konzervované potraviny a ty, které vykazují známky nadýmání, by měly být zlikvidovány. Kojencům mladším 12 měsíců by se neměl podávat med, protože může obsahovat spory Clostridium botulinum.