Ptóza očních víček: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Ptóza horního víčka (syn. blefaroptóza) je abnormálně nízká poloha horního víčka, která může být vrozená nebo získaná.

[ 1 ], [ 2 ]

Klasifikace ptózy očních víček

1. Neurogenní
   • obrna okulomotorického nervu
   • Hornerův syndrom
   • syndrom Marcuse Gunna
   • syndrom aplázie okulomotorického nervu
2. Myogenní
   • myasthenia gravis
   • svalová dystrofie
   • oftalmoplegická myopatie
   • jednoduché vrozené
   • syndrom blefarofimózy
3. Aponeurotický
   • involuční
   • pooperační
4. Mechanické
   • dermatochaláza
   • nádory
   • otok
   • léze předních orbitalů
   • zjizvení

[ 3 ]

Nevyhnutelná ptóza očního víčka

Nevyhnutelná ptóza víčka je způsobena porušením inervace třetího páru hlavových nervů a paralýzou n. oenlosympatického nervu.

Syndrom aplázie hlavového nervu III

Syndrom aplázie třetího páru hlavových nervů může být vrozený nebo získaný v důsledku parézy okulomotorického nervu, přičemž druhá příčina je častější.

Příznaky syndromu aplázie III. hlavového nervu

Patologické pohyby horního víčka doprovázející pohyby oční bulvy.

Léčba syndromu aplázie III. hlavového nervu

Resekce šlachy levatoru a její zavěšení na obočí.

Myogenní ptóza očního víčka

Myogenní ptóza víčka vzniká v důsledku myopatie levatora víčka nebo zhoršení neuromuskulárního přenosu (neuromyopatie). Získaná myogenní ptóza se vyskytuje u myasthenia gravis, myotonické dystrofie a očních myopatií.

Aponeurotická ptóza

Aponeurotická ptóza je způsobena delaminací, avulzí šlachy nebo natažením aponeurózy levatoru, což omezuje přenos síly z normálního levatoru na horní víčko. Tato patologie je nejčastěji založena na degenerativních změnách souvisejících s věkem.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky aponeurotické ptózy očního víčka

• 1. Obvykle bilaterální ptóza různého stupně závažnosti s dobrou funkcí levatoru.
  
  
  2. Vysoký záhyb horního víčka (12 mm nebo více), protože zadní úpon aponeurózy k tarzální chrupavce je narušen, zatímco přední úpon ke kůži zůstává neporušený a táhne kožní záhyb směrem nahoru.
  3. V závažných případech může chybět horní záhyb víčka, víčko nad tarzální ploténkou je ztenčené a horní rýha je prohloubená.

Léčba aponeurotické ptózy očního víčka zahrnuje resekci levatoru, reflexi nebo rekonstrukci přední aponeurózy levatoru.

Mechanická ptóza očního víčka

Mechanická ptóza vzniká, když se horní víčko nepohybuje správně. Mezi příčiny patří dermatochaláza, velké nádory víček, jako jsou neurofibromy, zjizvení, silný edém víček a léze přední orbity.

Příčiny mechanické ptózy očního víčka

Dermatochaláza

Dermatochaláza je častý, obvykle bilaterální stav, vyskytující se především u starších pacientů a charakterizovaný „přebytečnou“ kůží horního víčka, někdy v kombinaci s herniací buněčné tkáně skrz oslabenou orbitální přepážku. Pozoruje se vakovité poklesnutí kůže víčka s atrofickými záhyby.

Léčba v závažných případech zahrnuje odstranění „přebytečné“ kůže (blefaroplastika).

Blefarochaláza

Blefarochaláza je vzácné onemocnění způsobené opakujícím se, bezbolestným, pevným otokem horních víček, který obvykle spontánně odezní během několika dní. Porucha začíná během puberty otokem, jehož frekvence v průběhu let klesá. V závažných případech se kůže horního víčka napíná, ochabuje a ztenčuje se jako hedvábný papír. V jiných případech vede oslabení orbitální přepážky k herniaci buněčné tkáně.

Syndrom atonického očního víčka

Syndrom atonického („třepotajícího“) víčka je vzácné, jednostranné nebo oboustranné onemocnění, které často zůstává nediagnostikováno. Toto onemocnění se vyskytuje u velmi obézních lidí, kteří chrápou a trpí spánkovou apnoe.

Příznaky atonického („třepotajícího“) víčka

• Měkká a ochablá horní víčka.
• Everze očních víček během spánku vede k poškození obnažené tarzální spojivky a chronické papilární konjunktivitidě.

Léčba chvění víček v mírných případech zahrnuje použití ochranné masti na oči nebo náplasti na víčko v noci. V závažných případech je nutné horizontální zkrácení víčka.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principy chirurgické léčby mechanické ptózy

Fasanella-Servatova technika

• Indikace: Mírná ptóza s levatorní funkcí alespoň 10 mm. Používá se ve většině případů Hornerova syndromu a středně těžké vrozené ptózy.
• Technika: Horní okraj tarzální chrupavky se vyřízne spolu s dolním okrajem Müllerova svalu a překrývající spojivkou.

Resekce levatoru

• Indikace: Ptóza různého stupně s levatorovou funkcí alespoň 5 mm. Objem resekce závisí na levatorové funkci a závažnosti ptózy.
• Technika: Zkrácení levatoru předním (kůží) nebo zadním (spojivkou) přístupem.

Frontalis Suspension

Indikace

• Výrazná ptóza (>4 mm) s velmi špatnou funkcí levatora (
• Syndrom Marcuse Gunna.
• Aberantní regenerace okulomotorického nervu.
• Syndrom blefarofimózy.
• Kompletní paréza okulomotorického nervu.
• Neuspokojivý výsledek předchozí resekce levatoru.

Technika: Zavěšení tarzální chrupavky na čelní sval pomocí ligatury vyrobené z pacientovy vlastní fascie lata nebo nevstřebatelného syntetického materiálu, jako je prolin nebo silikon.

Obnova aponeurózy

1. Indikace: Aponeurotická ptóza s vysokou levatorní funkcí.
2. Technika: Přemístění a přišití intaktní aponeurózy k tarzální chrupavce předním nebo zadním přístupem.

Vrozená ptóza očního víčka

Vrozená ptóza očního víčka je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, při kterém se vyvíjí izolovaná dystrofie svalu, který zvedá horní víčko (myogenní), nebo dochází k aplazii jádra okulomotorického nervu (neurogenní). Rozlišuje se vrozená ptóza s normální funkcí horního přímého svalu oka (nejčastější typ vrozené ptózy) a ptóza se slabostí tohoto svalu. Ptóza je často jednostranná, ale může se projevit na obou očích. Při parciální ptóze dítě zvedá oční víčka pomocí čelních svalů a zakloní hlavu (póza „hvězdáře“). Horní oční rýha je obvykle slabě vyjádřena nebo chybí. Při pohledu přímo před sebe je horní víčko snížené a při pohledu dolů je umístěno výše než opačné.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Příznaky vrozené ptózy

1. Jednostranná nebo oboustranná ptóza různého stupně závažnosti.
2. Absence horního očního záhybu a snížená funkce levatora.
3. Při pohledu dolů je ptotické víčko umístěno výše než zdravé víčko v důsledku nedostatečné relaxace levatorního svalu; při získané ptóze je postižené víčko umístěno na úrovni zdravého víčka nebo pod ním.

Léčba vrozené ptózy

Léčba by měla být prováděna v předškolním věku po provedení všech nezbytných diagnostických postupů. V závažných případech se však doporučuje zahájit léčbu v mladším věku, aby se zabránilo amblyopii. Ve většině případů je nutná resekce levatoru.

Palpebromandibulární syndrom (Gunnův syndrom) je vzácná vrozená, obvykle jednostranná ptóza spojená se synkinetickou retrakcí pokleslého horního víčka při stimulaci pterygoidního svalu na straně ptózy. K mimovolnímu zvedání pokleslého horního víčka dochází během žvýkání, otevírání úst nebo zívání a abdukce dolní čelisti na stranu opačnou k ptóze může být také doprovázena retrakcí horního víčka. U tohoto syndromu je sval, který zvedá horní víčko, inervován z motorických větví trojklanného nervu. Patologická synkineze tohoto typu je způsobena lézemi mozkového kmene, často komplikovanými amblyopií nebo strabismu.

Syndrom Marcuse Gunna

Syndrom Marcuse Gunna (palpebromandibulární) se vyskytuje přibližně v 5 % případů vrozené ptózy, ve většině případů je jednostranný. Ačkoli etiologie onemocnění není jasná, předpokládá se patologická inervace svalu levator palpebrae motorickou větví trojklanného nervu.

Příznaky syndromu Marcuse Gunna

1. Retrakce pokleslého víčka s podrážděním ipsilaterálního pterygoidního svalu během žvýkání, otevírání úst nebo oddělování čelisti ve směru opačném k ptóze.
2. Mezi méně časté stimulace patří vtlačování čelistí, úsměv, polykání a zatínání zubů.
3. Syndrom Marcuse Gunna s věkem nezmizí, ale pacienti jsou schopni ho maskovat.

Léčba syndromu Marcuse Gunna

Je nutné rozhodnout, zda je syndrom a s ním spojená ptóza významnou funkční nebo kosmetickou vadou. Přestože chirurgická léčba ne vždy dosahuje uspokojivých výsledků, používají se následující metody.

1. Jednostranná resekce levatoru u středně těžkých případů s funkcí levatoru 5 mm nebo větší.
2. Jednostranná separace a resekce šlachy levatoru s insilaterálním zavěšením k obočí (m. frontalis) v závažnějších případech.
3. Bilaterální rozdělení a resekce šlachy levatoru s insilaterálním zavěšením k obočí (m. frontalis) pro dosažení symetrického výsledku.

Blefarofimóza

Blefarofimóza je vzácná vývojová anomálie způsobená zkrácením a zúžením palpebrálního sulku, bilaterální ptózou, s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Je charakterizována slabou funkcí svalu, který zvedá horní víčko, epikantu, a everzí dolního víčka.

Příznaky blefarofimózy

1. Symetrická ptóza různého stupně závažnosti s nedostatečností levatorní funkce.
2. Zkrácení oční štěrbiny v horizontálním směru.
3. Telekantus a obrácený epikantus.
4. Laterální ektropium dolních víček.
5. Špatně vyvinutý nosní hřbet a hypoplazie horního orbitálního okraje.

Léčba blefarofimózy

Léčba blefarofimózy zahrnuje počáteční korekci epikantu a telekantu, po několika měsících se provádí bilaterální frontální fixace. Důležitá je také léčba amblyopie, která se může vyskytnout přibližně v 50 % případů.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Získaná ptóza očního víčka

Získaná ptóza očního víčka se pozoruje mnohem častěji než vrozená. V závislosti na původu se rozlišuje neurogenní, myogenní, aponeurotická a mechanická získaná ptóza.

Neurogenní ptóza očního víčka s paralýzou okulomotorického nervu je obvykle jednostranná a úplná, nejčastěji způsobená diabetickou neuropatií a intrakraniálními aneurysmaty, nádory, poraněními a zánětem. Při úplné paralýze okulomotorického nervu se určuje patologie extraokulárních svalů a klinické projevy vnitřní oftalmoplegie: ztráta akomodace a pupilárních reflexů, mydriáza. Aneuryzma vnitřní karotické tepny uvnitř kavernózního sinu tedy může vést k úplné vnější oftalmoplegii s anestezií inervační oblasti oka a infraorbitální větve trojklanného nervu.

Ptóza očního víčka může být vyvolána z ochranných důvodů při léčbě nehojících se vředů rohovky v důsledku neuzavírající se oční štěrbiny u lagoftalmu. Účinek chemické denervace svalu zvedajícího horní víčko botulotoxinem je dočasný (přibližně 3 měsíce) a obvykle postačuje k zastavení rohovkového procesu. Tato metoda léčby je alternativou k blefaroree (šití očního víčka).

Ptóza očních víček u Hornerova syndromu (obvykle získaná, ale může být i vrozená) je způsobena poruchou sympatické inervace hladkého svalstva Müllerova syndromu. Tento syndrom je charakterizován určitým zúžením oční štěrbiny v důsledku poklesu horního víčka o 1-2 mm a mírným zvednutím dolního víčka, miózou a zhoršeným pocením na odpovídající polovině obličeje nebo očních víček.

Myogenní ptóza očního víčka se vyskytuje u myastenie, je často bilaterální a může být asymetrická. Závažnost ptózy se liší den ode dne, je vyvolána námahou a může být kombinována s dvojitým viděním. Endorfinový test dočasně odstraňuje svalovou slabost, koriguje ptózu a potvrzuje diagnózu myastenie.

Aponeurotická ptóza je velmi častý typ ptózy související s věkem; je charakterizována tím, že šlacha svalu, který zvedá horní víčko, se částečně oddělí od tarzální (chrupavčité) ploténky. Aponeurotická ptóza může být posttraumatická; předpokládá se, že ve velkém počtu případů má pooperační ptóza tento mechanismus vývoje.

Mechanická ptóza víčka se vyskytuje při horizontálním zkrácení víčka v důsledku nádorového nebo jizevnatého původu, stejně jako při absenci oční bulvy.

U dětí předškolního věku vede ptóza k přetrvávající ztrátě zraku. Včasná chirurgická léčba těžké ptózy může zabránit rozvoji amblyopie. Při špatné pohyblivosti horního víčka (0-5 mm) je vhodné jej zavěsit na čelní sval. Při středně velké exkurzi víčka (6-10 mm) se ptóza koriguje resekcí svalu, který horní víčko zvedá. Při kombinaci vrozené ptózy a dysfunkce horního přímého svalu se provádí resekce šlachy levatoru ve větším objemu. Vysoká exkurze víčka (více než 10 mm) umožňuje resekci (duplikaci) aponeurózy levatoru nebo Müllerova svalu.

Léčba získané patologie závisí na etiologii a rozsahu ptózy, stejně jako na pohyblivosti víčka. Bylo navrženo velké množství metod, ale principy léčby zůstávají nezměněny. Neurogenní ptóza u dospělých vyžaduje včasnou konzervativní léčbu. Ve všech ostatních případech je vhodná chirurgická léčba.

Pokud je víčko pokleslé o 1-3 mm a má dobrou pohyblivost, provádí se transkonjunktivální resekce Müllerova svalu.

V případech mírné ptózy (3-4 mm) a dobré nebo uspokojivé pohyblivosti víčka je indikována operace svalu, který zvedá horní víčko (plastika šlachy, refixace, resekce nebo duplikace).

Při minimální pohyblivosti víčka je zavěšeno na čelním svalu, což zajišťuje mechanické zvedání víčka při zvedání obočí. Kosmetické a funkční výsledky této operace jsou horší než efekt intervencí na levátorech horního víčka, ale tato kategorie pacientů nemá k zavěšení alternativu.

Pro mechanické zvedání víčka je možné použít speciální oblouky upevněné k obroučkám brýlí nebo použít speciální kontaktní čočky. Tyto pomůcky jsou obvykle špatně snášeny, proto se používají jen velmi zřídka.

Při dobré pohyblivosti očních víček je účinek chirurgické léčby vysoký a stabilní.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Klinické projevy ptózy

Vrozená a získaná ptóza se liší věkem pacienta, kdy se patologie objevila, a délkou jejího průběhu. V pochybných případech mohou být užitečné staré fotografie pacienta. Důležité je také dozvědět se o možných projevech systémových onemocnění, jako je například přidružená diplopie, rozdíly ve stupni ptózy během dne nebo na pozadí únavy.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptóza

Následující patologie mohou být zaměněny za ptózu.

• Nedostatečná opora očních víček oční bulvou v důsledku snížení objemu orbitálního obsahu (umělé oko, mikroftalmus, enoftalmus, ftizitida oční bulvy).
• Kontralaterální retrakce víčka se detekuje porovnáním úrovní horních víček, přičemž se bere v úvahu, že horní víčko normálně zakrývá rohovku o 2 mm.
• Ipsilaterální hypotrofie, při které horní víčko klesá dolů a sleduje oční bulvu. Pseudoptóza mizí, pokud pacient fixuje pohled hypotrofickým okem, zatímco zdravé oko je zavřené.
• Ptóza obočí v důsledku „přebytečné“ kůže nad obočím nebo v důsledku paralýzy lícního nervu, kterou lze zjistit zvednutím obočí rukou.
• Dermatochaláza, při které „přebytečná“ kůže horních víček způsobuje vznik normální nebo pseudoptózy.

Měření

• Vzdálenost okraje víčka - reflex. Jedná se o vzdálenost mezi horním okrajem víčka a odrazem paprsku baterky na rohovce, na který se pacient dívá.
• Výška oční štěrbiny je vzdálenost mezi horním a dolním okrajem víčka, měřená v meridiánu procházejícím zornicí. Okraj horního víčka se obvykle nachází přibližně 2 mm pod horním limbem, dolní víčko 1 mm nebo méně nad dolním limbem. U mužů je výška menší (7–10 mm) než u žen (8–12 mm). Jednostranná ptóza se posuzuje podle výškového rozdílu s kolateralní stranou. Ptóza se klasifikuje jako mírná (do 2 mm), střední (3 mm) a těžká (4 mm a více).
• Funkce levátoru (exkurze horního víčka). Měří se tak, že se palcem drží pacientovo obočí, zatímco pacient se dívá dolů, aby se vyloučila činnost čelního svalu. Poté se pacient co nejvíce podívá nahoru, exkurze víčka se měří pravítkem. Normální funkce je 15 mm nebo více, dobrá je 12–14 mm, dostatečná je 5–11 mm a nedostatečná je 4 mm nebo méně.
• Horní palpebrální rýha je svislá vzdálenost mezi okrajem víčka a rýhou víčka při pohledu dolů. U žen je to přibližně 10 mm. U mužů je to 8 mm. Absence rýhy u pacienta s vrozenou ptózou je nepřímým příznakem insuficience levatoru, zatímco vysoká rýha naznačuje defekt aponeurózy. Kožní rýha slouží jako marker pro počáteční řez.
• Pretarzální vzdálenost je vzdálenost mezi okrajem víčka a kožním záhybem při fixaci vzdáleného objektu.

Asociativní prvky

1. Zvýšená inervace může ovlivnit levator na straně ptózy, zejména při pohledu nahoru. Kombinovaná zvýšená inervace kontralaterálního intaktního levatoru vede k vzestupné trakci víčka. Je nutné zvednout víčko postižené ptózou prstem a sledovat pokles intaktního víčka. V tomto případě je třeba pacienta upozornit, že chirurgická korekce ptózy může stimulovat pokles kontralaterálního víčka.
2. Únavový test se provádí po dobu 30 sekund, aniž by pacient mrkal. Progresivní poklesávání jednoho nebo obou víček nebo neschopnost směřovat pohled dolů jsou patognomickými příznaky myastenie. U myastenické ptózy se detekuje odchylka horního víčka na sakadách od pohledu dolů k pohledu přímo vpřed (Coganův záškubový příznak) nebo „skok“ při pohledu do strany.
3. U pacientů s vrozenou ptózou by měla být vyšetřena porucha oční motility (zejména dysfunkce horního přímého svalu). Korekce ipsilaterální hypotrofie může ptózu zlepšit.
4. Palpebromandibulární syndrom je detekován, pokud pacient provádí žvýkací pohyby nebo spustí čelist do strany.
5. Bellův fenomén se vyšetřuje tak, že se pacientovi rukama drží otevřená víčka; při pokusu o zavření očí je pozorován pohyb oční bulvy směrem nahoru. Pokud se fenomén nevyjadřuje, existuje riziko pooperačních expozičních keratopatií, zejména po rozsáhlých resekcích levatoru nebo závěsných technikách.