Pto

Ptóza se projevuje patologickým snižováním horního víčka, což omezuje otevírání oka. Může být jednostranný nebo oboustranný a je pozorován, když:

1. Porážka pružícího svalu zvedá horní víčko (m. Levator palpebrae superior).
2. Porazí nerv, který inervuje tento sval (okulomotorický nerv nebo jeho jádro).
3. Apraksin otevírá oči při syndromu parkinsonismu a dalších chorob.
4. Porucha autonomní inervace hladkých svalových vláken horního tarsálního svalu (Hornerův syndrom).
5. Falešný dojem přítomnosti ptózy (zjevná ptóza) v důsledku odtržení tohoto oka nebo exoftalmu z opačné strany.

Existují tedy tři možné příčiny pravé ptózy: částečné poškození okulomotorického nervu (větve innervující sval, který zvedá horní víčko) nebo jádro; poškození sympatické cesty (slabost tarzálního svalu) a myopatie. Dvěma stranami ptóza indikuje přítomnost omezenému fokálních lézí nervového systému. Bilaterální ptóza je téměř vždy znamením patofyziologie difuzního svalu nebo, mnohem zřídka, onemocnění periferního nervového systému. Prvním bodem diagnostického algoritmu je stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti jiných vnějších očních svalů u pacienta s ptózou, druhé je vyšetření šířky žáka a fotoreakce. Detekce miózy se zachováním pohybů očí indikuje přítomnost Hornerova syndromu u pacienta a umožňuje vyloučit porážku třetího kraniálního nervu. Mírná dilatace žáka a oslabení přímé reakce tohoto žáka na světlo je charakteristické pro třetí lebeční nerv a umožňuje vyloučení jak Hornerova syndromu, tak myopatii. Samozřejmě existují případy poškození třetího lebečního nervu, kdy parasympatické vlákna zůstávají nedotčené. V myopatii, kromě ptózy, se často projevuje slabost jiných očních svalů, obličejových svalů a (nebo) svalů končetin.

Je samozřejmé, že tento článek o obsahu významné části se překrývá s kapitolou o akutní paréze vnějších očních svalů. Části těchto kapitol jsou proto shrnuty poněkud stručně a jsou primárně zaměřeny na upozornění na ptózu jako na symptom, který se často vyskytuje pouze v lékařském vyšetření a je zřídka aktivní stížností samotného pacienta. Pokud se ptóza postupně rozvíjí, někteří pacienti dokonce ani neumějí zjistit, jestli mají od narození oční víčko (oční víčko) nebo se objevily v určitém věku.

A. Jednostranný

1. Porážka okulomotorické sympatické inervace (Hornerův syndrom)
2. Poškození středního mozku
3. Vykloubení kmene třetího nervu
4. Intraorbitální nádor a pseudotumor
5. Vrozená ptóza

B. Dvoustranný

1. Vrozené
2. Myopatie
3. "Oftalmoplegie plus"
4. Myasthenie
5. Poškození středního mozku
6. Dědičná metabolická neuropatie (Refsumova nemoc, Bassen-Cornzweigova choroba)
7. Apraxie otevírání víček (včetně idiopatického blefarospazmu)

[1]

Ptóza jako příznak porážky různých úrovní nervového systému a svalů

A. Supranucleární úroveň

Supranucleární úroveň (s lézí na této úrovni, ptóza může být jednostranná a bilaterální).

1. Jednostranná ptóza: ischemický infarkt v bazénu střední cerebrální tepny kontralaterální hemisféry (nejčastěji), nádor, arteriovenózní malformace.
2. Bilaterální ptóza: může být pozorována s jednostrannou (nejčastěji pravou polokoulí) a oboustrannou hemisferickou lézí. Dvoustranná ptóza s paralýzem dolní části oka je popsána s gliomem středního mozku.
3. „Ptóza“ (není pravda) ve věku obrázek apraxie otevření: na léze pravé hemisféry nebo dvoustrannými lézí mozkových hemisfér, s extrapyramidových motorických poruch, například Huntingtonovy choroby, Parkinsonovy choroby, progresivní supranukleární obrny, amyotrofická laterální skleróza, Shy-Dragerův syndrom, neyroakantsitoz nemoc Wilson. Popsaný dopa citlivé otvor apraxie století v nepřítomnosti jakýchkoli jiných příznaků CNS.
4. Psychogenní ptóza (obvykle se projevuje ne pravou ptózou, ale psychogenním blefarospasmem).
5. Ptóza v obrazu Duaneova syndromu (Duaneův syndrom). Syndrom je častěji jednostranný. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleární, radikulární a axonální (oculomotorní nerv) hladiny

Léze na těchto úrovních jsou obvykle doprovázeny jinými okulomotorickými poruchami (např. Mydriáza). Škody na jaderné úrovni mohou být doprovázeny bilaterální ptózou.

To se vyskytuje v nemoci projevují vynikající syndrom orbitální puklinovou, syndrom oběžnou dráhu vrcholy kavernózní syndromu sinusového, syndrom roztrhané otvory a kmenových syndromy v nádorech, trauma, zánětlivého, výdutě hyperostóza a jiných onemocnění lebky a mozku.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptická a svalová úroveň

Svalů a synaptické úrovni: myasthenia gravis, botulismus, oční myopatie, distireoidnaya orbitopatie, polymyositida, intraorbitální procesy škodlivé mechanicky zvedá sval víčka, involuční ptóza u starších lidí, kongenitální ptózy.

Přerušované ptózy s zdvojení popsaného s dědičnou motorovým senzorická polyneuropatie I a typu II (amyotrofie Charcot-Marie-Tooth choroba (Charcot-Marie-Tooth), pomalu progresivní ptóza může cukrovku na místní poškození svalu levator víčka nebo hladkého tarzální svalu (nebo oba sval) způsobené lokální ischemií nebo hypoxií. Občas ptóza, jednostranné nebo oboustranné, je možné pozorovat na obrázku Miller Fisherův syndrom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Jednostranná ptóza

Hornerův syndrom. Tato forma ptózy (ochrnutí hladké horní tarzální svalu), spolu s více či méně výrazné miózy (ochrnutí svalů rozšíření zornice), pokles zarudnutí spojivky (vasomotorické ochrnutí), enophthalmos (přítomnost tohoto příznaku není povinné), často v rozporu s pocení v horní polovině tělo up Hornerův syndrom. Je třeba mít na paměti, že pokud je rozdíl v syndromu šířku oční štěrbiny Hornerova snižuje při vyhledávání (aktivován jako intaktní a silná příčně pruhované m. Levator palpebrae superior).

Hornerův syndrom může být důsledkem:

Poškození homolaterálních centrálních sympatických cest mezi hypotalamem, zadními vnějšími částmi medulla oblongata a bočními sloupy míchy. Následující příčiny vždy vedou k Hornerově syndromu a dalším poruchám centrálního nervového systému:

• kardiovaskulární mrtvice, zejména v mozku, jako jsou:
  • syndrom Wallenberg-Zakharchenko.
  • nádory syringomyelie
  • progresivní hemifaciální atrofii

Léze paravertebrálního sympatického řetězce a jeho radikulárních aferentů.

Je-li ovlivněna individuální složka paravertebrálního sympatického řetězce, nebudou žádné funkční poruchy nervového systému. Nicméně, s lézí stellate ganglion, Hornerův syndrom je doprovázen anhidrózou obličeje. Hornerův syndrom není pozorován, jestliže jsou (ventrální) kořeny od C8 do T12 postiženy (radikulární poruchy jsou detekovány). Když je paravertebrální sympatický řetězec přímo poškozen kudrlinkovým ganglií, pozoruje se izolovaná anhidróza obličeje bez Hornerova příznaku. Možné příčiny jsou:

• dopad nádoru na paravertebrální sympatický řetězec (často doprovázený dysfunkcí brachiálního plexu);
• poškození kořene v důsledku traumatu nebo řetězu (s tvorbou kořenové mezery spodní pažní plexopathie jako kořenového syndromu C8 - T1; prevertebral hematom);
• bolest hlavy, která je často doprovázena Hornerovým syndromem.

Poškození středního mozku, ve kterém se nachází jaderný komplex třetího lebečního nervu, může vést k různým neurologickým syndromům v závislosti na charakteristikách lokalizace poškození mozku. V těchto případech, ptóza, jako symptom porážce III nervu, obvykle doprovázeny dalšími příznaky oculomotor nervu a okolních struktur ústní úseky mozkového kmene. K poškození karpálního krytu středního mozku pouze jednou ptózou by měla být tak malá (například mělká mezera), která postihuje pouze jádra a vlákna, která jdou do m. Levator palpebrae vynikající a neovlivňují okolní struktury. Tato situace je někdy pozorována v lézích malých cév mozku (obvykle u pacientů trpících hypertenzí). S pomalu se vyvíjejícími procesy, které postihují jádro okulomotorického nervu, se ptóza často objevuje po parezi vnějších očních svalů ("opona padá naposledy"). Navíc v každém takovém případě bude ptóza doprovázena příznaky poškození jiných lebečních nervů nebo (a) vodičů mozku (a často bilaterálních).

Jednostranná ptóza jako symptom poškození kmene třetího nervu na bázi mozku je také pozorována v obrazu následujících syndromů:

Syndrom horní orbitální mezery: III, IV, VI nervy + VI (první větev trigeminálního nervu). Mezi nejčastější příčiny: nádor pterygoid, parasellyarnye nádory, okostice, osteomyelitida, nebo granulomatózní leukemické infiltrace v horní orbitálního úseku). Syndrom vrchol orbita Rolle (Rollet}: III, IV, VI nervové nervy + II působí objemné procesy za oční bulvy (retrobulbární)..

Syndrom kavernózní sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervy + VII, exophthalmos a chemóza (hyperémie a edém spojivky a očních víček) způsobuje nádorové kavernózní sinus aneurysma karotidy kavernózní sinus trombóza bočnice syndrom kavernózní sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI nervy + VI (první větev trojklanného nervu) způsobuje nádor hypofýzy, vnitřního aneurysma krční tepna, hnisavé procesy v sinus cavernosus, kavernózní sinus trombózy..

Syndrom přerušované díry Jeffersona: III, IV, VI nervy + VI. (Aneuryzma interní karotidové arterie)

Intraorbitální nádor a pseudotumor. Druhým termínem se rozumí zvýšení objemu extraokulárních svalů a někdy i jiných obsahů oběžné dráhy (způsobené zánětem). Orbitální pseudotumor je doprovázen injekcí spojivky a mírným exophthalmosem, retroorbitální bolestí, která může někdy simulovat migrénu nebo bolest hlavy. Ultrazvuk nebo CT na oběžné dráze odhalují nárůst objemu obsahu oběžné dráhy, hlavně svalů, podobný tomu, co je odhaleno v prehistorické oftalmopatii. Tolosa-Huntův syndrom a pseudotumor na orbitě reagují na léčbu kortikosteroidy. Nádor na oběžné dráze je kromě výše uvedených symptomů doprovázen také kompresí páru II a následně snížením zrakové ostrosti (Bonnetův vrchol orbity).

Vrozená jednostranná ptóza může být projevem fenoménu Gunn, který je založen na patologických vazbách mezi neurony, které poskytují zvedání horního víčka a žvýkání. V tomto případě stoupá horní víčko (obvykle levý), když se otevřou ústa nebo když se spodní čelist pohybuje opačným směrem k ptóze.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dvoustranná ptóza

Vrozená ptóza, někdy jednostranná, je pozorována od narození, neprobíhá, může být doprovázena slabostí vnějších očních svalů. Bilaterální poruchy jsou často familiární, typická držení těla s odchylkou hlavy.

Myopatie (okulofaringealnaya svalové dystrofie), se vyznačuje tím, pozdním nástupem (4-6 dekádě života) a projevuje léze očních svalů (včetně ptóza), stejně jako svaly hltanu s poruchou polykání. Existuje také forma s izolovanou lézí pouze okulomotorických svalů, které postupně postupují a nakonec vedou k úplné vnější oční opěrce. Zpravidla existuje určitý stupeň slabosti a obličejových svalů. Oftalmoplegie obvykle probíhá bez zdvojnásobení (oční myopatie nebo progresivní vnější oftalmoplegie). Tato diagnóza je potvrzena studií EMG. Úroveň CPK se zřídka zvedne (pokud se proces rozšiřuje na další pruhované svaly). Méně častěji jiné formy myopatie vedou k ptóze.

„Oftalmoplegie Plus“ nebo Kearns-Sayre syndrom (Kearns-Sayre) se projevuje progresivní externí oftalmoplegie a ptózy. Syndrom se týká mitochondriální encephalomyopathies častěji pozorovány ve formě sporadických případů (i když je také rodinný verze progresivní externí oftalmoplegie) a typicky je doprovázen zapojení mnoha orgánů a systémů. Onemocnění začíná před věkem 20 let. Obligátní příznaky onemocnění: externí oftalmoplegie, poruchy srdeční vodivosti, retinitis pigmentosa, zvyšuje obsah proteinů v mozkomíšním moku. Mezi další příznaky patří ataxie, porucha sluchu, mnohočetná endokrinopatie a další projevy. S rodinnou verzí progresivní vnější oftalmoplegie jsou možné slabiny svalů krku a končetin.

Myasthenia gravis. Pokud existuje podezření na myasthenii gravis, je zapotřebí jednoduché klinické vyšetření k odhalení abnormální svalové únavy - pacient je požádán 30-40krát (nebo méně), aby provedl pohyby, které trpí. V tomto případě zavřete a otevírejte oči. Pokud během tohoto testu dochází ke zvýšení ptózy (dvoustranné nebo jednostranné), jsou nezbytné farmakologické testy. Intramuskulární injekce anticholinesterázových léků (např. Proserinu) vede k eliminaci ptózy za 30 sekund - 2 minuty po dobu několika minut až půl hodiny. Čím delší doba regenerace je, tím méně je typická pro myasthenii gravis, a měla by být základem pro pokračování diagnostického vyhledávání.

Poškození středního mozku na úrovni jádra třetího nervu může být doprovázeno bilaterální ptózou a dalšími příznaky poškození okulomotorických nervů a základních vodičů mozkového kmene.

Ptóza může být projevem vzácných dědičných metabolických neuropathií, jako je například onemocnění Refsum nebo Bassen-Kornzweigova choroba. Doprovodné snížení nebo zmizení reflexů šlach, stejně jako zpomalení rychlosti buzení do nervů naznačuje poškození periferních nervů. Hledání metabolických poruch určuje úspěšnost diagnózy.

Apraxin otevření víčka se může (zřídka), aby simulovaly oboustranného ptózy u pacientů s Parkinsonovou nemocí, Huntingtonovy choroby a dalších extrapyramidových onemocnění (cm. Níže), včetně obličejové paraspazme (popsaná kombinace apraxie otevření víčka a blefarospasmu).

Další pomoc při posuzování nosologické souvislosti ptózy může být poskytnuta následujícími informacemi o jejích vlastnostech, jestliže jsou ovlivněny různé úrovně nervového systému.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]