Ptóza

Ptóza se projevuje patologickým poklesem horního víčka, který omezuje otevření oka. Může být jednostranná nebo oboustranná a pozoruje se u:

1. Léze pruhovaného svalu, který zvedá horní víčko (m. levator palpebrae superior).
2. Poškození nervu, který inervuje tento sval (okulomotorický nerv nebo jeho jádro).
3. Apraxin pro otevírání očí u Parkinsonova syndromu a dalších onemocnění.
4. Porušení autonomní inervace hladkých svalových vláken horního tarzálního svalu (Hornerův syndrom).
5. Falešný dojem ptózy (zdánlivá ptóza) v důsledku retrakce oka nebo exoftalmu na opačné straně.

Existují tedy tři možné příčiny skutečné ptózy: částečné poškození okulomotorického nervu (větve, která inervuje sval zvedající horní víčko) nebo jeho jádra; poškození sympatické dráhy (slabost tarzálního svalu) a myopatie. Jednostranná ptóza indikuje přítomnost omezené ložiskové léze nervového systému. Bilaterální ptóza je téměř vždy známkou difúzní svalové patologie nebo, mnohem vzácněji, onemocnění periferního nervového systému. Prvním bodem diagnostického algoritmu je stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti mírné slabosti jiných zevních očních svalů u pacienta s ptózou, druhým bodem je vyšetření šířky zornic a fotoreakcí. Detekce miózy se zachováním očních pohybů indikuje přítomnost Hornerova syndromu u pacienta a umožňuje nám vyloučit poškození třetího hlavového nervu. Mírné rozšíření zornice a oslabení přímé reakce této zornice na světlo je charakteristické pro poškození třetího hlavového nervu a umožňuje nám vyloučit jak Hornerův syndrom, tak myopatii. Samozřejmě existují případy poškození třetího hlavového nervu, kdy parasympatická vlákna zůstávají neporušená. U myopatie se kromě ptózy často detekuje slabost dalších očních svalů, obličejových svalů a (nebo) svalů končetin.

Tento článek se přirozeně do značné míry obsahově překrývá s kapitolou o akutní paréze zevních očních svalů. Proto jsou některé části této kapitoly uvedeny poměrně stručně a mají za cíl upozornit především na ptózu jako symptom, který je často zjištěn až při lékařském vyšetření a zřídka je aktivní stížností samotného pacienta. Pokud se ptóza rozvíjí postupně, někteří pacienti ani nedokážou říci, zda měli pokleslá víčka (víčka) od narození, nebo zda vznikla v určitém věku.

A. Jednostranné

1. Léze okulomotorické sympatické inervace (Hornerův syndrom)
2. Tementální léze středního mozku
3. Poškození kmene třetího nervu
4. Intraorbitální nádor a pseudotumor
5. Vrozená ptóza

B. Oboustranný

1. Kongenitální
2. Myopatie
3. "Oftalmoplegie Plus"
4. Myastenie
5. Tementální léze středního mozku
6. Dědičné metabolické neuropatie (Refsumova choroba, Bassen-Kornzweigova choroba)
7. Apraxie otevírání víček (včetně idiopatického blefarospasmu)

[ 1 ]

Ptóza jako příznak poškození různých úrovní nervového systému a svalů

A. Supranukleární úroveň

Supranukleární úroveň (pokud je tato úroveň postižena, může být ptóza jednostranná nebo oboustranná).

1. Jednostranná ptóza: ischemický infarkt v povodí střední mozkové tepny kontralaterální hemisféry (nejčastěji), nádor, arteriovenózní malformace.
2. Bilaterální ptóza: může být pozorována při jednostranném (nejčastěji pravé hemisféry) a oboustranném poškození hemisfér. Bilaterální ptóza s paralýzou pohledu směrem dolů byla popsána u gliomu středního mozku.
3. „Ptóza“ (není pravdivá) v obraze apraxie otevírání víček: s poškozením pravé hemisféry nebo bilaterálním poškozením hemisfér, s extrapyramidovými poruchami, jako je Huntingtonova chorea, Parkinsonova choroba, progresivní supranukleární obrna, amyotrofická laterální skleróza, Shy-Dragerův syndrom, neuroakocytóza, Wilsonova choroba. Byla popsána Dopa-senzitivní apraxie otevírání víček bez jakýchkoli dalších příznaků poškození CNS.
4. Psychogenní ptóza (obvykle se projevuje nikoli jako pravá ptóza, ale jako psychogenní blefarospasmus).
5. Ptóza na obrázku Duaneova syndromu. Syndrom je obvykle jednostranný.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Jaderná, kořenová a axonální (okulomotorický nerv) úroveň

Léze na těchto úrovních jsou obvykle doprovázeny dalšími okulomotorickými poruchami (např. mydriázou). Léze na jaderné úrovni mohou být doprovázeny bilaterální ptózou.

Vyskytuje se u onemocnění projevujících se syndromem horní orbitální fisury, syndromem orbitálního apexu, syndromem kavernózního sinu, syndromem lacerovaného foramenu a syndromy mozkového kmene při nádorech, úrazech, zánětlivých procesech, aneurysmatech, hyperostózách a dalších onemocněních lebky a mozku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptická a svalová úroveň

Synaptická a svalová úroveň: myastenie, botulismus, oční myopatie, dysthyroidní orbitopatie, polymyozitida, intraorbitální procesy mechanicky poškozující m. levator glabellar, involuční ptóza u starších osob, vrozená ptóza.

Intermitentní ptóza s diplopií byla popsána u hereditární motoricko-senzorické polyneuropatie typu I a II (Charcot-Marie-Toothova amyotrofie); pomalu progredující ptóza se může vyvinout u diabetu s lokálním poškozením levator palpebrae nebo hladkých tarzálních svalů (nebo obou) v důsledku lokální ischemie nebo hypoxie. Vzácně lze v obraze Miller-Fisherova syndromu pozorovat ptózu, jednostrannou nebo oboustrannou.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Jednostranná ptóza

Hornerův syndrom. Tato forma ptózy (paralýza hladkého horního tarzálního svalu) spolu s více či méně výraznou miózou (paralýza svalu, který rozšiřuje zornici), sníženou hyperémií spojivky (vazomotorická paralýza), enoftalmem (přítomnost tohoto příznaku není vůbec povinná), často se zhoršeným pocením na horní polovině těla, tvoří Hornerův syndrom. Je třeba vzít v úvahu, že u Hornerova syndromu se rozdíl v šířce oční štěrbiny při pohledu nahoru zmenšuje (protože je aktivován intaktní a silný pruhovaný m. levator palpebrae superior).

Hornerův syndrom může být důsledkem:

Poškození homolaterálních centrálních sympatických drah probíhajících mezi hypotalamem, posterovnějšími částmi prodloužené míchy a laterálními sloupci míchy. Následující příčiny vždy vedou k Hornerovu syndromu, stejně jako k dalším poruchám centrálního nervového systému:

• cévní mozkové příhody, zejména v mozkovém kmeni, jako například:
  • Wallenbergův-Zacharčenkův syndrom.
  • nádory syringomyelie
  • progresivní hemifaciální atrofie

Léze paravertebrálního sympatického řetězce a jeho radikulárních aferentních vláken.

Pokud je postižena samostatná složka paravertebrálního sympatického řetězce, nedojde k žádným funkčním poruchám nervového systému. Pokud je však postižen hvězdicový ganglion, je Hornerův syndrom doprovázen anhidrózou obličeje. Hornerův syndrom se nepozoruje, pokud jsou postiženy (ventrální) kořeny od C8 do T12 (jsou detekovány radikulární poruchy). Pokud je paravertebrální sympatický řetězec postižen bezprostředně kaudálně od hvězdicového ganglia, pozoruje se izolovaná anhidróza obličeje bez Hornerova symptomů. Možné příčiny jsou:

• dopad nádoru na paravertebrální sympatický řetězec (často doprovázený dysfunkcí brachiálního plexu);
• poškození kořenů nebo řetězce v důsledku traumatu (ruptura kořenů s tvorbou dolní brachiální plexopatie jako radikulární syndrom C8 - T1; prevertebrální hematom);
• klastrová bolest hlavy, která je často doprovázena Hornerovým syndromem.

Poškození tegmenta středního mozku, které obsahuje jaderný komplex třetího hlavového nervu, může vést k různým neurologickým syndromům v závislosti na lokalizaci mozkové léze. V těchto případech je ptóza jako příznak poškození třetího nervu obvykle doprovázena dalšími příznaky poškození okulomotorického nervu, stejně jako blízkých útvarů orálních částí mozkového kmene. Aby se poškození tegmenta středního mozku projevilo pouze jako ptóza, musí být tak malé (například malá lakuna), že postihuje pouze jádra a vlákna směřující k m. levator palpebrae superior a neovlivňuje blízké struktury. Taková situace je někdy pozorována při poškození malých cév mozkového kmene (obvykle u pacientů trpících arteriální hypertenzí). U pomalu se rozvíjejících procesů postihujících jádro okulomotorického nervu se ptóza často objevuje po paréze zevních očních svalů („opona padá poslední“). Navíc v každém takovém případě bude ptóza doprovázena příznaky poškození dalších hlavových nervů a/nebo vodičů mozkového kmene (a často je bilaterální).

Jednostranná ptóza, jako příznak poškození kmene třetího nervu v oblasti mozkové báze, je také pozorována na obrázku následujících syndromů:

Syndrom horní orbitální štěrbiny: III., IV., VI. nerv + VI. nerv (první větev trojklanného nervu). Nejčastější příčiny: pterygoidní nádory, paraselární nádory, periostitida, osteomyelitida, leukemická nebo granulomatózní infiltrace v oblasti horní orbitální štěrbiny. Rolletův syndrom orbitálního vrcholu: III., IV., VI. nerv + II. nerv. Příčiny: prostorové procesy za oční bulvou (retrobulbární).

Syndrom kavernózního sinu dle Bonneta {strongonnet}: III, IV, VI nervy + VIi, exoftalmus a chemóza (hyperémie a edém spojivky a očních víček). Příčiny: nádory kavernózního sinu, aneurysma karotidy, trombóza kavernózního sinu. Syndrom laterální stěny kavernózního sinu dle Foixe {Foix}: III, IV, VI nervy + VI (první větev trojklanného nervu). Příčiny: nádory hypofýzy, aneurysma vnitřní karotidy, hnisavé procesy v kavernózním sinu, trombóza kavernózního sinu.

Jeffersonův syndrom foramen lacerum: III., IV., VI. nervy + VI. (aneurysma vnitřní karotické tepny)

Intraorbitální tumor a pseudotumor. Poslední termín označuje zvětšené (v důsledku zánětu) extraokulární svaly a někdy i další obsah orbity. Orbitální pseudotumor je doprovázen injekcí spojivky a mírným exoftalmem, retroorbitální bolestí, která může někdy simulovat migrénu nebo klastrovou bolest hlavy. Ultrazvuk nebo CT orbity odhalí zvětšení objemu obsahu orbity, zejména svalů, podobně jako u dysthyroidní oftalmopatie. Tolosa-Huntův syndrom i orbitální pseudotumor reagují na léčbu kortikosteroidy. Orbitální tumor je kromě výše uvedených symptomů doprovázen také kompresí druhého páru očí a následně snížením zrakové ostrosti (Bonnetův syndrom apexu orbity).

Vrozená jednostranná ptóza může být projevem Gunnova fenoménu, který je založen na patologických spojeních mezi neurony, které zajišťují zvedání horního víčka a žvýkání. V tomto případě se pokleslé horní víčko (obvykle levé) zvedne při otevírání úst nebo při pohybu dolní čelisti ve směru opačném k ptóze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilaterální ptóza

Vrozená ptóza, někdy jednostranná, je přítomna od narození, neprogreduje a může být doprovázena slabostí zevních očních svalů. Bilaterální poruchy jsou často familiární, s typickým postojem hlavy zakloněné dozadu.

Myopatie (okulofaryngeální svalová dystrofie) se vyznačuje pozdním nástupem (ve 4.–6. dekádě života) a projevuje se poškozením extraokulárních svalů (včetně ptózy), stejně jako svalů hltanu s poruchou polykání. Existuje také forma s izolovaným poškozením pouze extraokulárních svalů, která postupně progreduje a nakonec vede k úplné zevní oftalmoplegii. Zpravidla se také detekuje určitý stupeň slabosti obličejových svalů. Oftalmoplegie se obvykle vyskytuje bez dvojitého vidění (okulární myopatie neboli progresivní zevní oftalmoplegie). Diagnóza se potvrzuje EMG vyšetřením. Hladina kreatinfosfokinázy (CPK) se zřídka zvyšuje (pokud se proces šíří do dalších pruhovaných svalů). Méně často vedou k ptóze i jiné formy myopatie.

„Oftalmoplegie plus“ neboli Kearns-Sayreův syndrom je charakterizován progresivní externí oftalmoplegií a ptózou. Syndrom souvisí s mitochondriálními encefalomyopatiemi a je častěji pozorován ve sporadických případech (ačkoli existuje i familiární varianta progresivní externí oftalmoplegie) a obvykle je doprovázen postižením mnoha orgánů a systémů. Onemocnění začíná před 20. rokem věku. Obligatorními příznaky tohoto onemocnění jsou: externí oftalmoplegie, poruchy srdečního vedení, pigmentová degenerace sítnice, zvýšený obsah bílkovin v mozkomíšním moku. Mezi další doplňkové příznaky patří ataxie, ztráta sluchu, mnohočetná endokrinopatie a další projevy. U familiární varianty progresivní externí oftalmoplegie jsou možné projevy slabosti svalů krku a končetin.

Myastenie. Pokud existuje podezření na myastenii, měl by být proveden jednoduchý klinický test k odhalení patologické svalové únavy - pacient je požádán, aby provedl postižené pohyby 30-40krát (nebo méně) za sebou. V tomto případě zavírání a otevírání očí. Pokud tento test odhalí zvýšení ptózy (oboustranné nebo jednostranné), měly by být provedeny farmakologické testy. Intramuskulární injekce anticholinesterázových léků (například prozerin) vedou k eliminaci ptózy během 30 sekund - 2 minut po dobu několika minut až půl hodiny. Čím delší je doba zotavení, tím méně je pro myastenii typická a měla by být základem pro pokračování diagnostického hledání.

Poškození tegmenta středního mozku na úrovni jádra třetího nervu může být doprovázeno bilaterální ptózou a dalšími příznaky poškození okulomotorických nervů a pod nimi ležících vodičů mozkového kmene.

Ptóza může být projevem vzácných dědičných metabolických neuropatií, jako je Refsumova choroba nebo Bassen-Kornzweigova choroba. Doprovodný pokles nebo vymizení šlachových reflexů, stejně jako zpomalení rychlosti vedení vzruchu podél nervu, naznačují poškození periferních nervů. Úspěšnost diagnózy určuje hledání metabolických poruch.

Apraxie otevírání víček může (vzácně) napodobovat bilaterální ptózu u pacientů s Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovou choreou a dalšími extrapyramidovými onemocněními (viz níže), včetně paraspasmu obličeje (byla popsána kombinace apraxie otevírání víček a blefarospasmu).

Další pomoc při posouzení nozologické příslušnosti ptózy mohou poskytnout níže uvedené informace o jejích charakteristikách, když jsou postiženy různé úrovně nervového systému.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]