Эndemicheskaya balkanskaya nefropatie

Endemická balkánská nefropatie je chronická protizánětlivá léze renálního tubulointerstitia.

[1], [2]

Epidemiologie

Endemická balkánská nefropatie se vyskytuje pouze v povodí Dunaje v Srbsku, Rumunsku, Bosně a Hercegovině, Chorvatsku a Bulharsku. Endemická balkánská nefropatie má rodinnou povahu.

[3], [4], [5], [6], [7],

Příčiny endemický balkánská nefropatie

Příčiny a rizikové faktory pro endemickou balkánskou nefropatii nebyly stanoveny. Všichni nemocní zpravidla pracují v oblasti zemědělství. Onemocnění je častěji pozorováno u lidí žijících v deštivých oblastech s vysokou vlhkostí.

Navzdory skutečnosti, že všechny případy endemické balkánské nefropatie jsou rodinné povahy, dědičná podmíněnost je sporná. U rodinných příslušníků, kteří opustili své domovy v raném věku, se endemická balkánská nefropatie vyvíjí mnohem méně často.  

U lidí, jejichž příbuzní trpí touto chorobou, se narodili mimo území povodí Dunaje, pohybující se na trvalý pobyt v tomto regionu, na druhou stranu, Balkan endemická nefropatie vznikají velmi často. V tomto ohledu jsme se opakovaně snažili hledat faktory životního prostředí (olovo intoxikace, křemík, kadmium, selen, viry, toxiny, houbami nebo rostlinami), zodpovědný za rozvoj tubulointersticiální nefropatie, ale jejich výsledky nejsou příliš přesvědčivé.

[8], [9], [10],

Symptomy endemický balkánská nefropatie

Endemická balkánská nefropatie dělá svůj debut ve věku 30-50 let s převážně tubulárními poruchami. V budoucnu dochází k porušení funkce koncentrace ledvin a progresivního selhání ledvin. Arteriální hypertenze není typická.

Průměrná doba progrese endemické balkánské nefropatie je 20 let. Nemoc předurčuje vývoj karcinomů močových cest.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostika endemický balkánská nefropatie

Diagnostika endemické balkánské nefropatie spočívá v aplikaci klinických orientačních kritérií:

• symetricky snížené ledviny bez kalcifikace;
• pacient žije ve venkovské a endemické oblasti;
• případy rodinné historie.

Laboratorní diagnostika endemické balkánské nefropatie

Laboratorní orientační kritéria pro endemickou balkánskou nefropatii:

• malá tubulární proteinurie;
• gypostenurie;
• normochromní normocytární anémie (často pozorovaná již na počátku onemocnění).

V raných fázích balkánského endemické nefropatie vykazují  trubkové proteinurie  (zvýšení vylučování beta ₂ mikroglobulinu) a glykosurií a  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Instrumentální diagnostika endemické balkánské nefropatie

Morfologické známky endemické balkánské nefropatie - tubulární atrofie, edém interstitia, jednotlivé makrofágy. Také je zjištěn edém endotelu intersticiálních kapilár. Jak postupuje onemocnění, roste tubulointersticiální fibróza. Velikost ledvin klesá symetricky.

Léčba endemický balkánská nefropatie

Léčba endemické balkánské nefropatie nebyla vyvinuta. Při nevratném zhoršení funkce ledvin se používají metody renální substituční léčby.