Medulární houbovitá ledvina

Medulární houbovitá ledvina patří do skupiny takzvaných cystických onemocnění ledvin; je charakterizován ektázií a tvorbou cyst v segmentech sběrných tubulů lokalizovaných uvnitř renálních pyramid a papil.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny medulární houbovitá ledvina

Medulární houbovitá ledvina je označována jako vrozená onemocnění. Anomálie se vytváří v poměrně raných stádiích ontogeneze, protože při histologickém vyšetření jsou nalezena místa embryonální ledvinné tkáně.

Význam dědičných faktorů ve vývoji medulárních houbových ledvin není stanoven. Existují případy, kdy kombinace dřeně houbovité pupenů s malformací jiných orgánech, včetně dědičný syndrom (Ehlers-Danlos syndrom, Marfanův), stejně jako  vrozených srdečních vad  a Caroli onemocnění.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneze

Velikost cyst je 7,5 mm. Asymetrický typ poškození ledvin je možný.

[12], [13], [14], [15], [16]

Symptomy medulární houbovitá ledvina

Příznaky medulární houbové ledviny chybí. Mezi časté komplikace medulární houbovité ledviny patří nefrolitiáza a infekce močových cest.

Diagnostika medulární houbovitá ledvina

Laboratorní diagnostika medulárních houbovitých ledvin

Většina pacientů s medulární houbovitou ledvinou má mikrohematuriu; epizody makrohematurie jsou možné.

[17], [18], [19]

Instrumentální diagnostika medulární houbové ledviny

Metodou volby pro diagnózu medulárních houbovitých ledvin je intravenózní pyelografie. Naproti tomu roztažené části sběrných trubek získají charakteristický vzhled "hromady hroznů" nebo "kytice květin".

Léčba medulární houbovitá ledvina

Léčba medulárních houbovitých ledvin není vyvinuta. Při nevratném zhoršení funkce ledvin se používají metody renální substituční léčby.

Předpověď

Prognóza pacientů s medulární houbovitou ledvinou závisí na frekvenci epizod makrohematurie, infekcí močových cest a závažnosti nefrolitiázy. Při přiměřené prevenci a léčbě nefrolitiázy a infekcí močových cest je medulární houbovitá ledvina relativně benigní stav.

[20], [21], [22]