Maligní arteriální hypertenze

Maligní hypertenze - závažná hypertenze s otokem papily zrakového nervu nebo rozsáhlých výměšků (často krvácení) v očním pozadí, časné a rychle postupující onemocnění ledvin, srdce, mozek. Arteriální tlak obvykle trvale přesahuje 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Maligní arteriální hypertenze jako forma hypertenze není často pozorována (až u 1% pacientů). Primárně maligní hypertenzní onemocnění je nyní velmi vzácné (0,15-0,20% u všech osob s hypertenzí). Většinou jsou muži nemocní ve věku do 40 let, po 60 letech je výskyt prudce snížen a ve věku 70 let je onemocnění zřídka zaznamenáno.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny maligní hypertenze

Arteriální hypertenze jakékoli povahy (hypertenze nebo symptomatická hypertenze) může v procesu vývoje získat vlastnosti malignity. Nejčastějšími příčinami maligní hypertenze jsou:

• parenchymální onemocnění ledvin (rychle progresivní glomerulonefritida);
• terminální selhání ledvin;
• stenóza renální arterie;
• arteriální hypertenze u kuřáků.

V některých případech, maligní hypertenze může vyvinout v endokrinní patologie (feochromocytom, Conn syndrom, tumor reninsekretiruyuschie), ženy v pozdní fázi těhotenství a / nebo v časném poporodním období. Takový vývoj se pozoruje hlavně u neléčených nebo nedostatečně léčených pacientů.

Na rozdíl od jiných forem hypertenze, ve kterém dochází k postupnému přeskupené elastofibroplasticheskaya arterioly, způsobí, že vývoj maligní hypertenze vyčnívat akutní renální arteriální změny s rozvojem fibrinoidní nekrózou. U maligní arteriální hypertenze jsou renální arterioly často zcela vyloučeny v důsledku intimální proliferace, hyperplazie hladkého svalstva a depozice fibrinu v nekrotické cévní stěně. Tyto změny vedou k porušení lokální autoregulace toku krve a vzniku celkové ischémie. Na druhé straně ledvová ischémie vede k rozvoji selhání ledvin.

Jako faktor odpovědný za akutní změny krevních cév při maligní arteriální hypertenzi je zvažován hormonální stres, což vede k nekontrolované syntéze vazokonstrikčních hormonů a projevuje se:

• prudký nárůst krevního vasokonstrikční hormonu (hormon renin-angiotensin-aldosteron, endoteliální presorickou hormonu, vazopresin, katecholaminy, prostaglandiny a presorické frakce tak dále);
• poruchy vodního elektrolytu s rozvojem hyponatrémie, hypovolemie a často hypokalémie;
• vývoj mikroangiopatie.

Často je maligní hypertenze doprovázena poškozením erytrocytů fibrinovými vlákny s vývojem mikroangiopatické hemolytické anémie. Současně jsou morfologické změny v krevních cévách s maligní arteriální hypertenzí s adekvátní a trvalou antihypertenzní léčbou potenciálně reverzibilní.

[12], [13], [14], [15], [16],

Symptomy maligní hypertenze

Maligní arteriální hypertenze je charakterizována náhlým nástupem a rychlým vývojem všech příznaků onemocnění. Vzhled pacientů je charakteristický: kůže je bledá, s zemitým nádechem. Často existují příznaky maligní hypertenze, jako jsou dyspeptické stížnosti, rychlá úbytek hmotnosti až do  kachexie. Arteriální tlak je trvale udržován na velmi vysoké úrovni (200-300 / 120-140 mm Hg). Tendence zvyšovat pulzní tlak; změní se cirkadiánní rytmus změn arteriálního tlaku (zmizí období nočního poklesu arteriálního tlaku). Často vzniká hypertonická encefalopatie, přechodné poruchy mozkové krevní oběh s příslušnou klinikou.

Porážka srdce obvykle probíhá podle typu selhání levé komory s častým vývojem plicního edému. Při echokardiografickém výzkumu se objevují známky hypertrofie a dilatace levé komory.

Důležité klinické a diagnostická kritéria maligní hypertenze je považována za změny očního pozadí, které se projevují krvácení, výměšky, papily. Náhlá ztráta zraku je pozorována v jednom nebo obou očích, která se vyvine v důsledku krvácení nebo jiných změn sítnice.

Formuláře

V současné fázi maligní hypertenze je považována za formu hypertenzní onemocnění nebo symptomatické hypertenze, samostatných forem onemocnění, poprvé popsaným Volharda a Farom v roce 1914 a studoval v detailu EM Tarejev v polovině XX. Století.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostika maligní hypertenze

Laboratorní diagnostika maligní hypertenze

Poškození ledvin je charakterizováno vývojem proteinurie (nefrotický syndrom se vyskytuje zřídka), poklesem relativní hustoty moči, změnami v sedimentu moči (často erythrocyturia). Při poklesu krevního tlaku se závažnost močového syndromu snižuje. Oligurie, zvyšující se azotemie, anemie odrážejí časný a rychlý vývoj terminálního selhání ledvin, i když u některých pacientů se objevuje zvrásnění ledvin. Často se u maligní hypertenze vyskytuje akutní renální selhání.

Diagnóza maligní hypertenze zahrnuje detekci  anémie, často s prvky hemolýzy, fragmentace erytrocytů a retikulocytóza; koagulopatie typem diseminované vaskulární koagulace s vývojem trombocytopenie, výskyt produktů degradace fibrinu v krvi a moči; ESR se často zvyšuje. Většina pacientů má vysokou plazmatickou reninovou aktivitu a zvýšený obsah aldosteronu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Léčba maligní hypertenze

Maligní hypertenze je považována za mimořádnou událost. Počáteční léčba maligní hypertenze - snížení krevního tlaku během 2 dnů až 1/3 původní úroveň, systolický krevní tlak by neměla klesnout pod 170 mm Hg a diastolický krevní tlak - níže 95-110 mm Hg. Za tímto účelem se používají rychle působící antihypertenzní prostředky podávané intravenózně po několik dní. Další snížení krevního tlaku by mělo být prováděno pomalu (v příštích několika týdnech) a opatrně, aby se zabránilo hypoperfúzii orgánů a dalšímu zhoršování jejich funkcí.

Léčba maligní hypertenze: léky pro intravenózní podání

Pro intravenózní podání lze použít několik léků.

Nitroprusid sodný se podává po dlouhou dobu (3-6 dní) rychlostí 0,2-8 μg / kg za minutu s titrací dávky každých 5 minut. Je nezbytné neustále a pečlivě sledovat krevní tlak a rychlost podávání léku.

Nitroglycerin (zavedeno v množství 5-200 g / min) - lék volby pro léčbu hypertenze u infarktu myokardu, nestabilní anginy pectoris, koronární a ve vážných selhání levé komory.

Diazoxidu se podává 50-150 mg intravenózně, celková dávka by neměla přesáhnout 600 mg / den. Lék pokračuje po dobu 4 až 12 hodin. Léčbu nelze použít, pokud je maligní hypertenze komplikována infarktem myokardu nebo exfoliací aneuryzmatu aorty.

Možné intravenózní podávání enalaprilu ACE inhibitoru v dávce 0,625-1,25 mg každých 6 hodin Dávka se sníží na polovinu, je-li léčivo kombinováno s diuretikem nebo se závažným selháním ledvin. Léčba je indikována v případech těžkého srdečního selhání; Nemůže být použit u pacientů s bilaterální stenózou renálních artérií.

Labetolol, který má obě alfa- a beta-adrenergní blokující aktivitu, se podává jako bolus 20-40 mg každý 20-30 min 2-6 h. Celková dávka léčiva by měla dosáhnout 200-300 mg / den. Během podávání se může vyvinout bronchospasmus nebo ortostatická hypotenze.

Někdy je verapamil účinný při intravenózním vstřikování trysou v dávce 5-10 mg. Fosemid uvnitř nebo intravenózně se používá jako natriuretikum. Navíc lze použít plazmaferézu a ultrafiltraci.

Léčba maligní hypertenze: léky pro perorální podání

Pokud toto intenzivní léčbu maligní hypertenze prováděna po dobu 3-4 dnů, dosáhne požadovaného výsledku, je možné se pokusit jít na léčbu perorální léky, obvykle za použití alespoň tří různých skupin antihypertenziv, výběru dávek na další pozvolný pokles krevního tlaku.

Při přiřazování antihypertenziva by měl jasně identifikovat příčinu rozvoje maligního hypertenze (renoparenhimatoznaya, renovaskulární, maligní hypertenze při endokrinních poruch, ischemické renální onemocnění a tak dále), stavu funkce ledvin, průvodních onemocnění, na účet výhody a nevýhody každé skupiny antihypertenziva a ověřit proveditelnost jejich kombinace využití.

Předpověď

Je třeba mít na paměti, že účinná antihypertenzní léčba maligní hypertenze určuje prognózu pacientů s maligní hypertenzí. Přežití neléčených pacientů do 1 roku je pouze 20%, zatímco při odpovídající léčbě je míra přežití 5 let vyšší než 90%.

[27], [28]