Symptomatické anémie

Anémie se může vyvinout u řady patologických stavů, které se zdají být nesouvisející s hematopoetickým systémem. Diagnostické potíže zpravidla nevznikají, pokud je základní onemocnění známo a anemický syndrom v klinickém obraze nepřevládá. Význam symptomatických (sekundárních) anémií je vysvětlen jejich relativní četností v pediatrii a možnou rezistencí na léčbu. Symptomatické anémie se nejčastěji pozorují u chronických infekcí, systémových onemocnění pojivové tkáně, onemocnění jater, endokrinní patologii, chronickém selhání ledvin a nádorů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anémie při chronických zánětlivých procesech, infekcích

Nejčastěji se vyskytuje u hnisavě-zánětlivých procesů, protozoálních infekcí, HIV infekce. Bylo zjištěno, že u jakékoli chronické infekce trvající déle než 1 měsíc dochází k poklesu hemoglobinu na 110-90 g/l.

Na vzniku anémie hraje roli několik faktorů:

1. Blokáda přenosu železa z retikuloendoteliálních buněk do erytroblastů kostní dřeně;
2. Zvýšená spotřeba železa pro syntézu enzymů obsahujících železo a v důsledku toho snížení množství železa použitého pro syntézu hemoglobinu;
3. Zkrácení životnosti červených krvinek v důsledku zvýšené aktivity buněk retikuloendoteliálního systému;
4. Zhoršená sekrece erytropoetinu v reakci na anémii během chronického zánětu a v důsledku toho snížená erytropoéza;
5. Snížené vstřebávání železa během horečky.

V závislosti na délce trvání chronického zánětu se detekuje normochromní normocytární anémie, méně často hypochromní normocytární anémie a pokud onemocnění trvá velmi dlouho, hypochromní mikrocytární anémie. Morfologické příznaky anémie jsou nespecifické. V krevním nátěru se detekuje anizocytóza. Biochemicky se detekuje snížení hladiny železa v séru a vazebné kapacity séra pro železo s normálním nebo zvýšeným obsahem železa v kostní dřeni a retikuloendoteliálním systému. Hladina feritinu pomáhá v diferenciální diagnostice od skutečných anémií z nedostatku železa: u sekundárních hypochromních anémií je hladina feritinu normální nebo zvýšená (feritinová látka je protein akutní fáze zánětu), zatímco u skutečného nedostatku železa je hladina feritinu nízká.

Léčba je zaměřena na zastavení základního onemocnění. Pacientům s nízkou hladinou železa v séru se předepisují přípravky železa. K léčbě se používají vitamíny (zejména skupina B). U pacientů s AIDS s nízkou hladinou erytropoetinu může jeho podávání ve velkých dávkách upravit anémii.

Akutní infekce, zejména virové, mohou způsobit selektivní přechodnou erytroblastopenii nebo přechodnou aplazii kostní dřeně. Parvovirus B19 je příčinou regeneračních krizí u pacientů s hemolytickou anémií.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anémie u systémových onemocnění pojivové tkáně

Podle literárních údajů je anémie pozorována u přibližně 40 % pacientů se systémovým lupus erythematodes a revmatoidní artritidou. Za hlavní příčinu anémie se považuje nedostatečná kompenzační reakce kostní dřeně způsobená zhoršenou sekrecí erytropoetinu. Dalšími faktory anémie jsou rozvoj nedostatku železa způsobený neustálým skrytým krvácením střevy na pozadí užívání nesteroidních protizánětlivých léků a vyčerpání zásob folátu (potřeba kyseliny listové je zvýšena v důsledku buněčné proliferace). Kromě toho mohou mít pacienti se systémovým lupus erythematodes autoimunitní hemolytickou anémii a anémii v důsledku selhání ledvin.

Anémie je nejčastěji normochromní normocytární, někdy hypochromní mikrocytární. Existuje korelace mezi koncentrací hemoglobinu a sedimentací erytrocytů (ESR) - čím vyšší je ESR, tím nižší je hladina hemoglobinu. Hladina železa v séru je nízká, nízká je i vazebná kapacita železa.

Terapie železem v aktivní fázi může být účinná u dětí mladších 3 let, protože často trpí již existujícím nedostatkem železa, a u pacientů s extrémně nízkou hladinou železa v séru a nízkou saturací transferinu. Snížení aktivity onemocnění pod vlivem patogenetické terapie vede k rychlému zvýšení hladiny železa v séru a zvýšenému transportu železa do kostní dřeně. Pacientům může být předepsána terapie erytropoetinem, ale pacienti potřebují vysoké dávky erytropoetinu a i na vysoké dávky je odpověď variabilní. Bylo zjištěno, že čím vyšší je hladina bazálního erytropoetinu cirkulujícího v plazmě pacienta, tím méně je terapie erytropoetinem účinná.

Sekundární autoimunitní hemolytická anémie u pacientů se systémovými onemocněními pojivové tkáně je často zastavena léčbou základního onemocnění. První fází léčby je kortikosteroidní terapie a v případě potřeby splenektomie. Pokud je hemolýza rezistentní, k výše uvedeným metodám terapie se přidávají cyklostatika (cyklofosfamid, azathioprin), cyklosporin A a velké dávky imunoglobulinu k intravenóznímu podání. K rychlému snížení titru protilátek lze použít plazmaferézu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anémie u onemocnění jater

U pacientů s cirhózou jater a syndromem portální hypertenze se anémie rozvíjí v důsledku nedostatku železa v důsledku periodické ztráty krve z křečových žil jícnu a žaludku a hypersplenismu. Cirhóza může být doprovázena „anémií z buněk spur“ s fragmentací červených krvinek. Hypoproteinémie zhoršuje anémii v důsledku zvýšení objemu plazmy.

U Wilsonovy-Konovalovovy choroby je možná chronická hemolytická anémie v důsledku akumulace mědi v červených krvinkách.

Virová hepatitida může způsobit aplastickou anémii.

Někteří pacienti mohou mít nedostatek kyseliny listové. Hladina vitaminu B12 _je u závažných onemocnění jater patologicky zvýšená, protože vitamin „opouští“ hepatocyty.

Léčba anémie je symptomatická a závisí na základním mechanismu jejího vývoje - doplnění nedostatku železa, folátů atd.; chirurgická léčba syndromu portální hypertenze.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anémie u endokrinní patologie

Anémie je často diagnostikována u hypotyreózy (vrozené i získané), způsobené snížením produkce erytropoetinu. Nejčastěji je anémie normochromní normocytární, může být hypochromní v důsledku nedostatku železa způsobeného zhoršenou absorpcí při hypotyreóze nebo hyperchromní makrocytární v důsledku nedostatku vitaminu B12 _, který se vyvíjí v důsledku škodlivého účinku protilátek namířených proti buňkám nejen štítné žlázy, ale i parietálních buněk žaludku, což vede k nedostatku vitaminu B12 _. Substituční terapie tyroxinem vede ke zlepšení a postupné normalizaci hematologických parametrů, přípravky železa a vitamin B12 _{se předepisují podle indikací.}

Vývoj anémie je možný při tyreotoxikóze, chronické insuficienci kůry nadledvin a hypopituitarismu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anémie při chronickém selhání ledvin

Chronické selhání ledvin (CRF) je syndrom způsobený nevratnou smrtí nefronů v důsledku primárního nebo sekundárního onemocnění ledvin.

Se ztrátou hmoty funkčních nefronů dochází k progresivní ztrátě renálních funkcí, včetně snížení produkce erytropoetinu. Rozvoj anémie u pacientů s chronickým selháním ledvin je způsoben především snížením syntézy erytropoetinu. Bylo zjištěno, že snížení schopnosti ledvin produkovat erytropoetin se obvykle shoduje s výskytem azotémie: anémie se rozvíjí při hladině kreatininu 0,18-0,45 mmol/l a její závažnost koreluje se závažností azotémie. S progresí selhání ledvin se přidávají komplikace urémie a programové hemodialýzy (ztráta krve, hemolýza, nerovnováha železa, vápníku, fosforu, vliv uremických toxinů atd.), což komplikuje a individualizuje patogenezi anémie při chronickém selhání ledvin a zhoršuje její závažnost.

Anémie je obvykle normochromní normocytární; hladina hemoglobinu může být snížena na 50-80 g/l; pokud se vyskytne nedostatek železa, hypochromní mikrocytární.

Léčba se provádí rekombinantním lidským erytropoetinem (epokrin, recormon), který se předepisuje při anémii jak pacientům, kteří ještě nepotřebují hemodialýzu, tak i v pozdních stádiích chronického selhání ledvin. V případě potřeby se předepisují přípravky železa, kyselina listová, kyselina askorbová, vitamíny skupiny B (B1 _, B6 _, B12 ₎, anabolické steroidy. Krevní transfuze se provádějí především k akutní korekci progresivní těžké anémie (pokles hladiny hemoglobinu pod 60 g/l), například při masivním krvácení. Účinek krevní transfuze je pouze dočasný, v budoucnu je nutná konzervativní terapie.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anémie u rakoviny

Jsou identifikovány následující příčiny vzniku anémie u maligních onemocnění:

1. Hemoragický stav
2. Stavy nedostatku
3. Dyserytropoetické anémie
   • anémie podobná té, která se pozoruje při chronickém zánětu;
   • sideroblastická anémie
   • hypoplazie erytroidních buněk
4. Hemodulace
5. Hemolýza
6. Leukoerytroblastická anémie a infiltrace kostní dřeně
7. Léčba cytostatiky.

U pacientů s lymfomem nebo lymfogranulomatózou byla popsána refrakterní hypochromní anémie, charakterizovaná biochemickými a morfologickými známkami nedostatku železa, která však není vhodná pro léčbu přípravky železa. Bylo zjištěno, že železo se nepřenáší z retikuloendoteliálního systému zapojeného do patologického procesu do plazmy.

Metastázy nádorů do kostní dřeně - nejčastěji do kostní dřeně metastázuje neuroblastom, méně často retinoblastom a rabdomyosarkom, lymfosarkom. U 5 % pacientů s lymfogranulomatózou je zjištěna infiltrace do kostní dřeně. Infiltraci kostní dřeně lze předpokládat u leukoerytroblastické anémie, která je charakterizována přítomností myelocytů a jaderných erytroidních buněk, retikulocytózou a v pozdním stádiu - trombocytopenií a neutropenií, tj. pancytopenií. Leukoerytroblastický krevní obraz se vysvětluje tím, že během infiltrace kostní dřeně dochází k extramedulární erytropoéze, v důsledku čehož se časné myeloidní a erytroidní buňky uvolňují do periferní krve. Přestože je anémie obvykle přítomna, v časném stádiu může chybět.

Léčba anémie, kromě dočasného účinku transfuze, není příliš úspěšná, pokud nelze zastavit základní proces. Lze použít erytropoetin.

Předčasně narozené děti s anémií v období klinických a hematologických změn by měly být sledovány lékařem alespoň jednou týdně s kontrolou klinických krevních testů každých 10-14 dní na pozadí léčby přípravky železa. Pokud je terapie neúčinná a v případech těžké anémie je indikována hospitalizace k určení refrakternosti na přípravky železa a léčbu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]