Sarkomy měkkých tkání u dětí
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Sarkomy měkkých tkání jsou skupinou maligních nádorů pocházejících z primitivních mezenchymálních tkání. Představují asi 7 až 11% všech zhoubných novotvarů z dětství. Polovina sarkomů měkkých tkání je reprezentována rabdomyosarkomem. Spolu s rabdomyosarkomem jsou synoviální sarkomy, fibrosarkomy a neurofibrosarkomy nejčastější u dětí. Nerabdomyosarkomové nádory měkkých tkání jsou u dospělých častější. Lokalizace sarkomů měkkých tkání je velmi různorodá.
[Symptomy sarkomů měkkých tkání
Klinické projevy závisí na umístění nádoru a jeho vztahu k okolním tkáním. Obvykle se objevují místní příznaky růstu nádoru. Obecné příznaky (horečka, ztráta hmotnosti atd.) Se vyskytují zřídka, často v pokročilých stádiích onemocnění.
Histologická klasifikace sarkomů měkkých tkání
Histologicky jsou sarkomy měkkých tkání extrémně heterogenní. Níže jsou uvedeny varianty maligních sarkomů a histogeneticky odpovídající typy tkání.
Sarkomy měkkých tkání jsou také označovány jako extrémně kostní nádory z kostí a chrupavčitých tkání (extraossar osteosarkom, myxoidní a mezenchymální chondrosarkom).
Z morfologického hlediska je obtížné provést diferenciální diagnostiku mezi nádory měkkých tkání, které nejsou kvetoucí. Pro objasnění diagnózy se používají elektronové mikroskopie, imunohistochemické a cytogenetické studie.
Histologický vzhled nádoru měkkých tkání (s výjimkou rabdomyosarkomu) neposkytuje jasnou představu o klinickém průběhu a prognóze onemocnění. Pro stanovení korelace mezi histologické nádoru a chování provedení, multicentrická studie skupiny POG (pediatrické Oncology Group, USA) v prospektivní studii identifikovány tři možnosti histologické změny, které by mohly být použity jako prognostické faktory. Stupeň histologických změn byl stanoven pomocí indexů buněčnosti, buněčného pleomorfismu, mitotické aktivity, závažnosti nekrózy a invazivního růstu nádoru. Ukázalo se, že nádory třetí skupiny (stupeň III) ve srovnání s první a druhou mají mnohem horší prognózu.
Diagnóza sarkomů měkkých tkání
Ověření diagnózy sarkomu měkkých tkání představuje významné potíže. Při provádění biopsie je důležité získat dostatečné množství nádorové tkáně nejen pro rutinní histologické, ale i pro imunohistochemické, cytogenetické a molekulární biologické studie.
Co je třeba zkoumat?
Kdo kontaktovat?
Léčba sarkomů měkkých tkání
Strategie léčby nádorů u dětí a dospělých je odlišná, což souvisí s několika body:
- provádění operací úspory orgánů u dětí je spojeno s velkými technickými obtížemi v důsledku anatomických a funkčních vlastností;
- použití radioterapie u malých dětí může vést k závažným komplikacím (například narušení růstu jednotlivých orgánů a těla jako celku), výraznější než u dospělých;
- V dětské onkologii byly vyvinuty přísnější schémata chemoterapie s vysokým dávkováním. Zahrnující vícesložkové režimy (provádění podobné chemoterapeutické léčby u dospělých je často nemožné v souvislosti s nejhorší snášenlivostí);
- dlouhodobé účinky všech terapií u dětí jsou společensky významnější vzhledem k potenciálně delší střední délce života ve srovnání s dospělými.
Léky
Использованная литература