Klasifikace sarkomů měkkých tkání

Staging sarkomů měkkých tkání

V současné době neexistuje obecně uznávané stanovení stadia dětských sarkomů. Dvě nejčastěji používané klasifikace jsou TNM klasifikace Mezinárodní unie proti rakovině a klasifikace Mezinárodní studijní skupiny pro rabdomyosarkom.

Histologická klasifikace sarkomů měkkých tkání

Histologicky jsou sarkomy měkkých tkání extrémně heterogenní. Níže jsou uvedeny varianty maligních sarkomů a histogeneticky odpovídající typy tkání.

Mezi sarkomy měkkých tkání patří také extraoseální nádory kostní a chrupavčité tkáně (extraoseální osteosarkom, myxoidní a mezenchymální chondrosarkom).

Morfologicky je obtížné provést diferenciální diagnostiku mezi ne-rabdomyosarkomovými nádory měkkých tkání. K objasnění diagnózy se používá elektronová mikroskopie, imunohistochemické a cytogenetické vyšetření.

Histologický typ nádoru měkkých tkání (s výjimkou rabdomyosarkomu) neposkytuje jasný obraz o klinickém průběhu a prognóze onemocnění. Za účelem stanovení korelace mezi histologickým typem a chováním nádoru identifikovala multicentrická výzkumná skupina POG (Pediatric Oncology Group, USA) v průběhu prospektivní studie tři typy histologických změn, které lze použít jako prognostické faktory. Stupeň histologických změn byl určen indexy celularity, buněčného pleomorfismu, mitotické aktivity, závažnosti nekrózy a invazivního růstu nádoru. Bylo prokázáno, že nádory třetí skupiny (stupeň III) mají ve srovnání s první a druhou skupinou výrazně horší prognózu.

Histologická klasifikace sarkomů měkkých tkání

Látky	Typy nádorů
Nádory tkáně pruhovaného svalstva	Rabdomyosarkom
Nádory hladké svalové tkáně	Leiomyosarkom
Nádory fibrotické tkáně	Infantilní fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocytární nádory	Maligní fibrocytární histiocytom
Nádory tukové tkáně	Liposarkom
Cévní nádory	Angiosarkom
	Lymfangiosarkom
	Maligní hemangiopericytom
	Hemangioendoteliom
	Kaposiho sarkom
Nádory periferních nervových obalů	Maligní schwannom
Nádory různé histogeneze	Maligní mezenchymom
	Tritonův nádor
Nádory neznámé histogeneze	Synoviální sarkom
	Epiteloidní sarkom
	Alveolární sarkom měkkých tkání
	Maligní melanom měkkých tkání
	Desmoplastický malobuněčný sarkom

Stupeň I.

• Myxoidní a dobře diferencovaný liposarkom.
• Hluboce usazený dermatofibrosarkom.
• Dobře diferencovaný nebo infantilní fibrosarkom.
• Dobře diferencovaný hemangiopericytom.
• Dobře diferencovaný maligní nádor periferních nervových obalů.
• Extraoseální myxoidní chondrosarkom.
• Maligní fibrocytární histiocytom.

Stupeň II.

• Sarkomy měkkých tkání nezařazené do první a třetí skupiny. Známky nekrózy se nacházejí na méně než 15 % povrchu nádoru, mikroskopie se 40násobným zvětšením odhaluje méně než pět mitotických figur v 10 zorných polích, žádná atypie buněčných jader, nízká celularita.

Stupeň III.

• Pleomorfní nebo kulatobuněčný liposarkom.
• Mezenchymální chondrosarkom.
• Extraoseální osteosarkom.
• Tritonův nádor.
• Alveolární sarkom měkkých tkání.
• Synoviální sarkom.
• Epiteloidní sarkom.
• Sarkom měkkých tkání z čirých buněk (maligní melanom měkkých tkání).
• Sarkomy měkkých tkání nezařazené do první skupiny, které mají známky nekrózy na více než 15 % povrchu nebo více než 5 mitotických číslic při mikroskopickém vyšetření se 40násobným zvětšením.

TNM klasifikace

Primární nádor.

• T1 - nádor je omezen na orgán (tkáň), ze kterého pochází _.
• T2 - nádor přesahuje orgán (tkáň) _.
  • T2a - průměr nádoru je menší nebo roven 5 cm _.
  • T2b - nádor má průměr větší než 5 cm _.
• Regionální lymfatické uzliny.
  • N ₀ - regionální lymfatické uzliny nejsou postiženy.
  • N ₁ - poškození regionálních lymfatických uzlin.
  • N _x - nedostatečné údaje k posouzení postižení lymfatických uzlin.
• Vzdálené metastázy.
  • M ₀ - žádné vzdálené metastázy.
  • M ₁ - existují vzdálené metastázy.

Prognostický význam TNM faktorů byl prokázán v řadě studií sarkomů měkkých tkání u dětí.

Klasifikace sarkomů měkkých tkání Mezinárodní studijní skupiny pro rabdomyosarkom , původně vyvinutá pro rabdomyosarkom, se nyní používá pro všechny nádory měkkých tkání. Zohledňuje objem reziduálního nádoru po operaci a přítomnost metastáz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]