Jak se léčí sarkomy měkkých tkání u dětí?

Strategie léčby nádorů u dětí a dospělých je odlišná, což souvisí s několika body:

• provádění operací úspory orgánů u dětí je spojeno s velkými technickými obtížemi v důsledku anatomických a funkčních vlastností;
• použití radioterapie u malých dětí může vést k závažným komplikacím (například narušení růstu jednotlivých orgánů a těla jako celku), výraznější než u dospělých;
• V dětské onkologii byly vyvinuty přísnější schémata chemoterapie s vysokým dávkováním. Zahrnující vícesložkové režimy (provádění podobné chemoterapeutické léčby u dospělých je často nemožné v souvislosti s nejhorší snášenlivostí);
• dlouhodobé účinky všech terapií u dětí jsou společensky významnější vzhledem k potenciálně delší střední délce života ve srovnání s dospělými.

Uvedené rozdíly určují potřebu pečlivého výběru taktiky léčby s povinným zvážením individuálních charakteristik dítěte a možným rizikem zpožděných komplikací.

V souvislosti se vzácností nádorů měkkých tkání, u nichž se nevytváří bloomingomyosarkom, by jejich léčba měla být prováděna v rámci multicentrických studií, které umožňují získat spolehlivé výsledky a na jejich základě optimalizovat metody léčby. Při léčbě tohoto typu nádorů by se měli účastnit specialisté z různých profilů: chirurgové, chemoterapeuti, radiologové. V souvislosti s potřebou provádět ochromující operace v řadě případů je vhodné zahrnout do procesu léčby ortopedisty, rehabilitační specialisty a psychology brzy v léčbě, z nichž kvalita života pacienta nebude záviset.

V chirurgickém stadiu léčby je stanovena možnost úplné excize nádoru v mezích zdravých tkání. To je velmi důležitý prognostický faktor. Absence reziduálního nádoru znamená příznivou prognózu. Pokud je reziduální nádor zachován, zvažuje se nutnost a možnost opakovaného radikálního působení.

Úloha chemoterapie u sarkomů měkkých tkání je dvojznačná. Co se týče chemoterapie, je obecně uznáváno rozdělení nádorů do citlivých (PMC), středně citlivých a necitlivých. Na základě tohoto rozdělení byla vybudována řada moderních programů pro léčbu sarkomů měkkých tkání (CWS, SIOP). Mezi nádory citlivé na chemoterapii patří rabdomyosarkom, vnější Ewingův sarkom, periferní neuroektodermální nádory, synoviální sarkom. Mírně citlivé zahrnují maligní fibrocytické histiocyty, leiomyosarkom, maligní vaskulární nádory, alveolární sarkom měkkých tkání a liposarkom. Nesenzibilní na chemoterapii fibrosarkom (s výjimkou vrozených) a neurofibrosarkom (maligní schwannom).

Kromě rabdomyosarkomem a synoviální sarkom, ve velkých prospektivních studiích s adjuvantní chemoterapií u dětí s sarkomů měkkých tkání zlepšení výsledků (celkově a event-free survival) nebyl.

Základní léky používané při léčbě sarkomů měkkých tkání. Vincristin, dactinomycin, cyklofosfamid a doxorubicin (režim VACA) dlouho zůstaly. Řada studií ukázala vyšší účinnost ifosfamidu ve srovnání s cyklofosfamidem. V souvislosti s neuspokojivými výsledky léčby neúplným odstraněním nádoru jsou zkoumány nové léky, účinnější kombinace a režimy chemoterapie.

Úlohou radiační terapie při léčbě sarkomů měkkých tkání je zajistit lokální kontrolu nádoru. Dávky záření v různých protokolech se pohybují od 32 do 60 Gy. Podle některých výzkumníků společné užívání chirurgické a radiační léčby umožňuje dosáhnout adekvátní lokální kontroly u 80% pacientů. Na některých klinikách se aktivně zavádějí alternativní metody radiační expozice - brachyterapie a intraoperační ozařování elektronovým paprskem. Předoperační ozařování nádoru, který vykazoval dobré výsledky u dospělých, je méně často používán v pediatrické onkologii.

Při lokálním recidivě onemocnění se snaží znovu snížit nádor. V těchto případech je účinnost adjuvantní chemoterapie účinná, včetně u dětí mladší věkové skupiny s fibrosarkomem a hemangioperetikomem. Ze všech sarkomů měkkých tkání nazývaných tumoru, jakož i dermatofibrosarcoma a maligní histiocytom fibrotsitarnaya lišit v průběhu méně agresivní a zřídka metastazují. Jejich léčba je často možná chirurgickým odstraněním.

S úplně odstraněným alveolárním sarkomem měkkých tkání je chemoterapie neúčinná.

Desmoplastický nádor z malých kulatých buněk - nádoru s neznámou histogenezí - je obvykle lokalizován v břišní dutině a malé pánvi, což ztěžuje jeho úplné odstranění. V takovém případě je taktika založena na komplexním použití chirurgické, radiační a chemoterapeutické léčby.

Léčba lehkého buněčného sarkom měkkých tkání je hlavně chirurgická s možným ozářením reziduálním nádorem. Pokusy o použití chemoterapie v tomto případě se ukázaly jako neúčinné.

U tak extrémně maligních nádorů, jako je angiosarkom a lymfangiosarkom, je prognóza určována možností jejich úplného odstranění. Existuje zpráva o úspěšném užívání paklitaxelu u tohoto typu nádoru.

Gemangioendoteliom, maligní, který zaujímá mezilehlou pozici mezi hemangiomem a hemangiosarkomem u dětí, je nejčastěji lokalizován v játrech. Může růst asymptomaticky a dokonce spontánně regresovat. Někdy tento nádor doprovází vývoj konzumní koagulopatie (syndrom Kazabaha-Merrita). V tomto případě je nezbytná aktivní chirurgická taktika. Existují zprávy o úspěšném použití chemoterapie (vinkristin, dactinomycin, cyklofosfamid) a interferon alfa-2a. Není-li účinek, je indikována transplantace jater.

Zvláštní pozornost by měla být věnována terapeutické taktice extraosového osteosarkomu. Účinnost chemoterapie s tímto typem nádoru zůstává špatně pochopena. Nicméně podle některých autorů by léčba tohoto novotvaru měla být prováděna podle principů vyvinutých pro terapii sarkomů měkkých tkání.

Není-li možné úplně excitovat nádor nebo za přítomnosti metastáz, je povinná radioterapie a chemoterapie. Celkové čtyřleté přežití s režimem VACA je přibližně 30%, přežívání bez recidivy je 11%. Chirurgická léčba solitárních metastáz je indikována pro lokalizaci v plicích. V současné době dochází k přetrvávajícím snahám zvýšit účinnost léčby u této skupiny pacientů intenzifikací chemoterapie a použitím nových režimů se zahrnutím ifosfamidu a doxorubicinu.

Nevyřešený problém je léčba rekurencí sarkomů měkkých tkání. Při konstrukci taktické léčby se zohledňuje předchozí terapie, lokalizace procesu a stav pacienta. Léčba je možná v malém počtu případů s úplnou excizií nádoru a jeho metastáz. Účinnost radioterapie a chemoterapie u relapsů není jasná a vyžaduje zhodnocení v randomizovaných multicentrických studiích.

Předpověď počasí

Prognóza pro sarkomů měkkých tkání, závisí na histologickém typu, úplnost chirurgické resekce, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz, věku pacienta a také na řadě faktorů, které jsou specifické pro konkrétní nádor. U fibrosarkomu a hemangiopericytomu je prognóza výrazně lepší u mladších pacientů. U neurofibrosarkomu a liposarkomu prognóza určuje úplnost excize. U leiomyosarkomu je prognóza horší, pokud se nádor rozvíjí v gastrointestinálním traktu. Prevalence procesu, množství zbytkových nádorů a nádorů stupeň - rozhodující prognostické faktory pro cévami tumoru (hemangioendoteliom, angiosarkom, lymfosarkom). Přítomnost metastáz je extrémně nepříznivým prognostickým faktorem pro všechny novotvary. Pozdní metastázy, které významně zhoršují prognózu, jsou charakteristické pro alveolární sarkom a melanom měkkých tkání.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]