Sarkomy měkkých tkání u dětí

Sarkomy měkkých tkání jsou skupinou maligních nádorů pocházejících z primitivní mezenchymální tkáně. Tvoří asi 7–11 % všech maligních novotvarů v dětství. Polovina sarkomů měkkých tkání je rabdomyosarkom. Spolu s rabdomyosarkomem se u dětí nejčastěji vyvíjejí synoviální sarkomy, fibrosarkomy a neurofibrosarkomy. U dospělých jsou častější nerabdomyosarkomové nádory měkkých tkání. Lokalizace sarkomů měkkých tkání je velmi rozmanitá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky sarkomů měkkých tkání

Klinické projevy závisí na lokalizaci nádoru a jeho vztahu k okolním tkáním. Zpravidla se vyskytují lokální příznaky růstu nádoru. Celkové příznaky (horečka, úbytek hmotnosti atd.) se pozorují zřídka, častěji v pokročilých stádiích onemocnění.

Histologická klasifikace sarkomů měkkých tkání

Histologicky jsou sarkomy měkkých tkání extrémně heterogenní. Níže jsou uvedeny varianty maligních sarkomů a histogeneticky odpovídající typy tkání.

Mezi sarkomy měkkých tkání patří také extraoseální nádory kostní a chrupavčité tkáně (extraoseální osteosarkom, myxoidní a mezenchymální chondrosarkom).

Morfologicky je obtížné provést diferenciální diagnostiku mezi ne-rabdomyosarkomovými nádory měkkých tkání. K objasnění diagnózy se používá elektronová mikroskopie, imunohistochemické a cytogenetické vyšetření.

Histologický typ nádoru měkkých tkání (s výjimkou rabdomyosarkomu) neposkytuje jasný obraz o klinickém průběhu a prognóze onemocnění. Za účelem stanovení korelace mezi histologickým typem a chováním nádoru identifikovala multicentrická výzkumná skupina POG (Pediatric Oncology Group, USA) v průběhu prospektivní studie tři typy histologických změn, které lze použít jako prognostické faktory. Stupeň histologických změn byl určen indexy celularity, buněčného pleomorfismu, mitotické aktivity, závažnosti nekrózy a invazivního růstu nádoru. Bylo prokázáno, že nádory třetí skupiny (stupeň III) mají ve srovnání s první a druhou skupinou výrazně horší prognózu.

Klasifikace sarkomů měkkých tkání

Diagnostika sarkomů měkkých tkání

Ověření diagnózy sarkomu měkkých tkání představuje značné obtíže. Při provádění biopsie je důležité získat dostatečné množství nádorové tkáně nejen pro rutinní histologické, ale i pro imunohistochemické, cytogenetické a molekulárně biologické studie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba sarkomů měkkých tkání

Léčebná strategie nádorů u dětí a dospělých se liší, což je způsobeno několika faktory:

• provádění operací zachovávajících orgány u dětí je spojeno s velkými technickými obtížemi kvůli anatomickým a funkčním vlastnostem;
• použití radioterapie u malých dětí může vést k závažným komplikacím (například k narušení růstu jednotlivých orgánů a těla jako celku), výraznějším než u dospělých;
• V dětské onkologii byly vyvinuty přísnější režimy vysokodávkované chemoterapie, včetně vícesložkových režimů (provádění takové chemoterapie u dospělých je často nemožné kvůli horší snášenlivosti);
• Dlouhodobé účinky všech typů terapie u dětí jsou sociálně významnější kvůli jejich potenciálně delší délce života ve srovnání s dospělými.

Jak se léčí sarkomy měkkých tkání u dětí?