Epilepsie spánkového laloku u dospělých a dětí

Mezi četnými typy epilepsie – chronického onemocnění centrálního nervového systému s paroxysmálním projevem symptomů – vyniká temporální epilepsie, u které se epileptogenní zóny nebo oblasti lokálního připojení epileptické aktivity nacházejí v temporálních lalocích mozku.

Epilepsie spánkového laloku a genialita: realita, nebo fikce?

Skutečnost, že temporální epilepsie a geniální mysl jsou nějakým způsobem propojeny, nemá žádný striktně vědecký základ. Jsou známé pouze jednotlivé skutečnosti a jejich shody…

Někteří badatelé vysvětlují vize a hlasy, které Jana z Arku viděla a slyšela, její epilepsií, ačkoli během 20 let, kdy žila, si její současníci v jejím chování nevšimli žádných zvláštností, kromě toho, že se jí podařilo zvrátit tok francouzských dějin.

Podobnou diagnózu Frederica Chopina, který, jak známo, měl vážné zdravotní problémy, ale naznačují jeho zrakové halucinace. Brilantní skladatel si své záchvaty velmi dobře pamatoval a popisoval je v korespondenci s přáteli.

Nizozemský malíř Vincent van Gogh také trpěl epilepsií a na konci roku 1888 – ve věku 35 let a s uříznutým uchem – byl přijat do psychiatrické léčebny, kde mu byla diagnostikována epilepsie spánkového laloku. Poté žil pouze dva roky a rozhodl se spáchat sebevraždu.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert a samozřejmě F. M. Dostojevskij, v jehož dílech bylo mnoho postav epileptiků, počínaje knížetem Myškinem, trpěli v dětství záchvaty epilepsie temporálního laloku.

Epidemiologie

Bohužel neexistují žádné informace o prevalenci temporální epilepsie, protože potvrzení diagnózy vyžaduje návštěvu lékaře a předběžnou vizualizaci mozku s odpovídajícím vyšetřením.

Ačkoli, jak ukazují statistiky ze specializovaných klinik, mezi fokálními (parciálními nebo fokálními) epilepsiemi je epilepsie temporálního laloku diagnostikována častěji než jiné typy tohoto onemocnění.

Přibližně polovina všech pacientů jsou děti, protože tento typ chronické neuropsychiatrické poruchy je obvykle diagnostikován v dětství nebo dospívání.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny epilepsie spánkového laloku

Klinicky podložené a vědecky prokázané příčiny epilepsie temporálního laloku korelují se strukturálním poškozením v temporálních lalocích mozku (Lobus temporalis).

To se týká především nejčastějšího typu neuropatologického poškození – hipokampální sklerózy neboli meziální temporální sklerózy, která zahrnuje ztrátu neuronů v určitých strukturách hipokampu, které řídí zpracování informací a tvoří epizodickou a dlouhodobou paměť.

Nedávné studie magnetické rezonance ukázaly, že epilepsie temporálního laloku u dětí je v 37–40 % případů spojena s meziální temporální sklerózou. Epilepsie temporálního laloku u dospělých, která má stejnou etiologii, je pozorována přibližně u 65 % pacientů.

Kromě toho může být tento typ epilepsie vyvolán disperzí vrstvy granulárních buněk v gyrus dentatus hipokampu (Gyrus dentatus), což je spojeno se snížením produkce reelinu, proteinu, který zajišťuje kompaktnost těchto buněk a reguluje migraci neuronů během embryonálního vývoje mozku a následné neurogeneze.

Příčinou epileptické aktivity temporálních laloků jsou často kavernózní malformace mozku, zejména kavernózní angiom neboli angiom mozku - vrozený benigní nádor tvořený abnormálně rozšířenými cévami. V důsledku toho je narušen nejen krevní oběh mozkových buněk, ale také průchod nervových impulzů. Podle některých údajů je prevalence této patologie 0,5 % populace, u dětí - 0,2-0,6 %. V 17 % případů jsou nádory mnohočetné; v 10-12 % případů jsou přítomny v rodině, což může způsobovat familiární temporální epilepsii.

Někdy je poškození struktury lobus temporalis způsobeno heterotopií šedé hmoty, což je typ kortikální dysplazie (abnormální lokalizace neuronů), která je vrozená a může být buď chromozomální abnormalitou, nebo výsledkem vystavení embrya toxinům.

[ 5 ], [ 6 ]

Rizikové faktory

Neurofyziologové vidí hlavní rizikové faktory pro rozvoj funkčních poruch temporálního laloku mozku v přítomnosti vrozených anomálií, které ovlivňují funkce neuronů, a poškození mozku u kojenců během porodu (včetně asfyxie a hypoxie).

U dospělých i dětí je riziko vzniku sekundární epilepsie temporálního laloku zvýšené traumatickým poraněním mozku, infekčními lézemi mozkových struktur při meningitidě nebo encefalitidě a parazitárními infestacemi (Toxoplasma gondii, Taenia solium), stejně jako mozkovými novotvary různého původu.

Mezi toxiny, které negativně ovlivňují vyvíjející se mozek plodu, má alkohol nesporné „vedení“: u budoucího dítěte, jehož otec zneužívá alkohol, se vyvine nedostatek kyseliny gama-aminomáselné (GABA), endogenního neurotransmiteru centrálního nervového systému, který inhibuje nadměrné buzení mozku a zajišťuje rovnováhu adrenalinu a monoaminových neurotransmiterů.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze

Miliony neuronů, které řídí všechny funkce těla, neustále mění elektrický náboj na svých membránách a vysílají nervové impulsy k receptorům – akční potenciály. Synchronizovaný přenos těchto bioelektrických signálů podél nervových vláken představuje elektrickou aktivitu mozku.

Patogeneze temporální epilepsie spočívá v narušení její synchronizace a vzniku lokálních zón s abnormálně zvýšenou - paroxysmální - neuronální aktivitou. Při zvažování tohoto onemocnění je třeba mít na paměti, že ataky elektrické hyperaktivity jsou iniciovány několika zónami v temporálních lalocích, a to:

• hipokampus a amygdala, které se nacházejí v mediálním temporálním laloku a jsou součástí limbického systému mozku;
• centra vestibulárního analyzátoru (umístěná blíže k parietálnímu laloku);
• centrum sluchového analyzátoru (Herschlova konvoluce), jehož abnormální aktivace způsobuje sluchové halucinace;
• Wernickeho oblast (poblíž horního temporálního gyrus), zodpovědná za porozumění řeči;
• póly spánkových laloků, při přebuzení se mění sebeuvědomění a zkresluje se vnímání okolí.

V přítomnosti hipokampální nebo meziální temporální sklerózy tedy dochází ke ztrátě části pyramidálních neuronů v polích CA (cornu ammonis) a subikulární oblasti (subiculum), které přijímají akční potenciál pro další přenos nervových impulsů. Narušení strukturální organizace buněk této části temporálního laloku vede k expanzi extracelulárního prostoru, abnormální difúzi tekutiny a proliferaci neurogliálních buněk (astrocytů), v důsledku čehož se mění dynamika synaptické transmise impulsů.

Dále bylo zjištěno, že vypnutí kontroly nad rychlostí přenosu akčních potenciálů do cílových buněk může záviset na deficitu rychle rostoucích interneuronů - multipolárních GABAergních interneuronů, nezbytných pro tvorbu inhibičních synapsí, v hipokampálních a neokortexových strukturách. Studie biochemických mechanismů epilepsie také vedly k závěru o zapojení dvou dalších typů neuronů přítomných v hipokampu, subikulu a neokortexu do patogeneze temporální epilepsie: striatálních (hvězdicovitých) nepyramidálních a pyramidálních interneuronu a hladkých nepyramidálních. Striatální interneurony jsou excitační - cholinergní a hladké jsou GABAergní, tj. inhibiční. Předpokládá se, že jejich geneticky podmíněná nerovnováha může být spojena jak s idiopatickou temporální epilepsií u dětí, tak s predispozicí k jejímu rozvoji.

A disperze nebo poškození granulárních buněk v gyrus dentatus hipokampu s sebou nese patologické změny v hustotě dendritické vrstvy. V důsledku ztráty buněk výběžků neuronů začíná synaptická reorganizace: axony a mechová vlákna rostou, aby se spojily s dalšími dendrity, což zvyšuje excitační postsynaptický potenciál a způsobuje hyperexcitabilitu neuronů.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomy epilepsie spánkového laloku

Epileptologové nazývají první příznaky náhlých záchvatů aurou, která je v podstatě předzvěstí následného krátkodobého fokálního paroxysmu (z řečtiny - vzrušení, podráždění). Ne všichni pacienti však auru mají, mnozí si ji prostě nepamatují a v některých případech stačí první příznaky (což se považuje za mírný parciální záchvat).

Mezi první příznaky blížícího se útoku patří objevení se neopodstatněného pocitu strachu a úzkosti, který se vysvětluje prudkým zvýšením elektrické aktivity hipokampu a amygdaly (části limbického systému mozku, která řídí emoce).

Záchvaty temporální epilepsie se nejčastěji klasifikují jako jednoduché parciální, tj. nejsou doprovázeny ztrátou vědomí, a obvykle se projevují nejdéle za dvě až tři minuty pouze abnormálními pocity:

• mnestické (například pocit, že to, co se děje, se již stalo dříve, a také krátkodobá „ztráta“ paměti);
• senzorické halucinace – sluchové, zrakové, čichové a chuťové;
• vizuální zkreslení velikosti objektů, vzdáleností, částí těla (makro a mikropsie);
• jednostranná parestézie (brnění a necitlivost);
• oslabení reakce na ostatní - ztuhlý, nepřítomný pohled, ztráta smyslu pro realitu a krátkodobá disociativní porucha.

Motorické (pohybové) paroxysmy nebo automatizmy mohou zahrnovat: jednostranné rytmické kontrakce svalů obličeje nebo těla; opakované polykací nebo žvýkací pohyby, mlaskaní, olizování rtů; imperativní otáčení hlavy nebo odvracení očí; drobné stereotypní pohyby rukou.

Vegetativně-viscerální příznaky temporální epilepsie se projevují nevolností, nadměrným pocením, zrychleným dýcháním a srdečním tepem, stejně jako nepohodlím v žaludku a břišní dutině.

Pacienti s tímto typem onemocnění mohou mít také komplexní parciální záchvaty – pokud prudce vzroste elektrická aktivita neuronů v jiných mozkových oblastech. Pak se na pozadí úplné dezorientace ke všem již uvedeným symptomům přidává porucha koordinace pohybů a přechodná afázie (ztráta schopnosti mluvit nebo rozumět řeči ostatních). V extrémních případech vede to, co začíná jako záchvat temporální epilepsie, k rozvoji generalizovaného tonicko-klonického záchvatu – s křečemi a ztrátou vědomí.

Po ukončení záchvatu, v postiktálním období, jsou pacienti inhibovaní, cítí se krátce zmatení, neuvědomují si a nejčastěji si nepamatují, co se s nimi stalo.

Čtěte také – Příznaky poškození temporálních laloků

Formuláře

Mezi problémy moderní epileptologie, která zahrnuje přes čtyři desítky typů tohoto onemocnění, neztrácí na významu ani jejich terminologické označení.

Definice temporální epilepsie byla v roce 1989 zařazena do Mezinárodní klasifikace epilepsií ILAE (International League Against Epilepsy) – do skupiny symptomatické epilepsie.

Některé zdroje dělí temporální epilepsii na posteriorně-temporální a hipokampálně-amygdaloidní (nebo neokortikální). Jiné klasifikují takové typy jako amygdaloidní, operkulární, hipokampální a laterálně-posteriorně-temporální.

Podle domácích odborníků lze sekundární nebo symptomatickou temporální epilepsii diagnostikovat, pokud je přesně stanovena její příčina. Za účelem sjednocení terminologie navrhli experti ILAE (v klasifikaci revidované v roce 2010) odstranit termín „symptomatická“ a ponechat definici – fokální temporální epilepsie, tj. fokální – v tom smyslu, že je přesně známo, která oblast je poškozena a způsobuje poruchy ve funkci mozku.

Nejnovější verze mezinárodní klasifikace (2017) rozlišuje dva hlavní typy temporální epilepsie:

• mesiální temporální epilepsie s lokálním připojením ložisek epileptické aktivity k hipokampu, jeho gyrus dentatus a amygdale (tj. k oblastem umístěným ve střední části temporálního laloku); dříve se nazývala fokální symptomatická epilepsie.
• Laterální temporální epilepsie (vzácnější typ, který se vyskytuje v neokortexu na straně temporálního laloku). Záchvaty laterální temporální epilepsie zahrnují sluchové nebo zrakové halucinace.

Kryptogenní temporální epilepsie (z řečtiny - „úkryt“) zahrnuje záchvaty neznámého nebo neidentifikovaného původu při vyšetření. Ačkoli lékaři v takových případech používají termín „idiopatický“, nejčastěji mají tato onemocnění geneticky podmíněnou etiologii, jejíž identifikace způsobuje potíže.

Klasifikace nezahrnuje parciální temporální epilepsii, tj. omezenou (parciální) nebo fokální, ale používá termín fokální temporální epilepsie. Parciální jsou pouze fokální záchvaty nebo ataky temporální epilepsie, které odrážejí aberace elektrické aktivity mozku.

V případě současných poruch v jiných mozkových strukturách sousedících s temporálními laloky lze epilepsii definovat jako temporoparietální nebo frontotemporální (frontotemporální) epilepsii, ačkoli v domácí klinické praxi se taková kombinace nejčastěji nazývá multifokální epilepsie.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikace a důsledky

Periodicky se opakující projevy funkčních poruch temporálního laloku mozku mají určité důsledky a komplikace.

Lidé s tímto typem epilepsie zažívají emoční nestabilitu a jsou náchylní k depresím. Postupem času mohou opakované ataky vést k hlubšímu poškození pyramidálních neuronů hipokampu a gyrus dentatus, což vede k problémům s učením a pamětí. Pokud jsou tyto léze lokalizovány v levém laloku, trpí celková paměť (objevuje se zapomnětlivost a pomalé myšlení), zatímco v pravém laloku trpí pouze vizuální paměť.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika epilepsie spánkového laloku

Vyšetření pacientů při diagnostice tohoto onemocnění příliš nepomáhá, lékař může pouze poslouchat jejich stížnosti a popis pocitů a poté je nezapomeňte poslat na vyšetření, během kterého se provádí instrumentální diagnostika pomocí:

• elektroencefalografie (EEG), která určuje elektrickou aktivitu mozku;
• Magnetická rezonance mozku;
• PET mozku (pozitronová emisní tomografie);
• polysomnografie.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika zahrnuje rozlišení mezi stavy s podobnými příznaky, včetně panických ataků, psychotických poruch, krizových projevů vegetativně-vaskulární dystonie, tranzitorní ischemické ataky (mikromrtvice), roztroušené sklerózy, tardivní dyskineze, okcipitální epilepsie.

Více podrobností v materiálu - Epilepsie - Diagnostika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Léčba epilepsie spánkového laloku

Je běžné léčit epilepsii temporálního laloku antikonvulzivami, ačkoli mnoho z nich se nyní nazývá antiepileptika, protože ne všechny záchvaty zahrnují křeče.

Téměř všechny antiepileptika působí tak, že snižují excitabilitu neuronů prostřednictvím svých účinků na sodíkové a vápníkové presynaptické kanály nebo zesilují inhibiční účinky neurotransmiterů, primárně GABA.

Nejčastěji používané léky starší generace jsou: fenytoin, karbamazepin, přípravky s kyselinou valproovou (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbital. Více informací – Tablety na epilepsii

V dnešní době se lidé často uchylují k novějším antiepileptikům, mezi které patří:

• Lamotrigin (další obchodní názvy – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) je derivát dichlorfenylu, lze jej užívat u dětí starších dvou let; je kontraindikován při selhání jater a v těhotenství. Mezi možné nežádoucí účinky patří: kožní reakce (až po nekrózu kůže), silné bolesti hlavy, diplopie, nevolnost, střevní poruchy, snížený počet krevních destiček, poruchy spánku a zvýšená podrážděnost.
• Gabapentin (synonyma: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) je analogem kyseliny gama-aminomáselné.
• Lacosamid (Vimpat) se užívá po 16 letech v dávkách stanovených lékařem. Seznam nežádoucích účinků tohoto léku zahrnuje: závratě a bolesti hlavy; nevolnost a zvracení; třes a svalové křeče; poruchy spánku, paměti a koordinace pohybů; depresivní stavy a duševní poruchy.

Pro parciální záchvaty u dospělých a dětí starších šesti let se předepisuje Zonisamid (Zonegran), mezi jehož časté nežádoucí účinky patří: závratě a kožní vyrážky; snížená chuť k jídlu a paměť; zhoršené vidění, řeč, koordinace pohybů a spánku; deprese a tvorba ledvinových kamenů.

Antiepileptikum Levetiracetam a jeho generika Levetinol, Comviron, Zenicetam a Keppra se předepisují pacientům starším 16 let s tonicko-klonickými záchvaty na temporální epilepsii. Obsahují pyrrolidin-acetamid (laktam kyseliny gama-aminomáselné), který působí na receptory GABA. Vzhledem k tomu, že Keppra je k dispozici ve formě roztoku, podává se infuzí v individuálně stanovené dávce. Jeho synonymem Levetiracetam jsou tablety k perorálnímu podání (250-500 mg dvakrát denně). Užívání tohoto léku, stejně jako mnoha výše uvedených, může být doprovázeno celkovou slabostí, závratěmi a zvýšenou ospalostí.

Kromě toho je nutné užívat doplňky hořčíku a vitamíny, jako je B-6 (pyridoxin), vitamín E (tokoferol), vitamín H (biotin) a vitamín D (kalciferol).

Používá se také fyzioterapeutická léčba (stimulace hlubokého mozku a bloudivého nervu) – přečtěte si článek Epilepsie – Léčba

Pokud temporální epilepsie u dětí způsobuje záchvaty, doporučuje se ketogenní dieta s nízkým obsahem sacharidů a vysokým obsahem tuků. Při předepisování této diety musí být dítěti nebo dospívajícímu zajištěna dostatečná výživa a sledován jeho růst a hmotnost.

Chirurgická léčba

Podle statistik až 30 % pacientů s epilepsií mesiálního temporálního laloku nedokáže kontrolovat své záchvaty pomocí léků.

U některých pacientů lze zvážit chirurgickou léčbu – selektivní amygdalohippocampektomii, tj. odstranění amygdaly, předního hipokampu a části gyrus dentata.

Takové radikální opatření je opodstatněné pouze v přítomnosti hipokampální sklerózy, ale neexistuje žádná záruka účinnosti této operace. Chirurgický zákrok lobektomií, stereotaktickou radiochirurgií nebo laserovou ablací může vést k významnému snížení kognitivních funkcí mozku.

Lidové prostředky

Neexistují žádné vědecké důkazy o tom, že by bylinná léčba pomáhá při jakémkoli typu epilepsie. Bylinkáři však doporučují pít odvary a nálevy z chřestýše obecného (Senecio vulgaris), chřestýše obecného (Hydrocotyle vulgaris) z čeledi arálovcovitých (Araliaceae), sedativní tinktury z kořenů šišáku bajkalského (Scutellaria baicalensis) nebo pivoňky lékařské (Paeonia officinalis). Za nejcennější rostlinu pro léčbu temporální epilepsie - snižující frekvenci ložiskových záchvatů - je však považováno jmelí (Viscum album), které obsahuje kyselinu gama-aminomáselnou.

Kromě toho lidová léčba této patologie spočívá v konzumaci rybího oleje, který obsahuje omega-3 mastnou kyselinu (kyselinu dokosahexaenovou), která pomáhá zlepšit mozkový oběh, a tím i výživu mozkových buněk.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prevence

Dosud neexistují žádné metody, které by mohly zabránit rozvoji epilepsie, takže prevence tohoto onemocnění se neprovádí.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Předpověď

Patologie, jako je meziální temporální skleróza, kortikální dysplazie nebo nádor, predikují prognózu neléčitelnosti epileptických záchvatů souvisejících s temporálním lalokem a dokonce i možné demence.

Klinické údaje ukazují, že po dlouhodobé léčbě dochází k úplné remisi temporální epilepsie v o něco více než 10 % případů a v téměř 30 % případů dochází k nestabilnímu zlepšení symptomů s výskytem záchvatů způsobených stresovými situacemi. Temporální epilepsie u dětí - s manifestací ve věku 9-10 let - však dochází k dlouhodobé remisi přibližně do 20 let ve třech případech z deseti.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]