Chronické selhání ledvin u dětí

Chronické selhání ledvin u dětí je nespecifický syndrom, který se vyvíjí s nevratným poklesem homeostatických funkcí ledvin v důsledku jejich těžkého progresivního onemocnění.

Kódy MKN-10

• N18.0. Terminální stadium selhání ledvin.
• N18.8. Jiné projevy chronického selhání ledvin.
• N18.9. Chronické selhání ledvin, NS.

Epidemiologie

Podle literárních údajů je výskyt chronického selhání ledvin u dětí 3–50 na 1 000 000 dětí. Každý rok 4–6 osob z 1 000 000 pacientů mladších 15 let potřebuje zahájení substituční terapie ledvin z důvodu chronického selhání ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rizikové faktory chronického selhání ledvin u dětí

Hlavní rizikové faktory pro rozvoj chronického selhání ledvin:

• torpidní progresivní průběh nefropatie;
• časný pokles funkce ledvin;
• renální dysembryogeneze;
• zvyšující se nestabilita buněčných membrán;
• vliv drog.

Rizikovou skupinou pro rozvoj chronického selhání ledvin jsou pacienti trpící:

• tkáňová renální dysembryogeneze;
• těžká uropatie;
• tubulopatie;
• dědičná nefritida;
• sklerotizující varianty nefritidy.

Příčiny chronického selhání ledvin

Jak se u dětí rozvíjí chronické selhání ledvin?

Bylo zjištěno, že u většiny pacientů se SCF okolo 25 ml/min a méně nevyhnutelně dochází k terminálnímu chronickému selhání ledvin, bez ohledu na povahu onemocnění. Existuje adaptivní reakce intrarenální hemodynamiky na ztrátu hmoty funkčních nefronů: snížení odporu v aferentních (výraznějších) a eferentních arteriolách funkčních nefronů, což vede ke zvýšení rychlosti intraglomerulárního průtoku plazmy, tj. k hyperperfuzi glomerulů a zvýšení hydraulického tlaku v jejich kapilárách.

Patogeneze chronického selhání ledvin

Příznaky chronického selhání ledvin u dětí

V počáteční fázi chronického selhání ledvin mohou být stížnosti pacientů a klinické příznaky do značné míry spojeny se základním onemocněním. Na rozdíl od akutního selhání ledvin se chronické selhání ledvin rozvíjí postupně. Klinický obraz se často rozvíjí při SCF nižším než 25 ml/min. Komplikace, poškození dalších orgánů a systémů při chronickém selhání ledvin u dětí se objevují dříve než u dospělých a jsou výraznější.

Příznaky chronického selhání ledvin

Klasifikace chronického selhání ledvin

Existuje mnoho různých klasifikací renální dysfunkce vyvinutých domácími i zahraničními autory a založených na různých principech. Mezi ně patří: hodnota glomerulární filtrace, koncentrace sérového kreatininu, dysfunkce tubulů a staging klinických symptomů. V naší zemi neexistuje jednotná obecně uznávaná klasifikace renální dysfunkce u dětí.

Typy chronického selhání ledvin

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnóza chronického selhání ledvin

Fáze diagnózy chronického selhání ledvin.

• Lékařská anamnéza: přítomnost a trvání proteinurie, arteriální hypertenze, opožděný fyzický vývoj, opakované infekce močových cest atd.
• Rodinná anamnéza: známky polycystické choroby, Alportova syndromu, systémových onemocnění pojivové tkáně atd.
• Objektivní vyšetření: růstová retardace, podváha, deformity skeletu, známky anémie a hypogonadismu, zvýšený krevní tlak, patologie fundusu, snížená sluchová ostrost atd.

Diagnóza chronického selhání ledvin

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba chronického selhání ledvin u dětí

Před zahájením léčby pacienta s chronickým selháním ledvin je nutné určit onemocnění, které vedlo k rozvoji selhání ledvin, stadium a hlavní klinické a laboratorní příznaky renální dysfunkce. Jednoznačná interpretace těchto důležitých ukazatelů je považována za důležitou pro léčebnou taktiku, a proto je nutné používat stejné terminologické a diagnostické přístupy.

Pacienti s chronickým selháním ledvin vyžadují úpravu stravy a léčbu syndromu.

Jak se léčí chronické selhání ledvin?

Prevence chronického selhání ledvin u dětí

Opatření k prevenci sklerózy ledvinového parenchymu a snížení hmotnosti funkčních nefronů, což vede ke snížení rizika vzniku chronického selhání ledvin:

• prenatální diagnostika různých malformací močových cest;
• včasná chirurgická korekce obstrukčních uropatií;
• účinná léčba získaných onemocnění ledvin a posouzení faktorů progrese.

Předpověď

Každá z metod substituční terapie ledvin má určitou dobu přežití a transplantace se také nepovažuje za konečnou fázi léčby, ale pouze za jednu z fází. Po ztrátě funkce transplantátu je možný návrat k peritoneální dialýze nebo v případě ztráty peritoneální funkce k hemodialýze s následnou retransplantací. Současná úroveň rozvoje substituční terapie ledvin nám umožňuje předpovědět několik desetiletí aktivního a naplňujícího života. Nicméně chronické selhání ledvin je považováno za progresivní onemocnění a úmrtnost u dětí na dialýze je 30–150krát vyšší než v běžné populaci. V současné době je očekávaná délka života dítěte, které začalo s dialýzou před 14. rokem věku, přibližně 20 let (údaje z USA). Proto by diagnostický a terapeutický přístup k chronickému selhání ledvin měl být zaměřen na primární prevenci, včasnou diagnostiku a aktivní léčbu ve všech fázích.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]