Jak se léčí chronické selhání ledvin?

Před zahájením léčby pacienta s chronickým selháním ledvin je nutné určit onemocnění, které vedlo k rozvoji selhání ledvin, stadium a hlavní klinické a laboratorní příznaky renální dysfunkce. Jednoznačná interpretace těchto důležitých ukazatelů je považována za důležitou pro léčebnou taktiku, a proto je nutné používat stejné terminologické a diagnostické přístupy.

Pacienti s chronickým selháním ledvin vyžadují úpravu stravy a léčbu syndromu.

Pro prevenci bílkovinné podvýživy se doporučuje vysokokalorická dieta s nízkým obsahem bílkovin.

Nízkoproteinová dieta. Produkty metabolismu bílkovin hrají důležitou roli v imunitních i neimunitních mechanismech progrese chronického selhání ledvin (zvýšený průtok plazmy ledvinami, což vede k hemodynamickým poruchám). Dodržování nízkoproteinové diety v raných stádiích selhání ledvin pomáhá snižovat nadměrnou koncentraci fosforu a zpomalovat rozvoj sekundární hyperparatyreózy a renální osteodystrofie. Nedoporučuje se však prudce snižovat obsah bílkovin ve stravě dětí (na rozdíl od dospělých). U dětí by se v závislosti na věku, pohlaví a závažnosti chronického selhání ledvin měl pohybovat od 0,6 do 1,7 g/kg tělesné hmotnosti denně (70 % - živočišné bílkoviny).

Aby se zabránilo proteinově-energetické podvýživě (PEM), jejíž riziko je u dětí s chronickým selháním ledvin vyšší než u dospělých, a pokud je řada produktů nucena být z jídelníčku vyloučena, je nutné jejich plné nahrazení jinými produkty stejné nutriční a biologické hodnoty. Doporučuje se užívání ketoanalogů aminokyselin a také zařazení sójových produktů do jídelníčku.

Hypofosfátová dieta. Hypofosfátová dieta by měla být dodržována při SCF nižším než 50 ml/min, zatímco obsah fosforu v denní stravě by neměl překročit 800-1000 mg. Mezi produkty bohaté na fosfáty patří mléko a mléčné výrobky, fazole, sójové boby, hrášek, čočka, bílkovinné produkty (vejce, jehněčí maso, drůbež, játra, losos, sardinky, sýry), chléb a obilné výrobky (kukuřičný chléb, ječmen, otruby, oplatky), čokoláda, ořechy.

Vzhledem k tomu, že je pro děti obtížné dodržovat hypofosfátovou dietu, počínaje ranými stádii chronického selhání ledvin, s denním obsahem více než 1 g fosfátů v potravě, jsou předepsány látky, které je vážou.

Léčba chronického selhání ledvin léky

• Konzervativní léčba selhání ledvin začíná v raných stádiích jeho vývoje a je určena závažností základního onemocnění a chronickým selháním ledvin, přítomností komplikací z jiných orgánů a systémů.
• Děti s dlouhodobým onemocněním ledvin a poklesem endogenní clearance kreatininu pod 70 ml/min podléhají ambulantnímu sledování nefrologem.
• Pro mírné snížení obsahu dusíkatých odpadních látek v krevním séru lze použít enterosorbenty, které vážou kreatinin, močovinu a další toxické produkty vylučované v gastrointestinálním traktu. Absolutní kontraindikací použití sorbentů je ulcerózní proces a/nebo krvácení v gastrointestinálním traktu.
• Léčba by měla zahrnovat opatření k prevenci osteodystrofie: pravidelné sledování koncentrace Ca2 ^parathormonu, fosfátů, aktivity alkalické fosfatázy počínaje ranými stádii chronického onemocnění ledvin u dětí (s SCF D3.
• Hlavní opatření pro prevenci a léčbu osteodystrofie u pacientů podstupujících renální substituční terapii:
  • udržování normální koncentrace vápníku v krvi;
  • zajištění dostatečného obsahu vápníku v dialyzační tekutině;
  • snížení příjmu fosfátů v potravě;
  • použití fosfátových pojiv;
  • podávání aktivních forem _metabolitů vitaminu D3;
  • korekce acidózy;
  • úplné čištění vody použité k přípravě hemodialyzačního roztoku.
• Předepisování přípravků s vitamínem D před výskytem zjevných příznaků hyperparatyreózy (hypokalcemie, zvýšená koncentrace parathormonu, aktivita alkalické fosfatázy v krvi), což pomáhá předcházet osteodystrofii a zajišťuje uspokojivý vývoj dítěte. Pro úspěšnou léčbu a prevenci renální osteodystrofie by měl být obsah parathormonu v normálním rozmezí před dialýzou a u dětí podstupujících dialýzu by měl být 150-250 pg/ml.

• Užívání ACE inhibitorů pomáhá předcházet progresi sklerotických změn v ledvinách v důsledku snížení renální hyperperfuze a snížení arteriálního tlaku. Proto lze ACE inhibitory v kombinaci s antagonisty receptorů pro angiotenzin, beta-blokátory a blokátory pomalých kalciových kanálů zařadit do základní terapie arteriální hypertenze. Například kaptopril perorálně v dávce 0,3-0,5 mg/kg ve 2-3 dávkách nebo enalapril perorálně v dávce 0,1-0,5 mg/kg jednou denně po dlouhou dobu (pod kontrolou arteriálního tlaku).
• Včasná korekce anémie, umožňující snížení indexu hmotnosti levé komory u pacientů v předdialyzačním a dialyzačním stádiu chronického selhání ledvin. Léčba erytropoetinem beta se zahajuje, pokud koncentrace hemoglobinu při opakovaném testování nepřekročí 110 g/l. Nedostatečný účinek nebo nedostatečná odpověď na léčbu erytropoetinem beta je obvykle způsobena absolutním nebo funkčním deficitem železa. Jeho přípravky se doporučují předepisovat všem pacientům s anémií.
• Pacientům s chronickým selháním ledvin v období před dialýzou a na dialýze s obsahem hemoglobinu nižším než 110 g/l lze předepsat následující léčebný režim: erytropoetin beta subkutánně 2–3krát týdně v týdenní dávce 50–150 IU/kg pod kontrolou koncentrace hemoglobinu a hematokritu, stanoveno jednou za 2–4 týdny. V případě potřeby se jednotlivá dávka zvyšuje jednou za 4 týdny o 25 U/kg, dokud není dosaženo optimální koncentrace hemoglobinu. Poté se předepisuje udržovací dávka: pro děti s hmotností do 10 kg – 75–150 U/kg (asi 100 U/kg); 10–30 kg – 60–150 U/kg (asi 75 U/kg); nad 30 kg – 30–100 U/kg (asi 33 U/kg). Současně se předepisují přípravky železa (trojmocné).

Cílem léčby je zvýšit koncentraci hemoglobinu o 10-20 g/l za měsíc. Pokud se po zahájení léčby erytropoetinem beta nebo po dalším zvýšení dávky obsah hemoglobinu zvýší o méně než 7 g/l za 2-4 týdny, dávka léku se zvýší o 50 %. Pokud absolutní nárůst koncentrace hemoglobinu po zahájení léčby přesáhne 25 g/l za měsíc nebo jeho obsah překročí cílovou hodnotu, týdenní dávka erytropoetinu beta se sníží o 25-50 %.

Renální substituční terapie pro chronické selhání ledvin

Problém nahrazování ztracených renálních funkcí u dětí je složitý a dosud nebyl celosvětově vyřešen. To je dáno technickou náročností provedení transplantace ledviny u malého dítěte a vytvořením dlouhodobě funkčního cévního přístupu pro hemodialýzu, stejně jako obtížností medikamentózní náhrady ztracených humorálních funkcí ledvin. Rozhodnutí o renální substituční terapii by mělo být učiněno včas, aby se předešlo nevratným důsledkům urémie pro pohybový aparát, vývojovému zpoždění dítěte a poškození vnitřních orgánů.

Indikace pro zahájení substituční terapie ledvin u dětí s chronickým selháním ledvin:

• SCF méně než 10,5 ml/min;
• výskyt příznaků urémie a jejích komplikací: perikarditida, nevolnost, zvracení, otoky rezistentní na léčbu, těžká acidóza, poruchy srážlivosti krve, neuropatie, těžká BEN se systolickou fluktuací krve menší než 15-20 ml/min.

Nefrologická služba by měla být schopna používat všechny tři metody renální substituční terapie (peritoneální dialýza, hemodialýza a transplantace ledvin), což umožní zvolit optimální metodu pro pacienta.

Pro plnou hemodialýzu je nutné provádět sezení v délce 4-5 hodin 3krát týdně, za předpokladu pečlivého sledování procesu, zejména u dětí a pacientů s nestabilní hemodynamikou.

Neexistují žádné absolutní kontraindikace hemodialýzy, ale mohou nastat případy, kdy sezení nelzez technických důvodů provést.

Kontraindikace hemodialýzy:

• nízká tělesná hmotnost dítěte a z toho vyplývající neschopnost zajistit cévní přístup k zajištění dostatečného průtoku krve;
• kardiovaskulární selhání;
• hemoragický syndrom (riziko závažného krvácení během heparinizace).

V těchto situacích je indikována peritoneální dialýza. Peritoneální přístup u dětí je snadno proveditelný. Komplikace spojené s katétrem obvykle neohrožují život. Kontinuální ambulantní peritoneální dialýzu provádějí doma rodiče; zákrok je bezbolestný a trvá krátkou dobu. Pravidelně (jednou za 2 týdny) se provádějí krevní testy a pacient je vyšetřen v ambulanci.

Výhody peritoneální dialýzy:

• méně omezení při výběru nemocných dětí ve srovnání s hemodialýzou (zejména s ohledem na věk a tělesnou hmotnost dítěte);
• U pacientů na peritoneální dialýze bylo prokázáno, že reziduální funkce ledvin je lépe zachována než u pacientů na hemodialýze. Proto je peritoneální dialýza vhodnější pro pacienty s významnou reziduální funkcí ledvin a možností její obnovy;
• Podle literárních údajů byly nejlepší výsledky transplantace ledvin pozorovány u pacientů podstupujících peritoneální dialýzu;
• Peritoneální dialýza poskytuje vyšší kvalitu života: děti mohou žít doma, chodit do školy a vést aktivní životní styl.

Peritoneální dialýza je preferována jako úvodní léčebná metoda, protože pomáhá zachovat zbytkovou funkci ledvin a je prospěšnější pro kardiovaskulární systém.

Kontraindikace peritoneální dialýzy:

• netěsnost břišní dutiny (přítomnost ileostomie, drénů, časná stádia po laparotomii);
• adheze a nádorové útvary v břišní dutině, omezující její objem;
• hnisavá infekce břišní stěny nebo peritonitida.

Dialýza u dětí s chronickým selháním ledvin se obvykle zahajuje pouze za účelem následné transplantace ledvin, protože doba pobytu dítěte na dialýze je omezená. Je třeba mít na paměti, že v kombinaci s farmakologickou léčbou neobnovuje ztracené humorální funkce ledvin. Proto je žádoucí, aby čekací doba na transplantaci nepřesáhla 1–2 roky a s rostoucím zpožděním ve fyzickém vývoji, zhoršením příznaků renální osteodystrofie, by měla být výrazně kratší.

Transplantace ledvin je optimální metodou pro korekci terminálního stádia chronického selhání ledvin u dítěte. Neexistují žádné absolutní kontraindikace transplantace u dětí. Mezi relativní, dočasné kontraindikace, které vyžadují léčbu a dialýzu, patří maligní novotvary a některá onemocnění doprovázená vysokým rizikem relapsu po transplantaci. Hlavním zdrojem orgánů pro děti jsou dospělí dárci. Velikost dospělé ledviny umožňuje její transplantaci dítěti i v mladém věku. Za prahové ukazatele pro dítě, po jejichž dosažení je možná transplantace ledviny od dospělého dárce, se považují výška 70 cm a hmotnost 7 kg. K transplantaci ledvin se používají jak kadaverózní, tak i žijící příbuzní dárci. Musí být s příjemcem kompatibilní krevní skupinou, mít negativní zkřížený lymfocytotoxický test (absence cytolýzy při kombinaci lymfocytů dárce a séra příjemce). Žádoucí je shoda antigenů hlavního histokompatibilního komplexu (HLA).

Po transplantaci ledviny musí dítě po celou dobu fungování transplantátu dostávat imunosupresivní terapii, zaměřenou na prevenci odmítnutí. Hlavním principem imunosupresivního režimu je kombinace 2–3 léků v malých dávkách. Jejich volba závisí na přítomnosti a závažnosti nežádoucích účinků. Na základě těchto principů je dítěti zvolen imunosupresivní režim, který není doprovázen významnými nežádoucími účinky a neovlivňuje kvalitu života.

Hodnocení účinnosti léčby

Účinná léčba chronického selhání ledvin se projevuje absencí progresivního zvýšení koncentrace kreatininu a močovinového dusíku v krvi, anémie, osteodystrofie a dalších komplikací chronického selhání ledvin, normálním vývojem a uspokojivou pohodou pacientů.

Prognóza chronického selhání ledvin

Každá z metod substituční terapie ledvin má určitou dobu přežití a transplantace se také nepovažuje za konečnou fázi léčby, ale pouze za jednu z fází. Po ztrátě funkce transplantátu je možný návrat k peritoneální dialýze nebo v případě ztráty peritoneální funkce k hemodialýze s následnou retransplantací. Současná úroveň rozvoje substituční terapie ledvin nám umožňuje předpovědět několik desetiletí aktivního a naplňujícího života. Nicméně chronické selhání ledvin je považováno za progresivní onemocnění a úmrtnost u dětí na dialýze je 30–150krát vyšší než v běžné populaci. V současné době je očekávaná délka života dítěte, které začalo s dialýzou před 14. rokem věku, přibližně 20 let (údaje z USA). Proto by diagnostický a terapeutický přístup k chronickému selhání ledvin měl být zaměřen na primární prevenci, včasnou diagnostiku a aktivní léčbu ve všech fázích.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]