Aortická pitva

Aortální disekce - průnik krve prasklinami ve vnitřním plášti aorty s oddělením vnitřních, středních skořápek a vytvořením falešného lumenu.

Trhliny v intimitě mohou být primární nebo sekundární - vyskytující se v důsledku krvácení v prostředním skořápce. Stratifikace se může objevit kdekoli v aortě a šíří se proximálně a distálně k jiným tepenům. Arteriální hypertenze je důležitým etiologickým faktorem. Symptomy aortální disekce zahrnují náhlou náhlá bolest v hrudi nebo dolní části zad. Stratifikace může vést k regurgitaci aorty a k poruše cirkulace ve větvích tepny. Diagnóza aortální disekce je stanovena pomocí vizualizačních studií (např. Transesofageální echokardiografie, počítačová tomografie s angiografií, MRI, kontrastní aortografie). Léčba aortální disekce vždy zahrnuje přísnou kontrolu krevního tlaku a periodický výzkum k monitorování dynamiky oddělení. Chirurgická léčba aneuryzmatu aorty aorty a protetiky za použití syntetického implantátu je nezbytná pro disekci vzestupné aorty a určité delaminace sestupné části. Pětina pacientů zemře před přijetím do nemocnice a asi třetina - z operačních a perioperačních komplikací.

Známky stratifikace se vyskytují u přibližně 1-3% všech pitev. Zástupci rasy Negroid, muži, starší lidé a lidé s hypertenzí jsou v kategorii zvláštního rizika. Nejvyšší výskyt je 50-65 let a u pacientů s vrozenou anomálií pojivové tkáně (např. Marfanův syndrom) - po dobu 20-40 let.

Aortická disekce je klasifikována anatomicky. Systém klasifikace Debakey, který je nejčastěji používaný, rozlišuje tyto typy:

• svazky začínající ve vzestupné části aorty a rozkládající se alespoň k oblouku aorty jsou někdy nižší (typ I, 50%);
• svazky, které začínají a jsou omezeny na vzestupnou aortu (typ II, 35%);
• svazky, které začínají v sestupné sekci hrudní aorty pod levou podklíčkovou tepnou a probíhají distálně nebo (zřídkaji) proximálně (typ III, 15%).

V jednodušší stanfordské klasifikaci se rozlišuje vzestupná aortální disekce (typ A) od stratifikace sestupné části aorty (typ B).

I když je svazek se mohou objevit kdekoli v aortě, je často vzniká v distální ascendentní aorty (do 5 cm od aortální chlopně) nebo sestupné hrudní aorty (ihned po vypuštění z levé podklíčkové tepny). Někdy je svazek omezen na specifické jednotlivé tepny (např. Koronární nebo karotidové), obvykle se to děje u těhotných žen nebo po porodu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co způsobuje pitvu aorty?

Aortální disekce se vždy objevuje na pozadí již existující degenerace střední aortální membrány. Příčiny zahrnují onemocnění pojivového tkání a zranění. Aterosklerotické rizikové faktory, zejména arteriální hypertenze, přispívají více než dvě třetiny pacientů. Po protržení vnitřního pouzdra, která se stává primární událost, a u některých pacientů sekundárních na krvácení do střední skořepiny na straně druhé, krev vstupuje do střední vrstvy, vytváří falešný kanál, který se rozprostírá distální nebo (méně často), proximální část tepny.

Tyto svazky mohou být opět propojen s lumen nádoby skrz intimální trhliny na distální části při zachování systémové cirkulace. Nicméně, v těchto případech obvykle vyvinout závažné důsledky: závislé arteriální oběhové poruchy (včetně koronární), expanzní ventil, a aortální regurgitace, selhání srdce a fatální prasknutí aorty adventicie perikardu nebo doleva v pleurální dutině. Akutní stratifikace a svazky s předepisováním méně než 2 týdny s největší pravděpodobností způsobí tyto komplikace; Riziko se snižuje po 2 týdny nebo déle, pokud existují pádné důkazy ve prospěch trombózu nepravého lumen a ztráty komunikace mezi pravým a falešným plavidel.

Provedení disekce aorty zahrnuje oddělení vnitřního a středního vnitřního pláště hematomu bez explicitní trhací intimální roztržení vnitřního obložení a bez vyboulení nebo falešný lumen hematom, hematom nebo svazku způsobené aterosklerotického plaku ulcerace. Předpokládá se, že tyto varianty jsou předchůdci klasické aortální disekce.

Symptomy aortální disekce

Obvykle se najednou objevuje bolestivá bolesti srdce v prekordiálu nebo mezikruží, často označované jako "trhání" nebo "trhání". Bolest často migruje z výchozí polohy, protože se svazek šíří přes aorta. Až 20% pacientů ztuhne kvůli intenzivní bolesti, podráždění aortikálních baroreceptorů, extrakraniální obstrukci mozkové arterie nebo srdeční tamponády.

Někdy mají příznaky mrtvice, infarkt myokardu, srdeční infarkt, tlustého střeva, paraparéza či paraplegie v důsledku poruchy prokrvení míchy a ischemie končetin v důsledku akutního distální arteriální okluze.

Přibližně 20% pacientů má částečný nebo úplný nedostatek centrálního arteriálního pulsu, který může oslabit a snížit. BP na končetinách se může lišit, někdy více než 30 mm Hg. Což odráží špatnou prognózu. Hluk aortální regurgitace se slyší přibližně u 50% pacientů s proximální stratifikací. Mohou existovat periferní příznaky regurgitace aorty. Někdy se v důsledku závažné aortální regurgitace vyvine srdeční selhání. Penetrace krve nebo zánětlivé sérové tekutiny do levé pleurální dutiny může vést k příznakům pleurálního výpotku. Očkování tepny končetiny může způsobit příznaky periferní ischémie nebo neuropatie. Zastavení renální arterie může způsobit oligurie nebo anurie. Při srdeční tamponádě je možný pulsus paradoxus a napětí jugulárních žil.

Diagnostika aortální disekce

Disekce aorty musí být podezření u každého pacienta s bolest na hrudi, bolest šíří podél zadní části hrudníku, nevysvětlitelné mdloby, nebo bolesti břicha, mrtvice nebo akutní vyvinut srdeční selhání, zvláště když srdeční frekvence nebo krevní tlak v nohách liší . Takoví pacienti potřebují RTG hrudníku : 60-90% rozšířila mediastina stín je obvykle omezena konvexnost znázorňující část výdutě. Často najdeme levostranný pleurální výpotek.

V případě, že rentgenový snímek hrudníku je podezření, svazek bezprostředně po stabilizaci pacienta provést transesofageální echokardiografie (TEE), CT angiografie (CTA) a angiografii pomocí magnetické rezonance (MRA). Údaje získané o roztržení vnitřního pláště a dvojitého lumenu potvrzují stratifikaci.

Volumetrická polypoziční TSE má 97-99% citlivost a spolu s M-mode echokardiografií se stane téměř 100% diagnostickou. Studie může být provedena na lůžku pacienta za méně než 20 minut a není třeba používat kontrast. Není-li TSE k dispozici, doporučuje se CTA; jeho diagnostická hodnota je 100% pro pozitivní výsledek a 86% pro negativní výsledek.

MRA má téměř 100% citlivost a specificitu pro disekci aorty, je však časově náročná a není vhodná pro kritické podmínky. Pravděpodobně je tato studie lépe používána u stabilních pacientů s subakutní nebo chronickou bolestí na hrudi s podezřením na stratifikaci.

Kontrastní angiografie je metoda výběru při přípravě na chirurgickou léčbu. Kromě detekce přítomnosti a rozsahu stratifikace se hodnotí závažnost regurgitace aorty a stupeň postižení hlavních větví aorty. Aortografie pomáhá určit, zda je nutná současná chirurgická operace aortokoronárního bypassu. Echokardiografie je také nezbytná k detekci regurgitace aorty a určení potřeby současné plastické náhrady nebo náhrady aortální chlopně.

EKG se jmenují téměř vždy. Rozsah získaných dat se však liší od normálních až po patologické změny (s akutní okluzí koronární arterie nebo regurgitací aorty), takže studie nemá diagnostický význam. Studie obsahu rozpustných fragmentů elastinu a těžkých řetězců myosinových buněk hladkého svalstva je ve fázi studie; vypadá slibně, ale obvykle není k dispozici. CFC-MB sérum a troponin mohou pomoci rozlišovat aortální disekci od infarktu myokardu, s výjimkou případů, kdy svazek způsobuje infarkt myokardu.

Při rutinních laboratorních testech může být zjištěna malá leukocytóza a anémie, pokud krev vychází z aorty. Zvýšená aktivita LDH může být nešpecifickým příznakem postižení mezenteriální nebo iliakální arterie.

Ve stádiu raného diagnostického vyšetření je nutný kardiothoraktický chirurg.

[8], [9], [10]

Léčba aortální disekce

Pokud pacient neodstraní okamžitě po disekci aorty, musí být hospitalizován na JIP s monitorováním intraarteriálního tlaku. Pro monitorování množství uvolněného moči použijte trvalý močový katétr. Je třeba stanovit krevní skupinu: během chirurgického zákroku, pravděpodobně ze 4 až 6 paketů hmoty erytrocytů. Hemodynamicky nestabilní pacienti musí být intubován.

Okamžité zahájení zavádění léčiv ke snížení krevního tlaku, napětí v arteriální stěně, komorové kontraktilitě a bolesti. Je nutné udržovat systolický krevní tlak <110 mm Hg. Art. Nebo na nižší úrovni, schopné podpořit potřebný průtok mozku, koronární a ledvinné krve. Nejprve se obvykle používá b-blokátor. Propranolol 0,5 mg se podává intravenózně 1-2 mg na 3-5 minut ke snížení srdeční frekvence až na 60-70 za minutu nebo dosažení plné dávky 0,15 mg / kg, doba podávání by měla být více než 30-60 minut. Toto léčivo v takových dávkách snižuje komorovou kontraktilitu a odolává reflexním chronotropním účinkům nitroprusidu sodného. Zavedení propranololu v tomto režimu se může opakovat každých 2-4 hodin, aby se podpořila blokáda. Pacientům s COPD nebo astmatem lze přiřadit více kardioselektivních b-adrenoblockerů. Jak je v dalším provedení může mít metoprolol 5 mg intravenózně až 4 dávek na zavedení 15 minut nebo esmolol 50-200 ug / kg za minutu kontinuální intravenózní infuzi, nebo labetalolem (a- a b-blokátory), 1-2 mg / m konstantní intravenózní infuzí nebo 5-20 mg iv bolus nejprve přidá 20-40 mg každých 10-20 minut, aby se dosáhlo BP kontrolu nebo podávání 300 mg celkové dávky, více se podává v dávce 20-40 mg každých 4-8 hodin pro dnů. Alternativní noblokatoram zahrnuje blokátory vápníkových kanálů [například verapamil 0,05 až 0,1 mg / kg iv bolus diltiazemu nebo 0,25 mg / kg (25 mg) byl intravenózně bolus nebo 5-10 mg / hod kontinuální vodivá].

Pokud systolický krevní tlak zůstane> 1 10 mm Hg. V., i přes použití beta-blokátorů, aplikace nitroprusidu sodného kontinuální intravenózní podávání v počáteční dávce 0,2-0,3 mg / kg za minutu a s jeho zvýšení (často až na 200-300 g / min), jak je nutné pro kontrola krevního tlaku. Nitroprusid sodný nelze přiřadit bez beta-blokátory nebo blokátory kalciového kanálu, protože paralelní reflexní sympatická aktivaci v reakci na vazodilataci může zvýšit komorovou inotropní účinek a tím i napětí na arteriální stěny, což ještě svazek.

Použití pouze léčivé terapie lze provést pouze s nekomplikovanou stabilní stratifikací omezenou na sestupnou část aorty (typ B) a se stabilní izolovanou stratifikací aortálního oblouku. Chirurgická léčba je prakticky vždy ukázána, pokud svazek zahrnuje proximální část aorty. Teoreticky je nutné použít chirurgický zákrok při ischemii orgánů nebo končetin, nekontrolovanou hypertenzí, long-rozšiřující aortální svazek a zvyšují aortální prasknutí známky bez ohledu na typ svazku. Chirurgie může být také nejlepší metodou léčby u pacientů s distálním rozdělením u Marfanova syndromu.

Účelem operace je odstranit vstup do falešného kanálu a protetiky aorty syntetickou protézou. Pokud je nalezena závažná regurgitace aorty, měla by být provedena náhrada plastové nebo aortální chlopně. Chirurgické výsledky jsou nejlepší při raném aktivním zásahu; úmrtnost je 7-36%. Prediktory špatného výsledku patřit hypotenze, selhání ledvin, věk nad 70 let, ostrý debut s bolestí na hrudi, deficit pulsu a zvedání segmentu ST na EKG.

Zavádění stentu s výrobou stentu, uzavírající vstup do falešných lumen a zlepšení jednotnosti a integritu proudění v hlavním balónku nádoba plastu (při které je balónek nafouknut v místě vstupního otvoru falešného kanálu, lisování výsledné ventilu a odděluje pravou a falešnou lumen), nebo obě metody mohou být neinvazivní alternativa pro pacienty se separací typu A a pokračující trvalou pooperační ischémií periferních orgánů u pacientů s stratifikací typu B.

Všichni pacienti, včetně těch, kteří byli léčeni chirurgicky, dostávají dlouhodobou antihypertenzní léčbu léky. Obvykle se používá beta-blokátory , blokátory kalciového kanálu a inhibitorů ACE. Téměř jakákoli kombinace antihypertenziv je přijatelná. Výjimky jsou přípravky, zejména vazodilatační účinek (například hydralazin, minoxidil) a SS-blokátory mající vnitřní sympatomimetickou aktivitu (např. Acebutolol, pindolol). Obvykle se doporučuje vyhýbat se přílišné fyzické aktivitě. MRI se provádí před vypuštěním z nemocnice a znovu po 6 měsících, 1 roce, pak každých 1-2 let.

Mezi nejdůležitější pozdní komplikace patří opětovná stratifikace, tvorba omezených aneuryzmatů v oslabené aortě a progrese regurgitace aorty. Tyto komplikace se mohou stát indikací pro chirurgickou léčbu.

Prognóza aortální disekce

Přibližně 20% pacientů s poruchou aorty zemře před příchodem do nemocnice. Bez léčby je úmrtnost 1 až 3% za hodinu po dobu prvních 24 hodin, 30% za 1 týden, 80% za 2 týdny a 90% za 1 rok.

Mortalita nemocných na pozadí léčby je přibližně 30% pro proximální disekci a 10% pro distální. U léčených pacientů, kteří přežili akutní epizodu, je přežití přibližně 60% po dobu 5 let a 40% po dobu 10 let. Asi třetina pozdních úmrtí je způsobena komplikacemi stratifikace, jiní - z jiných důvodů.