Disekce aorty

Disekce aorty je průnik krve skrz trhliny ve vnitřní výstelce aorty s disekcí vnitřní a střední výstelky a vytvořením falešného lumenu.

Trhliny intimy mohou být primární nebo sekundární, v důsledku krvácení v medii. Disekce se může objevit kdekoli v aortě a rozšířit se proximálně i distálně do dalších tepen. Hypertenze je důležitým etiologickým faktorem. Mezi příznaky disekce aorty patří silná, náhlá bolest na hrudi nebo v zádech. Disekce může vést k aortální regurgitaci a vaskulárnímu kompromisu v arteriálních větvích. Diagnóza disekce aorty se stanoví pomocí zobrazovacích vyšetření (např. transezofageální echokardiografie, počítačová tomografie s angiografií, magnetická rezonance, kontrastní aortografie). Léčba disekce aorty vždy zahrnuje přísnou kontrolu krevního tlaku a pravidelná vyšetření ke sledování dynamiky disekce. Chirurgická léčba aneuryzmatu aorty a náhrada syntetickým štěpem je nezbytná u disekce vzestupné aorty a některých disekcí sestupné aorty. Pětina pacientů umírá před dosažením nemocnice a přibližně třetina umírá na chirurgické a perioperační komplikace.

Známky pitvy se vyskytují přibližně u 1–3 % všech pitev. Zvláště ohroženi jsou zástupci negroidní rasy, muži, starší osoby a osoby s hypertenzí. Vrchol incidence je ve věku 50–65 let a u pacientů s vrozenými anomáliemi pojivové tkáně (např. Marfanův syndrom) ve věku 20–40 let.

Disekce aorty se klasifikuje anatomicky. Nejrozšířenější klasifikační systém, DeBakey, rozlišuje následující typy:

• disekce začínající ve vzestupné aortě a sahající alespoň k aortálnímu oblouku, někdy i níže (typ I, 50 %);
• disekce začínající a omezené na ascendentní aortu (typ II, 35 %);
• disekce začínající v sestupné hrudní aortě pod odstupem levé podklíčkové tepny a sahající distálně nebo (méně často) proximálně (typ III, 15 %).

V jednodušší Stanfordské klasifikaci se disekce vzestupné aorty (typ A) odlišuje od disekce sestupné aorty (typ B).

Ačkoli k disekci může dojít kdekoli v aortě, nejčastěji se vyskytuje v distální ascendentní aortě (do 5 cm od aortální chlopně) nebo sestupné hrudní aortě (těsně za odstupem levé podklíčkové tepny). Občas je disekce omezena na jednotlivé specifické tepny (např. koronární nebo karotickou), obvykle se vyskytuje u těhotných žen nebo žen po porodu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co způsobuje disekci aorty?

K disekci aorty dochází vždy v kontextu již existující degenerace aortální medie. Mezi příčiny patří onemocnění pojivové tkáně a poranění. Aterosklerotické rizikové faktory, zejména hypertenze, se podílejí na jejím vzniku u více než dvou třetin pacientů. Po ruptuře intimy, která je u některých pacientů primární událostí a u jiných sekundární po krvácení do medie, dochází k úniku krve do medie a vytvoření falešného kanálu, který rozšiřuje distální nebo (méně často) proximální část tepny.

Disekce mohou znovu komunikovat s lumen distální intimální rupturou a zachovat tak systémový průtok krve. V takových případech se však obvykle vyskytují závažné následky: narušení krevního zásobení závislých tepen (včetně koronárních tepen), dilatace a regurgitace aortální chlopně, srdeční selhání a fatální ruptura aorty přes adventicii do perikardu nebo levé pleurální dutiny. Akutní disekce a disekce mladší než 2 týdny s největší pravděpodobností způsobují tyto komplikace; riziko klesá po 2 týdnech nebo déle, pokud existují přesvědčivé důkazy o trombóze falešného lumenu a ztrátě komunikace mezi pravou a falešnou cévou.

Varianty disekce aorty zahrnují oddělení intimy a medie vnitřním hematomem bez zjevné intimální ruptury, rupturu intimy a její vyboulení bez hematomu nebo falešného lumenu a disekci nebo hematom způsobený ulcerací aterosklerotického plátu. Tyto varianty jsou považovány za prekurzory klasické disekce aorty.

Příznaky disekce aorty

Typicky se objeví náhlá, nesnesitelná bolest v prekordiální nebo interskapulární oblasti, často popisovaná jako „trhající“ nebo „trhající“. Bolest se často šíří z původního místa, jak se disekce šíří aortou. Až 20 % pacientů omdlí v důsledku intenzivní bolesti, podráždění aortálních baroreceptorů, obstrukce extrakraniální mozkové tepny nebo srdeční tamponády.

Někdy se u pacientů objeví příznaky cévní mozkové příhody, infarktu myokardu, střevního infarktu, paraparézy nebo paraplegie v důsledku zhoršeného prokrvení míchy, stejně jako ischemie končetin v důsledku akutní distální arteriální okluze.

Přibližně 20 % pacientů má částečný nebo úplný deficit centrálního arteriálního pulzu, který může kolísat. Krevní tlak v končetinách se může měnit, někdy o více než 30 mm Hg, což odráží špatnou prognózu. U přibližně 50 % pacientů s proximální disekcí je slyšet šelest aortální regurgitace. Mohou být přítomny periferní známky aortální regurgitace. V důsledku těžké aortální regurgitace se občas vyvine srdeční selhání. Průnik krve nebo zánětlivé serózní tekutiny do levého pleurálního prostoru může způsobit příznaky pleurálního výpotku. Uzávěr tepny v končetině může způsobit příznaky periferní ischemie nebo neuropatie. Uzávěr renální tepny může způsobit oligurii nebo anurii. Při srdeční tamponádě se může objevit pulsus paradoxus a napětí v jugulární žilní drenáži.

Diagnóza disekce aorty

Disekci aorty je třeba mít na paměti u každého pacienta s bolestí na hrudi, bolestí vyzařující do zadní části hrudníku, nevysvětlitelnou synkopou nebo bolestí břicha, cévní mozkovou příhodou nebo akutním srdečním selháním, zejména pokud se pulz nebo krevní tlak v končetinách liší. U takových pacientů je nutné provést rentgen hrudníku: v 60–90 % případů je mediastinální stín rozšířený, obvykle s ohraničenou konvexností ukazující místo aneurysmatu. Často se nachází levostranný pleurální výpotek.

Pokud je rentgenový snímek hrudníku podezřelý z disekce, provede se ihned po stabilizaci pacienta transesofageální echokardiografie (TEE), počítačová tomografická angiografie (CTA) nebo magnetická rezonance (MRA). Nález rupturované intimy a dvojitého lumenu disekci potvrzují.

Volumetrická multipoziční TEE má senzitivitu 97–99 % a spolu s M-módovou echokardiografií se stává téměř 100% diagnostickou. Vyšetření lze provést u lůžka pacienta za méně než 20 minut a není nutné použít kontrastní látku. Pokud TEE není k dispozici, doporučuje se CTA; její diagnostická hodnota je 100 % při pozitivním výsledku a 86 % při negativním výsledku.

MRA má téměř 100% senzitivitu a specificitu pro disekci aorty, ale je časově náročná a není vhodná pro intenzivní péči. Pravděpodobně je nejvhodnější ji použít u stabilních pacientů se subakutní nebo chronickou bolestí na hrudi při podezření na disekci.

Kontrastní angiografie je metodou volby v rámci přípravy na chirurgickou léčbu. Kromě identifikace přítomnosti a rozsahu disekce se posuzuje závažnost aortální regurgitace a rozsah postižení hlavních větví aorty. Aortografie pomáhá určit, zda je nutný simultánní bypass koronární arterie. Echokardiografie je také nezbytná k identifikaci aortální regurgitace a určení potřeby simultánní opravy nebo náhrady aortální chlopně.

EKG se téměř vždy nařizuje. Rozsah získaných dat se však pohybuje od normálních až po výrazně abnormální (při akutní okluzi koronární tepny nebo aortální regurgitaci), takže studie nemá diagnostickou hodnotu. Studium rozpustných fragmentů elastinu a těžkých řetězců myosinových buněk hladkého svalstva je ve fázi výzkumu; vypadá slibně, ale obvykle není k dispozici. Sérová CPK-MB a troponin mohou pomoci odlišit disekci aorty od infarktu myokardu, s výjimkou případů, kdy disekce způsobuje infarkt myokardu.

Rutinní laboratorní vyšetření mohou odhalit mírnou leukocytózu a anémii, pokud dochází k úniku krve z aorty. Zvýšená aktivita LDH může být nespecifickým příznakem postižení mezenterické nebo iliakální tepny.

Ve fázi časného diagnostického vyhledávání je nutná konzultace s kardiochirurgem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba disekce aorty

Pokud pacient po disekci aorty nezemře ihned, měl by být hospitalizován na jednotce intenzivní péče s monitorováním intraarteriálního tlaku. K monitorování množství vyloučené moči se používá permanentní močový katétr. Je nutné stanovit krevní skupinu: během operace bude pravděpodobně zapotřebí 4 až 6 balení erytrocytů. Hemodynamicky nestabilní pacienti by měli být intubováni.

S podáváním léků snižujících krevní tlak, napětí arteriální stěny, kontraktilitu komor a bolest se začne okamžitě. Systolický krevní tlak by měl být udržován na hodnotě

Pokud systolický krevní tlak zůstává > 1,10 mm Hg i přes použití beta-blokátorů, lze podat nitroprusid sodný kontinuální intravenózní infuzí v počáteční dávce 0,2–0,3 mcg/kg za minutu a dle potřeby titrovat (často na 200–300 mcg/min), dokud není krevní tlak pod kontrolou. Nitroprusid sodný by se neměl podávat bez beta-blokátorů nebo blokátorů kalciových kanálů, protože reflexní paralelní sympatická aktivace v reakci na vazodilataci může zvýšit inotropní účinek komor a v důsledku toho i napětí arteriální stěny, což může zhoršit disekci.

Samotná medikamentózní terapie by měla být vyzkoušena pouze u nekomplikovaných stabilních disekcí omezených na sestupnou aortu (typ B) a u stabilních izolovaných disekcí aortálního oblouku. Chirurgický zákrok je prakticky vždy indikován, pokud disekce postihuje proximální aortu. Teoreticky by chirurgický zákrok měl být použit při ischemii orgánů nebo končetin, nekontrolované hypertenzi, prodloužené dilataci aorty, zvětšující se disekci a známkách ruptury aorty bez ohledu na typ disekce. Chirurgický zákrok může být také nejlepší léčbou pro pacienty s distální disekcí u Marfanova syndromu.

Cílem operace je eliminovat vstup do falešného kanálu a nahradit aortu syntetickou protézou. Pokud je zjištěna významná aortální regurgitace, měla by být provedena oprava nebo náhrada aortální chlopně. Chirurgické výsledky jsou nejlepší při časné aktivní intervenci; mortalita je 7–36 %. Mezi prediktory špatného výsledku patří arteriální hypotenze, selhání ledvin, věk nad 70 let, náhlý nástup s bolestí na hrudi, pulzním deficitem a elevací ST segmentu na elektrokardiogramu.

Stentování s umístěním stentu k uzavření vstupu do falešného lumenu a zlepšení rovnoměrnosti a integrity průtoku v mateřské cévě, balonková angioplastika (při které se nafoukne balónek u vstupu do falešného lumenu, čímž se stlačí výsledná chlopeň a oddělí se pravý a falešný lumen) nebo obojí může sloužit jako neinvazivní alternativa pro pacienty s disekcí typu A a probíhající perzistující pooperační ischemií periferních orgánů u pacientů s disekcí typu B.

Všichni pacienti, včetně těch léčených chirurgicky, dostávají dlouhodobou antihypertenzivní léčbu. Běžně se používají beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů a ACE inhibitory. Přijatelná je téměř jakákoli kombinace antihypertenziv. Výjimkou jsou léky s převážně vazodilatačním účinkem (např. hydralazin, minoxidil) a beta-blokátory s vnitřní sympatomimetickou aktivitou (např. acebutolol, pindolol). Obvykle se doporučuje vyhýbat se nadměrné fyzické aktivitě. MRI se provádí před propuštěním z nemocnice a znovu po 6 měsících, 1 roce a poté každé 1–2 roky.

Mezi nejvýznamnější pozdní komplikace patří redisekce, tvorba lokalizovaných aneurysmat v oslabené aortě a progrese aortální regurgitace. Tyto komplikace mohou být indikací k chirurgické léčbě.

Prognóza disekce aorty

Přibližně 20 % pacientů s disekcí aorty zemře před dosažením nemocnice. Bez léčby je úmrtnost 1–3 % za hodinu během prvních 24 hodin, 30 % do 1 týdne, 80 % do 2 týdnů a 90 % do 1 roku.

Nemocniční úmrtnost s léčbou je přibližně 30 % u proximální disekce a 10 % u distální disekce. U léčených pacientů, kteří přežijí akutní epizodu, je míra přežití po 5 letech přibližně 60 % a po 10 letech 40 %. Přibližně třetina pozdních úmrtí je způsobena komplikacemi disekce, zbytek jinými příčinami.