Aneuryzma vzestupného oblouku aorty

Aneuryzma vzestupného aortálního oblouku je diagnostikováno patologickou lokální expanzí a vyboulením stěny obloukovité části aorty (hlavní tepna velkého kruhu krevního oběhu), jdoucí nahoru z levé srdeční komory a uzavřenou v dutině vnějšího pláště srdce (perikard). [1]

Epidemiologie

Podle statistik tvoří aneuryzmata hrudní aorty téměř jednu třetinu všech případů lokalizovaného vyboulení stěny této cévy; asi 60 % všech hrudních aneuryzmat se vyskytuje ve vzestupné aortě a její prevalence je 8–10 osob ze 100 tis. Nejčastěji jsou diagnostikováni mezi 50. a 60. rokem života.

Až 80 % pacientů s Marfanovým syndromem má aneuryzma nebo dilataci v oblasti ascendentní aorty a jejího oblouku. I při absenci syndromu se však nejméně 20 % aneuryzmat hrudní aorty považuje za geneticky podmíněné. [2]

Příčiny aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Aneuryzmata ascendentní aorty (zasahující od sinotubulární junkce k počátku brachiocefalické tepny) a jejího vzestupného oblouku (který probíhá před průdušnicí a vlevo od průdušnice a jícnu, obsahuje počátek brachiocefalické tepny a větvení do tepen hlavy a krku) jsou podtypemaneuryzma hrudní aorty.

Bez ohledu na lokalizaci jsou hlavními příčinami vzniku aneuryzmatu oslabení cévní stěny s jejím protažením a rozšířením průsvitu cévy (dilatace), což může zvýšit průměr tepny o 50% nebo dokonce jeden a půl až dvakrát ( do 5 cm nebo více).

Tvorba aneuryzmatu může vést k:

• Ateroskleróza;
• Zánět aorty -aortitidavčetně neléčené syfilis;
• Granulomatózní zánět aorty - arteritida popřTakayasuův syndrom, a Hortonova choroba neboobří buněčná arteritida;
• systémová onemocnění pojiva autoimunitního původu (systémový lupus erythematodes,Behçetova nemoc) a vrozená onemocnění, která mohou postihnout pojivovou tkáň cévních stěn - genetické arteriopatie u syndromů Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Infekční etiologie aneuryzmatu této lokalizace je také možná v důsledku bakteriémie: přítomnost takových anaerobních gramnegativních bakterií v krvi, jako jsou Salmonella spp., Staphylococcus spp. a Clostridium spp.

Aneuryzmata aortálního oblouku mohou být fusiformní (ve tvaru vřetena) nebo vakovité (ve tvaru váčku). Fusioformní jsou častěji způsobeny abnormalitami pojivové tkáně, zejména u genetických onemocnění. Někdy jsou taková aneuryzmata zvápenatělá. Aneuryzma vaku aortálního oblouku, které postihuje omezenou část obvodu aorty, je u většiny pacientů spojeno s aterosklerózou. [3]

Více informací viz. -Aneuryzmata: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Rizikové faktory

Samotná aorta je podle odborníků predisponována ke vzniku aneuryzmat, což se vysvětluje tvarem této cévy a přítomností aortálních dutin - sinusů Valsalva, jejichž stěny nemají střední vrstvu (tunica media) a tedy tenčí než stěna tepny. [4]

A rizikové faktory pro tvorbu aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku zahrnují:

• Věk nad 55-60 let;
• kouření;
• abdominální obezita a metabolismus lipidů souvisejícíhypercholesterolémie (zvýšený cholesterol v krvi);
• arteriální hypertenze a kardiovaskulární onemocnění;
• rodinná anamnéza aneuryzmat aorty, tedy genetická predispozice k onemocnění aneuryzmatu aorty. Předpokládá se, že nejbližší příbuzní osoby s aneuryzmatem aorty mají nejméně 10krát zvýšené riziko jeho rozvoje;
• dysplazie pojivové tkáně;
• srdeční vada nebo vada aortální chlopně (absence jejího třetího cípu);
• přítomnost anomálie aortálního oblouku, zejména špatné postavení pravé společné karotidy; aberace podklíčkové tepny; bulózní aortální oblouk - společná větev brachiocefalických tepen (podklíčkové, levé vertebrální a společné karotidy).

Patogeneze

Studiem mechanismu patologických procesů probíhajících v cévní stěně a vedoucích k jejímu oslabení a vyboulení došli vědci k závěru: strukturální změny pod vlivem příčinných faktorů postihují nejprve vnitřní (tunica intima) a střední (tunica media) skořápky resp. vrstvy stěny, a pak vnější plášť - adventitia.

Intima, sestávající z vrstvy endotelu (endoteliálních buněk), která je podporována pojivovou subintimou (s bazální membránou mezi dvěma typy tkání), se začíná poškozovat v důsledku reakce na subendoteliálně působící zánětlivé mediátory: a řadu cytokinů, endoteliálních adhezních molekul a růstových faktorů. Aktivuje například degradaci extracelulární matrix zvýšením produkce aktivátorů plazminogenu a uvolňováním matrixových metaloproteináz (MMP) – transformačního růstového faktoru beta-1 (TGF-B1).

Postupem času se do procesu zapojí média sestávající z vláken (elastin a kolagen), buněk hladkého svalstva a pojivové tkáně. Tato pochva tvoří asi 80 % tloušťky stěny cévy (včetně aorty) a jde o proteolytickou degradaci jejích strukturních složek – destrukce elastických fibril, ukládání glykosaminoglykanů v matrix a ztenčení stěny – tzn. spojené s patogenezí vývoje aneuryzmatu.

Navíc u aterosklerózy a arteriální hypertenze ve stáří dochází vlivem penetrující ulcerace cévní stěny k protahování, lokální expanzi intravaskulárního lumen a vyboulení části stěny působením zvýšeného krevního tlaku v aortě při systole. To je zase způsobeno tvorbou aterosklerotických plátů - se ztrátou jader buněk mediální matrix a degenerací elastických lamin bazálních membrán cévních pochev. [5]

Symptomy aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Drobná aneuryzmata oblouku ascendentní aorty jsou většinou asymptomatická a první známky se objevují při zvětšení vyboulené části cévní stěny.

Příznaky se obvykle vyskytují u většího aneuryzmatu a mohou se projevit v důsledku stlačení okolních struktur (průdušnice, průdušky, jícen) ve formě: chrapotu hlasu; sípání a/nebo kašel; dušnost; dysfagie (obtížné polykání); bolest na hrudi nebo horní části zad. [6]

Komplikace a důsledky

Patologie aorty ve formě aneuryzmat její vzestupné části a oblouku může způsobit komplikace a vést k takovým následkům, jako jsou:

• Aneuryzma disekující aorty;
• akumulace lymfatické tekutiny v pleurální dutině (chylothorax);
• kalcifikace cévní stěny;
• tvorba trombu uvnitř vakovitého aneuryzmatu, který při posunutí způsobuje periferní trombózu (tromboembolické komplikace). [7]

Čím větší je aneuryzma, tím vyšší je riziko ruptury. Prasklé aneuryzma oblouku aorty může vést k závažnému vnitřnímu krvácení s život ohrožujícími následky. Přečtěte si více -Ruptura hrudní a břišní aortální aneuryzmata: šance na přežití, léčba

Diagnostika aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

K detekci aneuryzmatu vzestupného oblouku aorty je nutná instrumentální diagnostika:

• rentgen hrudníku;
• CT vyšetření hrudníku;
• transtorakálníechokardiografie;
• Ultrazvuk aorty;
• CT angiografie koronární tepny a aorta;
• Angiografie magnetickou rezonancí hrudní cévy.

Pacienti podstupují krevní testy (všeobecné, biochemické, imunoenzymatické), celkový rozbor moči. [8]

Diferenciálně diagnosticky se vyloučí patologické mediastinální masy, intramurální aortální hematom a disekce aorty a anomálie aortálního oblouku ve formě Commerellova divertiklu.

Léčba aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

U aneuryzmat aortálního oblouku závisí léčba na velikosti, rychlosti růstu a základní příčině. Aneuryzmata o velikosti menší než 5 cm obvykle nevyžadují okamžitý chirurgický zákrok, pokud pacient nemá další rizikové faktory (rodinná anamnéza aneuryzmat, přítomnost onemocnění pojivové tkáně a onemocnění aortální chlopně).

Obvykle hypotenzní léky skupinyagonistů alfa2-adrenoreceptorů, tj. alfa-adrenolytická léčiva, jsou předepisována ke kontrole TK. Velikost aneuryzmatu je sledována periodickými zobrazovacími vyšetřeními (rentgen, ultrazvuk, CT).

V případě velkého (více než 5-5,5 cm) nebo rychle rostoucího aneuryzmatu je nutná chirurgická léčba, a to buď otevřenou operací (odstranění výdutě cévy a přišití štěpu), nebo endovaskulární plastikou cévy (umístění stent v aneuryzmatu). Více informací vizOperace arteriálních aneuryzmat

Při prasknutí aneuryzmatu se nouzově provádí operace. [9]

Prevence

Aby se snížilo riziko vzniku aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku, lékaři doporučují kontrolovat svou váhu, krevní tlak a hladinu cholesterolu v krvi, stejně jako zdravou stravu, nezneužívat alkohol a nekouřit.

Předpověď

Vzhledem k multifaktoriální povaze této patologie a jejím možným následkům a komplikacím je obtížné předvídat výsledek onemocnění. Aneuryzmata vzestupného aortálního oblouku mohou být smrtelná kvůli tendenci k delaminaci nebo ruptuře. [10]

Podle údajů zahraničních specialistů je po plánovaném chirurgickém zákroku v téměř 80 % případů přežití asi 10 let, ale u akutní neléčené disekce aorty letální výsledek do dvou dnů dosahuje 50 % případů. Při urgentní operaci prasklých aneuryzmat je úmrtnost 15–26 %.