Aneuryzma vzestupného oblouku aorty

Aneuryzma vzestupného aortálního oblouku je diagnostikována patologickou lokální expanzí a vyboulením stěny obloukové části aorty (hlavní tepna velkého kruhu krevního oběhu), která se pohybuje vzhůru z levé komory srdce a uzavřenou v dutině vnějšího skořápky srdce (perikardium). [1]

Epidemiologie

Podle statistik představují aneuryzmy hrudní aorty téměř jednu třetinu všech případů lokalizovaného vyboulení stěny této lodi; Asi 60% všech hrudních aneuryzmat se vyskytuje ve vzestupné aortě a jeho prevalence je 8-10 lidí ze 100 tisíc. Nejčastěji jsou diagnostikovány ve věku 50 až 60 let.

Až 80% pacientů s Marfanovým syndromem má aneuryzma nebo dilataci v oblasti vzestupné aorty a její oblouk. Avšak i při absenci syndromu je nejméně 20% aneuryzmy hrudní aorty považováno za geneticky stanovené. [2]

Příčiny aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Aneuryzmy vzestupné aorty (sahající od sinotubulárního spojení po původ brachiocefalické tepny) a její vzestupný oblouk (který vede před průdušnicí a vlevo od průdušnice a jícnu, obsahují původ brachiocechalic a větve do hlavy a krku) jsou . Aortální aneurysm.

Bez ohledu na lokalizaci jsou hlavními příčinami tvorby aneuryzmatu oslabení vaskulární stěny s natahováním a rozšířením lumenu cév (dilatace), která může zvýšit průměr tepny o 50% nebo dokonce jeden a půl až dvakrát (až 5 cm nebo více).

Tvorba aneurysmu může vést k:

• Ateroskleróza;
• Zánět aorty - aortitida, včetně neošetřené syfilis;
• Granulomatózní zánět aorty-arteritidy nebo takayasu syndrom a Hortonova choroba nebo obří buněčná arteritida;
• Systémová onemocnění pojivové tkáně autoimunitního původu (systémové lupus erythematosus, behçetova choroba ) a vrozená onemocnění, které mohou ovlivnit koňské tkáně stěn krevních cév-ulrich-nunan syndromy.

Infekční etiologie aneuryzmatu této lokalizace je také možná v důsledku bakterémie: přítomnost v krvi takových anaerobních gramnegativních bakterií jako Salmonella spp., Staphylococcus spp. A Clostridium spp.

Aortální obloukové aneuryzmy mohou být fusiformní (ve tvaru vřetena) nebo sakulární (ve tvaru pouzdra). Fusioform jsou častěji způsobeny abnormalitami pojivové tkáně, zejména u genetických onemocnění. Někdy jsou takové aneuryzmy kalcifikovány. Aortická aortální aneuryzma, která ovlivňuje omezenou část obvodu aorty, je u většiny pacientů spojena s aterosklerózou. [3]

Další informace viz. - aneuryzma: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Rizikové faktory

Podle odborníků je samotná aorta náchylná k rozvoji aneuryzmat, která je vysvětlena tvarem této nádoby a přítomností aortálních dutin - dutin Valsalvy, jejíž stěny nemají střední vrstvu (tunica médium), a proto tenčí než stěna arterie. [4]

A rizikové faktory pro tvorbu aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku zahrnují:

• Věk starší 55–60 let;
• Kouření;
• Abdominální obezita a metabolismus v souvislosti s metabolismem hypercholesterolemie (zvýšený cholesterol krve);
• Arteriální hypertenze a kardiovaskulární onemocnění;
• Rodinná anamnéza aortálních aneuryzmat, tj. Genetická predispozice k aortální aneuryzmatické chorobě. Předpokládá se, že nejbližší příbuzní osoby s aortální aneuryzmou mají alespoň desetinásobné zvýšené riziko jeho rozvoje;
• Dysplazie pojivové tkáně;
• Vada srdečního nebo aortálního ventilu (absence jeho třetího letáku);
• Přítomnost anomálie aortální obloukové anomálie, zejména malpozice pravé běžné karotidové tepny; Aberace subclavianské tepny; Bulózní aortální oblouk - společná větev brachiocefalických tepen (subclavian, levé obratlové a běžné karotidní tepny).

Patogeneze

Studium mechanismu patologických procesů, které se vyskytují ve vaskulární stěně a vedou k jeho oslabení a vyboulení, vědci dospěli k závěru: strukturální změny pod vlivem příčinných faktorů nejprve ovlivňují vnitřní (tuniku intima) a střední (tunica média) skořápky nebo vrstvy zdi a poté vnější skořápku - adventia.

Intima, sestávající z vrstvy endotelu (endoteliální buňky), která je podporována spojovacími subintimami (s bazální membránou mezi dvěma typy tkání), se tedy začíná poškodit v důsledku reakce na subendotheliálně působící zánětlivé mediátory: endotheliální molekuly a růžové faktory a růstové faktory a růstové faktory. Například aktivuje degradaci extracelulární matrice zvýšením produkce aktivátorů plasminogenu a uvolňováním metaloproteináz matrice (MMP)-transformujícím růstový faktor beta-1 (TGF-B1).

V průběhu času se do procesu zapojí média sestávající z vláken (elastin a kolagen), buněk hladkého svalstva a matrice pojivové tkáně. Tento plášť tvoří asi 80% tloušťky stěny cévy (včetně aorty) a je to proteolytická degradace jeho strukturálních složek - destrukce elastických fibril, depozice glykosaminoglykanů v matrici a ztenčením stěny - a to je spojeno s patogenezí aneuruhm.

Kromě toho se u aterosklerózy a arteriální hypertenze ve stáří, protahování, lokální expanze intravaskulárního lumenu a vyboulení části zdi při účinku zvýšeného krevního tlaku v aortě během systoly dochází v důsledku pronikání ulcerace stěny cévy. Je to zase způsobeno tvorbou aterosklerotických plaků - se ztrátou jader mediálních matricových buněk a degenerací elastických laminae bazálních membrán vaskulárních pochů. [5]

Symptomy aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Drobné aneuryzmy vzestupného aortálního oblouku jsou většinou asymptomatické a první příznaky se objevují, když se zvětšuje vyboulená část stěny cévy.

Příznaky se obvykle vyskytují s větší aneuryzmou a mohou se projevovat v důsledku komprese okolních struktur (průdušnice, bronchi, jícnu) ve formě: chraptivosti hlasu; síť a/nebo kašel; dušnost; dysfagie (obtížnost polykání); bolest na hrudi nebo horní část zad. [6]

Komplikace a důsledky

Patologie aorty ve formě aneuryzmatu její vzestupné části a oblouku může způsobit komplikace a vést k takovým důsledkům jako:

• Aortální pitvá aneurysma;
• Akumulace lymfatické tekutiny v pleurální dutině (chylothorax);
• Kalcifikace stěny nádoby;
• Tvorba trombusu uvnitř sakulární aneuryzmatu, která při přemístění způsobuje periferní trombózu (tromboembolické komplikace). [7]

Čím větší je aneuryzma, tím vyšší je riziko prasknutí. Ruptovaná aortální oblouková aneuryzma může vést k závažnému vnitřnímu krvácení s život ohrožujícími důsledky. Přečtěte si více - rupturované hrudní a břišní aortální aneuryzma: šance na přežití, léčba

Diagnostika aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Instrumentální diagnóza je nezbytná k detekci aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku:

• Rentgen hrudníku;
• CT skenování hrudníku;
• Transthoracic echokardiografie;
• Aortální ultrazvuk;
• Ct angiografie koronární tepny a aorta;
• Magnetická rezonance angiografie hrudní cévy.

Pacienti provádějí krevní testy (obecné, biochemické, imunoenzymatické), obecnou analýzu moči. [8]

Diferenciální diagnóza se provádí za účelem vyloučení patologických mediastinálních hmot, intramurálního aortálního hematomu a aortální disekce a anomálie aortální oblouky ve formě Comerellova divertikula.

Léčba aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

U aortálních obloukových aneuryzmat závisí léčba na velikosti, rychlosti růstu a základní příčině. Aneuryzma menší než 5 cm velikosti obvykle nevyžadují okamžitou chirurgický zákrok, pokud pacient nemá další rizikové faktory (rodinná anamnéza aneuryzmat, přítomnost onemocnění pojivové tkáně a onemocnění aortální chlopně).

Obvykle hypotenzní léky skupiny agonistů alfa2-adrenoreceptoru, tj. Alfa-adrenolytická léčiva jsou předepsána pro kontrolu BP. Velikost aneurysmu je monitorována periodickými zobrazovacími zkouškami (rentgenovými, ultrazvukovým, CT skenováním).

V případě velkého (více než 5-5,5 cm) nebo rychle rostoucího aneuryzmatu je vyžadována chirurgická léčba, buď otevřenou chirurgií (odstranění boule cévy a šití štěpu) nebo endovaskulární plastikou cévy (umístění stentu v aneurysmatu). Další informace viz chirurgie pro arteriální aneuryzmy

Když se aneuryzma roztrhne, chirurgie se provádí jako nouzová situace. [9]

Prevence

Aby se snížilo riziko vzniku aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku, lékaři doporučují kontrolu hlavy, krevního tlaku a hladiny cholesterolu v krvi, jakož i zdravou stravu, zneužívají alkohol a nekouří.

Předpověď

Vzhledem k multifaktoriální povaze této patologie a jejích možných důsledcích a komplikací je obtížné předpovídat výsledek nemoci. Aneuryzma vzestupného aortálního oblouku může být fatální kvůli tendenci k delaminaci nebo prasknutí. [10]

Podle údajů zahraničních specialistů je po plánované chirurgické intervenci v téměř 80% případů míra přežití asi 10 let, ale při akutní neléčené aortální pitvě dosáhne smrtelný výsledek do dvou dnů 50% případů. V nouzové chirurgii pro prasklé aneuryzmy je úmrtnost 15-26%.