Aneuryzma vzestupného oblouku aorty

Aneurysma vzestupného aortálního oblouku je diagnostikováno patologickým lokálním rozšířením a vyboulením stěny obloukovité části aorty (hlavní tepny velkého kruhu krevního oběhu), vycházející směrem vzhůru z levé komory srdce a uzavřené v dutině vnější srdeční pláště (osrdečníku). [ 1 ]

Epidemiologie

Podle statistik tvoří aneuryzma hrudní aorty téměř třetinu všech případů lokalizovaného vyboulení stěny této cévy; asi 60 % všech hrudních aneuryzmat se vyskytuje ve vzestupné aortě a jejich prevalence je 8–10 lidí ze 100 tisíc. Nejčastěji jsou diagnostikována mezi 50. a 60. rokem věku.

Až 80 % pacientů s Marfanovým syndromem má aneurysma nebo dilataci v oblasti vzestupné aorty a jejího oblouku. Avšak i při absenci syndromu je nejméně 20 % aneurysmat hrudní aorty považováno za geneticky podmíněných. [ 2 ]

Příčiny aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Aneurysmata vzestupné aorty (táhnoucí se od sinotubulárního spojení k počátku brachiocefalické tepny) a jejího vzestupného oblouku (který probíhá před průdušnicí a nalevo od průdušnice a jícnu, obsahuje počátku brachiocefalické tepny a větví se do tepen hlavy a krku) jsou podtypem aneurysmatu hrudní aorty.

Bez ohledu na lokalizaci jsou hlavními příčinami vzniku aneurysmatu oslabení cévní stěny s jejím roztažením a rozšířením lumen cévy (dilatace), což může zvětšit průměr tepny o 50 % nebo dokonce jeden a půl až dvakrát (až 5 cm nebo více).

Vznik aneurysmatu může vést k:

• Ateroskleróza;
• Zánět aorty - aortitida, včetně neléčené syfilis;
• Granulomatózní zánět aorty - arteritida nebo Takayasuův syndrom a Hortonova choroba neboli obrovskobuněčná arteritida;
• Systémová onemocnění pojivové tkáně autoimunitního původu (systémový lupus erythematodes, Behçetova choroba ) a vrozená onemocnění, která mohou postihnout pojivovou tkáň cévních stěn - genetické arteriopatie u Marfanova, Loeys-Dietzova, Ehlers-Danlosova, Ulrich-Nunanového syndromu.

Infekční etiologie aneuryzmatu této lokalizace je také možná v důsledku bakteriémie: přítomnosti anaerobních gramnegativních bakterií v krvi, jako jsou Salmonella spp., Staphylococcus spp. a Clostridium spp.

Aneuryzmata aortálního oblouku mohou být fuziformní (vřetenovitá) nebo sakulární (váčkovitá). Fuzioformní aneuryzmata jsou častěji způsobena abnormalitami pojivové tkáně, zejména u genetických onemocnění. Někdy jsou taková aneuryzmata kalcifikována. Aneuryzma aortálního obloukového vaku, které postihuje omezenou část obvodu aorty, je u většiny pacientů spojeno s aterosklerózou. [ 3 ]

Pro více informací viz. - aneurysma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Rizikové faktory

Podle odborníků je samotná aorta predisponována k rozvoji aneurysmat, což se vysvětluje tvarem této cévy a přítomností aortálních sinusů – sinusů Valsalvy, jejichž stěny nemají střední vrstvu (tunica media) a jsou proto tenčí než stěna tepny. [ 4 ]

Mezi rizikové faktory pro vznik aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku patří:

• Věk nad 55-60 let;
• Kouření;
• Abdominální obezita a hypercholesterolemie související s metabolismem lipidů (zvýšená hladina cholesterolu v krvi);
• Arteriální hypertenze a kardiovaskulární onemocnění;
• Rodinná anamnéza aneuryzmatu aorty, tj. genetická predispozice k onemocnění aneuryzmatem aorty. Předpokládá se, že nejbližší příbuzní osoby s aneuryzmatem aorty mají nejméně 10krát vyšší riziko jeho vzniku;
• Dysplazie pojivové tkáně;
• Srdeční vada nebo vada aortální chlopně (absence jejího třetího cípu);
• Přítomnost anomálie aortálního oblouku, zejména malpozice pravé společné karotidy; aberace podklíčkové tepny; bulózní aortální oblouk - společná větev brachiocefalických tepen (podklíčková, levá vertebrální a společná karotida).

Patogeneze

Studiem mechanismu patologických procesů probíhajících v cévní stěně a vedoucích k jejímu oslabení a vyboulení dospěli vědci k závěru: strukturální změny pod vlivem kauzativních faktorů nejprve postihují vnitřní (tunica intima) a střední (tunica media) skořápky nebo vrstvy stěny a poté vnější skořápku - adventitii.

Intima, tvořená vrstvou endotelu (endoteliálních buněk), která je podepřena pojivovou subintimou (s bazální membránou mezi těmito dvěma typy tkání), se tak začíná poškozovat v důsledku reakce na subendoteliálně působící zánětlivé mediátory: řadu cytokinů, endoteliální adhezní molekuly a růstové faktory. Například aktivuje degradaci extracelulární matrix zvýšením produkce aktivátorů plazminogenu a uvolňováním matrixových metaloproteináz (MMP) - transformujícího růstového faktoru beta-1 (TGF-B1).

Postupem času se do procesu zapojuje i medie, která se skládá z vláken (elastin a kolagen), buněk hladkého svalstva a matrix pojivové tkáně. Tato pochva tvoří asi 80 % tloušťky cévní stěny (včetně aorty) a právě proteolytická degradace jejích strukturálních složek – destrukce elastických fibril, ukládání glykosaminoglykanů v matrix a ztenčování stěny – je spojena s patogenezí vzniku aneuryzmatu.

Kromě toho u aterosklerózy a arteriální hypertenze ve stáří dochází k protažení, lokálnímu rozšíření intravaskulárního lumen a vyboulení části stěny působením zvýšeného krevního tlaku v aortě během systoly v důsledku penetrující ulcerace cévní stěny. To je zase způsobeno tvorbou aterosklerotických plaků - se ztrátou jader buněk mediální matrix a degenerací elastických lamin bazálních membrán cévních pochev. [ 5 ]

Symptomy aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Drobné aneurysmata vzestupného aortálního oblouku jsou většinou asymptomatická a první příznaky se objevují, když se zvětší vyboulená část cévní stěny.

Příznaky se obvykle vyskytují u většího aneurysmatu a mohou se projevit v důsledku komprese okolních struktur (průdušnice, průdušek, jícnu) ve formě: chrapotu hlasu; sípání a/nebo kašle; dušnosti; dysfagie (potíže s polykáním); bolesti na hrudi nebo v horní části zad. [ 6 ]

Komplikace a důsledky

Patologie aorty ve formě aneuryzmat její vzestupné části a oblouku může způsobit komplikace a vést k takovým důsledkům, jako jsou:

• Disekující aneurysma aorty;
• Hromadění lymfatické tekutiny v pleurální dutině (chylothorax);
• Kalcifikace cévní stěny;
• Vznik trombu uvnitř sakulárního aneuryzmatu, jehož dislokace způsobuje periferní trombózu (tromboembolické komplikace). [ 7 ]

Čím větší je aneuryzma, tím vyšší je riziko jeho ruptury. Ruptura aneuryzmatu aortálního oblouku může vést k těžkému vnitřnímu krvácení s život ohrožujícími následky. Čtěte více - rupturované aneuryzma hrudní a břišní aorty: šance na přežití, léčba

Diagnostika aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

Instrumentální diagnostika je nezbytná k detekci aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku:

• Rentgen hrudníku;
• CT hrudníku;
• Transtorakální echokardiografie;
• Ultrazvuk aorty;
• CT angiografie koronárních tepen a aorty;
• Magnetická rezonanční angiografie hrudních cév.

Pacienti podstupují krevní testy (obecné, biochemické, imunoenzymatické) a celkovou analýzu moči. [ 8 ]

Diferenciální diagnóza se provádí k vyloučení patologických mediastinálních mas, intramurálního aortálního hematomu a aortální disekce a anomálie aortálního oblouku v podobě Commerellova divertikulu.

Léčba aneuryzmata vzestupného oblouku aorty

U aneuryzmat aortálního oblouku závisí léčba na velikosti, rychlosti růstu a základní příčině. Aneuryzma menší než 5 cm obvykle nevyžadují okamžitou operaci, pokud pacient nemá další rizikové faktory (rodinná anamnéza aneuryzmat, přítomnost onemocnění pojivové tkáně a onemocnění aortální chlopně).

K regulaci krevního tlaku se obvykle předepisují hypotenzní léky ze skupiny agonistů alfa2-adrenoreceptorů, tj. alfa-adrenolytika. Velikost aneurysmatu se sleduje pravidelnými zobrazovacími vyšetřeními (rentgen, ultrazvuk, CT).

V případě velkého (více než 5-5,5 cm) nebo rychle rostoucího aneuryzmatu je nutná chirurgická léčba, a to buď otevřenou operací (odstranění cévní výdutě a přišití štěpu), nebo endovaskulární plastikou cévy (umístění stentu do aneuryzmatu). Více informací naleznete v části chirurgie arteriálních aneuryzmat.

Při prasknutí aneurysmatu se chirurgický zákrok provádí v naléhavých případech. [ 9 ]

Prevence

Aby se snížilo riziko vzniku aneuryzmatu vzestupného aortálního oblouku, lékaři doporučují kontrolovat hmotnost, krevní tlak a hladinu cholesterolu v krvi, stejně jako zdravou stravu, nezneužívat alkohol a nekouřit.

Předpověď

Vzhledem k multifaktoriální povaze této patologie a jejím možným důsledkům a komplikacím je obtížné předvídat výsledek onemocnění. Aneurysma vzestupného aortálního oblouku může být fatální kvůli tendenci k delaminaci nebo ruptuře. [ 10 ]

Podle údajů zahraničních specialistů je po plánovaném chirurgickém zákroku v téměř 80 % případů míra přežití přibližně 10 let, ale u akutní neléčené disekce aorty dosahuje úmrtnost do dvou dnů 50 % případů. Při urgentní operaci rupturovaného aneuryzmatu je úmrtnost 15–26 %.