Takayasuův syndrom

Takayasuův syndrom je granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví, obvykle začínající před 50. rokem věku. Onemocnění poprvé popsal D. Savon (1856), ale své jméno získalo díky práci japonských oftalmologů, z nichž jedním byl M. Takayasu (1908).

Epidemiologie

Takayasuův syndrom se vyskytuje především v asijských a jihoamerických zemích, ale četné případy onemocnění byly zaznamenány i v jiných geografických oblastech světa, včetně Ruska. Roční incidence Takayasuova syndromu se pohybuje od 0,12 do 0,63 případů na 100 000 lidí. Nejvíce jsou k tomuto onemocnění náchylné mladé a střední ženy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Jak se projevuje Takayasuův syndrom?

Průběh Takayasuova syndromu má určitou fázi. V rané fázi onemocnění nebo během jeho exacerbací zahrnuje klinický obraz nespecifické příznaky způsobené systémovým zánětlivým procesem (úbytek hmotnosti, slabost, ospalost, myalgie a artralgie, bolesti břicha). Často se na začátku Takayasuova syndromu vyskytuje nevysvětlitelná horečka, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) a anémie po dlouhou dobu. Během tohoto období až 10 % pacientů neuvádí žádné potíže.

V pokročilém stádiu Takayasuova syndromu se v důsledku progresivního okluzivního poškození tepen objevují známky ischemie jednotlivých orgánů a tkání. Absence systémových zánětlivých reakcí nevylučuje aktivní cévní zánět, který vede k bolesti v místě projekce postižené cévy nebo citlivosti při její palpaci. Známky cévního zánětu se objevují již během prvního roku od začátku onemocnění. Nejčastěji (40 %) se zaznamenává pocit slabosti, únavy a bolesti ve svalech předloktí a ramene, které jsou převážně jednostranné povahy, jejich závažnost se zvyšuje s fyzickou námahou. Absence pulsu nebo snížení jeho plnění a napětí na jedné z paží, asymetrie systolického krevního tlaku na brachiálních tepnách se však zaznamenává v 15–20 % případů.

U 7–15 % pacientů s Takayasuovým syndromem se vyskytuje bolest krku, závratě, přechodné momenty zrakového postižení, zvýšený krevní tlak, dušnost a palpitace. V 70 % případů je slyšet systolický šelest v krčních tepnách a u 15 % pacientů je pozorována jejich bolest (karotidynie). Podobné fyzikální údaje jsou často zjišťovány při auskultaci a palpaci břišní aorty, zejména u anatomických typů II a III onemocnění.

Ve třetí fázi Takayasuova syndromu převládají v cévách známky fibrózy, je zaznamenána vaskulární stenóza a známky vaskulární insuficience. Během tohoto období se ve srovnání s časným stádiem onemocnění výrazně častěji (50-70 %) vyskytují příznaky intermitentní klaudikace horních a dolních končetin, poškození kardiovaskulárního systému, mozku a plic. Klinické příznaky poškození plic se vyskytují u méně než čtvrtiny pacientů. Zaznamenává se bolest na hrudi, dušnost, neproduktivní kašel a vzácně hemoptýza.

Pacienti udávají bolesti ve svalech proximálních částí paží, častěji levé, k poklesu síly v ruce dochází při menší fyzické námaze, v klidu nebo během spánku. Někdy se bolest šíří do levého ramene, dolní čelisti, oblasti krku a levé poloviny hrudníku. U 85–90 % pacientů s Takayasuovým syndromem mizí puls v tepnách předloktí a objevují se rozdíly v systolickém krevním tlaku měřeném v brachiálních tepnách.

S postupujícím zánětlivým procesem v cévách se zvyšuje jak frekvence, tak závažnost klinických symptomů způsobených ischemickými událostmi v jednotlivých orgánech nebo systémech. Navzdory uzávěru podklíčkových nebo axilárních tepen je však kritický stupeň ischemie paže pozorován jen zřídka, což je spojeno s pomalou progresí stenózy a rozvojem kolaterál.

Klasifikace

Bylo navrženo několik klasifikací patologických změn cév u Takayasuova syndromu, rozdíly mezi nimiž nejsou zásadní. Existují čtyři anatomické typy onemocnění. První typ zahrnuje změny v aortálním oblouku a tepnách, které se z něj oddělují. Tato varianta často zahrnuje současné poškození levé podklíčkové a společné karotické tepny. Druhý typ onemocnění vede k izolovanému poškození hrudní a/nebo břišní aorty a jejich větví. Třetí typ zahrnuje patologický proces v aortálním oblouku a/nebo jeho větvích v kombinaci se změnami v hrudní nebo břišní aortě. Čtvrtý typ zahrnuje patologický proces lokalizovaný v hlavním plicním kmeni nebo jeho větvi v kombinaci (nebo bez něj) s kteroukoli z prvních tří variant.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak rozpoznat Takayasuův syndrom?

Obvykle se detekuje normochromní normocytární anémie, středně těžký trombocytom a hypergamaglobulinémie. Zvláště charakteristické je zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR), jehož stupeň závisí na zánětlivé aktivitě onemocnění. U třetiny pacientů však může ESR i přes klinické příznaky zánětlivé aktivity zůstat v normálním rozmezí. V testech moči se zaznamenává mírná proteinurie (až 1 g/den) a mikrohematurie. Zvýšení koncentrace CRP je pozorováno v 60–70 % případů. Při oftalmologickém vyšetření se zaznamenává snížení zrakové ostrosti, často jednostranné, a ztráta zorných polí.

Instrumentální výzkum

Jednou z hlavních instrumentálních metod vyšetření pacientů s Takayasuovým syndromem je angiografie. Její výsledky jsou důležité jak pro potvrzení diagnózy, tak pro posouzení dynamiky a prevalence zánětlivého procesu. Podle angiografie se změny v plicní tepně vyskytují u téměř 60 % pacientů. Převládá stenóza a/nebo okluze jejích lobárních a subsegmentálních větví, zejména těch, které zásobují horní lalok pravé plíce. Plicní hypertenze, dilatace a aneurysma plicního kmene, stejně jako izolované změny klinicky připomínající plicní embolii, jsou vzácné. Výsledky angiografie neumožňují rozlišit přítomnost nebo nepřítomnost aktivního zánětlivého procesu ve stěně plicní tepny. Pro tyto účely je vhodnější použít CT a MRI angiografii. Pro vyšetření má větší význam ultrazvuková angio-dopplerografie.

Diagnózu Takayasuova syndromu lze stanovit podle klasifikačních kritérií Americké revmatologické akademie a kritérií navržených jinými autory.

Jak léčit Takayasuův syndrom?

Léčba Takayasuova syndromu zahrnuje prednisolon (1 mg/kg tělesné hmotnosti denně, ne více než 60 mg/den), který umožňuje 60 % pacientů dosáhnout remise a snížit dávku léku. U pacientů refrakterních na prednisolon se používá methotrexát, cyklofosfamid a azathioprin. Methotrexát (17,5 mg/týden) v kombinaci s malými dávkami prednisolonu umožňuje 81 % pacientů dosáhnout remise, rychleji snížit dávku glukokortikosteroidů a udržet si delší remisi. K úlevě od zánětlivého procesu se používají měsíční kúry pulzní terapie methylprednisolonem a cyklofosfamidem. Vzhledem k dlouhodobému zánětu v arteriální stěně by její délka měla být alespoň 6-9 měsíců.

Pro snížení proliferativních změn v tepnách je indikována kyselina acetylsalicylová (v dávce 100 mg/den) a statiny. Délka udržovací terapie glukokortikosteroidy závisí na dynamice hlavních klinických příznaků, ukazatelů akutní fáze (ESR, CRP) a zpravidla je nejméně 2-5 let.

Chirurgická léčba Takayasuova syndromu

Chirurgický zákrok na aortě a hlavních cévách je žádoucí provést v prvních pěti letech po stanovení diagnózy. Indikacemi pro jeho jmenování jsou zúžení lumen tepny o 70 % nebo více v kombinaci s ischemií. I za přítomnosti těchto stavů by však měla být operace provedena v neaktivní fázi Takayasuova syndromu.

Předpověď

U Takayasuova syndromu dosahuje patnáctiletá míra přežití 80-90 %. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou mrtvice (60 %) a infarkt myokardu (asi 25 %), méně často - ruptura aortálního aneuryzmatu (5 %). U ischemické choroby srdeční v prvních dvou letech od nástupu příznaků srdeční patologie dosahuje úmrtnost 56 %. Takayasuův syndrom má nepříznivou prognózu u pacientů s komplikacemi, jako je retinopatie, arteriální hypertenze, aortální insuficience a aortální aneuryzma. U pacientů se dvěma nebo více z těchto příznaků je desetileté přežití po diagnóze 58,6 %, přičemž většina úmrtí se vyskytuje v prvních pěti letech onemocnění.

[ 15 ]