Behcetova nemoc u dospělých

Behcetova nemoc (synonyma: big aphthosis Touraine, Behcetova syndromu, triple syndrom) - multiorgánové, zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, klinický obraz, který se skládá ze sněti vředy a poškození pohlavních orgánů, oči a kůži.

Toto onemocnění poprvé popsal turecký dermatolog Behcet v roce 1937. Nejčastější je v Japonsku (1: 10,000), v zemích jihovýchodní Asie a na Středním východě. Behcetova nemoc je častější u mužů a nejčastěji postihuje osoby ve věku 20 až 40 let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny a patogeneze Behcetovy nemoci

Příčiny a patogeneze Behcetovy nemoci nejsou zcela pochopeny. Předpokládejme, že jde o virovou povahu onemocnění. Detekce protilátek v krevním séru, ústní sliznice naznačuje zapojení imunitních (autoimunitních) mechanismů do patogeneze dermatózy. Rodinné případy onemocnění, přítomnost Behcetovy nemoci v několika generacích v jedné rodině umožňují předpokládat zapojení genetických faktorů do vývoje této nemoci. Předpokládá se, že virové povahy se projevuje úlohou infekčně-alergických, imunitních (autoimunitních) poruch. Význam genetických faktorů není vyloučen, stejně jako popis rodinných případů nemoci, včetně dvojčat. Existuje souvislost s antigeny krevních skupin HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Někteří věří, že onemocnění je založeno na vaskulitidě.

Pathomorfologie Behcetovy nemoci

V srdci lézí je alergická vaskulitida zahrnující kapiláry, venule a arterioly, jejichž stěny jsou infiltrovány lymfocyty a plazmatickými buňkami. To je doprovázeno proliferací entolleocytů, ukládáním fibrinu do stěn cév a do okolní tkáně. V aktivní fázi procesu zvyšuje počet tkání bazofilů v horní dermis a mukózní vrstvy podepitelialnom secernující histamin, která zvyšuje propustnost tkaniny. V kůži s lézemi typu nalezeno Pseudofolikulitida nekrotické povrchové oblasti nekrózy, ztvrdlý, rozšířené kapiláry nabobtnalých endotel a subepidermální krvácení. Kolem epiteliálních vlasových folikulů dochází k infiltraci lymfocytů, plazmocytů a tkáňových bazofilů. V lézích typu erythema nodosum se nacházejí hluboké infiltrace a malé krvácení nacházející se v dermis a v podkožní tkáni. V místech infiltrace se detekuje homogenizace a fragmentace kolagenových vláken. U aftových vředů se objevují lymfocyty, mononukleární buňky a neutrofytické granulocyty, které na okrajích vředů kontaktují epiteliální buňky. Infiltrace histiocytů epitelioidních buněk ve formě tuberkuloidních struktur se někdy nacházejí kolem oblastí nekrózy.

Histogeneze Behcetovy nemoci nebyla studována. Hlavní roli v patogenezi onemocnění patří protilátkové odezvy na epitelu ústní sliznice. T. Capeko a kol. (1985) zjistili, v lézích jako aftózní a podobat erythema nodosum, ložisek IgM, a fluorescence se sérem proti streptokokové antigenu ve stěnách krevních cév a buněk v zánětlivého infiltrátu. Část výzkumu naznačuje virovou etiologii onemocnění, zejména souvislost s virem neplodnosti gerpeky. Přímou imunofluorescencí detekovány IgM vklady a složka komplementu C3, které je umístěné mezi infiltrátu difuzně do cévních stěn a hlubokých lézí buňkami. Depozice IgG a IgA se vyskytují pouze na povrchu aftových vředů. V krevním séru pacientů jsou imunitní komplexy. Vědci objevili ukládání v cévních stěnách IgM, IgG a IgA, spojených s složek komplementu C3 a C9, což ukazuje, že imunitní komplexní mechanismu vzniku této choroby. Reakce s použitím monoklonálních protilátek odhalila defekt T-lymfocytů. V časném stádiu onemocnění výrazný pokles počtu OKT4 + - + OKTH a zvýšení buněk periferní krve. Zároveň se u některých pacientů označen aktivaci B-buněk imunity: je zde informace o séru pacientů s antikardiolipinových protilátkami detekován.

Symptomy Behcetovy nemoci

Nejčastějším příznakem je triada: aftózní stomatitida, eroze-ulcerózní léze anogenitální oblasti, změny v očích. Kožní změny v polymorfní přírodě: například erythema nodosum, piogenopodobnye, tvárné prvky aknenformnye, hemoragická vyrážka rozvíjí na pozadí horečka a celková malátnost. Méně častá tromboflebitida, meningoencefalitida, poškození kardiovaskulárního systému a dalších viscerálních orgánů. Onemocnění se rozvíjí prudce, postupuje se paroxysticky, po uplynutí doby se frekvence exacerbací snižuje. Prognóza závisí na stupni zapojení vnitřních orgánů.

Klinické příznaky Behcetova choroba zahrnuje ústní-genitální vředy, kožní léze, přední nebo zadní uveitidy, bolesti kloubů, neurologické poškození a trombózy. Hlavními symptomy její frekvence rozděleny takto: aftózní stomatitida (v 90-100% pacientů), genitální vředy (v 80-90% pacientů), oční příznaky (60-1 u 85% pacientů). Dále, frekvence sledování tromboflebitida, artritidy, vyrážky na kůži, poškození nervů, atd .. ústní sliznice léze charakterizované tvorbou aftů a eroze molochnitsepodobnyh mají různé obrysy. Objevují se na jazyku, měkkého a tvrdého patra, patrových rukojeti, mandle, líce, dásně a rty a jsou doprovázeny silnými bolestmi. Typicky léze začít s omezeným onemocněním zhutnění sliznice, která je vytvořena na prvním povrchu potažena vláknitým povlakem a potom se malým vředu kráteru kolem hyperemie. Vřed může růst o velikosti až 2-3 cm v průměru. Někdy nemoc začíná jako povrchová AFTA, ale po 5-10 dnech základě takového afty objeví infiltrovat a AFTA sám promění v hluboké vředy. Po uzdravení zůstávají měkké, povrchní, hladké jizvy. Současně může být 3-5 lézí. Jedná se o aftózní léze na sliznici nosu, hrtanu, jícnu, trávicího traktu. Léze na genitáliích se skládají z malých puchýřů, eroze povrchu a vředů. Boláky na genitáliích mužů k dispozici PA šourku, u kořene penisu, vnitřní straně stehen. Obrysy nepravidelných vředů, dolní část je nerovnoměrné, pokryté serózní-hnisavou povlakem, výraznou bolestivostí. Ženy ve velkých a malých stydkých pysků v hojném počtu nalézt bolestivé na pohmat vředu o velikosti hrášku 10 kopeck mince.

Oční onemocnění začíná periorbitální bolesti a světloplachost. Hlavním znakem je ztráta sítnicových cév, která končí slepotou. Na začátku jevů spojivek nemoci, a později - hypopyon. Kromě toho existuje iridocyclitis. Neléčená označené atrofie zrakového nervu, glaukomu nebo katarakty, které vedou ke slepotě. Behcetova choroba postihuje obě oči. Na kůži trupu a končetin objevit vyrážka v podobě nodosum a multiformní erytém, ekssudativnoi uzlíky, puchýřky a hemoragické prvky, atd V 15-25% pacientů s Behcetova choroba vyskytuje povrchní opakující tromboflebitida a 46% -. Kardiovaskulárních komplikací. V této souvislosti se navrhuje, aby Behcetova nemoc - systémová nemoc, která je založena na vaskulitidy.

Typicky je choroba je doprovázena těžkým celkovém zdravotním stavu pacienta, horečky, bolesti hlavy, celková slabost, onemocnění kloubů, meningoencefalitidy, ochrnutí hlavových nervů a další. Periodicky je zlepšení a dokonce spontánní remise, který je nahrazen relapsu.

Diferenciální diagnostika

Behcetova nemoc je třeba odlišit od aftózní stomatitidy, akutní vřed Chapin-Lipschutz, aftózní a ulcerózní faryngitida, okulo-genitourinární-uretrální Reiterův syndrom, multiformní erytém bulózní exsudativní forma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Léčba Behcetovy nemoci

V závislosti na závažnosti onemocnění se doporučují kortikosteroidy, cytostatika, antibiotika samotné nebo v kombinaci. Výrazný účinek je zaznamenán při podávání kolchicinu (0,5 mg dvakrát denně po dobu 4-6 týdnů), cyklofosfamidu, dapsonu. Externí dezinfekční roztoky, kortikosteroidní masti.