Lékařský expert článku
Nové publikace
Kryoglobulinemická vaskulitida
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kryoglobulinemická vaskulitida je vaskulitida s kryoglobulinemickými imunitními depozity postihujícími malé cévy (kapiláry, venuly, arterioly), zejména kůže a glomerulů ledvin, a kombinovaná se sérovou kryoglobulinémií. Infekce virem hepatitidy C je považována za etiologický faktor onemocnění.
[ Jak se projevuje kryoglobulinemická vaskulitida?
Kryoglobulinemická vaskulitida se vyskytuje převážně u žen kolem 50 let věku. Nejjasnějším příznakem onemocnění je hmatatelná purpura lokalizovaná na dolních končetinách, méně často v oblasti břicha a hýždí. Může se vyskytnout i kopřivka a livedo reticularis. RF-pozitivní leukocytoklastická vaskulitida. Charakteristická je symetrická migrující polyartralgie bez ranní ztuhlosti, postihující proximální interfalangeální, metakarpofalangeální a kolenní klouby, méně často hlezenní a loketní klouby. Většina pacientů má známky polyneuropatie (parestézie a necitlivost dolních končetin). Raynaudův fenomén se vyskytuje u třetiny pacientů. Někdy jsou tyto změny prvními příznaky onemocnění.
Míra detekce Sjögrenova syndromu se pohybuje od 14 do 40 %. V pozdních stádiích onemocnění se objevují klinické příznaky poškození ledvin. Charakteristická je mikrohematurie, proteinurie, nefrotický syndrom a arteriální hypertenze, poškození jater. Vzácně je průběh onemocnění komplikován bolestmi břicha, plicním krvácením a infarktem myokardu.
Příznaky poškození plic u tohoto onemocnění jsou nevýznamné. Pacienti si obvykle stěžují na suchý kašel, expirační dušnost při fyzické námaze a bolest na hrudi. Velmi vzácně se vyskytuje poškození plic, jako jsou difúzní alveolární krvácení a syndrom respirační tísně.
Jak rozpoznat kryoglobulinemickou vaskulitidu?
Diagnostickým příznakem onemocnění je přítomnost kryoglobulinů v krevním séru. IgM RF se často nachází ve vysokých titrech. Předpokládá se, že složení kryoglobulinů zahrnuje také podtřídu IgG1 s RF aktivitou, která se podílí na poškození cév a ledvin. Pacienti mají zpravidla snížené kovalentní hladiny Clq, C4, C2 a CH50 při normálních koncentracích C3. Předpokládá se, že tyto změny odrážejí chladovou aktivaci komplementu. ANF je detekován ve více než polovině případů.
Rentgenové snímky hrudníku vykazují známky intersticiální fibrózy, plicních infiltrátů, pleurálního ztluštění a vzácně i dutin. Funkční testy naznačují zhoršení difuzní kapacity plic a patologii malých průdušek. Morfologické změny zahrnují zánět malých a středních tepen. Data bronchoalveolární laváže získaná od pacientů bez klinických příznaků plicní patologie naznačují euklinickou alveolitidu T-lymfocytů (snížení počtu alveolárních makrofágů a zvýšení počtu CD3 T-lymfocytů).
Léčba kryoglobulinemické vaskulitidy
Kryoglobulinemická vaskulitida se léčí glukokortikosteroidy, plazmaferézou v kombinaci s antivirovými léky, nejlépe ribavirinem. Pokud jsou neúčinné, používá se cyklofosfamid. Byl zaznamenán dobrý účinek rituximabu.
Nejčastějšími příčinami úmrtí u tohoto onemocnění jsou poškození jater a ledvin, kardiovaskulární onemocnění a lymfoproliferativní onemocnění.