Churg-Strauss syndrom

Chardzhev-Straussův syndrom - eozinofilní granulomatózní zánět vyznačuje systémovou nekrotizující malé panangiitom segmentové cév (arteriol a žilek) s perivaskulárním eosinofilní infiltraci. Změny cévy a orgány vede k tvorbě mnoha eosinofilních infiltrátů v tkáních a orgánech (zvláště v plicní tkáni), dále tvorbou perivaskulárních granulomů.

[1], [2]

Epidemiologie

Vzácné onemocnění, představuje pouze pětinu všech vaskulitidních skupin nodulární polyarteritidy. Je častější u lidí ve středním věku, ale u dětí a starších lidí existují případy nemoci.

[3], [4], [5]

Příčiny Chard-Straussova syndromu

Etiologie této nemoci není jasná. Pacienti mohou často identifikovat nepříznivou alergickou anamnézu, nejčastěji - polyvalentní alergii na léky.

[6], [7]

Symptomy Chard-Straussova syndromu

První známky onemocnění charakterizované zánětlivými alergickými reakcemi: rýma, astma. Později rozvíjet eosinofilie, eosinofilní pneumonie ( „volatile“ eosinofilní plicní infiltráty, těžká broncho-obstrukční syndrom), eosinofilní gastroenteritidu. V pokročilém stadiu dominují klinické projevy systémové vaskulitidy: periferní mono- a polyneuritida, různé kožní vyrážka, ztráta gastrointestinálního traktu (bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem, menší krvácení, perforace, eosinofilní ascites). Poškození kloubů může projevit bolesti kloubů nebo artritida, podobný tomu, který v polyarteritis nodosa. Postižení ledvin je vzácné a benigní, ale může vyvinout ohniskové nefritidu, což vede k hypertenzi.

Patologie srdce vyskytuje u více než poloviny pacientů a je nejčastější příčinou úmrtí. Spektrum lézí nejrozmanitějším - často diagnostikována koronární, často komplikovaný infarktu myokardu a myokarditidy (10-15%), dilatační kardiomyopatie (14,3%), konstriktivní perikarditidy, nástěnné fibroplastických endokarditida Lefflera (charakterizované endokardu fibrózou, léze papilárních svalů a chordae , mitrální a trikuspidální chlopně, tvorba nástěnná trombu a následná tromboembolické komplikace). U 20-30% pacientů dochází k městnavému srdečnímu selhání. Možné připojení infekční endokarditidy.

Diagnóza Chard-Straussova syndromu

Charakteristickým laboratorním indikátorem Chard-Straussova syndromu je hypereosinofilie periferní krve (> 10 ⁹ L), její absence však není základem pro vyloučení této diagnózy. Byla zjištěna korelace mezi úrovní eozinofilie a závažností symptomů onemocnění.

Dalšími laboratorními ukazateli jsou normochromická normocytární anémie, leukocytóza, zvýšení ESR a koncentrace C-reaktivního proteinu (CRP). Typickou změnou je zvýšení sérových hladin, ANCA, zejména těch, které reagují s myeloperoxidázou, na rozdíl od ANCA, charakteristické pro Wegenerovou granulomatózu.

Pro diagnostiku srdečních lézí je echokardiografie vysoce účinná.

Klasifikační kritéria pro Chard-Straussův syndrom (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - potíže s dýcháním nebo rozptýlená únava při výdechu.
• Eosinofilie - obsah eozinofilů> 10% všech leukocytů.
• Alergií v anamnéze je nepříznivá alergická anamnéza ve formě pollinózy, alergické rinitidy a dalších alergických reakcí, s výjimkou lékové intolerance.
• Mononeuropatie, mnohočetné mononeuropatie nebo polyneuropatie podle typu "rukavic" nebo "punčoch".
• Plicní infiltráty jsou migrační nebo přechodné infiltrace plic, které jsou diagnostikovány RTG vyšetřením.
• Sinusitida - bolest v paranazálních dutinách nebo radiační změny.
• Extravazivní eosinofily - akumulace eozinofilů v extravaskulárním prostoru (podle údajů biopsie).

Přítomnost 4 nebo více kritérií umožňuje pacientovi diagnostikovat "Chard-Straussův syndrom" (citlivost - 85%, specificita - 99%).

Diferenciální diagnostika se provádí pomocí tvárné polyarteritidy (atypické astmatu a onemocnění plic), Wegenerovy granulomatózy, chronická eosinofilní pneumonie a idiopatické hypereozinofilního syndromu. Pro idiopatické hypereozinofilního syndromu je charakterizován vyššími hladinami eosinofilů, nedostatek astmatu, allergoanamneza, endokardu zahuštění, než 5 mm, s rozvojem restriktivní kardiomyopatie, odolnost glkzhokortikoidami léčby. Wegenerova granulomatóza necrotic mění ENT v kombinaci s eosinofilií a minimální časté onemocnění ledvin; Alergie a astma se nalézají, na rozdíl od syndromu Chardjui-Strauss, ne častěji než v populaci.

[8], [9], [10], [11]

Léčba Chard-Straussova syndromu

Základem léčby jsou glukokortikoidy. Prednisolon je předepsán v dávce 40-60 mg / den, je možné zrušit léčbu nejdříve jeden rok po zahájení léčby. Při nedostatečné účinnosti léčby prednisolonem nebo při těžkém rychle se rozvíjejícím proudu používejte cytostatiku - cyklofosfamid, azathioprin.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie vaskulitidy není známa, nedochází k primární prevenci.

Prognóza Chard-Straussova syndromu

Prognóza Chard-Straussova syndromu závisí na stupni respiračního selhání, povaze srdečních poruch, aktivitě a generalizaci vaskulitidy; s odpovídající terapií je míra přežití 5 let 80%.

[12], [13], [14], [15]

Pozadí

Poprvé onemocnění popsal J. Churg a L. Strauss v roce 1951, který naznačoval, že byla založena na alergii. Donedávna byl Chard-Strossův syndrom považován za astmatickou variantu nodulární polyarteritidy a v posledních desetiletích byl izolován do nezávislé nosologické formy.

[16], [17]