Lékařský expert článku
Nové publikace
Cherj-Straussův syndrom
Naposledy posuzováno: 04.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Churg-Straussův syndrom je eozinofilní granulomatózní zánět charakterizovaný systémovou nekrotizující segmentální panangiitidou malých cév (arteriol a venul) s eozinofilní perivaskulární infiltrací. Změny v cévách a orgánech vedou k tvorbě četných eozinofilních infiltrátů v tkáních a orgánech (zejména v plicní tkáni) s následnou tvorbou perivaskulárních granulomů.
Příznaky Churg-Straussova syndromu
Počáteční příznaky onemocnění jsou charakterizovány zánětlivými alergickými reakcemi: rýmou, astmatem. Později se rozvíjí eozinofilie, eozinofilní pneumonie („létající“ eozinofilní plicní infiltráty, těžký bronchoobstrukční syndrom), eozinofilní gastroenteritida. V pokročilém stádiu dominují klinické projevy systémové vaskulitidy: periferní mono- a polyneuritida, různé kožní vyrážky, poškození gastrointestinálního traktu (bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem, méně často krvácení, perforace, eozinofilní ascites). Poškození kloubů se může projevit jako artralgie nebo artritida, podobně jako u nodulární polyarteritidy. Poškození ledvin je poměrně vzácné a benigní, ale může se vyvinout fokální nefritida, která vede k hypertenzi.
Srdeční patologie se vyskytuje u více než poloviny pacientů a je nejčastější příčinou úmrtí. Spektrum lézí je velmi rozmanité – nejčastěji diagnostikována je ischemická choroba srdeční, často komplikovaná infarktem myokardu, dále myokarditida (10–15 %), DCM (14,3 %), konstriktivní perikarditida, Lefflerova nástěnná fibroplastická endokarditida (charakterizovaná endokardiální fibrózou, poškozením papilárních svalů a chord, insuficiencí mitrální a trikuspidální chlopně, tvorbou nástěnných trombů s následnými tromboembolickými komplikacemi). Městnavé srdeční selhání se vyvíjí u 20–30 % pacientů. Může se vyskytnout infekční endokarditida.
Diagnóza Churg-Straussova syndromu
Charakteristickým laboratorním ukazatelem Churg-Straussova syndromu je hypereosinofilie periferní krve (>109 l ), ale její absence není důvodem k vyloučení této diagnózy. Byla zjištěna korelace mezi úrovní eozinofilie a závažností symptomů onemocnění.
Mezi další laboratorní nálezy patří normochromní normocytární anémie, leukocytóza, zvýšené hladiny sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivního proteinu (CRP). Typickou změnou je zvýšení hladin ANCA v séru, zejména těch, které reagují s myeloperoxidázou, na rozdíl od ANCA charakteristických pro Wegenerovu granulomatózu.
Echokardiografie je vysoce účinná pro diagnostiku srdečních lézí.
Klasifikační kritéria pro Charge-Straussův syndrom (Masi A. et al., 1990)
- Astma - potíže s dýcháním nebo difúzní sípání při výdechu.
- Eozinofilie - obsah eozinofilů >10 % všech leukocytů.
- Alergie v anamnéze - nepříznivá alergická anamnéza ve formě senné rýmy, alergické rýmy a dalších alergických reakcí, s výjimkou lékové intolerance.
- Mononeuropatie, mnohočetná mononeuropatie nebo rukavicová či punčochová polyneuropatie.
- Plicní infiltráty jsou migrující nebo přechodné plicní infiltráty diagnostikované radiografickým vyšetřením.
- Sinusitida - bolest v paranazálních dutinách nebo rentgenové změny.
- Extravaskulární eosinofily jsou akumulace eosinofilů v extravaskulárním prostoru (podle biopsií).
Přítomnost 4 nebo více kritérií u pacienta umožňuje diagnostikovat Churg-Straussův syndrom (senzitivita - 85 %, specificita - 99 %).
Diferenciální diagnóza zahrnuje polyarteritis nodosa (astma a atypické poškození plic), Wegenerovu granulomatózu, chronickou eozinofilní pneumonii a idiopatický hypereozinofilní syndrom. Idiopatický hypereozinofilní syndrom je charakterizován vyšší hladinou eozinofilů, absencí bronchiálního astmatu, alergickou anamnézou, ztluštěním endokardia o více než 5 mm s rozvojem restriktivní kardiomyopatie a rezistencí na léčbu glukokortikoidy. U Wegenerovy granulomatózy jsou nekrotické změny v ORL orgánech kombinovány s minimální eozinofilií a častým poškozením ledvin; alergie a bronchiální astma se na rozdíl od Churg-Straussova syndromu nevyskytují častěji než v populaci.
Léčba Churg-Straussova syndromu
Základem léčby jsou glukokortikoidy. Prednisolon se předepisuje v dávce 40-60 mg/den, lék lze vysadit nejdříve rok po zahájení léčby. Pokud je léčba prednisolonem nedostatečně účinná nebo v těžkých, rychle progredujících případech, používají se cytostatika - cyklofosfamid, azathioprin.
Prevence
Vzhledem k tomu, že etiologie vaskulitidy není známa, primární prevence se neprovádí.
Historie problému
Toto onemocnění poprvé popsali J. Churg a L. Strauss v roce 1951 a naznačili, že jeho základem je alergie. Churg-Straussův syndrom byl donedávna považován za astmatickou variantu polyarteritis nodosa a v posledních desetiletích byl identifikován jako samostatná nozologická forma.