Cherj-Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom je eozinofilní granulomatózní zánět charakterizovaný systémovou nekrotizující segmentální panangiitidou malých cév (arteriol a venul) s eozinofilní perivaskulární infiltrací. Změny v cévách a orgánech vedou k tvorbě četných eozinofilních infiltrátů v tkáních a orgánech (zejména v plicní tkáni) s následnou tvorbou perivaskulárních granulomů.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které představuje pouze pětinu všech vaskulitid skupiny nodulární polyarteritidy. Vyskytuje se častěji u lidí středního věku, ale případy onemocnění byly zaznamenány i u dětí a starších osob.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny Churg-Straussova syndromu

Etiologie tohoto onemocnění není jasná. Pacienti mohou mít často nepříznivou alergickou anamnézu, nejčastěji polyvalentní lékovou alergii.

[ 6 ], [ 7 ]

Příznaky Churg-Straussova syndromu

Počáteční příznaky onemocnění jsou charakterizovány zánětlivými alergickými reakcemi: rýmou, astmatem. Později se rozvíjí eozinofilie, eozinofilní pneumonie („létající“ eozinofilní plicní infiltráty, těžký bronchoobstrukční syndrom), eozinofilní gastroenteritida. V pokročilém stádiu dominují klinické projevy systémové vaskulitidy: periferní mono- a polyneuritida, různé kožní vyrážky, poškození gastrointestinálního traktu (bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem, méně často krvácení, perforace, eozinofilní ascites). Poškození kloubů se může projevit jako artralgie nebo artritida, podobně jako u nodulární polyarteritidy. Poškození ledvin je poměrně vzácné a benigní, ale může se vyvinout fokální nefritida, která vede k hypertenzi.

Srdeční patologie se vyskytuje u více než poloviny pacientů a je nejčastější příčinou úmrtí. Spektrum lézí je velmi rozmanité – nejčastěji diagnostikována je ischemická choroba srdeční, často komplikovaná infarktem myokardu, dále myokarditida (10–15 %), DCM (14,3 %), konstriktivní perikarditida, Lefflerova nástěnná fibroplastická endokarditida (charakterizovaná endokardiální fibrózou, poškozením papilárních svalů a chord, insuficiencí mitrální a trikuspidální chlopně, tvorbou nástěnných trombů s následnými tromboembolickými komplikacemi). Městnavé srdeční selhání se vyvíjí u 20–30 % pacientů. Může se vyskytnout infekční endokarditida.

Diagnóza Churg-Straussova syndromu

Charakteristickým laboratorním ukazatelem Churg-Straussova syndromu je hypereosinofilie periferní krve (>109 ^l ), ale její absence není důvodem k vyloučení této diagnózy. Byla zjištěna korelace mezi úrovní eozinofilie a závažností symptomů onemocnění.

Mezi další laboratorní nálezy patří normochromní normocytární anémie, leukocytóza, zvýšené hladiny sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivního proteinu (CRP). Typickou změnou je zvýšení hladin ANCA v séru, zejména těch, které reagují s myeloperoxidázou, na rozdíl od ANCA charakteristických pro Wegenerovu granulomatózu.

Echokardiografie je vysoce účinná pro diagnostiku srdečních lézí.

Klasifikační kritéria pro Charge-Straussův syndrom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - potíže s dýcháním nebo difúzní sípání při výdechu.
• Eozinofilie - obsah eozinofilů >10 % všech leukocytů.
• Alergie v anamnéze - nepříznivá alergická anamnéza ve formě senné rýmy, alergické rýmy a dalších alergických reakcí, s výjimkou lékové intolerance.
• Mononeuropatie, mnohočetná mononeuropatie nebo rukavicová či punčochová polyneuropatie.
• Plicní infiltráty jsou migrující nebo přechodné plicní infiltráty diagnostikované radiografickým vyšetřením.
• Sinusitida - bolest v paranazálních dutinách nebo rentgenové změny.
• Extravaskulární eosinofily jsou akumulace eosinofilů v extravaskulárním prostoru (podle biopsií).

Přítomnost 4 nebo více kritérií u pacienta umožňuje diagnostikovat Churg-Straussův syndrom (senzitivita - 85 %, specificita - 99 %).

Diferenciální diagnóza zahrnuje polyarteritis nodosa (astma a atypické poškození plic), Wegenerovu granulomatózu, chronickou eozinofilní pneumonii a idiopatický hypereozinofilní syndrom. Idiopatický hypereozinofilní syndrom je charakterizován vyšší hladinou eozinofilů, absencí bronchiálního astmatu, alergickou anamnézou, ztluštěním endokardia o více než 5 mm s rozvojem restriktivní kardiomyopatie a rezistencí na léčbu glukokortikoidy. U Wegenerovy granulomatózy jsou nekrotické změny v ORL orgánech kombinovány s minimální eozinofilií a častým poškozením ledvin; alergie a bronchiální astma se na rozdíl od Churg-Straussova syndromu nevyskytují častěji než v populaci.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba Churg-Straussova syndromu

Základem léčby jsou glukokortikoidy. Prednisolon se předepisuje v dávce 40-60 mg/den, lék lze vysadit nejdříve rok po zahájení léčby. Pokud je léčba prednisolonem nedostatečně účinná nebo v těžkých, rychle progredujících případech, používají se cytostatika - cyklofosfamid, azathioprin.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie vaskulitidy není známa, primární prevence se neprovádí.

Prognóza Churg-Straussova syndromu

Prognóza Churg-Straussova syndromu závisí na stupni respiračního selhání, povaze srdečních poruch a aktivitě a generalizaci vaskulitidy; při adekvátní terapii je 5leté přežití 80 %.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Historie problému

Toto onemocnění poprvé popsali J. Churg a L. Strauss v roce 1951 a naznačili, že jeho základem je alergie. Churg-Straussův syndrom byl donedávna považován za astmatickou variantu polyarteritis nodosa a v posledních desetiletích byl identifikován jako samostatná nozologická forma.

[ 16 ], [ 17 ]