Alergická vaskulitida - příčiny, příznaky a léčba

Alergická vaskulitida je zánětlivý proces cévních stěn, který vzniká v důsledku alergické reakce. Alergická vaskulitida je charakterizována převážným postižením cév malého kalibru v patologickém procesu. K ní jsou náchylní muži i ženy bez ohledu na věk.

Predisponující faktory pro alergickou vaskulitidu jsou:

1. Metabolické poruchy:
   • nadváha,
   • přítomnost diabetu mellitus,
   • dna,
   • ateroskleróza.
2. Autoimunitní onemocnění:
   • systémový lupus erythematodes,
   • revmatoidní artritida.
3. Kardiovaskulární patologie:
   • hypertenze,
   • selhání srdce.
4. Onemocnění jater a další doprovodné patologie:
   • cirhóza,
   • zánětlivé onemocnění střev,
   • virus lidské imunodeficience (HIV),
   • zhoubný nádor atd.

Vaskulitida se klasifikuje podle klinických a histologických projevů, velikosti postižených cév a hloubky patologického procesu.

V závislosti na průměru postižených cév se alergická vaskulitida dělí na:

• povrchová (dermální vaskulitida), kdy jsou postiženy arterioly, venuly a kapiláry kůže,
• hluboká (dermo-hypodermální vaskulitida), kdy jsou postiženy tepny a žíly středního a velkého kalibru (tzv. cévy svalového typu).

Infekční toxické agens hrají důležitou roli při vzniku alergické vaskulitidy, stimulují produkci cirkulujících imunitních komplexů (CIC), které se ukládají na cévním endotelu (stěnách). V konečném důsledku dochází k poškození endotelu cév, dochází k zánětlivému procesu a zvýšené propustnosti - vzniká alergická vaskulitida. Závažnost vaskulitidy závisí na množství CIC v krevním řečišti.

[ 1 ]

Příčiny alergické vaskulitidy

Existuje několik příčin alergické vaskulitidy.

1. Infekční povaha výskytu:
   • bakteriální flóra (ẞ - hemolytický streptokok skupiny A, mykobakterie tuberkulózy, Staphylococcus aureus, lepra);
   • virová flóra (chřipka, herpes, hepatitida A, B a C);
   • plísňová onemocnění (rod Candida).
2. Reakce na užívání léků:
   • antibakteriální léky (peniciliny, sulfonamidy, streptomycin);
   • užívání inzulinu;
   • vitamínové komplexy;
   • užívání perorální antikoncepce;
   • podávání streptokinázy atd.
3. Vystavení potravinovým alergenům – mléčné bílkoviny, lepek.
4. Vliv chemických sloučenin – ropných produktů, insekticidů, domácích chemikálií.

[ 2 ]

Příznaky alergické vaskulitidy

Hlavním klinickým příznakem alergické vaskulitidy s poškozením cév malého kalibru je hmatná purpura. Hmatná purpura je hemoragická vyrážka mírně vyvýšená nad kůží (v počáteční fázi onemocnění nemusí být hmatná).

V případech, kdy je porušena srážlivost krve a je pozorována trombocytopenie, se krvácení (petechie) klinicky projevují jako skvrny a nejsou hmatné. Alergická vaskulitida je charakterizována výskytem zánětlivých infiltrátů, a proto se projevují jako papuly, které lze hmatat.

Velikost vyrážky u alergické vaskulitidy se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů. Charakteristickým rysem je symetrie vyrážky.

V případě těžkého zánětlivého procesu se hmatatelná purpura transformuje na vezikulární vyrážku naplněnou hemoragickým obsahem. Následně se na místě těchto puchýřů tvoří nekróza a vředy. V této souvislosti se rozlišují následující formy alergické vaskulitidy:

• papulózní,
• vezikulární,
• bulózní,
• pustulózní,
• ulcerózní.

Alergická vaskulitida může někdy způsobit svědění a bolest v postižených oblastech. Po zahojení vyrážky přetrvává hyperpigmentace a mohou se také tvořit atrofické jizvy.

Nejčastěji se vyrážka nachází na nohou, i když je možné, že se rozšíří do dalších oblastí (obvykle není postižena obličej, sliznice, dlaně a chodidla).

Alergická vaskulitida kůže

Alergická vaskulitida kůže je polyetiologický soubor onemocnění a jejich klinický symptomový komplex je velmi rozmanitý. Hlavním klinickým příznakem je však poškození kůže od skvrn až po vředy (tj. charakteristický je polymorfismus vyrážky). Vyrážka je často doprovázena svěděním, pálením nebo bolestí. Souběžně s poškozením kůže je zaznamenáno zhoršení celkového zdravotního stavu: vysoká teplota, letargie, bolesti svalů a kloubů, ztráta chuti k jídlu, zvracení a bolesti břicha.

Neexistuje žádná klasifikace alergické vaskulitidy kůže jako takové, jejich rozdělení probíhá od hloubky poškozujícího procesu. V tomto ohledu se rozlišuje povrchová a hluboká vaskulitida.

Povrchová alergická vaskulitida se dělí na:

1. Hemoragická vaskulitida (Schönlein-Henochova choroba).
2. Ruiterova alergická arteriolitida.
3. Hemoragická leukoklastická mikrokulička Miescher-Storkova syndromu.
4. Werther-Dumlingova nodulární nekrotizující vaskulitida.
5. Akutní variolová lichenoidní parapsoriáza.
   • Hemosideróza (kapilaritida)
     • prstencová telangiektatická purpura,
     • ekzematoidní purpura,
     • Schambergova choroba,
     • svědivá purpura,
     • purpurová pigmentovaná lichenoidní dermatitida,
     • obloukovitá telangiektatická purpura,
     • bílá atrofie kůže,
     • purpurová pigmentovaná angiodermatitida,
     • ortostatická purpura,
     • retikulární senilní hemosideróza.
6. Mezi hlubokou alergickou vaskulitidou se rozlišují:
   • Kožní forma periarteritis nodosa.
   • Erythema nodosum - akutní a chronická forma.

[ 3 ], [ 4 ]

Hemoragická vaskulitida (Schönleinova-Henochova choroba)

Způsobeno systémovým poškozením cévního endotelu s tvorbou erytému na povrchu kůže, který se brzy transformuje do hemoragických elementů. Tato forma vaskulitidy je charakterizována poškozením kloubů a životně důležitých orgánů (zejména žaludku, střev a ledvin). Nejčastěji se vyvíjí u dětí v důsledku infekčního onemocnění (do deseti až dvaceti dnů). Je charakterizována akutním nástupem, zvýšením teploty a syndromem intoxikace.

Rozlišují se (podmíněně) následující typy hemoragické vaskulitidy:

• jednoduchá purpura,
• nekrotický,
• revmatické (kloubní),
• břišní,
• bleskově rychlý pohled.

Vyrážka u hemoragické vaskulitidy je symetrická, lokalizovaná na nohou a hýždích a po stisknutí nezmizí. Vyrážka má vlnovitý tvar a objevuje se průměrně jednou týdně. K poškození kloubů dochází současně s poškozením kůže nebo po několika hodinách. Typické je poškození velkých kloubů (kolena, kotníky).

U jednoduché purpury se pozorují pouze kožní vyrážky. Celkový zdravotní stav není ovlivněn ani vnitřní orgány, a pokud jsou zapojeny do patologického procesu, pak nevýznamně. Pro dětský organismus je typický akutní průběh. Délka onemocnění se může pohybovat od několika dnů do několika týdnů. Vyrážka ve formě erytematózních skvrn může mít velikost až dvou milimetrů, ale někdy dosahuje dvou centimetrů. Současně se skvrnami se tvoří kopřivkové prvky, doprovázené svěděním kůže. U jednoduché purpury obvykle vyrážka beze stopy odezní, pouze ve vzácných případech může přetrvávat hyperpigmentace.

Nekrotická purpura je charakterizována polymorfismem vyrážky, kdy se na kůži současně objevují skvrny (erytém), nodulární vyrážka, puchýře (s hemoragickou nebo serózní výplní) a nekrotické změny na kůži, vředy a krusty hemoragické povahy. Po zhojení vředů často zůstávají jizvy.

Revmatická purpura se vyznačuje současným poškozením kůže a kloubů. Velké klouby (kolena a kotníky) jsou často poškozeny, stávají se bolestivými a nad jejich povrchem je viditelný otok. Klouby jsou postiženy současně s poškozením kůže, ale mohou také předcházet vaskulitidě nebo naopak - po několika hodinách nebo dokonce týdnech. Kůže nad klouby se zbarví do žlutozelena, což naznačuje, že zde došlo ke krvácení.

Abdominální forma hemoragické vaskulitidy se často vyskytuje v raném dětství a dospívání. Je obtížné ji diagnostikovat, protože vyrážka na kůži může chybět a projevuje se pouze příznaky poškození trávicího traktu - přítomností bolesti v epigastriu a střevech, zvracením, při palpaci je přední břišní stěna napjatá a bolestivá. Poškození ledvin se vyznačuje řadou projevů od drobných poruch až po obraz akutní glomerulonefritidy, která může vymizet nebo se stát chronickou.

Blesková forma - probíhá velmi těžce, s vysokou teplotou, s generalizovanou vyrážkou lokalizovanou na povrchu kůže a sliznic. Blesková forma je charakterizována poškozením kloubů, životně důležitých orgánů. Extrémně nepříznivý průběh pro život.

Ruiterova alergická arteriolitida

Infekčně-alergická vaskulitida kůže. Vyvíjí se během patologií infekční povahy, za přítomnosti chronických infekčních ložisek (tonzilitida, sinusitida, adnexitida atd.). Je charakterizována polymorfismem vyrážky - erytematózními a hemoragickými skvrnami, vezikulární a nodulární vyrážkou, nekrotickými změnami, vředy, serózními nebo hemoragickými krustami. Na konci onemocnění zůstávají hyperpigmentace a jizvy. Celkový stav je zhoršen: slabost, letargie, zvýšená teplota, špatná chuť k jídlu. Typický je dlouhý průběh onemocnění s remisemi a exacerbacemi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Miescher-Storkova hemoragická leukoklastická mikrokulička

Vzniká akutně v důsledku chronického infekčního procesu. Vyrážka se projevuje erytematózními a hemoragickými skvrnitými elementy na povrchu kůže paží a nohou, velmi vzácně - na obličeji a v oblasti sliznic. Během exacerbací se mění celkový zdravotní stav - stoupá teplota, snižuje se chuť k jídlu, objevuje se slabost. Intradermální test s bakteriálním filtrátem (streptokokový antigen získaný z mandlí) je pozitivní. Při histologickém vyšetření je zaznamenána významná leukoklázie, charakterizovaná rozpadem jádra granulárních leukocytů.

Werther-Dumlingova nodulární nekrotizující vaskulitida

Hlavním projevem tohoto onemocnění jsou hnědo-modravé dermálně-hypodermální ploché papuly (noduly), kongestivního charakteru, husté na pohmat, velikosti hrášku. Spolu s papulami se objevují erytematózní skvrny, které se často mění v hemoragické elementy. Papulózní vyrážky časem nekrotizují a objevují se ulcerózní defekty, které se formují do jizevnaté tkáně (atrofické nebo hypertrofické jizvy). Pálení a bolest obvykle chybí. Vyrážka je symetrická, objevuje se v oblasti extenzorových ploch paží a nohou a někdy se nachází kolem kloubů (vyrážky se mohou vyskytovat i na trupu a genitáliích). Onemocnění trvá dlouhodobě s obdobími exacerbací a remisí. Během exacerbace se mění celkový zdravotní stav a je možné zvýšení teploty.

[ 13 ]

Akutní variolová lichenoidní parapsoriáza

Papuloskvamózní kožní onemocnění s akutním průběhem a neznámou etiologií. Předpokládá se, že vzniká jako reakce na infekci. Často se vyskytuje v dospívání a mladé dospělosti. Na kůži se tvoří malé folikulární papuly, které se transformují na pustuly s nekrózou uprostřed. Celkový stav je zhoršen: stoupá teplota, obvykle se objevuje lymfadenitida.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hemosideróza (kapilaritida)

Vznikají v důsledku ukládání hemosiderinu na vnitřní stěny cév (prekapiláry a kapiláry). Hemosiderin je pigment obsahující železo a vzniká v důsledku rozpadu hemoglobinu. Hemosideróza se vyznačuje: petechiální vyrážkou, malými hnědožlutými skvrnami a cévními hvězdičkami. Vyrážka se nachází v oblasti paží a nohou (jejich distální části), více v oblasti nohou a je doprovázena pocitem pálení různé intenzity. Celková pohoda a životně důležité orgány nejsou ovlivněny.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Kožní forma periarteritis nodosa

Alergická vaskulitida generalizované povahy, doprovázená poškozením tepen svalového typu (středních a velkých). Kapiláry nejsou zahrnuty do patologického procesu. Tato patologie je častěji charakteristická pro muže. Vyvíjí se po podání léků - vakcín, sér, antibiotik a také jako reakce na bakteriální a virové infekce. Onemocnění probíhá často akutně, méně často subakutně. Objevuje se zvýšení teploty, slabost a ztráta chuti k jídlu. Podél tepen se tvoří uzlíky (ztluštění) ve formě aneurysmatických výběžků cév. Dochází k cévní okluzi, tvorbě trombu, následnému krvácení, ulceraci a možné sekundární infekci. Následně jsou postiženy životně důležité orgány (ledviny, trávicí systém atd.). Vyrážky na povrchu kůže jsou reprezentovány nodulární vyrážkou - ojedinělou nebo seskupenou, hustou, pohyblivou a bolestivou. Vyrážka je náchylná k nekróze a ulceraci. Ulcerózní defekty krvácí a hojí se dlouho.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Erythema nodosum

Typ alergické vaskulitidy charakterizované tvorbou hustých bolestivých uzlíků a uzlíků, které se obvykle nacházejí v oblasti holeně (na jejich přední ploše) symetricky. Po zhojení uzlíkové vyrážky je zaznamenáno dlouhodobé zhutnění, vředy a jizvy nejsou typické. Často se vyskytuje u žen v mladém věku. Rozlišuje se akutní a chronický průběh. Během akutního průběhu erythema nodosum se pozoruje zvýšení teploty, výskyt slabosti, bolesti hlavy, myalgie a artralgie.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Alergická vaskulitida u dětí

Alergická vaskulitida u dětí se vyznačuje akutnějším nástupem, je závažná a má výraznější příznaky než u dospělých. Kožní vyrážky mají tendenci se generalizovat. Celkový stav velmi trpí - může se objevit reakce s vysokou teplotou, letargie, úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, bolest v epigastriu a střevech, artralgie a myalgie, výraznější příznaky zánětlivého procesu. Alergická vaskulitida je obzvláště obtížně snášená, pokud jsou do procesu zapojeny životně důležité orgány a systémy. Charakteristickým rysem alergické vaskulitidy u dětí jsou častější relapsy. V dětství se vyskytuje hemoragická vaskulitida (Schönleinova-Henochova choroba) a nodulární periarteritida.

Rizikové faktory pro rozvoj alergické vaskulitidy u dětí jsou.

• Genetická predispozice ke kardiovaskulárním a revmatickým patologiím.
• Časté akutní infekční onemocnění.
• Chronický infekční proces v těle.
• Výskyt hyperergické reakce na léky, potraviny, kousnutí hmyzem.
• Očkování.
• Podchlazení.
• Helminti často vyvolávají rozvoj vaskulitidy.
• Oslabená imunita.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Infekčně-alergická vaskulitida

Infekčně-alergická vaskulitida je hyperergické onemocnění, které se vyskytuje během infekčních onemocnění v důsledku doprovodných toxicko-alergických reakcí. Příčinou vaskulitidy je škodlivý účinek infekčních agens a jejich toxinů na stěny cév. Kožní vyrážky jsou polymorfní a celková pohoda výrazně trpí. Infekčně-alergická vaskulitida se nejčastěji vyskytuje při streptokokových a stafylokokových lézích těla, při virových infekcích (chřipka, hepatitida), při tuberkulóze atd.

[ 37 ]

Toxicko-alergická vaskulitida

Toxicko-alergická vaskulitida je kožní léze, která vzniká jako reakce na látky, které jsou alergeny a mají toxický účinek (léky, potraviny, chemikálie). Tyto látky se mohou do těla dostat:

• při perorálním užití (trávicím systémem),
• přes dýchací cesty,
• během intravenózního, intradermálního nebo intramuskulárního podání.

Onemocnění se obvykle rozvíjí akutně. Vyrážka může být polymorfní - kopřivková, podobná spalničkám, spále nebo zarděnkám, ve formě purpury, lichenoidní, ekzematózní atd. Vyrážka se nachází na kůži a sliznicích. Vyrážku doprovází zhoršení celkového zdravotního stavu: zvýšení teploty, svědění a pálení postižených oblastí, dyspepsie (nevolnost, zvracení, bolesti břicha), bolesti svalů a kloubů a poškození nervového systému. Při opakovaném kontaktu s faktorem, který vaskulitidu způsobil, se vyrážka obvykle objevuje na stejném místě, i když je možné, že se objeví na novém místě. Možný je i velmi závažný průběh toxicko-alergické vaskulitidy - Lyellův syndrom a Stevens-Johnsonův syndrom.

Lyellův syndrom je závažné alergické bulózní kožní onemocnění. Začíná akutně, celkový zdravotní stav se postupně zhoršuje a syndrom intoxikace se rychle zhoršuje. Kožní vyrážka je podobná spalničkám nebo spále, bolestivá. Po několika hodinách se vyrážka transformuje na puchýře naplněné serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Rychle se otevírají a tvoří jasně červené eroze. Lehké tření zdravé kůže je doprovázeno olupováním epidermis a odhalením mokvajícího povrchu (Nikolského příznak). Často jsou postiženy vnitřní orgány - srdce, játra, ledviny, střeva. Lyellův syndrom vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Stevensův-Jonesův syndrom je těžká forma exsudativního erytému. Začíná náhle a akutně zvýšením teploty. Na spojivce se tvoří falešný film nažloutlé nebo bíložluté barvy, který lze odstranit. Tento film mizí v průměru do měsíce. Pokud je průběh onemocnění komplikovaný, dochází k leukomu rohovky a jizvám po spojivce. Souběžně s poškozením spojivky je postižena i kůže, tvoří se na ní erytematózní skvrny, puchýře, tuberkulózy, objevuje se otok a serózně krvavá exsudace na rtech a sliznici ústní dutiny. Z úst a zevních genitálií se uvolňuje nepříjemný zápach hnisavého výtoku.

Systémová alergická vaskulitida

Systémová alergická vaskulitida je onemocnění, které vzniká v důsledku zánětlivého poškození stěn cév autoimunitní povahy s různými klinickými projevy. Systémová alergická vaskulitida zahrnuje:

• Nodulární polyarteritida.
• Wegnerova obrovskobuněčná granulomatóza.
• Takayasuova arteritida (nespecifická aortoarteritida).
• Hammanův-Richův, Goodpsucherův, Kawasakiho, Churgův-Straussův, Lyellův a Stevensův-Johnsonův syndrom.
• Buergerova choroba, Hortonova choroba, Behcetova choroba, Christian-Weberova choroba, Moschkowitzova choroba.
• Vaskulitida u velkých a malých kolagenóz (systémová sklerodermie, systémový lupus erythematodes, revmatismus, revmatoidní artritida).

Systémová alergická vaskulitida je charakterizována současným postižením mnoha orgánů a systémů v patologickém procesu. Charakteristickým rysem je přítomnost výrazné exsudativní složky, cykličnost v průběhu procesu a známky senzibilizace, stejně jako přítomnost histomorfologických kritérií fibrinoidní degenerace hlavní látky pojivových tkání cévních stěn.

Diagnóza alergické vaskulitidy

Diagnóza alergické vaskulitidy je založena na:

1. lékařská anamnéza,
2. stížnosti,
3. klinický obraz,
4. další vyšetřovací metody:
   • obecné klinické laboratorní testy (kompletní krevní obraz, rozbor moči, biochemický krevní test, test na hladinu cukru v krvi),
   • stanovení ASL-O v případě podezření na onemocnění způsobená beta-hemolytickým streptokokem,
   • provedení kvantitativní analýzy krevních imunoglobulinů,
   • stanovení CIC (cirkulujících imunitních komplexů),
   • bakteriologické vyšetření nátěrů z nosohltanu, moči a stolice,
   • vyšetření žen gynekologem,
   • PCR testování k detekci různých infekcí,
   • provádění EKG a angiografie, rentgenového vyšetření,
   • provádění ultrazvukové diagnostiky cév,
5. Konzultace se specialisty: dermatologem, ftizeologem, kardiologem, cévním chirurgem, revmatologem, venerologem.

[ 38 ]

Léčba alergické vaskulitidy

Léčba alergické vaskulitidy je složitá.

1. Je nutné zabránit působení alergenu na tělo, který přispěl k rozvoji alergické vaskulitidy: přestat užívat léky nebo nějaké přípravky, vystavovat se chemickým látkám atd.
2. Klid na lůžku je nezbytný, zejména v akutní fázi onemocnění.
3. Strava s velkým množstvím zeleniny, ovoce a bílkovinných produktů (omezte slané, smažené a mastné potraviny). Ve stravě vyloučte potraviny, které způsobují alergie (mohou to být citrusové plody, med, ořechy, čokoláda, červené ryby atd.).
4. Pro účely detoxikační terapie pijte dostatek tekutin (alespoň 1,5-2 litry denně). V závažných případech se doporučuje intravenózní kapkové podávání fyziologických roztoků s léky.
5. Detekce a léčba chronické infekce. V takovém případě je možné předepsat antibakteriální léky (ze skupiny makrolidů - sumamed, cefalosporiny - cefotaxim atd.).
6. Často, zejména v závažných případech, se předepisují glukokortikosteroidy, které mají protizánětlivé, antihistaminické a imunosupresivní účinky (prednisolon, dexamethason).
7. V komplexní terapii se používají:
   • antiagregační léky – snižují tvorbu trombů (pentoxifylin, kyselina acetylsalicylová, klopidogrel, kurantil, trental),
   • cévní protektory, které zvyšují cévní tonus, snižují jejich propustnost a snižují krvácivost (askorutin, dicynon, etamsylát),
   • inhibitory proteolytických enzymů, zlepšují mikrocirkulaci, tkáňové dýchání a snižují tvorbu trombů (kyselina aminokapronová),
   • antihistaminika (erius, tavegil, suprastin),
   • nesteroidní protizánětlivé léky (dicloberl, movalis).
8. Předepisování vitamínů C a P (mají antioxidační účinky, posilují stěny cév a zlepšují imunitu).
9. Je možné použít léky pro lokální aplikaci, zejména během období hojení - solcoseryl, troxevasin (zlepšují a urychlují hojení).
10. Extrakorporální metody léčby alergické vaskulitidy jsou široce používány:
    • plazmaferéza (tato metoda odstraňuje část plazmy obsahující škodlivé látky – toxiny, antigeny atd.),
    • hemosorpce (tato technika se používá k odstranění toxinů, antigenů a imunitních komplexů z krve).

Soubor léčebných opatření je předepsán přísně individuálně pro každý případ alergické vaskulitidy. Zohledňují se příčiny jejího výskytu, klinický obraz, závažnost a akutnost procesu a věk.

Prevence alergické vaskulitidy

Prevence alergické vaskulitidy spočívá v následujícím.

• Včasná a správná léčba onemocnění, která mohou vést k rozvoji vaskulitidy.
• Sanace chronických ložisek infekce.
• Vyhněte se kontaktu se známými alergeny.
• Eliminujte neodůvodněné užívání léků a očkování.
• Vést zdravý životní styl (nepit alkohol, nekuřit).
• Jezte správně – více ovoce, zeleniny, bílkovin (vyloučit slané, tučné a smažené jídlo).
• Věnujte se sportům – plavání, běhání, chůzi atd.
• Nepřechlaďte se ani nepřehřívejte, protože to vše negativně ovlivňuje stav imunitního systému a zhoršuje vlastnosti pokožky.

[ 39 ]