Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Lyellův syndrom (cinonimy akutní epidermální nekrolýza, toxická epidermální nekrolýza, zápalné syndrom kůže) - těžké toxické a alergické onemocnění, které ohrožuje život pacienta, se vyznačuje intenzivní oddělení a nekróze epidermis s tvorbou rozsáhlých puchýřů a eroze na kůži a sliznice, toxický a alergický onemocnění , což je hlavní příčinou zvýšené citlivosti na léčiva (Drug bulózní choroba).

Mnozí věří, že Stevensův-Johnsonův syndrom a Lyellův syndrom jsou těžké formy multiformního exsudativního erytému a jejich klinické rozdíly závisí na závažnosti patologického procesu.

[1], [2]

Co způsobuje Lyellův syndrom?

Příčiny Lyellova syndromu jsou účinky léků. Mezi nimi je první místo obsazeno přípravky sulfanilamidu, následované antibiotiky, antikonvulzanty, protizánětlivými a proti tuberkulózními léky. Doba vývoje Lyellova syndromu od okamžiku užívání léků, které ho způsobily, kolísá od několika hodin do 6-7 dnů. Důležitým místem jsou dědičná faktory. Přibližně 10% lidské populace má tedy genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla. Byla nalezena asociace Lyellova syndromu s antigeny NAS-A2, A29, B12 a Dr7.

Jádrem onemocnění jsou toxické alergické reakce jak v multiformním exsudativním erytému, tak u Stevensova-Jopsonova syndromu.

Histopatologie Lyellova syndromu

Je pozorována nekróza povrchových vrstev epidermis. Buňky malpighiové vrstvy jsou otokové, intercelulární a epidermodermální spojení jsou rozrušené (exfoliace epidermis z dermis). Výsledkem je, že na kůži a sliznicích jsou umístěny puchýře, které se nacházejí uvnitř a subepiteliálně.

Patologie Lyellova syndromu

V oblasti močového měchýře, nacházejícího se podepidem, se projevují nekrobiotické změny v epidermis typu nekrolýzy, což vede k úplné ztrátě struktury jeho vrstev. V důsledku narušení intercelulárních kontaktů a hydrofytické dystrofie jednotlivých buněk epidermis se objevují balonky s pyknotickými jádry. Mezi destruktivně pozměněnými buňkami existuje mnoho neutrofilních granulocytů. V dutině močového měchýře - balónkové buňky, lymfocyty, neutrofilní granulonity. V dermis se objevují otoky a malé infiltráty z lymfocytů. V oblasti kožních defektů jsou horní vrstvy dermis nekrotické, trombózní cévy a fokální lymfocytické infiltráty. Kolagenová vlákna horní třetiny dermis jsou uvolněna a v hlubších částech jsou fragmentovány.

U klinicky nezměněné kůže s Lyellovým syndromem se pozoruje oddělení malých oblastí stratum corneum a v některých místech celková epidermis. Základní buňkové vrstvy jsou většinou pyknotické, některé z nich jsou vakuované, intervaly mezi nimi jsou zvětšeny, někdy jsou naplněny homogenními hmotami. V některých papilech dermis se vyskytuje fibrinoidní otok. Endothelium cév je zduřeno, kolem některých z nich jsou zaznamenány malé lymfocytické infiltráty.

Symptomy Lyellova syndromu

Podle studií, pouze třetina pacientů s tímto onemocněním nedostali léky, a většina z nich má více než jedno jméno. Nejčastěji se jedná o sulfonamid, zejména sulfametoksazon a trimethoprim, antikonvulziva, a to především s deriváty fenylbutazon. Kladou důraz na procesu vývoje a staph infekce. A.A. Kalamkaryan a VA Samsonov (1980) Lyellův syndrom považován za synonymum bulózní exsudativní erythema multiforme a Stevenson-Johnsonova syndromu. Pravděpodobně toto označení může být pouze s ohledem na sekundární forma mnogoformnon exsudativní erytém vyvolané léky. OK Steigleder (1975), popisuje tři možnosti Lyellův syndrom: epidermální nekrolýza způsobený staph infekce, která je totožná s exfoliativní dermatitida Ritter novorozence a dospělé osoby, - Rittersgeyna syndrom, toxická epidermální nekrolýza; epidermální nekrolýza, vzhledem k lékům; zvláště závažné idiopatické varianta neznámé etiologie. Klinicky je onemocnění charakterizováno těžkou celkového stavu pacientů, horečka, více eritemato-edematózní a bulózní erupce se podobající na pemfigus, s excentrickým růstu, rychle otevřel tvoří rozsáhlé eroze onemocnění, kožní léze podobné popáleniny. Příznak pozitivní Nikolsky. Postihuje sliznic, spojivek, genitálie. Se vyskytuje častěji u žen se často vyskytuje u dětí.

Onemocnění Lyellova syndromu se rozvíjí po několika hodinách nebo dnech po prvním podání léku. Ale ne ve všech případech, můžete vidět vztah onemocnění s předchozím přijetím léků. Klinický obraz toxická epidermální nekrolýza, stejně jako v syndrom Stevens-Dzhopsona pozorovány léze kůže a sliznice v hale těžkého celkového stavu. Nejvíce charakteristické léze sliznice úst, nosu jako hyperemie, edém, následovaný rozvoji velkých bublin, které se rychle odhalují, tvoří velmi bolestivé rozsáhlé erozi a ulceraci zbytky bubliny pneumatiky. V některých případech je zánětlivý proces se vztahuje i na sliznici hrdla, gastrointestinálního traktu, hrtanu, průdušnice a průdušek, způsobuje těžké záchvaty dušnosti. K dispozici je stagnující-cyanotický hyperemie a otok kůže, víčka spojivky s tvorbou puchýřků a erozí potažených sanioserous krusty. Pysky jsou oteklé, pokryté hemoragickými krusty. Kvůli silné bolesti je těžké užívat i tekuté potraviny. Kůži kufr extensor povrchy horních a dolních končetin, jakož i na obličeji a v oblasti genitálií náhle vyrážka se skládá z erytematózní edematózní namátkových prvky nebo purpurově červené barvy, které se spojují pro vytvoření velké plaků. Prvky jsou typické pro multiformní exudační erytém a Stevens-Johnsonův syndrom. Rychle vytvořené ploché ochablé bubliny s vroubkovaným obrysy až dlaně dospělého a vyplněného serózní a serózní krvavé tekutiny. Bubliny pod vlivem drobných poranění jsou otevřeny a vytvoří rozsáhlá pláč, ostře bolestivé erozivní povrchy s fragmenty epidermis na obvodě. Symptom Nikolsky ostře pozitivní: při sebemenším dotyku pokožky lze snadno oddělit v obrovský přes ( „symptom listů“). Rozsáhlé erodované léze na zadní straně, břicha, hýždí, stehen připomínají kůži s popáleninami II stupně. Na dlaních je oddělena velkými deskami jako rukavice. Celkový stav pacientů je nesmírně závažné: vysoká horečka, pokoření, příznaky dehydratace jsou často doprovázeny degenerativními změnami ve vnitřních orgánech. V mnoha případech je zjištěna mírná leukocytóza s posunem doleva. Ve 40% případů pacienti rychle zemřou.

Diagnóza Lyellova syndromu

Jak bylo uvedeno, výskyt onemocnění je nejčastěji spojen s užíváním léků, které mohou mít epidermotropismus. Bylo nalezeno spojení onemocnění s některými antigeny tkáňové kompatibility, jako jsou HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imunitní mechanismus při akutní toxické epidermolýze je nejasný. Existují údaje o možné roli imunitních komplexů v jejich patogenezi.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s pemfigusem, exfoliativní dermatitidou novorozenců.

[3], [4], [5], [6]

Léčba Lyellova syndromu

Je třeba používat předčasné velké dávky kortikosteroidů (1-2 mg / kg hmotnosti pacienta), antibiotika, vitamíny. Detoxikační opatření - zavedení plazmy, krevních náhrad, kapalin, elektrolytů; sterilní spodní prádlo. Často pacienti, kteří mají Lyellův syndrom, potřebují resuscitaci.

Jaká je prognóza Lyellova syndromu?

Lyellův syndrom má nepříznivou prognózu. Smrtelné výsledky jsou pozorovány u přibližně 25% pacientů.