Kožní vaskulitida

Vaskulitida (synonymum: angiitidu skin) - kožní onemocnění v klinický a patologický obraz, že původní a přední prvek je nespecifický zánět kůže na stěny cév různého kalibru.

Příčiny kožní vaskulitida

Příčiny a patogeneze vaskulitidy zůstává nejasný až do konce, a předpokládá se, že nemoc je polyetiological. Důležitým faktorem je rozvoj chronické infekce a angína, zánět vedlejších nosních dutin, zánět žil, adnexitis et al. Mezi infekční agens jsou nezbytné streptokoky a stafylokoky, viry, Mycobacterium tuberculosis, některé druhy patogenních hub (rodu Candida, Trichophyton mentagraphytes). V současné době převažují teorie immunnokompleksnogo geneze vaskulitidy spojující jejich vzhled se škodlivý vliv na cévní stěně krve srážecí imunokomplexů. To potvrzuje i detekce imunoglobulinů a doplňovat v čerstvých lézích u pacientů s vaskulitidou. Role antigenu může provádět jeden nebo jiný mikrobiální činidlo, lék, vlastní pozměněný protein. Velký význam v patogenezi vaskulitidy jsou onemocnění endokrinního systému, metabolické poruchy, chronické intoxikace, psychické a fyzické zátěži, a t. D.

[1], [2], [3], [4]

Rizikové faktory

Změny v kůži pokožky jsou převážně výsledkem zánětlivých reakcí různých původů zahrnujících cévní stěny (vaskulitida). Plavidla různého ráže se podílejí na zánětlivém procesu: malé (kapiláry), střední, velké, svalové, svalově elastické a elastické. Z mnoha příčinných faktorů vaskulitidy mají největší význam bakteriální antigeny, léky, autoantigeny, potravní a nádorové antigeny. Nejčastěji se vaskulitida vyvíjí na základě imunitních poruch ve formě hypersenzitivity okamžitých a zpožděných typů a jejich kombinací, což může způsobit různé klinické a histologické vzorce.

Když okamžitá hypersenzitivita výrazný vaskulární permeabilitu tkáně, přičemž stěny cév v zánětlivém impregnované proteinové kapaliny, někdy vystavena fibrinoid změny; Infiltrát se skládá hlavně z neutrofilních a eozinofilních granulocytů. V hypersenzitivita pozdního typu na přední buněčné proliferace, změny, záněty a imunitní povahy tak potvrzena přítomností v krevních cévách mikrovaskulaturu cytoplazmy a infiltrace buněk imunitních komplexů.

Tkáňová reakce převážně probíhá podle typu jevů Arthus a Sanarelli-Schwartzmann. V kůži pacientů ukazují imunitní komplexy jsou pozorovány pozitivní vzorky pro různé alergeny, změny v buněčné a humorální imunity, jakož i reakce na nemoc, streptokokové antigeny. Zjistěte přecitlivělost na koksní flóru, léky, zejména antibiotika, sulfonamidy, analgetika. Faktory, které přispívají k rozvoji alergické procesu vaskulitidy jsou hypotermie, endokrinní poruchy (cukrovka), neurotrofický porucha, patologie vnitřních orgánů (jaterní onemocnění), a jiné účinky intoxikace.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneze

Obvykle epidermis a přílohy na kůži bez jakýchkoli vlastností. Byly zaznamenány ohniskové poškození malých cév, zejména kapilár; mezery v postižených cév - segmentové hromadění leukocytů, zničení cévní stěny a buněčnou infiltrací druhé, a přilehlé tkáně. Infiltrát se skládá ze segmentovaných neutrofilů, makrofágů, lymfocytů a plazmocytů. Na několika místech jsou jasně rozpoznatelné více mikrotrombů. V závažnějších případech (v přítomnosti uzlů) jsou postiženy malé tepny.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy kožní vaskulitida

Klinický obraz vaskulitidy je extrémně různorodý. Existuje celá řada běžných příznaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz:

• zánětlivou povahu změn;
• tendence vyrážky k edému, krvácení, nekróza;
• symetrie porážky;
• polymorfismus morfologických prvků (obvykle mají evoluční charakter):
• preferenční lokalizace na dolních končetinách;
• přítomnost souběžných vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění;
• sdružování vaskulitidy s předchozí infekcí nebo s drogovou intolerancí;
• akutní nebo pravidelně exacerbující proud.

Hemorrhagická vaskulitida typu Shenlaine-Genocha

Rozlišujte kožní, abdominální, kloubní, nekrotické, fulminantní formy hemoragické vaskulitidy.

Je-li vzhled pokožky označen tvaru háku s názvem hmatatelná purpura - edematózní krvácivé skvrny různých velikostí, obvykle lokalizovaný na zadních nohou a chodidel snadno určit nejen vizuálně, ale také pohmatem, který ji odlišuje od ostatních fialové. Počáteční vyrážka na hemoragickou zánětem jsou edematózní zánětlivé skvrny, které se podobají puchýře, které se rychle přemění na hemoragickou vyrážkou. S růstem zánětlivých jevů na pozadí fialové a ekchymóza krvácivým formě bublin, které jsou vytvořeny po otevření hluboké erozí nebo vředů. Vyrážky jsou obvykle doprovázena lehkou otoky dolních končetin. Také dolní končetiny hemoragické místa mohou být také uspořádány na stehnech, hýždích, trupu a sliznice v ústech a hltanu.

U břišní formy jsou zaznamenány vyrážky na peritoneu nebo sliznici střeva. Kožní vyrážky ne vždy předcházejí gastrointestinální příznaky. Současně dochází k zvracení, křeče v břiše, napětí a citlivost při palpaci. Z ledviny lze také zaznamenat různé patologické jevy v různé míře: od krátkodobé nestabilní mikrohematurie a albuminurie až po výrazný obraz difúzního poškození ledvin.

Tvar kloubu je charakterizován změnami kloubů a bolestivostí, ke kterým dochází před kožní vyrážkou nebo po ní. Vyskytuje se léze velkých (kolenních a kotníků) kloubů, kde dochází k otokům a citům, které trvají několik týdnů. Kůže nad postiženým kloubem mění barvu a má zelenožlutou barvu.

Nekrotická forma vaskulitidy je charakterizována vznikem několika polymorfních erupcí. Současně s malými skvrnami, uzlinami a puchýřky naplněnými serózním nebo hemoragickým exsudátem, nekrotickými kožními lézemi, vředy a hemoragickými krusty. Foli lézí jsou obvykle umístěny na spodní třetině holeně, v oblasti kotníků a také na zadní straně nohou. Na počátku onemocnění je primárním prvkem hemoragická skvrna. Během tohoto období je zaznamenáno svědění a pálení. Pak se skvrna rychle zvětší a je vystavena povrchu vlhkou nekrózou. Nekrotické vředy mohou mít jinou velikost a hloubku, dosahující i periosteum. Takové vředy postupují po dlouhou dobu a přeměňují se na trofické vředy. Subjektivně se pacienti stěžují na bolest.

Formuláře

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace alergické vaskulitidy. Podle klasifikace ST. Pavlova a OK Shaposhnikov (1974), vaskulitida Skin respektive cévní hloubky léze se dělí na povrchní a hluboký. Povrchní vaskulitida ovlivněn především povrchní kožní vaskulární síť (alergické kožní vaskulitida Ruiter, hemoragické vaskulitida Schonleinovy purpury, hemoragickou mikrobid Miescher-závěrku, nekrotizující vaskulitidy nodosa Werther-Dyumlinga, roztroušená allergoidny angiitida Roskama).

K hluboké vaskulitidě patří kožní nodulární periarteritida, akutní a chronický erythema nodosum. Druhá z nich zahrnuje nodulární vaskulitidu Montgomery-O'Leary-Barker, migrační erythema nodosum Bethverstedt a subakutní migrační hypodermis Vilanova-Pinolea.

N.E. Arigin (1980), alergická vaskulitida dělí do dvou hlavních skupin: akutní a chronické, progresivní. Do první skupiny patří autor alergická vaskulitida reverzibilní imunitní poruchy, vyskytující se ještě jednou, ale relapsy jsou možné bez progrese (infekční, alergií na léky a přecitlivělostí na trofoallergenam). Druhá skupina je charakterizována chronickým relapsující samozřejmě s progresí procesu, který je založen na pevných vratných nebo nevratných poruch imunity. Patří mezi ně alergická vaskulitida s onemocněním kolagenu (revmatismu, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systemická skleróza), systémové vaskulitidy, vaskulitida nebo s poruchami imunity (periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, Buergerova nemoc, Henoch-Schonleinovy purpury a kol.).

Klasifikace vaskulitidy WM Sams (1986) je založena na patogenetickém principu. Autor identifikuje následující skupiny:

1. leukocytoclastická vaskulitida, která zahrnuje leukocytoklastickou vaskulitidu; urtikaroidní (hypokomplexní) vaskulitida, esenciální smíšená kryoglobulinemie; Hypergammaglobulinemická purpura Waldenstromu; erytém persistentní exalted a pravděpodobně zvláštní typy - exudativní erythema multiforme a lichenoidní parapsoriáza;
2. Revmatická vaskulitida, vyvíjející se systémovým lupus erythematosusem, revmatoidní artritidou, dermatomyositidou;
3. granulomatózní vaskulitida ve formě alergické granulomatózní angiitidy, granulomu tváře, Wegenerovy granulomatózy, prstence granulomu, lipoidní nekrobiózy, revmatických uzlů;
4. nodulární periarteritida (klasické a kožní typy);
5. arteritida s obrovskými buňkami (temporální arteritida, revmatická polymyalgie, onemocnění Takayasu).

Daleko ne vždy pozorovatelná u pacientů projevy patologického procesu odpovídají jedné nebo jiné variantě kožní vaskulitidy související se specifickou nosologickou jednotkou. To je způsobeno tím, že v různých stadiích onemocnění se klinický obraz může změnit, objevují se symptomy, které jsou charakteristické pro jinou formu. Navíc klinický obraz závisí na individuálních reakcích pacienta. V tomto ohledu se domníváme, že izolace jednotlivých nosologických forem alergické vaskulitidy je většinou podmíněna. Navíc je to potvrzeno skutečností, že patogeneze jednotlivých forem alergické vaskulitidy a jejích morfologických projevů jsou velmi podobné. Někteří autoři pro alergickou kožní vaskulitidu zavedli termín nekrotizující vaskulitida.

V současné době existuje několik desítek dermatóz, které patří do skupiny vaskulitidy kůže. Většina z nich má klinickou a morfologickou podobnost. V tomto ohledu neexistuje žádná klinická nebo patomorfologická klasifikace kožní vaskulitidy.

Klasifikace vaskulitidy. Většina dermatologů, v závislosti na hloubce léze, je vaskulitida pokožky rozdělena do následujících klinických forem:

• dermální vaskulitida (polymorfní dermální a rampouch, purpurová pigmentová chronická);
• dermo-hypodermická vaskulitida (levido-angiitida);
• hypodermální vaskulitida (zánětová vaskulitida).

Tyto klinické formy jsou následně rozděleny do mnoha typů a podtypů.

[16]

Diferenciální diagnostika

Nemoc je třeba odlišit od hemoragických lézí v infekčních nemocí (spalničky, chřipka, atd.), Onemocnění jater, diabetes, hypertenze, avitaminóza C a PP, stejně jako od jiných forem vaskulitida (hemoragické leykoplastichesky mikroby, alergické arterioly Verlgofa nemoc a další. ), multiformní exsudační erytém.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Léčba kožní vaskulitida

Je třeba odpočívat a stravovat. V přítomnosti infekčního agens jsou předepsány antibiotika. Doporučená antihistaminová, hyposenzibilizující, restorative vaskulární stěna (askorutin, kyselina nikotinová). V přítomnosti anémie - krevní transfúze. V závažných případech se podávají malé nebo střední dávky glukokortikosteroidů interně. Antimalarické a nesteroidní protizánětlivé léky mohou být účinné.

U imunokorporativních léků je předepisován proteflasit (15-20 kapek 2krát denně), což zvyšuje nespecifickou rezistenci těla a produkci endogenního interferonu.

Externí léčba závisí na stupni kožního a patologického procesu. S erozivními a ulcerativními lézemi jsou dezinfekční roztoky předepsány ve formě lotionů, zvlhčujících vlhkých obvazů; (trypsin, chemotripsin) k odstranění nekrotických tkání. Po vyčištění vředů se aplikují epiteliální činidla, kortikosteroidy. Dobrý efekt poskytuje helium-neonový laser.