Vaskulitidy kůže

Vaskulitida (synonymum: kožní angiitida) je kožní onemocnění, v jehož klinickém a patomorfologickém obrazu je počátečním a vedoucím článkem nespecifický zánět stěn kožních cév různých kalibrů.

Příčiny kožní vaskulitida

Příčiny a patogeneze vaskulitidy zůstávají dosud nejasné a předpokládá se, že se jedná o polyetiologické onemocnění. Důležitým faktorem jejího rozvoje je chronická infekce, stejně jako tonzilitida, sinusitida, flebitida, adnexitida atd. Mezi infekčními agens jsou nejdůležitější streptokoky a stafylokoky, viry, mykobakterie tuberculosis, některé druhy patogenních hub (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes). V současné době se stále více rozšiřuje teorie imunokomplexové geneze vaskulitidy, která spojuje její výskyt se škodlivým účinkem imunitních komplexů vysrážených z krve na cévní stěny. To potvrzuje detekce imunoglobulinů a komplementu v čerstvých lézích u pacientů s vaskulitidou. Roli antigenu může hrát ten či onen mikrobiální agens, léčivá látka nebo vlastní modifikovaný protein. Velký význam v patogenezi vaskulitidy mají onemocnění endokrinního systému, metabolické poruchy, chronická intoxikace, duševní a fyzické přetížení atd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Změny v kožních cévách jsou převážně důsledkem zánětlivých reakcí různého původu postihujících cévní stěny (vaskulitida). Do zánětlivého procesu jsou zapojeny cévy různých kalibrů: malé (kapiláry), střední, velké svalové, svalově-elastické a elastické. Z četných kauzálních faktorů vaskulitidy jsou nejdůležitější bakteriální antigeny, léky, autoantigeny, potravinové a nádorové antigeny. Nejčastěji se vaskulitida rozvíjí na podkladě poruch imunity ve formě okamžité a opožděné přecitlivělosti a jejich kombinací, které mohou způsobovat rozmanité klinické a histologické obrazy.

Při okamžité přecitlivělosti je propustnost cévní tkáně výrazně zvýšena, v důsledku čehož jsou stěny cév v ložisku zánětu impregnovány proteinovou tekutinou, někdy podléhají fibrinoidním změnám; infiltrát se skládá převážně z neutrofilních a eozinofilních granulocytů. Při opožděné přecitlivělosti se do popředí dostávají buněčné proliferativní změny a imunitní povaha zánětu je potvrzena přítomností imunitních komplexů v cévách mikrocirkulačního řečiště a v cytoplazmě buněk infiltrátu.

Tkáňová reakce probíhá většinou podle Arthusova a Sanarelliho-Schwartzmanova fenoménu. V kůži pacientů se nacházejí imunitní komplexy, pozitivní testy na různé alergeny, pozorují se změny buněčné a humorální imunity, stejně jako reakce na vaskulární, streptokokové antigeny. Je zjištěna zvýšená citlivost na kokovou flóru, léky, zejména antibiotika, sulfonamidy, analgetika. Faktory přispívající k rozvoji alergického procesu u vaskulitidy jsou hypotermie, endokrinní poruchy (diabetes mellitus), neurotrofické poruchy, patologie vnitřních orgánů (onemocnění jater), intoxikace a další účinky.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze

Epidermis a kožní výrůstky jsou obvykle nevýrazné. Jsou zaznamenány ložiskové léze malých cév, zejména kapilár; v lumenech postižených cév dochází k akumulaci segmentovaných leukocytů, destrukci cévní stěny a buněčné infiltraci cévní stěny i přilehlých tkání. Infiltrát se skládá ze segmentovaných neutrofilů, makrofágů, lymfocytů a plazmatických buněk. Místy jsou jasně viditelné mnohočetné mikrotromby. V závažnějších případech (za přítomnosti uzlíků) jsou postiženy malé tepny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy kožní vaskulitida

Klinický obraz vaskulitidy je extrémně rozmanitý. Existuje řada společných příznaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz:

• zánětlivá povaha změn;
• sklon vyrážek k edému, krvácení, nekróze;
• symetrie léze;
• polymorfismus morfologických prvků (obvykle mají evoluční charakter):
• převládající lokalizace na dolních končetinách;
• přítomnost souběžných cévních, alergických, revmatických, autoimunitních a dalších systémových onemocnění;
• souvislost vaskulitidy s předchozí infekcí nebo lékovou intolerancí;
• akutní nebo periodicky se zhoršující průběh.

Hemoragická vaskulitida Schönlein-Henochova syndromu

Existují kožní, abdominální, kloubní, nekrotické a fulminantní formy hemoragické vaskulitidy.

U kožní formy se zaznamenává výskyt tzv. hmatné purpury - edematózní hemoragické skvrny různé velikosti, obvykle lokalizované na holení a zadní straně chodidel, snadno detekovatelné nejen vizuálně, ale i palpací, což ji odlišuje od ostatních purpur. Počáteční vyrážky u hemoragické vaskulitidy jsou edematózní zánětlivé skvrny připomínající puchýře, které se rychle transformují do hemoragické vyrážky. S narůstajícím zánětlivým jevem na pozadí purpury a ekchymózy se tvoří hemoragické puchýře, po jejichž otevření se tvoří hluboké eroze nebo vředy. Vyrážky jsou obvykle doprovázeny mírným otokem dolních končetin. Kromě dolních končetin se hemoragické skvrny mohou nacházet také na stehnech, hýždích, trupu a sliznici úst a hltanu.

U břišní formy se vyrážky objevují na pobřišnici nebo střevní sliznici. Kožní vyrážka ne vždy předchází gastrointestinálním příznakům. V tomto případě se pozoruje zvracení, křečovité bolesti v břiše, napětí a bolest při palpaci. Na straně ledvin lze také pozorovat různé patologické jevy různého stupně: od krátkodobé nestabilní mikrohematurie a albuminurie až po výrazný obraz difúzního poškození ledvin.

Kloubní forma je charakterizována změnami v kloubech a jejich bolestí, které se objevují před nebo po kožní vyrážce. Dochází k poškození velkých (kolenních a hlezenních) kloubů, kde se objevuje otok a bolest přetrvávající několik týdnů. Kůže nad postiženým kloubem mění barvu a má zelenožlutou barvu.

Nekrotická forma vaskulitidy je charakterizována výskytem mnohočetných polymorfních vyrážek. Současně se spolu s malými skvrnami, uzlíky a puchýři naplněnými serózním nebo hemoragickým exsudátem objevují nekrotické kožní léze, vředy a hemoragické krusty. Léze jsou obvykle lokalizovány na dolní třetině holeně, v oblasti kotníků a na zadní straně chodidel. Na začátku onemocnění je primárním prvkem hemoragická skvrna. Během tohoto období se objevuje svědění a pálení. Poté se skvrna rychle zvětšuje a podléhá vlhké nekróze z povrchu. Nekrotické vředy mohou mít různou velikost a hloubku, dosahují až k periostu. Takové vředy přetrvávají dlouho a mění se v trofické vředy. Subjektivně si pacienti stěžují na bolest.

Formuláře

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace alergické vaskulitidy. Podle klasifikace S. T. Pavlova a O. K. Šapošnikova (1974) se kožní vaskulitida dělí na povrchovou a hlubokou podle hloubky cévního poškození. U povrchové vaskulitidy je postižena především povrchová cévní síť kůže (Ruiterova alergická vaskulitida kůže, Schonleinova-Henochova hemoragická vaskulitida, Miescherova-Storkova hemoragická mikrokuličková vaskulitida, Wertherova-Dümlingova nodulární nekrotická vaskulitida, Roskamova diseminovaná alergická angiitida).

Hluboká vaskulitida zahrnuje kožní nodulární periarteritidu, akutní a chronický erythema nodosum. Mezi chronické patří nodulární vaskulitida dle Montgomeryho-O'Learyho-Barkera, migrující erythema nodosum dle Beufverstedta a subakutní migrující hypodermitida dle Vilanovy-Piñola.

NE Yarygin (1980) dělí alergickou vaskulitidu do dvou hlavních skupin: akutní a chronickou, progresivní. Do první skupiny autor zařazuje alergickou vaskulitidu s reverzibilními poruchami imunity, které se vyskytují častěji jednorázově, ale jsou možné relapsy bez progrese (infekční, léková alergie a přecitlivělost na trofoalergeny). Druhá skupina je charakterizována chronickým relabujícím průběhem s progresí procesu, jehož základem jsou obtížně reverzibilní nebo ireverzibilní poruchy imunity. Patří sem alergická vaskulitida u kolagenových onemocnění (revmatismus, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie), systémová vaskulitida, nebo vaskulitida s poruchami imunity (nodulární periarteritida, Wegenerova granulomatóza, Buergerova choroba, Henochova-Schönleinova choroba atd.).

Klasifikace vaskulitidy podle W. M. Samse (1986) je založena na patogenetickém principu. Autor identifikuje následující skupiny:

1. leukocytoklastická vaskulitida, která zahrnuje leukocytoklastickou vaskulitidu; urtikarii podobnou (hypokomplementemickou) vaskulitidu, esenciální smíšenou kryoglobulinémii; Waldenstromovu hypergamaglobulinemickou purpuru; perzistující erytém s elevací a pravděpodobně speciální typy - erythema multiforme, exsudativní a lichenoidní parapsoriáza;
2. revmatická vaskulitida vyvíjející se u systémového lupus erythematosus, revmatoidní artritidy, dermatomyozitidy;
3. granulomatózní vaskulitida ve formě alergické granulomatózní angiitidy, obličejový granulom, Wegenerova granulomatóza, prstencový granulom, lipoidní nekrobióza, revmatické uzlíky;
4. periarteritis nodosa (klasický a kožní typ);
5. obrovskobuněčná arteritida (temporální arteritida, polymyalgie revmatika, Takayasuova choroba).

Projevy patologického procesu pozorované u pacientů ne vždy odpovídají konkrétní variantě kožní vaskulitidy náležející k určité nosologické jednotce. To je vysvětleno skutečností, že v různých stádiích onemocnění se klinický obraz může měnit, objevují se symptomy charakteristické pro jinou formu. Klinický obraz navíc závisí na individuálních reakcích pacienta. V tomto ohledu se domníváme, že rozdělení jednotlivých nosologických forem alergické vaskulitidy je převážně podmíněné. To je navíc potvrzeno skutečností, že patogeneze jednotlivých forem alergické vaskulitidy a její morfologické projevy jsou si velmi podobné. Někteří autoři zavedli pro alergickou vaskulitidu kůže termín nekrotická vaskulitida.

V současné době existuje několik desítek dermatóz, které patří do skupiny kožních vaskulitid. Většina z nich má klinické a morfologické podobnosti. V tomto ohledu neexistuje jednotná klinická ani patomorfologická klasifikace kožních vaskulitid.

Klasifikace vaskulitidy. Většina dermatologů v závislosti na hloubce léze dělí kožní vaskulitidu na následující klinické formy:

• dermální vaskulitida (polymorfní dermální vaskulitida, chronická pigmentová purpura);
• dermo-hypodermální vaskulitida (levodoangiitida);
• hypodermální vaskulitida (nodulární vaskulitida).

Tyto klinické formy se dále dělí na mnoho typů a podtypů.

[ 16 ]

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je nutné odlišit od hemoragických vyrážek u infekčních onemocnění (spalničky, chřipka atd.), onemocnění jater, cukrovky, hypertenze, nedostatku vitaminu C a PP, stejně jako od jiných forem vaskulitidy (hemoragická leukoplastická mikrobitida, alergická arteriolitida, Werlhofova choroba atd.), exsudativního multiformního erytému.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba kožní vaskulitida

Klid na lůžku a dieta jsou nezbytné. Pokud je přítomno infekční agens, předepisují se antibiotika. Doporučují se antihistaminika, hyposenzibilizační léky a léky posilující cévní stěnu (askorutin, kyselina nikotinová). V případě anémie je nutná krevní transfuze. V závažných případech se předepisují malé nebo střední dávky glukokortikosteroidů perorálně. Účinná mohou být antimalarika a nesteroidní protizánětlivé léky.

Z imunokorekčních léků je předepsán proteflazit (15-20 kapek 2krát denně), který zvyšuje nespecifickou rezistenci těla a produkci endogenního interferonu.

Zevní léčba závisí na stádiu kožního patologického procesu. U erozivních a ulcerózních lézí se předepisují dezinfekční roztoky ve formě lotionů, mokro-vysychajících obvazů; enzymatické přípravky (trypsin, chemotrypsin) k odstranění nekrotické tkáně. Po vyčištění vředů se aplikují epitelizační činidla a kortikosteroidy. Dobrý účinek má heliovo-neonový laser.