Nekrotizující urtikariální vaskulitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nekrotizující vasculitida podobná urticarům se může vyskytnout u chronické idiopatické kopřivky se systémovými onemocněními (systémový lupus erythematosus) a dalšími účinky. Tento typ vaskulitidy byl poprvé identifikován FC McDuffic et al. (1973) mezi pacienty s chronickou kopřivkou. Později se tato nemoc nazvala "urtikariformní vaskulitida".

Kožní projevy klinicky připomínají idiopatickou vyrážku, která je nutno vzít v úvahu při diferenciální diagnostice. Mezi konvenční urtikárií lézí se nachází hustší a větší ploché kapsy, stávající z 24 až 72 hodin. Někdy je střed viditelné Foci petechiální krvácení, které se liší od vyrážky při běžné kopřivka. Po zmizení fialových ohnisek zůstává mírná pigmentace. Vzácnými klinickými možnostmi jsou bulózní léze, které připomínají multiformní exsudativní erytém. Vyrážka je často doprovázena svěděním a u některých pacientů dochází k bolestivosti ohnisek, bolesti břicha, zvýšení ESR. Při systémových lézích se pozoruje artralgie, lymfadenopatie, myositida a méně často difúzní glomerulonefritida. Na základě klinického obrazu WP Sanchez a kol. (1982) sdílejí vaskulitidu podobnou urtikaroidu dvěma způsoby: s hypocomplexemií a normo-komplementací. Většina pacientů s hypocomplexemií má artritidu a bolesti břicha. U pacientů s normokomplamenií se objevují systémové léze, hematurie a proteinurie.

Pathomorfologie nekrotizující vaskulitidy podobné urtičaru. Objevte klasický obraz nekrotizující leukoclastické vaskulitidy. Charakteristické znaky jsou fibrinoidní nekróza cévních stěn, hlavně venulů, v kombinaci s endoteliocytární hyperplazií některých cév a perivaskulární krvácení. Jsou infiltráty kolem krevních cév, v různých velikostech, sestávající z lymfocytů s příměsí velkého množství neutrofilních granulocytů leykoklazii jevů, zejména, když je exprimován gipokomplementemii. Existují případy s ostře exprimovanou tkáňovou infiltrací pomocí eozinofilních granulocytů, jejichž jádra mají známky karyorexie a degranulace. Ve stavu degranulace jsou také tkáňové bazofily. Ve velkých ložiscích jsou kromě vředů povrchového plexu pozorovány i zánětlivé jevy výše popsaného charakteru v hlubokém žilním plexu.

Histogeneze nekrotizující vaskulitidy podobné urtičaru. Výsledky reakce přímé imunofluorescence na postižené kůži jsou poměrně variabilní. Nejprve se v okolí plavidel nacházejí ložiska IgG a IgM, stejně jako C3-složky komplementu, zřídka IgA. V oblasti bazální membrány jsou častější depozity IgG a C3 složek komplementu a zrnité usazeniny IgM jsou méně často křídové.

McDuffic et al. (1973), tento typ vaskulitidy odhalil imunitní komplexy u většiny pacientů, což je důvod, proč je přičítán imunokomplexním onemocněním. Často, zejména v těžkých případech, v důsledku snížení pozorované gipokomplementemiya celková hemolytická doplnit jednotlivé faktory kaskády komplementu (Clq, C4, C2, WS), zatímco faktory C5 a C9 se nezmění. V krvi se antinukleární protilátky a revmatoidní faktory ve většině případů neukazují.

Odlišení od chronické idiopatické kopřivky, systémový lupus erythematosus, smíšené kryoglobulinemie IgG a IgM typu a kongenitální angioneurotický edém.

[1], [2], [3]