Lékařský expert článku
Nové publikace
Nekrotizující urtikariální vaskulitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Nekrotizující urtikariální vaskulitida se může vyskytnout u chronické idiopatické urtikarie, u systémových onemocnění (systémový lupus erythematodes) a dalších vlivů. Tento typ vaskulitidy poprvé identifikoval F. C. McDuffic a kol. (1973) u pacientů s chronickou urtikarií. Později bylo toto onemocnění nazváno „urtikariální vaskulitida“.
Kožní projevy klinicky připomínají idiopatickou kopřivkovou vyrážku, což je nutné vzít v úvahu v diferenciální diagnostice. Mezi obvyklými kopřivkovými ložisky se vyskytují hustší a větší plochá ložiska, která existují 24 až 72 hodin. Někdy jsou ve středu ložisek viditelné tečkovité krvácení, které je odlišuje od vyrážky s běžnou kopřivkou. Po vymizení purpurových ložisek zůstává mírná pigmentace. Vzácnými klinickými variantami jsou bulózní léze připomínající exsudativní erythema multiforme. Vyrážka je často doprovázena svěděním a někteří pacienti pociťují bolestivost ložisek, bolesti břicha a zvýšenou sedimentaci erythema. U systémových lézí se pozorují artralgie, lymfadenopatie, myozitida a méně často difúzní glomerulonefritida. Na základě klinického obrazu WP Sanchez a kol. (1982) dělí vaskulitidu podobnou kopřivce na dva typy: s hypokomplementémií a normokomplementémií. Většina pacientů s hypokomplementémií má artritidu a bolesti břicha, zatímco pacienti s normokomplementémií mají systémové léze, hematurii a proteinurii.
Patomorfologie nekrotické urtikariální vaskulitidy. Je odhalen klasický obraz nekrotické leukoklastické vaskulitidy. Charakteristickými znaky jsou fibrinoidní nekróza cévních stěn, zejména venul, v kombinaci s hyperplazií endotelových buněk některých cév a perivaskulárním krvácením. Kolem cév se vyskytují infiltráty různých velikostí, sestávající z lymfocytů s příměsí velkého počtu neutrofilních granulocytů s jevy leukoklasie, zvláště výraznými při hypokomplementémii. Existují případy s výraznou infiltrací tkáně eozinofilními granulocyty, jejichž jádra vykazují známky karyorexe a degranulace. Tkáňové bazofily jsou také ve stavu degranulace. Ve velkých ložiskách jsou kromě cév povrchového plexu pozorovány zánětlivé jevy výše popsané povahy i v hlubokém žilním plexu.
Histogeneze nekrotické urtikariální vaskulitidy. Výsledky přímé imunofluorescenční reakce v postižené kůži jsou značně variabilní. Kolem cév se nacházejí depozita IgG a IgM, stejně jako C3 složka komplementu, méně často IgA. V zóně bazální membrány jsou častější depozita IgG a C3 složky komplementu, méně časté jsou jemně granulární depozita IgM.
McDuffic a kol. (1973) zjistili u většiny pacientů s tímto typem vaskulitidy imunokomplexy, a proto je klasifikován jako imunokomplexní onemocnění. Často, zejména v závažných případech, je pozorována hypokomplementémie v důsledku snížení celkového hemolytického komplementu, jednotlivých faktorů kaskády komplementu (Clq, C4, C2, C3), zatímco faktory C5 a C9 nejsou změněny. Antinukleární protilátky a revmatoidní faktor nejsou ve většině případů v krvi detekovány.
Liší se od chronické idiopatické kopřivky, systémového lupus erythematodes, smíšené kryoglobulinémie typu IgG a IgM a hereditárního angioedému.
[ Co je třeba zkoumat?