Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Mayerova choroba, klasická polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa s převažujícím poškozením vnitřních orgánů, polyarteritis nodosa s převažujícím poškozením periferních cév, polyarteritis nodosa s vedoucím tromboangiitidním syndromem) je akutní, subakutní nebo chronické onemocnění, jehož základem je poškození periferních a viscerálních tepen, převážně malého a středního kalibru, rozvoj destruktivně-proliferativní arteritidy a následná periferní a viscerální ischemie.

Kód MKN-10

• M30.0 Nodulární polyarteritida.
• M30.2 Juvenilní polyarteritida.

Epidemiologie polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je považována za vzácné onemocnění (registrována s frekvencí 0,7–18 na 100 000 obyvatel); v populaci se vyskytuje častěji u mužů než u žen (6:4).

Frekvence polyarteritis nodosa u dětí není známa. V současné době je klasická polyarteritis nodosa extrémně vzácná; častější je juvenilní polyarteritis, charakterizovaná výraznou hyperergickou složkou s možnou tvorbou ložisek nekrózy kůže a sliznic a gangrénou distálních končetin. Onemocnění se vyskytuje ve všech obdobích dětství, ale juvenilní polyarteritis nejčastěji začíná před 7. rokem věku a u dívek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny polyarteritis nodosa

Etiologie onemocnění ve většině případů zůstává neznámá. Mezi predisponující faktory pro rozvoj polyarteritis nodosa lze rozlišit:

• viry hepatitidy B (nejběžnější), hepatitida C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• užívání léků (antibiotika, sulfonamidové léky);
• očkování, séra;
• porod;
• oslunění.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneze polyarteritis nodosa

Patogeneze poškození cév je spojena s ukládáním cirkulujících imunitních komplexů v jejich stěně a rozvojem buněčných imunitních reakcí vedoucích k zánětlivé infiltraci a aktivaci systému komplementu s následným rozvojem fibrinoidní nekrózy, narušením strukturální organizace arteriální stěny a tvorbou aneurysmat. Následně dochází ke sklerotickým procesům, které vedou k uzávěru lumen tepen.

Co způsobuje polyarteritis nodosa?

Příznaky polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je charakterizována polymorfismem klinických projevů (mnohočetná mononeuritida, fokální nekrotická glomerulonefritida, kožní cévní infarkty, livedo reticularis, artritida, myalgie, bolesti břicha, křeče, mrtvice atd.). U 10 % pacientů se může vyvinout lokální (monoorgánová) kožní forma onemocnění: hmatatelná purpura, livedo reticularis, vředy, bolestivé uzlíky. Častěji je však pozorováno poškození všech tkání a orgánů (méně často - cév plic a sleziny) se známkami fibrinoidní nekrózy, polymorfní buněčné infiltrace, lokální destrukce elastických membrán, trombózy a aneurysmat cévní stěny.

Polyarteritis nodosa se umisťuje na prvním místě mezi systémovými vaskulitidami ve vývoji kardiovaskulárních komplikací, mezi nimiž lze rozlišit koronaritidu. Ta se vyznačuje prevalencí distální povahy léze, bezbolestnými formami ischemie a fokální nekrózou myokardu s rozvojem fokální myokardiální fibrózy, zjištěné při pitvě. Klinicky se naskulitida koronárních tepen může projevit jako angina pectoris, akutní infarkt myokardu, náhlá srdeční smrt a chronické srdeční selhání. Podle E. N. Semenkové je chronické srdeční selhání zaznamenáno u 39 % pacientů s polyarteritis nodosa.

Může se vyvinout fibrinoidní perikarditida, ale v těchto případech je vždy nutné vyloučit urémii. Charakteristická je arteriální hypertenze (AH), spojená se zvýšením obsahu reninu v krvi (hyperreninová forma AH), která je zase spojena se zapojením cévního řečiště ledvin do procesu a v některých případech se vznikem ischemické choroby ledvin. Arteriální hypertenze se vyznačuje trvale vysokými hodnotami krevního tlaku, ve třetině případů maligním průběhem s rychlým poškozením cílových orgánů, rozvojem ischemických a hemoragických cévních mozkových příhod, dilatací srdečních dutin a progresí chronického srdečního selhání.

Příznaky polyarteritis nodosa

Diagnóza polyarteritis nodosa

Diagnóza polyarteritis nodosa před rozvojem charakteristického klinického obrazu je extrémně obtížná. Laboratorní údaje nevykazují odchylky specifické pro polyarteritis nodosa.

• Klinický krevní test (mírná normochromní anémie, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů).
• Biochemie krve (zvýšené hladiny kreatininu, močoviny, C-reaktivního proteinu, stejně jako alkalické fosfatázy a jaterních enzymů s normálními hladinami bilirubinu).
• Celkový rozbor moči (hematurie, středně těžká proteinurie).
• Imunologické vyšetření (zvýšené hladiny cirkulujících imunitních komplexů, snížené složky komplementu C3 a C4) protilátky proti fosfolipidům (aPL) jsou detekovány u 40–55 % pacientů, což je spojeno s livedo reticularis, vředy a nekrózou kůže, ANCA (tři jsou vzácně detekovány v klasickém průběhu polyarteritis nodosa).
• Detekce HBsAg v krevním séru pacientů.

Pro morfologické potvrzení diagnózy polyarteritis nodosa se pacientům doporučuje svalová biopsie, biopsie ledvin, jater, varlat, žaludeční sliznice a konečníku. Pokud je provedení nemožné nebo pokud jsou získány sporné údaje, pacientům se doporučuje angiografie ledvin, jater, gastrointestinálního traktu a mezenteria, která odhalí aneurysmata od 1 do 5 mm a/nebo stenózu středně velkých tepen.

[ 8 ], [ 9 ]

Diagnostická kritéria pro polyarteritis nodosa

Pro diagnostiku polyarteritis nodosa se používají kritéria navržená Americkou revmatologickou akademií v roce 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Úbytek hmotnosti o 4 kg nebo více od začátku onemocnění (nesouvisí s dietními faktory).
• Livedo reticularis - skvrnité, síťovité změny v kožním vzoru na končetinách a trupu.
• Bolest ve varlatech nebo jejich citlivost při palpaci, nesouvisející s traumatickým poraněním, infekčním procesem atd.
• Difúzní myalgie, slabost nebo bolest při palpaci ve svalech dolních končetin.
• Mononeuritida je vývoj mnohočetné mononeuropatie nebo polyneuropatie.
• Rozvoj arteriální hypertenze s hladinou diastolického krevního tlaku >90 mm Hg.
• Zvýšené hladiny močoviny >40 mg% a/nebo kreatininu >15 mg% v krevním séru, nesouvisející s dehydratací nebo zhoršeným výdejem moči,
• Infekce virem hepatitidy B (přítomnost HBsAg nebo protilátek proti viru hepatitidy B v krevním séru).
• Angiografické změny (aneurysmata a/nebo okluze viscerálních tepen nesouvisející s aterosklerózou, fibromuskulární dysplazií a jinými nezánětlivými onemocněními).
• Bioptické údaje (neutrofilní infiltrace stěn středních a malých tepen, nekrotizující vaskulitida).

Přítomnost tří nebo více kritérií umožňuje diagnózu polyarteritis nodosa (senzitivita - 82 %, specificita - 87 %), diagnózu však lze považovat za spolehlivou až po biopsii nebo angiografii.

Diagnóza polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Léčba polyarteritis nodosa

Pacientům s polyarteritis nodosa jsou předepsány glukokortikoidy. Dle indikací lze použít pulzní terapii methylprednisolonem. Vzhledem k vysoké frekvenci progrese onemocnění může být monoterapie glukokortikoidy neúčinná. Při absenci markerů replikace viru hepatitidy B je nutné zvážit zařazení denního perorálního cyklofosfamidu do léčebného programu. Při přítomnosti markerů replikace viru hepatitidy B je indikován interferon-alfa a ribavirin v kombinaci s glukokortikoidy a plazmaferéza.

Jak se léčí polyarteritis nodosa?

Jak předcházet polyarteritis nodosa?

Primární prevence polyarteritis nodosa nebyla vyvinuta. Prevence exacerbací a relapsů spočívá v prevenci exacerbací a sanitaci ložisek infekce.

Prognóza polyarteritis nodosa

Nodulární polyarteritida má relativně příznivou prognózu. Pětileté přežití je asi 60 %. Mezi faktory, které zhoršují průběh onemocnění a podle toho i prognózu, patří: věk nad 50 let, rozvoj kardiomyopatie, poškození centrálního nervového systému, ledvin a gastrointestinálního traktu. Příčinou úmrtí jsou následky poškození kardiovaskulárního systému.

Historie problému

Podrobný klinický a morfologický obraz polyarteritis nodosa poprvé popsali v roce 1866 A. Kussmaul a R. Maier, kteří pozorovali 27letého muže s horečkou, myalgií, produktivním kašlem, protinurií abdominálním syndromem, který zemřel 1 měsíc po objevení se prvních příznaků onemocnění. Při pitvě byly nalezeny mnohočetné aneurysmata v tepnách středního a malého kalibru svalového typu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]