Nodulární polyarteritida

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier onemocnění, klasický polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, která postihuje zejména vnitřnosti, polyarteritis nodosa s převažující onemocnění periferních cév, polyarteritis nodosa s vedoucí syndromem trombangiiticheskim) - akutní, subakutní nebo chronické onemocnění na základě ztráty periferního a viscerální tepny, zejména malé a střední ráže, vývoj destruktivní-proliferativní arteritidy a následnou trans fericheskoy a viscerální ischemie.

Kód ICD 10

• M30.0 Nodulární polyarteritida.
• M30.2 Juvenilní polyarteritida.

Epidemiologie kloubních polyartherií

Nodulární polyarteritida je považována za vzácnou onemocnění (zaznamenávanou frekvencí 0,7-18 na 100 000 populace); v populaci je častější u mužů než u žen (6: 4).

Frekvence nodulární polyarteritidy u dětí není známa. V současné době je velmi vzácné klasický polyarteritis nodosa je častější juvenilní polyarteritis vyznačující výrazný hyperergic komponentu pro vytvoření ložiska nekrózy kůže a sliznic, a gangrény distálních končetin. Nemoc se vyskytuje ve všech dětských věkových obdobích, ale mladistvá polyarteritida často začíná před 7 lety a u dívek.

[1], [2], [3]

Příčiny nodulární polyarteritidy

Etiologie onemocnění ve většině případů zůstává neznámá. Mezi předispozující faktory rozvoje nodulární polyarteritidy můžeme rozlišit:

• viry hepatitidy B (nejčastěji), hepatitida C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• užívání léků (antibiotika, přípravky sulfanilamidu);
• očkování, séra;
• porod; 
• Insolace.

[4], [5], [6], [7]

Patogeneze nodulární polyarteritidy

Patogeneze vaskulární léze spojené s ukládáním imunitních komplexů v jejich stěně, a vývoj buněčných imunitních reakcí, což vede k zánětlivé infiltraci a aktivaci komplementu a následný vývoj fibrinoidní nekrózou porušení strukturální organizaci arteriální stěny a vytvoření výdutí. Následně se objevují sklerotické procesy, které vedou k okluzi lumenu tepen.

Co způsobuje nodulární polyarteritidu?

Symptomy nodulární polyarteritidy

Pro polyarteritis nodosa polymorfismus charakteristické klinické projevy (mononeuritis multiplexu, fokální nekrotizující glomerulonefritida, Kožní vaskulární infarkty, livedo reticularis, artritida, myalgie, bolest břicha, záchvaty, mrtvice, atd.). U 10% pacientů se může vyvinout lokální (monoorgannaya) kožní onemocnění: hmatatelnou purpura, livedo reticularis, vředy, bolestivé uzliny. Nicméně, většina poškození pozorováno všechny tkáně a orgány (alespoň - plicních cév a sleziny) s příznaky fibrinoid nekróza, polymorfní buněčnou infiltrací, lokální zničení pružné membrány, trombóza a cévní výdutí.

Nodulární polyarteritida zaujímá první místo mezi systémovými vaskulitidy pro vývoj kardiovaskulárních komplikací, mezi nimiž může být identifikována koronární arterie. Zejména posledně - převaha distální povahy léze, bezbolestné formy ischémie a nekróza myokardu ložisek a fokální myokardiální fibrózu, stanovené pitva. Klinicky se otok koronárních artérií může projevit angina pectoris, akutním infarktem myokardu, náhlou srdeční smrtí a chronickým srdečním selháním. Podle E.N. Semenkovoy, chronické srdeční selhání zaznamenané u 39% pacientů s nodulární polyarteritidou.

Může se vyvinout fibrinoidní perikarditida, v těchto případech je vždy nutné vyloučit uremii. Typické hypertenze (AH), spojené se vzestupem krevního reninu (giperreninovaya forma AH), který je zase spojen s procesem zahrnujícím renální cévní řečiště a vytváření v některých případech, ischemická choroba ledvin. Hypertenze je charakterizován trvale vysokými čísly krevní tlak, třetin případů - maligní hřiště s poškozením rychle orgánů, rozvoj ischemické a hemoragické mrtvice, dilataci srdečních dutin a progrese chronického srdečního selhání.

Symptomy nodulární polyarteritidy

Diagnostika nodulární polyarteritidy

Diagnostika nodulární polyarteritidy před vývojem charakteristického klinického obrazu je velmi obtížná. Laboratorní údaje neobsahují abnormality specifické pro nodulární polyarteritidu.

• Klinický krevní test (normochromická anémie lehkého stupně, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESR).
• Biochemický krevní test (zvýšení kreatininu, močoviny, C-reaktivního proteinu, stejně jako alkalické fosfatázy a jaterních enzymů při normální hladině bilirubinu).
• Obecná analýza moči (hematurie, mírná proteinurie).
• Imunologické vyšetření (zvýšení hladiny cirkulujících imunokomplexů, snížení SOC a C4 složek komplementu) protilátky fosfolipidu (APL) byla detekována u 40-55% pacientů, je to spojeno s Livedo reticularis, vředy a kožní nekrózy, ANCA (do tří klasické polyarteritis nodosa zřídka detekována .
• Detekce v séru pacientů s HBsAg.

Pro potvrzení diagnózy morfologických pacientů polyarteritis nodosa ukazuje svalové biopsie, stejně jako biopsie ledvin, jater, varlat, žaludku sliznici a konečníku. Při nemožnosti jeho přijetí nebo sporných dat uvedených pacientů s renálním angiografie, jater, gastrointestinálního traktu a okruží v umožňující identifikaci aneurysma od 1 do 5 mm, a / nebo se stenózou střední ráže tepny.

[8], [9],

Diagnostická kritéria nodulární polyarteritidy

Pro diagnostiku nodulární polyarteritidy používají kritéria navržená Americkou vysokou školou pro revmatologie v roce 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). * * *

• Úbytek hmotnosti o hmotnosti 4 kg nebo více od počátku onemocnění (nesouvisí s stravovacími návyky).
• Retikulát - skvrnité, retikulární změny v kožním vzoru na končetinách a kufru.
• Bolest ve varlatech nebo jejich bolestivost v palpaci, nespojená s traumatickým poraněním, infekcí atd.
• Rozptýlené myalgie, slabost nebo bolestivost v palpaci ve svalech dolních končetin.
• Mononeuritida - vývoj mnohočetné mononeuropatie nebo polyneuropatie.
• Vývoj arteriální hypertenze s hladinou diastolického krevního tlaku> 90 mm Hg.
• Zvýšená hladina močoviny> 40 mg% a / nebo kreatinin> 15 mg% v séru, nespojená s dehydratací nebo s poruchou vylučování močí,
• Infekce virem hepatitidy B (přítomnost HBsAg nebo protilátek proti viru hepatitidy B v krevním séru).
• Angiografické změny (aneurysma a / nebo okluze viscerálních tepen, které nejsou spojené s aterosklerózou, fibromyshechnoy dysplazie a jiné non-zánětlivých onemocnění).
• Biopsie dat (neutrofilní infiltrace stěn středních a malých tepen, nekrotizující vaskulitida).

Přítomnost tří nebo více kritérií, které umožňují diagnózu „polyarteritis nodosa“ (citlivost - 82%, specificita - 87%), ale diagnóza může považovat za spolehlivé pouze po biopsii nebo angiografie.

Diagnostika nodulární polyarteritidy

[10], [11]

Léčba nodulární polyarteritidy

Pacientům s nodulární polyarteritidou jsou přiděleny glukokortikoidy. Podle indikace lze použít pulzní terapii methylprednisolonem. Vzhledem k vysoké rychlosti progrese onemocnění může být monoterapie glukokortikoidy neúčinná. V nepřítomnosti markerů pro replikaci viru hepatitidy B je nutné uvažovat o zahrnutí cyklofosfamidu do denního léčebného programu. V přítomnosti markerů replikace viru hepatitidy B je interferon-alfa a ribavirin ukázán v kombinaci s glukokortikoidy a plazmaferézou.

Jak se léčí polyarteritis nodosa?

Jak zabránit nodulární polyarteritidě?

Primární profylaxe nodulární polyarteritidy nebyla vyvinuta. Preventivní udržování exacerbací a relapsů spočívá v prevenci exacerbací, rehabilitace center infekcí.

Prognóza nodulární polyarteritidy

Nodulární polyarteritida má relativně příznivou prognózu. Pětiletá míra přežití je asi 60%. Faktory, které zhoršují průběh onemocnění a odpovídajícím způsobem prognózu, zahrnují: věk nad 50 let, vývoj kardiomyopatie, poškození CNS, ledvin a gastrointestinálního traktu. Příčina smrti je důsledkem porážky kardiovaskulárního systému.

Pozadí

Podrobné klinické a morfologické obraz tvárné polyarteritidy poprvé popsána v roce 1866 A. Kussmaul a R. Maier, který sledoval muže 27 let s horečnatým horečky, bolesti svalů, produktivní kašel, protsinuriey, břišní syndrom a zemřelých do 1 měsíce ode dne objevení prvních příznaků onemocnění . Při pitvě bylo v tepnách středního a malého kalibru zjištěno několik aneurzmatů.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]