Diagnostika polyarteritis nodosa

Diagnóza polyarteritis nodosa je často obtížná kvůli nespecifičtě počátečních symptomů, polymorfismu klinických projevů a absenci specifických laboratorních markerů. Základem pro diagnózu je především klinický obraz, který se projeví během prvních 3 měsíců onemocnění. Při stanovení diagnózy se berou v úvahu specifické klinické syndromy (hlavní diagnostická kritéria). Pomocný význam mají příznaky, jako je zvýšená tělesná teplota, úbytek hmotnosti, bolesti kloubů a svalů, leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) a markery virové hepatitidy B.

Klasifikační kritéria pro polyarteritis nodosa u dětí (zde a níže jsou kritéria seřazena podle specificity a citlivosti od nejvyššího po nejnižší procento)

Kritéria	Vyjasnění
Hlavní
Mnohočetná asymetrická mononeuritida nebo asymetrická polyneuritida	Kombinované nebo následné poškození radiálního, ulnárního, mediálního, peroneálního a dalších nervů
Ischemická choroba střev	Infarkt, nekróza střevní stěny s jednou nebo více lézemi
Syndrom arteriální hypertenze	Přetrvávající zvýšení diastolického tlaku v kombinaci s močovým syndromem a případně markery hepatitidy B
Charakteristické angiografické změny	Aneurysma malých a středních intraorgánových tepen v kombinaci s fokální cévní deformací (jaterní, ledvinové a další tepny)
Nekrotizující vaskulitida (na základě biopsie)	Destruktivně-proliferativní vaskulitida malých a středních tepen svalového typu, zjištěná biopsií
Pomocný
Bolest kloubů a/nebo svalů	Přetrvávající bolest, kauzalgie velkých kloubů a svalů distálních končetin
Horečka	Zvýšení tělesné teploty nad 38 °C denně nebo epizodicky s nadměrným pocením po dobu 2 týdnů nebo déle
Leukocytóza periferní krve	Leukocytóza více než 20,0x109/l, stanovená ve třech po sobě jdoucích analýzách
Úbytek hmotnosti	Pokles tělesné hmotnosti o více než 15 % původní hmotnosti v krátkém časovém období, který není spojen s hladověním

Diagnóza polyarteritis nodosa se stanoví, pokud jsou splněny alespoň dvě hlavní kritéria nebo jedno hlavní a tři pomocná kritéria.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratorní diagnostika polyarteritis nodosa

V aktivním období polyarteritis nodosa celkový krevní test odhalí mírnou normochromní anémii, neutrofilní leukocytózu a zvýšení ESR.

Obecný rozbor moči může odhalit přechodné změny v sedimentu.

Biochemická analýza krve má praktickou hodnotu, odhaluje změny v určitých ukazatelích, zejména v aktivitě transferáz a dusíkatých odpadních látkách.

Během imunologického vyšetření v aktivním období vykazují všichni pacienti zvýšení koncentrace C-reaktivního proteinu, lze detekovat mírné zvýšení IgA, IgG a pozitivní revmatoidní faktor.

Systém srážení krve u nodulární polyarteritidy se vyznačuje tendencí k hyperkoagulaci, proto by stanovení stavu hemostázy mělo být iniciální a následné pro kontrolu adekvátnosti terapie. Hyperkoagulace je nejvýraznější u juvenilní polyarteritidy.

U pacientů s klasickou polyarteritis nodosa je detekován HBsAg a další markery hepatitidy B (bez klinických, laboratorních a epidemiologických příznaků tohoto onemocnění).

Instrumentální diagnostika polyarteritis nodosa

Podle indikací se předepisuje EKG, echokardiografie, rentgen hrudníku, ultrazvuk břišních orgánů, angiografie a biopsie.

EKG může odhalit známky metabolických poruch v myokardu, tachykardii. V přítomnosti myokarditidy lze zaznamenat zpomalení vedení vzruchů, extrasystolii a sníženou elektrickou aktivitu myokardu. V případě poškození koronárních tepen se odhalují ischemické změny v srdečním svalu.

V případě myokarditidy echokardiografie odhaluje dilataci srdečních dutin, ztluštění a/nebo hyperechogenicitu stěn a/nebo papilárních svalů, snížené kontraktilní a pumpovací funkce myokardu a v přítomnosti perikarditidy stratifikaci nebo ztluštění perikardiálních vrstev.

Během ultrazvukového vyšetření břišních orgánů a ledvin se nejčastěji zaznamenávají nespecifické změny ve formě zvýšeného cévního vzoru a/nebo echogenicity parenchymu.

Na rentgenovém snímku hrudníku během aktivního období onemocnění je zaznamenáno zvýšení cévního vzoru a někdy i změna plicního intersticiu.

Aortografie je předepsána pro nodulární polyarteritidu vyskytující se s arteriální hypertenzí, pro diagnostické a diferenciálně diagnostické účely. Angiogramy mohou odhalit aneurysmata středních a malých cév ledvin, jater, sleziny a defekty při kontrastu parenchymu postižených orgánů, což slouží jako angiografické kritérium pro toto onemocnění.

V pochybných případech se provádí biopsie kůže, podkožní tkáně a svalů, vzácně ledvin. Biopsii je vhodné provést před zahájením základní terapie. Morfologickým znakem potvrzujícím diagnózu nodulární polyarteritidy je destruktivně-produktivní vaskulitida, kterou lze detekovat pouze tehdy, pokud je biopsie provedena z oblasti kůže s uzlíkem, livedem nebo blízkou nekrózou.

Klasifikační kritéria pro juvenilní polyarteritidu

Kritéria	Vyjasnění
Hlavní
Gangréna prstů a/nebo nekróza kůže	Akutní rozvoj suché asymetrické gangrény postihující I.–III. prsty, mumifikace kožních oblastí
Nodulární erupce	Intradermální nebo subkutánní uzlíky o průměru až 1 cm podél cév
Infarkt jazyka	Bolestivá klínovitá cyanóza jazyka s rozvojem nekrózy
Livedo arborescens	Cyanotická hrubě okatá síť na distálních končetinách, horší v chladu a ve stoje
Pomocný
Nekrotizující vaskulitida (na základě biopsie)	Destruktivně-proliferativní vaskulitida malých a středních tepen svalového typu, zjištěná biopsií
Úbytek hmotnosti	Pokles tělesné hmotnosti o více než 15 % původní hmotnosti v krátkém časovém období, který není spojen s hladověním
Bolest kloubů a/nebo svalů	Přetrvávající bolest, kauzalgie velkých kloubů a svalů distálních končetin
Horečka	Zvýšení tělesné teploty nad 38 °C denně nebo epizodicky s nadměrným pocením po dobu 2 týdnů nebo déle
Leukocytóza periferní krve	Leukocytóza více než 20,0x109 / l, stanovená ve třech po sobě jdoucích analýzách

Diagnóza juvenilní polyarteritidy se stanoví za přítomnosti alespoň tří hlavních nebo dvou hlavních a tří pomocných kritérií.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciální diagnostika polyarteritis nodosa

Při akutním nástupu juvenilní polyarteritidy s vysokou tělesnou teplotou, bolestmi kloubů a svalů, kožními vyrážkami, hepatomegalií je často nutná diferenciální diagnostika se sepsí, juvenilní revmatoidní artritidou, juvenilní dermatomyozitidou, systémovým lupus erythematodes, Kawasakiho syndromem, nespecifickou aortoarteritidou.

Při provádění diferenciální diagnostiky je třeba si uvědomit, že nodulární polyarteritida se nevyznačuje destruktivní artritidou charakteristickou pro juvenilní revmatoidní artritidu. Na rozdíl od juvenilní dermatomyozitidy nemá juvenilní polyarteritida tak výrazný syndrom svalové slabosti, livedo a kožní nekróza se nacházejí převážně na distálních částech končetin, periorbitální lila erytém se nepozoruje. Na rozdíl od systémového lupus erythematodes mají pacienti s juvenilní polyarteritidou častěji dendritické než retikulární livedo, distální gangrénu a hyperleukocytózu. Nodulární polyarteritida se nevyznačuje endokarditidou, polyserozitidou a nefrotickým syndromem, nejsou v ní stanoveny LE buňky.

Diferenciální diagnostika polyarteritis nodosa je komplikována náhlým nástupem vysokého krevního tlaku u dítěte. V takových případech musí být diagnóza polyarteritis nodosa často stanovena vyloučením, přičemž se důsledně odmítá předpoklad feochromocytomu, stenózy renální tepny, pyelonefritidy s následkem nefrosklerózy, chronické glomerulonefritidy. Ve prospěch polyarteritis nodosa svědčí: přetrvávající vysoký krevní tlak v kombinaci se známkami systémového cévního poškození, horečka, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) a leukocytóza, HBs antigenemie (bez klinické hepatitidy).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]