Jak se léčí polyarteritida nodosa?

Indikace k hospitalizaci pro polyarteritis nodosa

Indikacemi k hospitalizaci jsou nástup, exacerbace onemocnění a vyšetření k určení léčebného protokolu v době remise.

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

• Neurolog, oftalmolog - vysoký krevní tlak, příznaky poškození nervového systému.
• Chirurg - těžký břišní syndrom; suchá gangréna prstů.
• ORL lékař, zubař - patologie ORL orgánů, potřeba zubní sanitace.

Neléková léčba polyarteritis nodosa

Během akutního období je povinná hospitalizace, klid na lůžku a dieta č. 5.

Léčba polyarteritis nodosa léky

Léčba polyarteritis nodosa se provádí s ohledem na fázi onemocnění, klinickou formu, povahu hlavních klinických syndromů a závažnost. Zahrnuje patogenetickou a symptomatickou terapii.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenetická terapie polyarteritis nodosa

Jeho povaha a trvání závisí na lokalizaci cévní léze a její závažnosti. Základem patogenetické terapie jsou glukokortikosteroidy. V případě vysoké aktivity se předepisuje cytostatikum (cyklofosfamid). U juvenilní polyarteritidy je maximální denní dávka prednisolonu 1 mg/kg. Pacienti s těžkým syndromem tromboangiitidy podstupují 3–5 plazmaferézních sezení, denně synchronizovaných s pulzní terapií methylprednisolonem (10–15 mg/kg). Pacienti dostávají maximální dávku prednisolonu po dobu 4–6 týdnů nebo déle, dokud nevymizí klinické příznaky aktivity a nezlepší se laboratorní parametry. Poté se denní dávka snižuje o 1,25–2,5 mg každých 5–14 dní na 5–10 mg denně. Udržovací léčba se provádí po dobu nejméně 2 let.

V případě vysoké arteriální hypertenze, která je překážkou pro podávání glukokortikosteroidů v adekvátní dávce, se používají cytostatika (cyklofosfamid) v kombinaci s nízkými dávkami prednisolonu (0,2-0,3 mg/kg denně) rychlostí 2-3 mg/kg denně, po měsíci se dávka sníží 2krát a v léčbě se pokračuje až do remise. Moderní alternativou k perorálnímu cyklofosfamidu je intermitentní terapie - intravenózně 12-15 mg/kg 1krát měsíčně po dobu jednoho roku, poté 1krát za 3 měsíce a po dalším roce - ukončení léčby.

Antikoagulancia se používají ke zlepšení krevního oběhu. Heparin sodný se podává pacientům s tromboangiitidickým syndromem a infarkty vnitřních orgánů 3-4krát denně subkutánně nebo intravenózně v denní dávce 200-300 U/kg pod kontrolou parametrů koagulogramu. Léčba heparinem sodným se provádí až do klinického zlepšení. Ke snížení tkáňové ischemie se předepisují antiagregační látky: dipyridamol (kurantil), pentoxifylin (trental), tiklopidin (tiklid) a další cévní léky.

U klasické polyarteritis nodosa se prednisolon předepisuje v krátkodobé kúře (u maligní arteriální hypertenze se nepředepisuje vůbec), základní léčbou je terapie cyklofosfamidem; v případě těžkého (krizového) průběhu se navíc provádí plazmaferéza (synchronně s pulzní terapií).

Symptomatická léčba polyarteritis nodosa

V případě silné hyperestézie a bolesti kloubů a svalů se používají léky proti bolesti; v případě arteriální hypertenze se používají antihypertenziva. Antibiotika se předepisují v případě interkurentních infekcí na začátku nebo v průběhu onemocnění, nebo v přítomnosti ložisek infekce. Dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů a cytostatik s sebou nese rozvoj nežádoucích účinků, které vyžadují vhodnou léčbu. Při léčbě cytostatiky se mezi nežádoucí účinky řadí agranulocytóza, hepato- a nefrotoxicita, infekční komplikace; při léčbě glukokortikosteroidy léky indukovaný Itsenko-Cushingův syndrom, osteoporóza, zpožděný lineární růst a infekční komplikace. K prevenci a léčbě osteopenie a osteoporózy se používá uhličitan vápenatý, kalcitonin (miakalcik) a alfakalcidol. Během léčby glukokortikosteroidy i cytostatiky se vyvíjejí infekční komplikace. Nejenže omezují adekvátnost základní léčby, ale také udržují aktivitu onemocnění, což vede k prodloužení léčby a zvýšení jejích nežádoucích účinků. Účinnou metodou léčby a prevence infekčních komplikací je použití IVIG. Indikace pro jejich použití jsou vysoká aktivita patologického procesu v kombinaci s infekcí nebo infekčními komplikacemi na pozadí protizánětlivé imunosupresivní terapie. Průběh léčby je od 1 do 5 intravenózních infuzí, dávka standardního nebo obohaceného IVIG je 200-1000 mg/kg.

Chirurgická léčba polyarteritis nodosa

Chirurgická léčba je indikována při rozvoji příznaků „akutního břicha“ u pacientů s abdominálním syndromem. U digitální gangrény - nekrektomie. Během období remise se u pacientů s juvenilní periarteritidou, recidivující v důsledku chronické tonzilitidy, provádí tonzilektomie.

Předpověď

Výsledkem onemocnění může být relativní nebo úplná remise po dobu 4 až 10 let nebo déle, 10letá míra přežití pacientů s juvenilní periarteritidou se blíží 100 %. Nepříznivější prognóza je u klasické nodulární periarteritidy spojené s virovou hepatitidou B a probíhající se syndromem arteriální hypertenze. Spolu s možnou dlouhodobou remisí může být v závažných případech pozorován fatální výsledek. Příčinami úmrtí jsou peritonitida, mozkové krvácení nebo edém s herniačním syndromem a méně často chronické selhání ledvin.