Behcetova nemoc u dětí
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Behcetova nemoc - systémová vaskulitida malých cév s nekrózou cévní stěny a perivaskulární infiltrací lymfomonocytů; je charakterizován triádou ve formě opakující se aortální stomatitidy; genitální ulcerace a uveitida. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale u dětí je Behcetova choroba vzácnou patologií. Byla odhalena genetická predispozice, komunikace s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Příčiny Behcetovy nemoci u dětí
Příčina Behcetovy nemoci není známa. Virus, bakteriální faktory a faktory životního prostředí vyvolávají onemocnění.
Patogeneze. Srdcem onemocnění je vaskulitida malých cév. Objevují se cirkulační imunitní komplexy, zvýšené lokální imunoglobuliny, komplementové složky C 3 a C 9 a chemotaxe neutrofilů. Nekróza vaskulárních stěn a perivaskulární infiltrace lymfomonocytů jsou zaznamenány.
V poslední době se ve vývoji trombotických změn spolu s cytokiny endoteliálních buněk projednává účast vazokonstrikčního peptidu - endotelinu.
Symptomy Behcetovy nemoci u dětí
Akutní nebo postupný nástup. Nemotivovaná horečka, recidivující stomatitida, poškození oka ve formě bilaterální uveitidy. U dětí dochází ke změnám v kůži v podobě erythema nodosum, ulcerace a následné hluboké jizvení. Může existovat artikulační syndrom ve formě monoartritidy nebo oligoartritídy středních kloubů podle typu synovitidy. Ve všeobecných cévních lézí pozorovaných těžký průběh s porážkou trávicího traktu (erozivní ezofigit, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba-like), CNS (psychiatrické poruchy, meningoencefalitida. Děti jsou vzácné genitální vředy.
Diagnóza Behcetovy nemoci u dětí
V akutní fázi - zvýšení ESR, leukocytóza, mírná anémie, hypergamaglobulinémie, hyperimunoglobulinemie. "Neúplné" formy Behcetovy nemoci jsou popsány. V takových případech se používají tato diagnostická kritéria:
- Opakující se aftní stomatitida.
- Sionovit.
- Kožní vaskulitida.
- Uveit.
- Genitální ulcerace.
- Meningoencefalitida.
V kombinaci s povinným příznakem (rekurentní ulcerózní stomatitida) by měly být přítomny dvě nebo tři příznaky (v případě neúplné formy).
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba Behcetovy nemoci u dětí
Glukokortikosteroidy jsou předepsány 1 mg / kg / den, cyklofosfamid, levamizol v dávce 50-150 mg / den 1-2 dny v týdnu. Kolchicin 1-1,5 mg / den s přechodem na udržovací terapii v dávce 0,5-0,25 mg / den. Všechny léky v udržovacích dávkách jsou předepsány od několika měsíců do několika let. V závažných případech podává acyklovir intravenózně v dávce 5 mg / kg na injekci, podávanou každých 8 hodin po dobu 5 dnů. Plasmaferéza. Přednizolon 1 mg / kg / den.
Prognóza je pochybná pro závažné formy onemocnění a postižení ledvin (je to vzácné).
Использованная литература