Behcetova choroba u dětí

Behcetova choroba je systémová vaskulitida malých cév s nekrózou cévní stěny a perivaskulární lymfomonocytární infiltrací; je charakterizována triádou: recidivující aortální stomatitida, genitální vředy a uveitida. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale u dětí je Behcetova choroba vzácnou patologií. Byla identifikována genetická predispozice a také souvislost s HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny Behcetovy choroby u dětí

Příčina Behcetovy choroby není známa. Onemocnění je vyvoláno virovými, bakteriálními a environmentálními faktory.

Patogeneze. Základem onemocnění je vaskulitida malých cév. Jsou detekovány cirkulující imunitní komplexy, zvýšené lokální imunoglobuliny, složky komplementu C3 a C9 a chemotaxe neutrofilů _. Je zaznamenána nekróza _cévní stěny a perivaskulární lymfomonocytární infiltráty.

V poslední době se ve vývoji trombotických změn, spolu s cytokiny endotelových buněk, diskutuje účast vazokonstrikčního peptidu endotelinu.

[ 6 ], [ 7 ]

Příznaky Behcetovy choroby u dětí

Akutní nebo postupný nástup. Nemotivovaná horečka, recidivující stomatitida, poškození očí ve formě bilaterální uveitidy. U dětí se pozorují kožní změny ve formě erythema nodosum, ulcerace s následným hlubokým zjizvením. Může se vyskytnout kloubní syndrom ve formě monoartrózy nebo oligoartrózy středních kloubů podle typu synovitidy. Při generalizovaném cévním poškození se pozoruje těžký průběh s poškozením trávicího traktu (erozivní ezofygitida, ulcerózní kolitida připomínající Crohnovu chorobu), poškozením centrálního nervového systému (duševní poruchy, meningoencefalitida). Genitální vředy jsou u dětí vzácné.

Diagnóza Behcetovy choroby u dětí

V akutní fázi - zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), leukocytóza, středně těžká anémie, hypergamaglobulinémie, hyperimunoglobulinémie. Byly popsány i „neúplné“ formy Behcetovy choroby. V takových případech se používají následující diagnostická kritéria:

1. Opakující se aftózní stomatitida.
2. Synovitida.
3. Kožní vaskulitida.
4. Uveitida.
5. Genitální vředy.
6. Meningoencefalitida.

V kombinaci s povinným příznakem (recidivující ulcerózní stomatitida) musí být přítomny další 2 nebo 3 příznaky (v neúplné formě).

[ 8 ], [ 9 ]

Léčba Behcetovy choroby u dětí

Glukokortikosteroidy se předepisují v dávce 1 mg/kg/den, cyklofosfamid, levamisol v dávce 50-150 mg/den 1-2 dny v týdnu. Kolchicin 1-1,5 mg/den s přechodem na udržovací terapii v dávce 0,5-0,25 mg/den. Všechny léky v udržovacích dávkách se předepisují od několika měsíců do několika let. V závažných případech acyklovir intravenózně v dávce 5 mg/kg na podání, podává se každých 8 hodin po dobu 5 dnů. Plazmaferéza. Prednisolon 1 mg/kg/den.

Prognóza je sporná u těžkých forem onemocnění a při postižení ledvin (vzácné).