Lékařský expert článku
Nové publikace
Příznaky polyarteritis nodosa
Naposledy posuzováno: 04.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Obecné příznaky polyarteritis nodosa
U většiny dětí začíná polyarteritis nodosa akutně: tělesná teplota stoupá a po několik týdnů dosahuje denně 38–39 °C, po několika hodinách klesá na normální hodnoty, doprovázena nadměrným pocením a narůstající dystrofií. Později se objevují bolesti kloubů a svalů a známky systémového cévního poškození. Méně často se onemocnění vyvíjí postupně, subakutně. V tomto případě pacient pociťuje slabost, malátnost, subfebrilii nebo nemotivované krátkodobé zvýšení tělesné teploty po dlouhou dobu. Typické klinické syndromy se objevují až po několika měsících. Pořadí syndromů a jejich kombinace se mohou lišit, což vysvětluje polymorfismus klinického obrazu polyarteritis nodosa.
Kožní syndrom je u dětí mnohem častější než u dospělých. Mezi typické kožní změny patří livedo, subkutánní nebo intradermální uzlíky a lokalizovaný edém. Livedo (přetrvávající cyanotické skvrny ve tvaru větví stromů nebo výrazného mramorování) se vyskytuje u většiny pacientů, nachází se častěji na distálních částech končetin a během remise mění barvu z jasné na bledou. V průběhu velkých cév a v síti liveda jsou palpovány jednotlivé nebo vícečetné uzlíky. Při léčbě mizí během několika dnů. Bolestivé husté edémy jsou lokalizovány na rukou, nohou, v oblasti kloubů; s postupem onemocnění mohou mizet nebo se na jejich místě může vytvořit kožní nekróza.
Trombangitický syndrom se vyvíjí téměř u každého třetího pacienta s juvenilní polyarteritidou a projevuje se rychlou tvorbou nekrózy kůže a sliznic, gangrénou distálních částí končetin. Proces je doprovázen silnou paroxysmální bolestí, stejně jako pocitem pálení a nadýmání v oblasti velkých kloubů a distálních částí končetin. Po zahájení adekvátní terapie bolest ustává, ložiska nekrózy kůže a suché gangrény koncových falang postupně mumifikují a oddělují se. Spolu s nekrózou kůže a distální gangrénou se často pozoruje klínovitá nekróza jazyka. K epitelizaci a hojení nekrózy kůže a sliznic dochází po několika dnech, mumifikované falangy se odmítají nejdříve druhý měsíc od zahájení léčby.
Neurologický syndrom. Poškození periferního nervového systému ve formě asymetrické polyneuritidy (mononeuritis multiplex) je charakteristickým znakem klasické nodulární polyarteritidy. Polyneuritida se rozvíjí akutně s hyperestézií v postižené oblasti; poté se objevují silné bolesti kauzalgického typu a po několika hodinách nebo týdnech se rozvíjí paralýza různých částí končetin. U juvenilní polyarteritidy se poškození periferního nervového systému obvykle projevuje jako obraz mononeuritidy. S nástupem remise se obnovují pohyby v postižených končetinách. Kromě toho všichni pacienti v aktivním období vykazují příznaky poškození autonomního nervového systému: progresivní úbytek hmotnosti, nadměrné pocení, kauzalgická bolest.
Abdominální syndrom. Pacienti často pociťují paroxysmální bolest břicha, která může být doprovázena dyspeptickými příznaky, hmatatelnou bolestí podél střev bez známek peritoneálního podráždění a mírným zvětšením jater. Bolest a dyspeptické příznaky rychle vymizí při patogenetické terapii. V závažných případech se mohou vyvinout izolované nebo difúzní vředy, nekróza nebo gangréna střev, včetně slepého střeva.
Renální syndrom s renální hypertenzí se vyskytuje u klasické polyarteritis nodosa. Zvláštní pozornost si zaslouží syndrom arteriální hypertenze charakteristický pro toto onemocnění, způsobený ischemií juxtaglomerulárního aparátu ledvin s poruchou mechanismu renin-angiotenzin-aldosteron. Změny v močovém sedimentu jsou v těchto případech nevýznamné (střední stopová proteinurie a mikrohematurie), funkční stav ledvin není narušen. Závažnost stavu dětí a závažnost prognózy jsou dány přetrvávajícím zvýšením krevního tlaku, někdy dosahujícím 220/110-240/170 mm Hg. Právě u těchto pacientů je často pozorován fatální konec. Při pozitivním účinku terapie dochází k remisi. Hladina arteriálního tlaku klesá, změny v močovém sedimentu mizí.
U mnoha pacientů je pozorován srdeční syndrom na vrcholu aktivity, ale neurčuje hlavní závažnost nodulární polyarteritidy. Klinicky mají pacienti zvětšené srdeční okraje, výraznou tachykardii, systolický šelest nad srdeční oblastí. Instrumentální vyšetření mohou odhalit známky poruchy koronárního oběhu, vedení vzruchů, změny v srdečním svalu, perikardiální výpotek a v případě arteriální hypertenze - hypertrofii myokardu. Na pozadí patogenetické terapie ischemické a zánětlivé změny v srdci mizí.
U většiny dětí nemá plicní syndrom žádné klinické projevy, je detekován pouze rentgenovým vyšetřením ve formě zvýšeného cévního vzoru, vláknitých kořenů a někdy ve formě adhezivních procesů v pleurálních listech, tj. obrazu pneumonitidy.
Obecné projevy polyarteritis nodosa a juvenilní polyarteritidy jsou podobné, ale lokální příznaky a syndromy se liší v důsledku převládající cévní patologie (vnitřní orgány - u klasické polyarteritis nodosa, periferní cévy - u juvenilní polyarteritidy).
Průběh polyarteritis nodosa
Průběh polyarteritis nodosa může být akutní, subakutní a chronický (recidivující). V akutním průběhu je pozorováno krátké počáteční období a rychlá generalizace cévních lézí. Subakutní průběh má postupný nástup, častěji se vyskytuje u klasické polyarteritis nodosa, známky aktivity onemocnění přetrvávají 1-2 roky. Nodulární polyarteritida spojená s virem hepatitidy B se vyskytuje se syndromem arteriální hypertenze (často maligní), je charakterizována akutnějším nástupem a často nepříznivým průběhem. Chronický průběh se střídavými exacerbacemi a remisemi se vyskytuje zejména u juvenilní polyarteritidy. V prvních letech dochází k exacerbacím po 0,5-1,5 letech, po 2-4 exacerbacích se remise může prodloužit na 5 let i více.
Klinický obraz polyarteritis nodosa v závislosti na převládající lokalizaci vaskulitidy
Klinická varianta |
Hlavní klinické příznaky a syndromy aktivní fáze |
Klasický |
Arteriální hypertenze renálního původu. Mnohočetná mononeuritida. Koronaritida. Izolovaná nebo generalizovaná nekrotická léze střeva. Markery viru hepatitidy B. |
Mladistvý |
Bolest kloubů, bolest svalů, hyperestézie. Noduly, livedo, lokální edém, polyneuritida. Trombangitický syndrom - ložiska nekrózy kůže, sliznic, distální gangréna |