Schönlein-Henochova nemoc: příznaky

Hemoragická vaskulitida (Chenlen-Henochova purpura) je ve většině případů benigní onemocnění náchylná k spontánním remisím nebo léčení během několika týdnů od počátku onemocnění. U některých pacientů, zejména dospělých, však onemocnění získává opakující se průběh s rozvojem závažného poškození ledvin.

Charakteristické extrarenální příznaky onemocnění Shenlaine-Henoch (kůže, kloubů, GI traktu) se mohou objevit v libovolné sekvenci po několik dní, týdnů nebo ve stejnou dobu.

• Kožní léze je hlavním diagnostickým příznakem purpury Schönlein-Henoch, který je u poloviny pacientů prvním příznakem onemocnění. K dispozici je hemoragická vyrážka (hmatatelná purpura) na extensor plochách dolních končetin, hýždě, někdy na břiše, zad a ramen. Vyrážky jsou umístěny symetricky, zpočátku na kotnících a podpatcích, a pak se začínají šířit proximálně. V těžkých případech se vyrážky splynou, získávají zobecněný charakter. U dětí je výskyt purpury doprovázen otokem, a to i při absenci proteinurie, o čemž se předpokládá, že je spojena se zvýšenou vaskulární permeabilitou v důsledku vaskulitidy. Vzácnou formou vyrážky je puchýř s hemoragickým obsahem a následným odbarvováním epidermis. V průběhu prvních týdnů onemocnění opakovat epizody purpura, a v době relapsu obvykle dochází při prvním syndromu kloubní nebo gastrointestinálního poškození. U malého počtu pacientů získává purpura chronický recidivující kurz.
• Porážka kloubů u dvou třetin pacientů s fialovým Shonlein-Genochem. Většina pacientů s příznaky purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch jako migrační artralgie, kolen a kotníku kloubů, méně kloubů horních končetin, v kombinaci s myalgií. Artritida se vyvíjí extrémně vzácně. U malého počtu pacientů vzniká artikulační syndrom dříve než purpura.
• Léze gastrointestinálního traktu jsou pozorovány u více než 65% pacientů s hemoragickou vaskulitidou a u některých pacientů je prvním příznakem onemocnění. Klinicky se gastrointestinální vaskulitida projevuje jako příznaky dyspepsie, střevního krvácení a bolesti břicha. Těžké komplikace se vyvíjejí v ne více než 5% případů; zejména u starších dětí, je zaznamenáno intususcepce. Infarkty tenkého střeva s perforacemi, akutní apendicitida, pankreatitida jsou také popsány. Pozdní komplikace léze gastrointestinálního traktu s purpurovým Shoinlein-Henoch je strikturu tenkého střeva.
• Vzácné extrarenální příznaky purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - poškození plic (redukce funkčních parametrů, plicní krvácení, hemotoraxem), centrální nervový systém (bolesti hlavy, encefalopatie, křeče, hemoragické mrtvice, poruchy chování), urologické patologie (stenóza močovodu, otok a krvácení v šourku, chámovodu hematom, nekróza varlat, hemoragický zánět močového měchýře).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purpur Shenolein-Genocha: poškození ledvin

Poškození ledvin je časté, ale ne trvalý příznak purpurové Shonlein-Genoch. Glomerulonefritida se objevuje v průměru u 25-30% pacientů. U dospělých pacientů s hemoragickou vaskulitidou dosahuje jeho frekvence 63%.

Obvykle jsou příznaky poškození ledvin se Schönlein-Henochovou purpurou již nalezeny v nástupu onemocnění, v kombinaci s první epizodou purpury nebo objevující se brzy po ní. Nicméně u některých pacientů může glomerulonefritida předcházet purpuru nebo se poprvé vyvinout několik let po manifestaci vaskulitidy, aniž by byla spojena se syndromy kůže nebo kloubů. Závažnost extrarenálních příznaků jasně neodpovídá závažnosti renálního procesu. Někdy může vzniknout závažná glomerulonefritida se středním poškozením kůže a GI traktu.

Nejčastějším klinickým příznakem glomerulonefritidy - eritrotsiturii, které mohou být reprezentovány jako opakující se hrubých hematurie a přijímacích mikrohematurií. Makrogematurie může doprovázet recidivu purpury nebo se může izolovat, obvykle za přítomnosti nazofaryngeální infekce. U většiny pacientů, hematurie v kombinaci s proteinurií, což je obvykle nízké v obecné populaci pacientů s hemoragickou vaskulitidy. Nicméně, u pacientů s IgA-nefritidy fialová Johann Lukas Schönlein-Henoch, který se nachází v nefrologii oddělení ve vztahu k závažnosti poškození ledvin, nejčastěji poukazují na vytvoření masivní proteinurie nefrotického syndromu v 60% případů. Včasné poškození funkce ledvin a hypertenze se obvykle objevují u pacientů s nefrotickým syndromem. Renální nedostatečnost je mírně vyjádřena. U dospělých pacientů s purpurou Johann Lukas Schönlein-Henoch, na rozdíl od dětí, nejslavnější těžké poškození ledvin, vyskytující se ve formě rychle progresivní glomerulonefritidou. V těchto případech se biopsie ledvin ukazuje, difuzní proliferativní glomerulonefritida nebo extracapillary crescentic ve velkém procentu glomerulů, zatímco většina pacientů se středně proteinurie a hematurie má morfologickou obrazu mesangioproliferativní glomerulonefritida.