Schoenlein-Genochova choroba - Příznaky.

Hemoragická vaskulitida (Schönleinova-Henochova purpura) je ve většině případů benigní onemocnění, náchylné k spontánním remisím nebo zotavení během několika týdnů od okamžiku výskytu. U některých pacientů, zejména dospělých, však onemocnění získává recidivující průběh s rozvojem těžkého poškození ledvin.

Charakteristické extrarenální příznaky Henochovy-Schönleinovy choroby (léze kůže, kloubů a gastrointestinálního traktu) se mohou objevit v libovolné posloupnosti během několika dnů, týdnů nebo současně.

• Kožní léze jsou hlavním diagnostickým příznakem Henoch-Schönleinovy purpury, která je prvním příznakem onemocnění u poloviny pacientů. Hemoragická vyrážka (palpovatelná purpura) se objevuje na extenzorových plochách dolních končetin, hýždích a méně často na břiše, zádech a pažích. Vyrážka je symetrická, zpočátku na kotnících a patách, poté se začíná šířit proximálně. V závažných případech vyrážka splývá a generalizuje se. U dětí je výskyt purpury doprovázen otokem i bez proteinurie, o které se předpokládá, že souvisí se zvýšenou vaskulární propustností v důsledku vaskulitidy. Vzácnou formou vyrážky jsou vezikuly s hemoragickým obsahem a následná deskvamace epidermis. Během prvních týdnů onemocnění se epizody purpury opakují a v době relapsu se zpravidla poprvé objevuje kloubní syndrom nebo poškození gastrointestinálního traktu. U malého počtu pacientů se purpura stává chronicky recidivující.
• Poškození kloubů je pozorováno u dvou třetin pacientů s Henochovou-Schönleinovou purpurou. Většina pacientů pociťuje příznaky Henochovy-Schönleinovy purpury, jako je migrující artralgie kolenních a hlezenních kloubů, méně často kloubů horních končetin, v kombinaci s myalgií. Artritida se rozvíjí extrémně vzácně. U malé části pacientů se artikulární syndrom vyvine před purpurou.
• Léze gastrointestinálního traktu jsou pozorovány u více než 65 % pacientů s hemoragickou vaskulitidou a u některých pacientů jsou prvním příznakem onemocnění. Klinicky se gastrointestinální vaskulitida projevuje příznaky dyspepsie, střevního krvácení a bolesti břicha. Závažné komplikace se vyskytují nejvýše u 5 % případů; invaginace střevní obstrukce je zvláště častá u starších dětí. Byly popsány také infarkty tenkého střeva s perforací, akutní apendicitida a pankreatitida. Pozdní komplikací lézí gastrointestinálního traktu u Henochovy-Schönleinovy purpury je striktura tenkého střeva.
• Mezi vzácné extrarenální příznaky Henochovy-Schönleinovy purpury patří poškození plic (snížení funkčních parametrů, plicní krvácení, hemotorax), CNS (bolesti hlavy, encefalopatie, konvulzivní syndrom, hemoragická cévní mozková příhoda, poruchy chování), urologická patologie (stenóza ureteru, otok a krvácení v šourku, hematom spermatické šňůry, testikulární nekróza, hemoragická cystitida).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Poškození ledvin

Poškození ledvin je častým, ale ne stálým příznakem Henochovy-Schönleinovy purpury. Glomerulonefritida se vyvíjí průměrně u 25–30 % pacientů. U dospělých pacientů s hemoragickou vaskulitidou dosahuje její frekvence 63 %.

Příznaky poškození ledvin u Henoch-Schönleinovy purpury jsou obvykle zjištěny již na začátku onemocnění, v kombinaci s první epizodou purpury nebo se objevují krátce po ní. U některých pacientů však může glomerulonefritida purpuře předcházet nebo se poprvé rozvinout několik let po manifestaci vaskulitidy, bez ohledu na kožní nebo kloubní syndromy. Závažnost extrarenálních příznaků jasně nekoreluje se závažností renálního procesu. Někdy se může vyvinout těžká glomerulonefritida se středně těžkým poškozením kůže a gastrointestinálního traktu.

Nejčastějším klinickým příznakem glomerulonefritidy je erytrocyturie, která se může projevovat jak rekurentní makrohematurií, tak perzistující mikrohematurií. Makrohematurie může doprovázet relapsy purpury nebo být pozorována izolovaně, obvykle v přítomnosti nosohltanové infekce. U většiny pacientů je hematurie kombinována s proteinurií, která je v běžné populaci pacientů s hemoragickou vaskulitidou obvykle malá. U pacientů s IgA nefritidou u Henoch-Schönleinovy purpury, kteří jsou kvůli závažnosti poškození ledvin hospitalizováni na nefrologických odděleních, je však nejčastěji zaznamenána masivní proteinurie s tvorbou nefrotického syndromu v 60 % případů. U pacientů s nefrotickým syndromem je obvykle zjištěna časná renální dysfunkce a arteriální hypertenze. Selhání ledvin je středně těžké. U dospělých s Henoch-Schönleinovou purpurou je na rozdíl od dětí častěji pozorováno těžké poškození ledvin, které se vyskytuje ve formě rychle progredující glomerulonefritidy. V těchto případech biopsie ledvin odhaluje difúzní proliferativní nebo extrakapilární glomerulonefritidu s půlměsíčky ve velkém procentu glomerulů, zatímco většina pacientů s hematurií a středně těžkou proteinurií má morfologický obraz mesangioproliferativní glomerulonefritidy.