Stevensův-Johnsonův syndrom

Stevensův-Johnsonův syndrom je toxické alergické onemocnění, které je maligní variantou bulózního multiformního exsudativního erytému.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny stevensův-Johnsonův syndrom

Možnými příčinami onemocnění jsou často léky (antibiotika, sulfonamidy, analgetika, barbituráty atd.). Onemocnění může nastat u jiných alergenů. V současné době se většina dermatologů domnívá, že základ multiformního exsudativního erytému a Stevens-Johnsonova syndromu a Lyellova syndromu je toxicko-alergická reakce. Klinicky a patogeneticky je rozdíl mezi nimi neštandardní, ale kvantitativní. Reakce antigen-protilátka směrován do keratinocytů k vytvoření cirkulujících imunokomplexů sérového IgM depozice a doplňovat WS komponent podél bazální membrány epidermis a horní dermis.

[6], [7], [8], [9],

Symptomy stevensův-Johnsonův syndrom

Nemoc je charakterizován násilným nástupem s výraznými společnými jevy (vysoká horečka, artralgie, myalgie). Potom po několika hodinách nebo 2-3 dnech dochází k poškození kůže a sliznic.

Na kůži trupu, horních a dolních končetin, obličeje, genitálie objevují zaoblené šířeny eritemato edematous spot-fialové barvy s potopenou okrajové oblasti a modravým průměru středové 1 až 3-51 cm. Tyto prvky se podobají vyrážka vyrážky exsudativní erythema multiforme. Potom se středem mnoho z těchto tenkostěnných vytvořena přetrvávající bublin serózní nebo hemoragickou obsah. Bubliny, které se spojují, dosahují obrovských velikostí. Na otevření, než opustí šťavnaté jasně červenou bolestivé erozi, jehož hrany jsou fragmenty měchýře pneumatiky ( „epidermální límec“). Pod vlivem lehkým dotekem epidermis „diapozitivy“ (pozitivní Nikolsky značka). Eroze povrchu je pokryto čas žluto-hnědé nebo hemoragických krusty.

Na sliznici úst jsou oči vyznačeny hyperemií, edémem, vypadáním mrazivých bublin, po jejichž otevření vzniká bolestivé velké eroze. Červený okraj rtu je ostře edematózní, hyperemický, má krvácející trhliny a je pokrytý krustami. Často se vyskytují jevy blefarokonjunktivitidy až po panoptalmii, léze sliznice močové trubice, močového měchýře, horních cest dýchacích. Závažné společné jevy (horečka, malátnost, bolesti hlavy atd.) Pokračují po dobu 2-3 týdnů.

Komplikace a důsledky

Na tomto pozadí se často objevuje pneumonie, průjem, selhání ledvin a další komplikace. Ve 30% případů je pozorován letální výsledek.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stevensův-Johnsonův syndrom

V krvi označený leukocytóza, hypoeosinophilia, zvýšená sedimentace erytrocytů, zvýšené rychlosti bilirubin, močovina, transaminázy, změny fibrinolytickou aktivitu v plazmě v důsledku proteolytického aktivaci systému, snížení celkového množství proteinu na úkor albuminu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s pemphigusem, Lyellovým syndromem apod.

[20]

Léčba stevensův-Johnsonův syndrom

Kortikosteroidy podávané v dávce 1 mg / kg hmotnosti pacienta (pokud jde o prednisolonu) k dosažení klinického účinku vyjádřený s následným zužující se do úplného zrušení během 3-4 týdnů. Není-li perorální podání možné, měly by být kortikosteroidy podávány parenterálně. Provádí jako opatření zaměřená na inaktivaci a odstranění antigenu a cirkulujících imunokomplexů z těla, pomocí chelátory, hemosorpce plazmaferézou. Pro boj s endogenní syndromu intoxikace podávány v 2-3 litry tekutin za den parenterálně (fyziologický roztok gemodez, Ringerův roztok, a další.), Stejně jako albumin plazmy. Přiřadit také přípravky vápníku, draslíku, antihistaminik, v případě hrozby infekce - antibiotika širokého rozsahu. Navenek použití kortikosteroidní krémy (Lorinden C dermoveyt, Advantan, triderm, tselestoderm s garomitsinom a kol.), 2% vodné roztoky -Široký methylenové modři gentsiaivioleta.