Lymfoproliferativní kožní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diagnostické hodnocení benigních a maligních lymfoproliferativních kožních onemocnění představuje velmi obtížnou úlohu pro patomorfologa. V posledních desetiletích došlo k významnému pokroku v tomto směru, který se týkal úspěchu imunologie. Morfologický základ klasifikace lymfoproliferativních kožních onemocnění je stanoven v klasifikaci Kiel (1974) a jejích následných modifikacích (1978, 1988). Jako základ pro morfologické hodnocení nosologických forem autoři vzali cytologické charakteristiky lymfocytů v souladu s fázemi svého sekvenčního vývoje z kmenové buňky do paměťových buněk a lokalizace v normální lymfatické uzlině. Nicméně, z nosologických forem, které se přímo vyskytují v kůži, klasifikace Kiel obsahuje pouze houbovitou mykózu a Cesariho syndrom.
Do určité míry spojit klinické a patologické kritéria pro klasifikaci maligních kožních lymfomů by měla zahrnovat široké spektrum klinických projevů s morfologických charakteristik buněčného proliferata, který umožňuje určit stupeň zralosti buněčných elementů.
Důležitým aspektem je stanovení fenotypové charakteristiky kožních lymfomů za použití imunologických markerů typických pro určité nosologické formy. K odlišení benigních a maligních procesů je také nutné vzít v úvahu změny genomu receptorů T- nebo B-lymfocytů, tzv. Genotypizace.
G. Burg a kol. (1994) Dále je zahrnut v Kiel klasifikaci nehodgkinských lymfomů velká skupina vzácného onemocnění lymfoproliferativního vyskytující se na kůži, zejména varianta mycosis fungoides jako granulomatózní složené kůže, lymfomatoidní papulóza, systémový angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfom), siringolimfoidnaya hyperplazie s alopecie, a mnoho dalších procesů , jejíž příslušnost k pravým lymfomům kůže není sdílena všemi.
Tedy, při formulování klasifikace primární kožní lymfom tendenci kombinovat základní morfologické vlastnosti charakteristické buněk lymfatických uzlin z imunologických a genotypových vlastností ložisek proliferace lymfocytů v kůži.
Tento proces vyžaduje určité kompromisy. Jak uvádí G. Burg a kol. (2000), s cílem nalézt společnou řeč s patology a hemato-onkologie, je nutné používat společnou terminologii a klasifikaci přizpůsobit nodální lymfom, jejího rozšíření v souladu s funkcemi orgánů jsou specifické pro subjekty, které podivný kůži. Tento přístup byl použit při označování REAL (revidované evropské American Lymphoma klasifikace, 1994) WHO klasifikace (1997), EORTC (Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny, 1997).
[1]
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?