Lymfoproliferativní onemocnění kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Diagnostické hodnocení benigních a maligních lymfoproliferativních kožních onemocnění je pro patologa velmi obtížným úkolem. V posledních desetiletích došlo v této oblasti k významnému pokroku díky pokrokům v imunologii. Morfologický základ pro klasifikaci lymfoproliferativních kožních onemocnění je stanoven v Kielově klasifikaci (1974) a jejích následných modifikacích (1978, 1988). Autoři založili morfologické hodnocení nozologických forem na cytologických charakteristikách lymfocytu v souladu se stádii jeho postupného vývoje od kmenové buňky k paměťovým buňkám a jeho lokalizací v normální lymfatické uzlině. Z nozologických forem, které se přímo vyskytují v kůži, však Kielova klasifikace obsahuje pouze mycosis fungoides a Sezaryho syndrom.

Aby se do určité míry spojila klinická a patomorfologická kritéria, měla by klasifikace maligních kožních lymfomů zahrnovat širokou škálu klinických projevů s ohledem na morfologické znaky buněčné proliferace, což umožňuje určit stupeň zralosti buněčných elementů.

Důležitým aspektem je stanovení fenotypových charakteristik kožních lymfomů pomocí imunologických markerů typických pro určité nozologické formy. Pro rozlišení benigních a maligních procesů je nutné zohlednit také změny v genomu receptorů T- nebo B-lymfocytů, tzv. genotypizace.

G. Burg a kol. (1994) navíc do Kielovy klasifikace non-Hodgkinových lymfomů zahrnuli velkou skupinu vzácných lymfoproliferativních onemocnění vyskytujících se v kůži, zejména variantu mycosis fungoides ve formě granulomatózní zvrásněné kůže, lymfomatoidní papulózy, systémové angioendoteliomatózy (angiotropního lymfomu), syringolymfoidní hyperplazie s alopecií a řadu dalších procesů, jejichž příslušnost k pravým lymfomům kůže není sdílena všemi.

Při formulování klasifikací primárních kožních lymfomů tedy existuje tendence kombinovat základní morfologické charakteristiky vlastní buňkám lymfatických uzlin s imunologickými a genotypovými znaky lymfocytů z ložisek proliferace v kůži.

Tento proces vyžaduje určité kompromisy. Jak poznamenali G. Burg a kol. (2000), pro nalezení vzájemného porozumění s patology a hematoonkology je nutné používat jednotnou terminologii a upravit klasifikaci nodálních lymfomů a doplnit je v souladu s orgánově specifickými rysy nozologických forem, které jsou vlastní kůži. Podobný přístup byl použit v klasifikaci REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), klasifikaci WHO (1997) a EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]