Pseudolymfom kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pseudolymfomy kůže jsou skupinou benigních lymfoproliferativních procesů reaktivní povahy lokálního nebo diseminovaného typu, které mohou po odstranění poškozujícího činidla nebo neagresivní terapii vymizet.

B-buněčný pseudolymfom (syn.: benigní lymfadenóza Beufverstedta, lymfocytom kůže, sarkoidóza Spiegler-Fendta) je častější u dětí a dospívajících. Klinicky se projevuje jako poměrně jasně ohraničené, malé, růžové nebo modročervené, solitární nebo (méně často) mnohočetné drobné nodulární elementy. Někdy se vyskytují infiltrativně-plaková ložiska s plochým nebo vyvýšeným povrchem, kolem kterých se nacházejí malé elementy, a také solitární nodulární ložiska. Nejčastější lokalizací je obličej, boltce, krk, dvorce mléčných žláz, podpaží, šourek. Někdy se vyskytují symetrické diseminované miliární uzliny na obličeji a trupu. Mohou být pozorovány změny v regionálních lymfatických uzlinách a v periferní krvi, ale celkový stav pacientů je dobrý. Rozvoj onemocnění je spojován se spirochetou Borrelia burgdorferi, která proniká kůží kousnutím klíšťat - Ixodes ricinus.

Patomorfologie. Epidermis je nezměněná, pouze mírně ztluštělá, pod ní se nachází úzký proužek kolagenu, který ji odděluje od infiltrátu. Ten je jasně ohraničený, nachází se kolem cév a přívěsků, méně často difúzní, zabírá celou dermis a šíří se do podkožní tkáně. Buněčné složení infiltrátu je zřídka monomorfní, v souvislosti s čímž H. Keri a H. Kresbach (1979) dělí lymfocytom na tři typy: lymforetikulární, granulomatózní a folikulární, ačkoli nepopírají existenci smíšených typů. Hlavní buněčné složení tvoří malé lymfocyty, centrocyty, lymfoblasty a jednotlivé plazmatické buňky. Mezi nimi jsou histiocyty (makrofágy), tvořící tzv. hvězdnou oblohu. Jednotlivé histiocyty mohou být vícejaderné a jejich cytoplazma může obsahovat fagocytovaný materiál (polychromní tělíska). Makrofágy jsou jasně viditelné díky vysokému obsahu hydrolytických enzymů v nich. Někdy se v okrajové zóně infiltrátu nacházejí neutrofilní a eozinofilní granulocyty, stejně jako tkáňové bazofily. U folikulárního typu se vyskytují výrazná germinální centra, která napodobují sekundární folikuly lymfatické uzliny, sestávající ze širokého lymfocytárního hřebene a bledě zbarveného centra, ve kterém se nacházejí převážně centrocyty, histiocyty, centroblasty, někdy s příměsí plazmatických buněk a imunoblastů. Klinický projev tohoto onemocnění histologicky odpovídá převážně lymforetikulárnímu a folikulárnímu typu. Pro lymfocytom je velmi charakteristická aktivita stromálních elementů ve formě fibroblastické reakce, tvorba nových cév a zvýšení počtu tkáňových bazofilů. U diseminované formy je tento obraz výraznější a benigní povaha procesu je obtížnější rozpoznat.

Fenotypizace odhaluje pozitivní B-buněčné markery (CD19, CD20, CD79a) ve folikulární složce, kde jsou také stanoveny koncentricky umístěné řetězce dendritických CD21+ buněk. Interfolikulární prostory obsahují CD43+ T-lymfocyty. Reakce s lehkými řetězci IgM a IgA potvrzuje polyklonální složení infiltrátu. Genotypizace neodhaluje přesmyky genů Ig ani intrachromozomální translokaci. Je nutné odlišit B-buněčný pseudolymfom od imunocytomu, B-lymfom od buněk folikulárního centra a lymfom typu MALT.

T-buněčný pseudolymfom (syn.: lymfocytární infiltrace Jessner-Kanofova syndromu) se vyskytuje hlavně u dospělých mužů, převážně na čele a po stranách obličeje, stejně jako na krku, týlní oblasti, trupu a končetinách, ve formě jednotlivých nebo vícečetných ložisek modročervené nebo hnědočervené barvy. Onemocnění začíná výskytem papulí, které se zvětšují v důsledku periferního růstu a tvoří jasně ohraničené plaky s hladkým povrchem. V centrální části, v důsledku regrese procesu, plaky získávají prstencové obrysy. Po několika týdnech nebo měsících mizí beze stopy, ale mohou se znovu objevit na stejných nebo jiných místech. Souvislost tohoto onemocnění s chronickým lupus erythematodes, kterou ne všichni rozpoznávají, reakce na světlo, infekci a léky naznačuje reaktivní povahu procesu.

Patomorfologie. Epidermis je většinou nezměněna; v subpapilární a retikulární vrstvě dermis jsou zaznamenány velké, často jasně ohraničené infiltráty sestávající z histiocytů, plazmatických buněk a malých lymfocytů, které se obvykle nacházejí kolem kožních výběžků a cév. Nejsou pozorovány žádné folikuly ani germinální centra. V horních částech dermis se nacházejí změny v kolagenní substanci ve formě bazofilie, ztenčení svazků kolagenních vláken, proliferace fibroblastů a dalších mezenchymálních elementů. Fenotypizace ukazuje, že převládající zásobou v infiltrátu jsou CD43+ T lymfocyty.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]