Lymfocytární papulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

První popis onemocnění lymfocytární papulóza patří A. Dupontovi (1965). V roce 1968 zavedl WL Macauly termín „lymfomatoidní papulóza“ pro dlouhodobé, benigní, samovolně se hojící papulózní vyrážky, které mají maligní histologický vzhled.

Klinicky jsou počáteční změny charakterizovány erytematózními skvrnami nebo červenohnědými papulami. Poté se stávají hemoragickými nebo nekrotickými, mohou spontánně vymizet během 3–6 týdnů a v některých případech až po několika měsících a zanechávají hyperpigmentaci nebo jizvy. Léze se nacházejí na trupu a končetinách, občas na obličeji. Mohou se vyskytnout změny podobné ekzému. Celkový stav pacientů není narušen, lymfatické uzliny nejsou změněny.

Patomorfologie lymfocytární papulózy. R. Willemse a kol. (1982) identifikovali dva histologické typy, A a B, v závislosti na povaze buněk tvořících infiltrát. Typ A je charakterizován přítomností velkých atypických buněk s vezikulárními jádry nelymfoidního původu; typ B obsahuje převážně atypické mononukleární buňky s cerebriformními jádry, které mají tendenci pronikat do bazálních a suprabazálních vrstev epidermis, a velké množství velkých atypických nelymfoidních buněk.

Tento histologický obraz podle autorů koreluje s klinickými projevy. Papulární a nodulární elementy jsou tedy klasifikovány jako histologický typ A, plakové elementy jako typ B. V některých případech existuje přechodný obraz mezi typy A a B. Histologický obraz navíc závisí na stádiu vývoje elementu, což je obzvláště dobře patrné u lymfomatoidní papulózy typu AAR. Willemse a kol. (1982) dělí histologický vývoj elementu do čtyř stádií: první stádium časných změn je charakterizováno přítomností povrchového perivaskulárního infiltrátu malých lymfocytů, mononukleárních buněk s cerebriformními jádry, histiocytů s příměsí neutrofilních a eozinofilních granulocytů. Počet velkých atypických buněk s masivní cytoplazmou a štěpeným jádrem je nevýznamný. Infiltrát bývá lokalizován mezi svazky kolagenních vláken; změny v cévách nejsou detekovány. Druhé stádium vyvíjejícího se elementu je charakterizováno difúznějším infiltrátem pronikajícím do hlubších vrstev dermis a dokonce i do podkožní tukové tkáně. Zvyšuje se počet velkých, atypických buněk, objevují se mitotické figury, cévy s otokem a proliferací endotelu, zaznamenávají se extravazáty erytrocytů, stejně jako neutrofilní a eozinofilní granulocyty. Třetí stádium plně vyvinutého elementu je charakterizováno difúzní infiltrací s pronikáním infiltračních buněk do epidermis a do hlubokých vrstev dermis až do podkožní tukové tkáně. Infiltrát se skládá z velkého počtu velkých atypických buněk nelymfoidního původu, histiocytů, neutrofilních a někdy i eozinofilních granulocytů. Zaznamenává se velké množství mitotických figur. Malé lymfocyty a mononukleární buňky s cerebriformními jádry se nacházejí pouze na periferii léze. Jsou zde ložiska nekrózy a u nekrotických papulí - úplná destrukce epidermis s ulcerací a krustami. Cévy někdy s fibrinoidními změnami ve stěnách, doprovázené extravazáty erytrocytů, zejména v papilární vrstvě dermis. Čtvrté stádium regrese elementu se vyznačuje povrchovými, převážně perivaskulárními infiltráty sestávajícími z lymfocytů a histiocytů. Mononukleární buňky s cerebriformními jádry, neutrofilní a eozinofilní granulocyty jsou přítomny v malém množství. Velké atypické buňky nelymfoidního původu jsou ojedinělé nebo zcela chybí.

Typ B se liší od typu A absencí paralelismu v histologickém a klinickém obraze. Ani v klinicky projevené formě není infiltrát difúzní. Charakteristickým rysem tohoto typu je invaze bazálních a suprabazálních vrstev epidermis velkým počtem mononukleárních elementů s hyperchromními a cerebriformními jádry. Podobné buňky se nacházejí i v perivaskulárních infiltrátech, ve kterých jsou ve velkém množství detekovány neutrofilní a někdy i eozinofilní granulocyty.

AV Ackerman (1997) také rozlišuje 2 typy lymfomatoidní papulózy - typ podobný mycosis fungoides a typ podobný Hodgkinově chorobě a považuje lymfomatoidní papulózu za CD30+ lymfom, přičemž se domnívá, že klinické projevy obou variant jsou identické. Histologicky je první varianta charakterizována přítomností smíšeného infiltrátu s atypickými lymfocyty s cerebriformními jádry a druhá - monomorfním infiltrátem s přítomností mnoha atypických binukleárních a dokonce i multinukleárních lymfocytů.

G. Burg a kol. (2000) se domnívají, že jelikož u stejného pacienta lze detekovat malé i velké pleomorfní buňky a všechny přechodné formy ve stejnou dobu, ale v prvcích z různých období existence, nemá smysl dělit na A- a B-typy.

Studie genových přeskupení naznačují možnost vzniku Hodgkinovy choroby, lymfomatoidní papulózy a kožního T-buněčného lymfomu z jediného T-buněčného klonu.

Lymfomatoidní papulóza se odlišuje od plakového stádia mycosis fungoides, Hodgkinovy choroby, bodnutí hmyzem a Mucha-Gobermannovy parapsoriázy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]