Pravý pemfigus: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pravda pemfigus (pemfigus) (synonymum: akantolytická pemfigus) - závažná chronická opakující se autoimunitní onemocnění kůže a sliznic, který je založen na morfologické procesu akantolýza - porušení vazeb mezi buněk epidermis. Bubliny vznikají při akantolýze. Mechanismus imunitních poruch není plně zaveden.

Lidé všech národností trpí puzyrchatkou, ale lidé židovské národnosti trpí častěji. Nemoc je také často zaznamenáván mezi středomořskými národy (Řekové, Arabové, Italové atd.) Ve východní Indii. Takový častý výskyt pemfigusu se možná vysvětluje tím, že sňatečtí sňatci jsou povoleni u některých národností. Většina vědecké literatury o problému pemfigu ukazuje prevalenci této dermatózy u žen.

Příčiny a patogeneze skutečného pemfigu

Přes četné studie, etiologie a patogeneze pemphigu není znám. Existuje mnoho teorií k vysvětlení vzniku onemocnění :. Teorie zpoždění chloridy, toxický teorie původu, teorii cytologických abnormalit, neurogenní teorie původu, teorie endokrinní, původu enzymu, teorie autoimunního původu, atd. Nicméně, mnohé stávající teorie jsou zastaralé a mají pouze historickou hodnotu.

Na základě v současnosti dostupných imunologických dat je pemfigus autoimunitní onemocnění, přestože příčiny narušeného fungování imunitního systému v této patologii zůstávají nejasné. Snad změna v imunitním systému nastává pod vlivem exogenních faktorů za přítomnosti genetických znaků imunitního systému.

Důkaz o heterogenní buněčné imunity a byli zvýšení IgG autoprotilátky v séru, snížení T-buněčné imunity, snižuje proliferativní odpověď T-buněk, mitogeny, jako je konkanavalin A a fitogemagglyutenin. Získané údaje se však vyskytují pouze u pacientů s těžkým a rozšířeným procesem.

Existuje rozdíl v produkci různých IgG u pacientů v akutní fázi onemocnění a ve stavu remise. IgG1 a IgG4 převažují u pacientů s exacerbací. Bylo zjištěno, že protilátky proti pemfigu IgG fixují jak časné (Clq, C3 C4), tak pozdní (C3-C9) složky komplementu. Včasné komplementace se mohou předem akumulovat v membráně keratinocytů, což vede k pozdní aktivaci pod vlivem pemphigus IgG. V tomto případě nastává komplex, který porušuje propustnost keratinocytových membrán.

Autoprotilátky v séru pacientů s pemfigusem jsou zaměřeny na antigeny intercelulární adhezivní látky (desmosomy) vícevrstvého plochého epitelu, který koreluje s aktivitou onemocnění.

V současné době jsou znáni tři zástupci třídy desmoglyinu (Dcr). Tento desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) a desmoglein-3 (Dcr3). Hmotnost, jsou kódovány geny umístěnými na 18. Chromozómu, což potvrzuje jejich vztah. Studie elektronového mikroskopu ukázaly lokalizaci jak Dc1, tak Dcr3 v desmosomech. Oba desmoglyiny jsou dobře zastoupeny v vícevrstvém plochém epitelu a jsou spojeny s disulfidovými vazbami s placoglobuliny - proteiny desmosomálních plaků. Dcr2 je nejběžnější desmosomový protein a je lokalizován v desmosomech ne-epiteliálních buněk.

Imunohistochemické studie ukázaly, že Dcr1 je antigen pro listy a Dcr3 je pro vulgární pemfigus. Tento přístup k patogenezi pemphigusu umožňuje kategorizovat existenci pouze dvou z jeho forem: vulgární a listové (povrchní). Všechny ostatní formy jsou jejich varianty.

Symptomy pravého pemfigu

Klinicky se akantholytický pemfigus dělí na obyčejný, vegetativní, listový a erythematózní (seboroický nebo Senira-Asherův syndrom).

Pemphigus vulgaris je charakterizován vyrážky doznívající bubliny, které se nacházejí, zpravidla neporušenou kůži a sliznice, s jasným obsahem. Bubliny rychle otevřel s tvorbou bolestivých erozí, pláč povrchu s červenou, čímž se zvyšuje i s lehčími zraněními. V posuvné eroze může dojít na ven nezměněné, na kůži, a to zejména v blízkosti bublin (Nikolsky příznaku). Vyrážka může být umístěn na kterékoliv části kůže, ale nejčastěji postihuje sliznice, kožní záhyby a na místech vystavených působení zranění. Přibližně 60% pacientů proces začíná v ústech dlouhou dobu a může být omezena pouze na tuto oblast, připomínající stomatitida. Izolované léze, někdy s vegetací, hyperkeratóza, a to zejména u dětí, často s výrazným podobnost k impetigo, seboroická dermatitida, růžová zoster, bulózní erythema multiforme ekssudatavnoy a jiné dermatózy, mohou být na kůži. Aby bylo možné diagnostikovat v takových případech zkoumány šmouhy s erozivní povrchem pro detekci akantolytická Immunomorfologichesky buňky a provedena studie pro identifikaci imunitních komplexů v zpilermise.

Jsou popsány smíšené formy se známkami pemfigu a pemfigoidu, stejně jako varianty, které se podobají herpetiformní dermatitidě Dheringovy. Onemocnění se rozvíjí ve středním a starším věku, i když se to může projevit u dětí.

Vulgar (obyčejný) pemphigus je obvykle akutní a u většiny pacientů (více než 60% případů) začíná léze ústní sliznice, což je dlouhodobě jediným příznakem onemocnění. Možná, že začátek onemocnění s lézí sliznic pohlavních orgánů, hrtanu, průdušnice. Na začátku je na bočním povrchu jazyka jeden nebo několik bublin, které se často nacházejí v retromolární oblasti. Pod vlivem zubů nebo zubů se tenký a ohebný kryt bublinky rychle otvírá a jsou vystaveny jasně červené eroze, na obvodu něhož někdy vidí zbytky bublinových krytí. Erodované oblasti sliznice ústní dutiny jsou velmi bolestivé: pacienti nemohou žvýkat a spolknout jídlo, výrazné slinění, hluboké praskliny v ústech úst, nedovolte, aby se otevřel. Pacienti s poškozením ústní sliznice se občas obrátí na zubního lékaře a dlouhodobě se o stomatitidě zacházejí. Po uplynutí 3-6 měsíců se na pokožce objeví jednotlivé blistry a progrese začne generalizaci procesu. U pemfigu je zjevně nezměněn výskyt prudkých blistrů (monomorfní povaha vyrážky), jen zřídka na erytromatózní kůži. Bubliny mohou být malé nebo velké, s serózami a po určité době - nejasné, někdy hemoragické. V průběhu času se puchýře inklinují k perifernímu růstu, spojují se s sebou a vytvářejí velké ohnisky. Po uplynutí určitého okamžiku se obsah blistrů vysychá a vytváří nažloutlé kůry, jejichž ztráta zůstává hyperpigmentovanými sekundárními místy. Když jsou puchýře močového měchýře poškozeny, tvoří se jasně červené eroze se šťavnatým červeným dnem, oddělujícím hustý exsudát, na jehož obvodu se nacházejí zbytky krytu močového měchýře. V tomto období je symptom Nikolského téměř vždy pozitivní (nejen v bezprostřední blízkosti léze, ale také v oblastech vnějších nezměněných kůží). Podstata tohoto jevu spočívá v oddělení klinicky nezměněné epidermis s kluzným tlakem na jeho povrchu. Modifikace symptomu Nikolského je fenomén Asbo-Hansen: když stisknete prst na víko nevysvětlitelného močového měchýře, jeho oblast se zvětší kvůli akantolýze.

Fenomén „hruška“ popsáno Sheklakov ND (1961): pod tíhou akumulované tekutiny v močovém měchýři, když je exprimován jevy akantolýza jeho zvýšení základní plocha a bublina se stává tvar hrušky. Pohyb pacientů v důsledku bolestivé eroze je omezen.

Bubliny se mohou objevit na edémovém a erytematém pozadí a mají tendenci se seskupovat. Předpokládá se, že na nezměněné kůži se vyskytují puchýře s běžným pemfigusem a klinický obraz připomíná herpetiformní dermatitidu Dühringa. V takových případech je to herpetiformní pemfigus. V literatuře jsou uvedeny následující klinické, histologické a imunomorfologické kritéria pro herpetiformní pemfigus jako variant běžného pemfigu:

• herpetiformita vyrážky doprovázená pálením a svěděním;
• suprabasální a subkorneální akantolýzu tvorbou intraepidermálních blistrů;
• detekce IgG v mezibuněčném prostoru epidermis.

V budoucnu se společně s herpetiformními erupcemi vyskytují velké pacienty se zdánlivě nezměněnou kůží a klinický obraz převzal klasické rysy, které jsou typické pro vulgární pemfigus.

Eroze se pomalu epitelují a po hojení ohnisek na sliznicích a jizva nezůstávají jizvy. V případě sekundární infekce nebo v případě, že se bazální membrána účastní patologického procesu, se v místě bývalých lézí tvoří oblasti jaterní atrofie nebo jizvy. Zobecnění procesu je často doprovázeno zhoršením celkového stavu pacientů, nevolnosti, slabosti, nespavosti, horečky, někdy horečky. Pokud se léčba neuskuteční, pacienti zemřou ze spojení sekundární infekce nebo kachexie.

Histopatologie. V lézi lézí je zaznamenána ztráta intercelulárních můstků v hlubokých vrstvách epidermis - akantóze, tvorbě intraepidermálních dutin. Bubliny obsahují kulaté akantolytické buňky Tzanky. V intercelulárních prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

Histogeneze. Na bázi akantolýzy dochází ke změnám v cementující látce, která je v přímém kontaktu s vnější vrstvou plazmatické membrány epiteliálních buněk a ve větším počtu v desmosomech. Ukázalo se, že při primárním poškození cementující látky hrají důležitou roli imunitní poruchy. Metodou přímé imunofluorescence byly v kůži detekovány protilátky typu IgG. Lokalizované v mezilehlých prostorech epidermis. Metoda nepřímé imunofluorescence odhalila protilátky proti složkám mezibuněčné cementující látky epidermis při léčbě luminiscenčním anti-IgG sérem. Byly také nalezeny komponenty C3-komplementu, které umožňují přiřadit toto onemocnění imunokomplexu.

Mechanizmy imunitních poruch u pemfigu dosud nebyly stanoveny. Předpokládá se, že hlavní patogenní roli patří do cirkulující krve do antigenu desmogleinu III, což je glykoprotein v komplexu s plakoglobinom a zprostředkovává adhezi buněk v desmosomů. Předpokládá se, že před začátkem reakce antigen-protilátka podporující akantolýzu je aktivace proteáz a aktivátoru plazminogenu. Imunochemickou analýzou epidermálních antigenů. Matushevskaya (1996) odhalil dříve neznámý antigen - ve vodě rozpustný kožní globulin a2-BGC. Navíc byly ve vezikulární tekutině nalezeny dva specifické proteiny a2-GPVP-130 a a2-GPLP-160. S obyčejnými a listovitými formami pemfigu. Označuje poškození imunitního systému na různých úrovních, včetně brzlíku a kůže, možnou úlohu genetických faktorů, předpokládaných z rodinných případů, údaje o zvýšené detekci některých antigenů tkáňové kompatibility. Zvláště bylo zjištěno spojení onemocnění s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Předpokládá se, že nosiče DRw6 sérotyp zvýšil 2,5 krát větší riziko vzniku onemocnění, a predispozice k pemfigu choroby spojené s vazebné nerovnováze s DQw3 a DQwl alel DQ. Nový alela (PV6beta) ze stejného místa a navržený test s PV6beta - alelově specifickými oligonukdeotidom diagnostikovat onemocnění v rané fázi nebo v atypických případech. Úloha virové infekce nebyla prokázána. V podstatě se mění imunita B-buněk, ale s prodlouženým průběhem se objevuje také defekt T-buněk. Byla zjištěna nedostatečná syntéza interleukinu-2. Vesikulární pemphigus se vyznačuje přítomností papilomato-verruxových klíčků v oblasti eroze lokalizovaných především v záhybech kůže a periorálně. U některých pacientů mohou být léze podobné léčebným účinkům ve vegetační pyodermech kvůli vzhledu vegetace v pustulových prvcích (Allogo vegging pemphigus). Diferenciálním diagnostickým rysem v takových případech je detekce metodou přímého imunofluorescenčního působení IgG tvořících imunitní komplexy s antigenem v epidermis. Vegetativní pemfigus tohoto typu postupuje příznivěji než klasická verze Neumanna.

Pathomorfologie. Acanthosis s epidermálních výrůstky a prodlužování papilární linie buněk a epiteliálních proliferace vláken. V oblasti vegetace verrukóz - akantóza, papilomatóza, intraepidermální abscesy, obsahující eosinofilní granulocyty. Přítomnost těchto abscesů je charakteristická pro vesikující pemfigus. S typem Allopo v ohniskách, což jsou pustuly bublinky, dochází k akantolýze s formací kolem pustulů malých nadmarginálních krků. Dutiny jsou naplněny eosinofilními granulocyty a akantholytickými buňkami.

Aby byla zajištěna správná diagnóza, je nutné biopsii kůže z léze čerstvými, převážně malými puchýři. Mezi časné známky pemfigu patří mezibuněčný edém epidermis a destrukce mezibuněčných můstků (desmosomů) v dolních částech malpighiánské vrstvy. V důsledku ztráty spojení mezi epiteliálními buňkami (akantolýza) se nejprve vytvoří mezery a pak bubliny lokalizované převážně nad základnou. Nazální buňky, i když ztrácejí dotyk, zůstanou připojeny k bazální membráně. Dutina močového měchýře zpravidla obsahuje zaoblené akantholytické buňky s velkými hyperchromatickými jádry a cytoplazmy s bledými barvami. Akantolýza může být pozorována v epiteliální vagině vlasových folikulů, kde se podobně jako v epidermis vytváří štěrbiny, především nad bazální vrstvou. V starých měchýřích se epidermis regeneruje, dno je pokryto několika vrstvami epiteliálních buněk. V místech odmítnutí krytu bublin je její dno lemováno buňkami bazální vrstvy. Při procesu hojení se zaznamenává proliferace papilí dermis a prodloužení, někdy významné, epidermálních procesů. V těchto případech se histologický obraz podobá vesikalizujícímu pemfigu. V dermis se mohou vyslovit zánětlivé změny. Infiltrát se skládá z eozinofilních granulocytů, plazmocytů a lymfocytů.

Podobné změny se vyskytují na sliznicích. Když jsou postiženy sliznice ústní dutiny, je velmi obtížné vyvézt celou bublinu, a proto používají na diagnostiku šmouhy. Ve kterém po zbarvení podle metody Romanovsky-Giemsa najdou akantholytické buňky (Ttsanka test). Tento test však pouze doplňuje, ale v žádném případě nenahrazuje histologickou studii. Elektronové mikroskopické vyšetření kůže v oblasti močového měchýře a v klinicky nezměněných oblastech odhaluje hlavní změny v oblasti intercelulárních kontaktů. V počátečních stádiích vzniku akantolýzy byly změny v mezibuněčné látce pozorovány téměř v celé malpighiánské vrstvě, což vede ke ztrátě schopnosti vytvářet desmosomální vazby. Buňky, které ztratily vzájemnou komunikaci, jsou zaoblené, počet tonofilamentů v nich klesá. Soustředí se kolem jádra, pak podstoupí lýzu a zmizí.

Histogeneze tohoto typu pemfigu je stejná jako u obyčejného pemfigu.

List-Pemphigus je charakterizován povrchovými bubliny, což způsobuje jejich klinicky méně nápadné, rychle pokryté šupinami, krusty, často vrstvené z důvodu opětovného vzniku bublin pod nimi. Tento proces se obvykle zobecnit, na rozdíl od konvenční pemfigus vyskytuje se zánětlivým procesem, který zradí léze podobají exfoliativní erytrodermie, psoriáza, seboroická dermatitida a dalších dermatóz. Sliznice jsou zřídka postiženy. Symptom Nikolského je dramaticky pozitivní, při traumatizování jsou rozsáhlé erozivní povrchy. Prognóza s touto formou je méně příznivá než u obyčejného pemfigu.

Pathomorfologie. V čerstvých ložiskách se akantolýza obvykle vyskytuje v granulované vrstvě nebo přímo pod ní s tvorbou bublin subkorneální lokalizace. Fenomeny akantolýzy mohou být jak v základně, tak v krytu měchýře. Někdy v důsledku akantolýzy se vrchná a částečně zrnitá vrstva může oddělit bez vytvoření bubliny. Na obvodu štěpných epidermocytů nemají desmosomy a existuje tendence jejich oddělení, v důsledku čehož se mezery mohou tvořit ve středních částech epidermis. Je možné oddělit celou epidermis od bazální vrstvy. Ve starších ložiskách v méně benigním průběhu onemocnění se obvykle pozoruje akantóza, papilomatóza a hyperkeratóza, někdy s hyperkeratotickými zátkami v ústech vlasových folikulů. Řezy lze pozorovat hyperkeratóza s pyknóza heterochromia jednotlivých buněk připomínající vzhled na „zrna“ v Darier onemocnění, mírně exprimován v dermis infiltraci, někdy přítomnost eosinofilních granulocytů.

Histogeneze. Základem vytvoření bubliny na listí pemfigu také leží akantolýza vyplývající z patologického reakce antigen-protilátka, ale autoprotilátky namířené proti jinak než na základě výše uvedených forem pemphigus, antigenu, a to desmogleinu I - další důležité bílkoviny desmosomální složku v kombinaci s plakoglobinom I . Kromě toho vývoj bublin může hrát roli tzv eosinofilní spongiózou odbočkou v epidermis v počátečních fázích patologického procesu, někdy k rozvoji akantolýza, připomenout morfologicky herpetiformní dermatitidy Dühringa. Elektronová mikroskopie tohoto období, touto nemocí rozpuštěné mezibuněčného cementu a snížený počet desmosomů. Tonofilmy jsou uspořádány perinukleární, jako u dyskeratózy. S tímto typem pemfigu v mezibuněčných prostorách epidermis detekci autoprotilátek, které jsou totožné s těmi Pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je považován námi as omezenou verzi pemphigus foliaceous, ale je toho názoru, že se jedná o samostatnou formou pemphigus pemphigus či kombinaci s SLE. To je indikováno klinickými a morfologickými znaky charakteristickými pro obě nemoci. Fosi lézí se nacházejí hlavně na zádech, na hrudi av oblasti mezi těmito oblastmi. Mají klinické příznaky pemfigus (bubliny), lupus (zarudnutí a někdy atrofie) a seboroická dermatitida (vrstvení-dřevotřískové krusty) může také podobat impetigo, lupénka, exsudativní. Symptom Nikolského je pozitivní, často se sledují změny v sliznicích.

Pathomorfologie. Změny jsou podobné pemfigu listoví. Ve starých prvcích je zaznamenána folikulární hyperkeratóza s akantolýzou a dyskeratózou v zrnité vrstvě. S klinickou podobností je lupus erythematosus diferencován od erytematózního pemfigu pouze histologicky. Akantolýza a lokalizace močového měchýře v granulární vrstvě epidermis, menší zánětlivé infiltráty v dermis s erytematózním pemfigusem, se odlišují od lupus erythematosus.

Histogeneze. Změny v epidermis. Odhalil pomocí elektronové mikroskopie, jsou podobné těm, jako je listový pemfigus, stejně jako autoimunitní stav. Nicméně u tohoto onemocnění přímou imunofluorescencí detekována luminiscence vyplývající základní membránové ukládání v něm imunoglobulinu G. A protijaderné protilátku, která je typický pro autoimunitní onemocnění obecně. Th. Van Joost a kol. (1984), zatímco provádí výzkum Immunomorfologichesky seboroická pemfigu zjištěno, že patogeneze tohoto onemocnění je primární defekt ve funkci T-potlačujícího vyjádřen v nadprodukci autoprotilátek.

Diferenciální diagnostika. Obvyklý pemfigus by měl být odlišován od jiných forem skutečného pemfigu, pemfigoidu, Dühringovy choroby a dalších vezikulárních onemocnění.

V klinickém průběhu vegetativního pemfigu se rozlišují klasické (Neumannovo) a benigní (typ Gallopo) formy.

Symptomy. Pokud typ Neumann najednou, stejně jako v vulgární formě objevují ochablý bubliny, které se rychle otevřít víko, odhalující jasně červenou eroze oválný, kruhový nebo nepravidelný tvar, se sklonem k obvodové růstu. Erupce se často objevují kolem přirozených otvorů a záhybů (inguinální-femorální, meziroční, axilární, pod prsní žlázou, v oblasti pupku). S časem (5-6 dní) na povrchu eroze se tvoří šťavnatá, malá, jasně červená vegetace s fetidním oddělitelným. Počet a velikost vegetativní eroze se zvyšuje. Pustuly se mohou objevit na obvodu eroze. Symptom Nikolského u většiny pacientů je pozitivní.

S benigním vegetativním pemfigusem (typ Gallopo) jsou léze převážně lokalizovány na intertriginózních částech kůže a méně často na sliznicích úst. Průběh onemocnění je příznivější. Tato forma je vždy doprovázena pustulárními a folikulárními prvky, které se spojují do infiltrovaných plátů s vegetací.

Histopatologie. V počátečních stadiích onemocnění je histologický vzorec v oblasti puchýřů a eroze podobný tomu, který byl pozorován u obyčejného pemfigu. Papilomatózní a verruxové klíčení jsou charakterizovány jevy papillomatózy a akantózy s intraepidermálními abscesy, které se skládají z eozinofilních granulocytů. Imunomorfologické studie v mezibuněčných prostorech epidermis u pacientů vykazují ložiska IgG.

Diferenciální diagnostika. Pemphigus vegetans Neumann se musí lišit od pemphigus vulgaris, opakující se sekundární syfilis, léčivý toxicoderma (yododerma, bromoderma) živořit formě folikulární dyskeratóza Darier, chronickou familiární benigní pemfigus Hailey-Hailey.

Pemphigus listů je mnohem méně častý než běžné.

Symptomy. Listový pemfigus má charakteristické specifické rysy: vzhled na nezměněné nebo mírně hypersulované kůži povrchních bublinek se závodní pneumatikou. Jejich pneumatiky rychle praskaly, a to i při lehkém dotyku nebo pod tlakem bublinky. Současně jsou vystaveny šťavnaté, jasně červené eroze s exsudátem, které se brzy zmenší do vrstvených šupinatých kůry. Rozsáhlé erodované oblasti, pokryté vrstvenými krustami, připomínají exfoliativní erytrodermii. Důležitým klinickým znakem listového pemfigu se opakuje, někdy kontinuálně, vznik povrchových puchýřů pod kůrou namísto bývalých erozí.

Symptom Nikolského (tento příznak je poprvé popsán v listové formě) je dobře vyjádřen jak v blízkosti léze, tak ve vzdálených oblastech pokožky. Stejně jako u jiných forem je narušen obecný stav pacientů (zvýšení tělesné teploty, sekundární infekce, kachexie).

Histopatologie. Histologicky, s listovým tvarovým pemfigusem, se obvykle pozoruje akantolýza v granulované vrstvě nebo pod ní (subkorneální štěrbiny), je vyjádřena akantolýza. V dermis se vyskytuje výrazný zánětlivý infiltrát. V intercelulárních prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

Diferenciální diagnostika. Pemphigus list musí lišit od erytrodermní různého původu (sekundární erytrodermií, toxicoderma), pemphigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystická forma), toxická epidermální nekrolýza erytematózní (mazotok), pemfigus a kol.

Erytematózní (seboroická), pemphigus (Senir-Usher syndrom), je jednou z možností pravých pemfigus, o čemž svědčí časté případy přechodu v jeho běžném nebo listí pemphigus.

Symptomy. Při erytematózním pemfigu jsou příznaky takových dermatóz, jako je erytematózní lupus, pemfigus a seboroická dermatitida.

Je pravidlem, že časné léze vyskytují na hlavě, obličeje (na tvářích nebo nosu s přechodem na přilehlých oblastí tváře, čelo), později se objeví léze na trupu. Objevují se erytematózní ložiska s jasnými hranicemi, na jejichž povrchu se nacházejí tenké nebo volně šedivé šupinovité krusty. V případě zvlhčení jsou léze pokryté šedavě žlutými nebo hnědavými krusty. Cortex se vyskytuje jako výsledek sušení bublinového exsudátu, který se vytváří na lézích nebo přilehlých oblastech pokožky. Rozvíjející se puchýře často nejsou viditelné jak pro pacienta, tak pro lékaře, protože jsou tenké a lysé. Rychle se otevírají a pokrývají husté nebo volné krusty, mohou se vzájemně sloučit nebo zůstat dlouhou dobu izolovány. Symptom Nikolského je pozitivní u většiny pacientů.

Na pokožce hlavy může být erupce podobná seboroické dermatitidě.

Sliznice jsou postiženy přibližně třetinou pacientů. Průběh onemocnění je dlouhý, s remisemi.

Histopatologie. Při histopatologickém vyšetření jsou štěrbiny nebo puchýře identifikovány pod vrchnou nebo zrnitou vrstvou epidermis, jako u listového tvaru pemfigu. U erythematózního pemfigu je folikulární hyperkeratóza často patognomická.

Metoda přímého imunofluorescence v mezibuněčném prostoru epidermis u pacientů s erytematózním pemfigusem ukazuje fixní IgG.

Diferenciální diagnostika. Erytematózní (seboroická) pemfigus je třeba odlišit od lupus erythematodes, seboroické dermatitidy, vulgare, leaf-, brazilské pemfigus, subkornealnogo pustulární dermatóza Sneddon-Wilkinson.

Léčba pemfigu

Protože pemfigus je autoimunitní onemocnění, jeho léčba by měla být výhradně patogenetická. V souvislosti s tím se moderní léčba pacientů s pemfigusem provádí pomocí kortikosteroidních hormonů a skládá se ze dvou fází:

1. dosažení optimálních výsledků (úplné zastavení nových vyrážky, řešení morfologických prvků) v nemocničním prostředí;
2. dlouhodobé ambulantní léčby s udržovacími dávkami při pečlivém sledování.

Kortikosteroidy jsou předepsány ve velkých šokových dávkách, v závislosti na závažnosti a prevalence procesu, hmotnosti pacienta. Podle různých autorů je dávka 1-2 mg / kg hmotnosti pacienta. Ke snížení dávky a vedlejších účinků kortikosteroidů a ke zlepšení účinnosti léčby se glukokortikosteroidy kombinují s methotrexátem.

Kombinace různých schémat. Někteří autoři doporučují předepsat imunosupresiva po dosažení terapeutického účinku na kortikosteroidy. Jiní autoři předepisují metotrexát na začátku léčby jednou týdně po dobu 10-15 mg.

Imunosupresiva, zejména methotrexát, potlačují syntézu protilátek, zpomalují alergické procesy a mají nešpecifický protizánětlivý účinek. Methotrexát (EBEWE) rozlišuje nejpříznivější poměr účinnosti a snášenlivosti ve srovnání s jinými cytostatiky.

Při léčbě pemfigu má cyklosporin A (sandimmun-neoral) dobrý účinek. Počáteční dávka cyklosporinu je 2,5 mg na kg tělesné hmotnosti. Účinnost je zvýšena kombinací cyklosporinu a kortikosteroidů.

Pro zvýšení terapeutického účinku kortikosteroidů se k léčbě přidávají systémové enzymy (phlogenzyme, vobenzyme). Dávka závisí na závažnosti onemocnění a v průměru 2-3 tablety 3krát denně.

Pro obnovení poškozeného metabolismu bílkovin, sacharidů a tuků zvyšuje aktivitu imunobiologických procesů a snižuje odvápnění při kortikosteroidní terapii, měly by být přidány anabolické hormony, retabolyl. Retabolil také stimuluje syntézu bílkovin v těle.

Externí použití anilinových barviv, krémů, masti obsahujících glukokortikosteroidy a antibiotika, činidla, která zlepšují epitelizaci.

Pro zlepšení metabolických procesů, mikrocirkulace a epitelizace lézí na základní terapii, někteří autoři přijímají laserovou terapii.

Vzhledem k tomu, séru pacientů s aktivní Pemphigus předkládaných protilátek na epidermis mezibuněčných látek a cirkulujících imunokomplexů k odstraňování těchto látek z cévního používaných metod plazmaferéza, plazma sorpční a hemosorpce.