Jizvící pemfigoid: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Synonyma: dermatitis bulózní synechiální atrofie sliznice Lort-Jacob, pemfigoidní benigní sliznice

Příčiny a patogeneze jizvení pemfigoidu až do konce nebyly studovány. V patogenezi je velice důležité porušení imunitního systému, protože v krvi se objevují cirkulace IgG protilátek a depozice komponent komplementu IgG a C3 v bazální membráně slizniční pokožky.

Symptomy pemfigoidních jizev. Nemoc se často vyskytuje u žen po 50 letech. Klinický obraz zahrnuje dermatóza léze sliznice očí, dutiny ústní, vzácné - nos, hltan, močové cesty a kůži. Přibližně 40% pacientů s zjizvení pemfigoid začíná s fenoménem spojivek, doprovázený fotofobie a slzení. Za prvé, obvykle jedno oko je ovlivněna, s časem (v průměru 3 až 6 měsíců), a se jedná o druhé oko. Postupně se objevují pomíjivé subkonjunktivální jemné bublinky, které pacienti nemohou věnovat pozornost. Spuštění tvorbu zjizvené tkáně v subkonjunktivální klinicky projevuje ve formě drobných adhezí mezi horní a dolní oční víčka nebo víček a spojivky oční bulvy. V patologickém procesu je zahrnuta celá spojivka. Jako výsledek, označený jizvení zjizvení spojivky, spojivkového vaku fúze (simblefaron) víčka fúzované s oční bulvy, mezera oko zužuje, omezení mobility vzniká oka vyvinuty trihiazisom ektropie, deformační slzné kanály zákalu a perforace rohovky. Tento proces může způsobit slepotu.

Přibližně 30% pacientů se onemocnění začíná orální slizniční léze (často měkkého patra, mandle, tváře a jazyka), kde externě nezměněné sliznice nebo eritromatoznom pozadí bubliny se objevují husté pneumatiku. Bubliny se pak objeví, pak zmizí, opakují se roky na stejných místech. Velikost bublin od 0,3 do 1 cm nebo více se serózními nebo hemoragickými obsahem. Po zničení krytu močového měchýře se vyskytují jen málo bolestivé eroze, které nejsou náchylné k perifernímu růstu. Několik měsíců nebo roků na sliznici ústní dutiny dochází k cikatorezistentním a atrofickým změnám s porušením funkce jazyka. Když je postižena sliznice nosu, pozoruje se atrofická rýma, s dalším vznikem fúze mezi nosní přepážkou a skořápkami. Hroty mohou nastat v hltanu, v rozích úst, jícnu struktura, konečníku, močové trubice, phimosis adheze mezi malé stydké pysky a dysfunkci těchto orgánů.

Kožní léze jsou vzácné. V tomto případě jsou puchýře na kůži zpravidla jediné a zřídka se zobecňují. Erupce se často nacházejí na kůži pokožky hlavy, obličeje, kufru, vnějších genitálií, oblastech kolem pupku a řiti, méně často - končetin. Obvykle se objevují po vyrážkách na sliznicích a ve velmi vzácných případech předcházejí změnám na sliznicích. Bubliny mají jinou hodnotu (od 0,5 do 2 cm v průměru), průhlednou nebo hemoragickou tekutinou. Po otevření puchýřů se tvoří růžové, mírně vlhké eroze, které jsou rychle pokryté suchými krusty. Eroze je epitelizována tvorbou atrofických jizev. Možná recidiva dermatitidy na stejných místech.

Při cévnatém pemfigoidu je Nikolský symptom negativní, Tzanckovy buňky se nikdy nenacházejí v lézích. Celkový stav pacientů není zpravidla porušován.

Histopatologie. Při histologickém vyšetření spojivky a kůže se nacházejí subepiteliální blistry bez akantolýzy. V obsahu močového měchýře jsou v papilární vrstvě submukózní tkáně - edémem a významnou infiltrací zaznamenány eozinofily, skládající se převážně z lymfocytů a histiocytů. V pozdějších stadiích onemocnění se objevuje fibróza submukózní vrstvy a horní části dermis.

Diferenciální diagnostika se provádí konvenční a erytematózní pemphigus vulgaris, bulózní pemfigoid Lever, Stevens-Johnsonův syndrom, bulózní formě dermatitis herpetiformis, onemocnění Bskhcheta.

Léčba pemfigoidních jizev je stejná jako u bulózního pemfigoidu. Systémové glukokortikosteroidy, DDS, kombinace glukokortikosteroidů s presocilolem nebo delagilem jsou účinné. Aplikujte vitamíny A, B, E, biostimulanty (aloe) a resorpční (lidaz) léky, lokálně - glukokortikosteroidy ve formě aerosolů a obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]