Jizvící pemfigoid: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Synonyma: bulózní synechiální atrofická mukozní dermatitida Lort-Jacobova typu, benigní pemfigoid sliznic

Příčiny a patogeneze jizevnatého pemfigoidu nejsou zcela objasněny. V patogenezi má velký význam porucha imunitního systému, protože v krvi jsou detekovány cirkulující protilátky IgG a ukládání IgG a C3 složky komplementu v oblasti bazální membrány kůže a sliznice.

Příznaky jizevnatého pemfigoidu. Toto onemocnění se často vyskytuje u žen starších 50 let. Klinický obraz dermatózy zahrnuje léze sliznice očí, ústní dutiny, vzácně nosu, hltanu, močové trubice a kůže. U přibližně 40 % pacientů začíná jizevnatý pemfigoid zánětem spojivek, doprovázeným fotofobií a slzením. Zpočátku je obvykle postiženo jedno oko, časem (v průměru od 3 do 6 měsíců) je postiženo i druhé oko. Postupně se objevují efemérní subkonjunktivální sotva znatelné vezikuly, kterým pacienti nemusí věnovat pozornost. Nástup tvorby jizev v subkonjunktivální tkáni se klinicky projevuje formou drobných srůstů mezi dolním a horním víčkem nebo spojivkou víček a oční bulvou. Do patologického procesu je zapojena celá spojivka. V důsledku zjizvení se spojivka zmenšuje, spojivkový vak srostne (symblepharon), víčka srostou s oční bulvou, zužuje se oční štěrbina, pohyblivost oční bulvy je omezena, vzniká ektropium s trichiázou, deformace slzných kanálků, zakalení a perforace rohovky. Proces může vést k slepotě.

U přibližně 30 % pacientů začíná onemocnění poškozením ústní sliznice (často měkkého patra, mandlí, tváří a čípku), kde se na zdánlivě nezměněné sliznici nebo na erytromatózním pozadí objevují puchýře s tlustou čepičkou. Puchýře se objevují a mizí a opakují se po léta na stejných místech. Velikost puchýřů je od 0,3 do 1 cm nebo více se serózním nebo hemoragickým obsahem. Po destrukci čepičky puchýře se tvoří bezbolestné eroze, které nemají sklon k perifernímu růstu. V průběhu několika měsíců nebo let se na ústní sliznici objevují jizvovité adhezivní a atrofické změny se zhoršenou funkcí jazyka. Při poškození nosní sliznice se pozoruje atrofická rýma s následnou tvorbou srůstů mezi nosní přepážkou a nosními mušlemi. Srůsty se mohou vyskytovat v hltanu, ústních koutcích, strukturách jícnu, konečníku, močové trubici, fimóze, srůstech mezi malými stydkými pysky a dysfunkci těchto orgánů.

Kožní léze jsou vzácné. Kožní puchýře jsou obvykle izolované a zřídka se generalizují. Vyrážky se často nacházejí na pokožce hlavy, obličeji, trupu, zevních genitáliích, v oblastech kolem pupku a řitního otvoru a méně často na končetinách. Obvykle se objevují po vyrážkách na sliznicích a ve velmi vzácných případech předcházejí změnám na sliznicích. Puchýře se liší velikostí (od 0,5 do 2 cm v průměru) s čirou nebo hemoragickou tekutinou. Po otevření puchýřů se tvoří růžové, mírně vlhké eroze, které se rychle pokryjí suchými krustami. Eroze epitelizují za vzniku atrofických jizev. Je možná recidiva dermatózy na stejných místech.

U jizevnatého pemfigoidu je Nikolského příznak negativní; Tzanckovy buňky se v lézích nikdy neprokazují. Celkový stav pacientů obvykle není ovlivněn.

Histopatologie. Histologické vyšetření spojivky a kůže odhaluje subepiteliální vezikuly bez akantolýzy. V obsahu vezikul se nacházejí eozinofily a v papilární vrstvě submukózní tkáně je pozorován edém a významná infiltrace, sestávající převážně z lymfocytů a histiocytů. V pozdních stádiích onemocnění se vyvíjí fibróza submukózní vrstvy a horní části dermis.

Diferenciální diagnóza se provádí s běžným a erytematózním pemfigusem, Leverovým bulózním pemfigoidem, Stevens-Johnsonovým syndromem, bulózní formou herpetiformní dermatitidy a Bschetovou chorobou.

Léčba jizevnatého pemfigoidu je stejná jako u bulózního pemfigoidu. Účinné jsou systémové glukokortikosteroidy, DDS, kombinace glukokortikosteroidů s presocilolem nebo delagylem. Používají se vitamíny A, B, E, biostimulanty (aloe) a vstřebatelné léky (lidáza), lokálně - glukokortikosteroidy ve formě aerosolů a injekcí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]