Lékařský expert článku
Nové publikace
Adamantiades-Behcetova nemoc
Naposledy posuzováno: 26.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Multisystémové zánětlivé onemocnění chronické povahy, známé jako Behcetova choroba (podle tureckého dermatologa, který popsal její tři hlavní příznaky), má další stejnojmenné jméno - Adamantiades -Behcetův syndrom nebo onemocnění, které obsahuje jméno řeckého oftalmologa, který významně přispěl ke studiu této choroby a její diagnostiky.
Název oficiálně schválený WHO je Behcetova nemoc (podle kódu ICD -10 - M35.2). [1]
Epidemiologie
Podle světové klinické statistiky se prevalence Adamantiades -Behcetovy choroby na 100 tisíc lidí odhaduje na 0,6 případů ve Velké Británii, v Německu - 2,3 případů; ve Švédsku - 4,9; v USA - 5,2; ve Francii - 7; v Japonsku - 13,5; v Saúdské Arábii -20; v Turecku - 421.[2], [3]
Současně mezi pacienty převládají muži ve věku 25-40 let, ale v USA, Číně a severoevropských regionech je onemocnění častěji detekováno u žen. [4]
Mladší pacienti mají závažnější průběh onemocnění. [5]
Příčiny Adamantiades-Behcetova nemoc
Zatímco příčiny Adamantiades -Behcetovy choroby nejsou jasně definovány, její etiologický vztah k autoimunitnímu zánětu stěn cév - systémové vaskulitidě - postihující oči, kůži a další orgány, je neoddiskutovatelný. [6]
Podle tradiční mezinárodní klasifikace systémové vaskulitidy (na základě velikosti převážně postižených cév) je Behcetova vaskulitida postihující endotel - vnitřní výstelku tepenných a žilních cév všech velikostí a typů, způsobující jejich okluzi. [7]
Více se dočtete v publikacích:
Rizikové faktory
Okamžité rizikové faktory pro rozvoj Behcetovy choroby (Adamantiades-Behcet) jsou genetické faktory, to znamená kvůli predispozici nositelů určitých genů.
Zejména u obyvatel Blízkého východu a asijských zemí je riziko vzniku této choroby zvýšené u lidí s mutací genu, který kontroluje lidský leukocytární antigen HLA B51 a je spojen s hyperreaktivitou neutrofilů leukocytů - migrujících zralých krevních fagocytů přes cévy do místa zánětu. [8], [9]
S vaskulitidou souvisí také změny v genech kódujících proteiny, které se podílejí na autoimunitních a zánětlivých reakcích: faktor nekrózy nádorů (TNF α), proteiny makrofágů (MIP-1β) a proteiny extracelulárního tepelného šoku (HSP a αβ-krystalin). [10], [11]
Účinky infekcí nejsou vyloučeny jako spouštěče: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus herpes simplex typu I) atd., Což způsobuje auto-zánětlivou reakci u geneticky predisponovaných lidí-se zvýšenou hladinou protilátek IgG a obecně nadměrná imunita. [12]
Viz také - Co vyvolává systémovou vaskulitidu?
Patogeneze
Mechanismus poškození cév a systémových zánětlivých projevů u tohoto onemocnění je nadále předmětem studia, ale většina vědců je přesvědčena, že patogeneze Behcetovy choroby je zprostředkována imunitou. [13]
Jsou zvažovány tři možnosti:
- depozice v endotelu imunitních komplexů (molekuly asociovaných antigenů s protilátkami);
- humorální imunitní odpověď, zprostředkovaná protilátkami, které jsou vylučovány plazmatickými buňkami a cirkulují v celém těle (vazba na exogenní a endogenní antigeny);
- buněčně zprostředkovaná odpověď T-lymfocytů-se zvýšením aktivity faktoru nekrózy nádorů (TNF-α) a / nebo zánětlivého proteinu makrofágů (MIP-1β). [14]
V důsledku působení jednoho z těchto mechanismů dochází ke zvýšení hladiny prozánětlivých cytokinů, aktivaci makrofágů a chemotaxi neutrofilů, což vede k dysfunkci endotelových buněk (ve formě jejich bobtnání), autoimunitním zánět cévních stěn s jejich následnou obstrukcí a ischemií tkáně. [15], [16]
Symptomy Adamantiades-Behcetova nemoc
Adamantiades-Behcetova choroba je paroxysmální, klinické příznaky jsou složité a u pacientů se objevují první příznaky v závislosti na lokalizaci léze.
Téměř u všech pacientů se v počátečním stadiu objevuje více bolestivých vředů v dutině ústní, které mohou spontánně projít bez zanechání jizev.
Osm pacientů z deseti má také recidivující genitální vředy (šourek, vulva, pochva).
Kožní příznaky se projevují ve formě erythema nodosum na dolních končetinách, pyodermie, akné, zánětu vlasových folikulů.
V polovině případů se oční projevy objevují ve formě rekurentní bilaterální uveitidy (častěji přední) - s hyperemií spojivky a duhovky, zvýšeným nitroočním tlakem a nahromaděním hnisu v dolní přední oční komoře (hypopyon).[17]
K poruchám kloubů (kolena, kotníky, lokty, zápěstí) patří zánětlivá artritida (bez deformity), polyartritida nebo oligoartritida .
Nejčastějším projevem cévního systému je hluboká a povrchová tromboflebitida dolních končetin ; může se vytvořit aneuryzma plicní nebo koronární tepny a mohou být zablokovány jaterní žíly. Zánět osrdečníku se stává poměrně častým srdečním projevem onemocnění.[18]
Mezi lézemi gastrointestinálního traktu jsou zaznamenány vředy střevní sliznice. Pokud jsou postiženy plíce, pacienti mají kašel a hemoptýzu a může se vyvinout pleurisy.[19], [20]
Ze strany centrálního nervového systému jsou léze zaznamenány v 5-10% případů Behcetovy choroby a nejčastěji trpí mozkový kmen, což způsobuje zhoršenou chůzi a koordinaci pohybů, problémy se sluchem a řečí, bolesti hlavy, [21]sníženou hmatovou citlivost, atd.[22]
Komplikace a důsledky
Kromě zvýšené úmrtnosti (riziko smrti zvyšuje rupturu vzniklého aneuryzmatu plicní nebo koronární tepny) může toto onemocnění způsobit vážné komplikace a mít celoživotní negativní důsledky.
Poškození očí v podobě uveitidy může být komplikováno trvalou neprůhledností sklivce, což má za následek oslepnutí. [23]
Klinické projevy srdečních komplikací mohou zahrnovat dušnost, bolest na hrudi a horečku.
Vředy střev mohou vést k perforaci, poškození plic může vést k plicní trombóze a poškození centrálního nervového systému může vést k závažnému neurologickému deficitu.
Diagnostika Adamantiades-Behcetova nemoc
Diagnostika Adamantiades-Behcet Behcetova nemoc je klinická a zahrnuje vyšetření ústní dutiny, kůže, oftalmologické vyšetření.
Diagnóza je založena na třech funkcích, včetně vředů v ústech, zánětu očí, genitálních vředů a kožních lézí.
Krevní testy se odebírají: obecné, pro markery zánětu, pro autoprotilátky IgM (revmatoidní faktor) a protilátky IgG, pro CIC (cirkulující imunokomplexy). K potvrzení dermatologické diagnózy se provede biopsie postižené kůže.[24]
Instrumentální diagnostika je zaměřena na vyšetření postižených orgánů a může zahrnovat angiografii, rentgenové snímky kloubů nebo plic, počítačové a magnetické rezonance. [25]
Kdo kontaktovat?
Léčba Adamantiades-Behcetova nemoc
Léčba je předepsána s přihlédnutím k povaze léze a klinickému obrazu. [28]
K dnešnímu dni se používá poměrně široká škála farmakologických přípravků, zejména:
- lokální nebo systémové glukokortikoidy (prednisolon, methylprednison, triamcinolon);
- NSAID (nesteroidní protizánětlivé léky);
- interferon alfa (2a a 2b); [29]
- Sulfasalazin (azulfidin),
- Azathioprine (Imuran),
- Kolchicin;
- Infliximab a rituximab;[30]
- Adalimumab;
- Cyklosporin ;
- Cyklofosfamid a methotrexát ;
- Etanercept.
Klinická praxe potvrzuje účinnost pro dosažení dlouhodobé remise terapie imunoglobuliny: subkutánně podávaný syntetický leukocytový interferon. [31]
Prevence
Doposud nebyla vypracována doporučení pro prevenci tohoto onemocnění.
Předpověď
U Adamantiades-Behcetovy choroby je prognóza zklamáním: nemoc je nevyléčitelná. Ale ve více než 60% případů po aktivním stádiu onemocnění dochází k dlouhé remisi a období exacerbace jsou snazší.