Trombocytopenie a dysfunkce trombocytů

Rozklad krevního systému, vyznačující se tím, že cirkuluje nedostatečný počet krevních destiček - buňky poskytující hemostázi a hraje klíčovou roli při srážení krve, je definován jako trombocytopenie (kód ICD-10 - D69.6).

Trombocytopenie je nebezpečná? Snížená koncentrace krevních destiček (méně než 150 tisíc / μl) zhoršuje koagulaci krve, takže existuje hrozba spontánního krvácení se signifikantní ztrátou krve při nejmenším poškození krevních cév.

Onemocnění krevních destiček zahrnují abnormální zvýšení hladiny krevních destiček (trombocytémie myeloproliferativní onemocnění, jako jsou například reaktivní trombocytóza jev), snížení hladiny krevních destiček - trombocytopenie a dysfunkci destiček. Každá z těchto podmínek vkpyuchaya stavu s zvýšené hladiny krevních destiček, může způsobit narušení vytváření hemostatické sraženiny a krvácení.

Krevní destičky jsou fragmenty megakaryocytů, které poskytují hemostáze cirkulující krve. Trombopoetin je syntetizován v játrech v reakci na snížení počtu megakaryocytů v kostní dřeni a cirkulujících krevních destiček a stimuluje kostní dřeň na syntézu destiček megakaryocytů. Krevní destičky cirkulují v krevním řečišti 7-10 dnů. O 1/3 z destiček dočasně uložena ve slezině. Za normálních okolností je počet destiček 140 000 až 440 000 / l. Nicméně, počet krevních destiček se může mírně lišit v závislosti na fázi menstruačního cyklu, snížit v pozdním těhotenství (gestační trombocytopenie) a stoupat v reakci na zánětlivé cytokiny zánětlivého procesu (sekundární nebo reaktivní trombocytózu). Nakonec, destičky jsou zničeny ve slezině.

Příčiny trombocytopenie

Příčiny trombocytopenie zahrnují zhoršení produkce krevních destiček, zvýšené pohlcování krevních destiček ve slezině s normálními přežití, zvýšená destrukce destiček nebo spotřebu krevních destiček a ředění kombinace výše uvedených důvodů. Zvýšená sekvestrace krevních destiček ve slezině naznačuje přítomnost splenomegalie.

Riziko vzniku krvácení je nepřímo úměrné počtu krevních destiček. Při počtu krevních destiček méně než 50 000 / μl se snadno vyvolá lehké krvácení a zvyšuje se riziko významného krvácení. Při hladině krevních destiček mezi 20 000 a 50 000 / μL může dojít k krvácení, a to i při malém poškození; s počtem krevních destiček nižší než 20 000 / μL je možné spontánní krvácení; s počtem krevních destiček méně než 5000 / μl, je pravděpodobný výskyt výrazného spontánního krvácení.

Dysfunkce krevních destiček může nastat s intracelulární defektní destičkou nebo s vnějším účinkem poškozujícím funkci normálních krevních destiček. Dysfunkce může být vrozená a získaná. Vrozenými poruchami je Willebrandova choroba nejběžnější a má méně intracelulárních defektů trombocytů. Získané porušení funkce krevních destiček je často způsobeno různými onemocněními, užíváním aspirinu nebo jiných léků.

[1], [2], [3], [4], [5]

Další příčiny trombocytopenie

Destrukce destiček může dojít v důsledku imunitní faktory (HIV infekce, léky, onemocnění pojivové tkáně, lymfoproliferativní onemocnění, krevní transfúze) nebo neimunních příčin (gram-negativní sepse, syndrom akutní respirační tísně). Klinické a laboratorní znaky jsou podobné těm, které jsou k dispozici s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Pouze studie o anamnéze může potvrdit diagnózu. Léčba je spojena s korekcí základního onemocnění.

Syndrom akutní respirační tísně

U pacientů s syndrom akutní respirační tísně může vzniknout bez imunitní trombocytopenie, možná v důsledku ukládání krevních destiček v plicním kapilárního řečiště.

[6], [7], [8], [9], [10]

Krevní transfúze

Posttransfúzní purpura je způsobena imunitní destrukcí podobnou ITP, s výjimkou anamnézy krevních transfúzí v období od 3 do 10 dnů. Pacienti převážně u žen bez antigenu trombocytů (PLA-1), který je dostupný u většiny lidí. Transfúze PLA-1-pozitivních destiček stimulují tvorbu protilátek PLA-1, které (mechanismus není znám) mohou reagovat s PLA-1 negativními destičkami pacienta. Výsledkem je silná trombocytopenie, která se objevuje během 2 až 6 týdnů.

[11], [12]

Poruchy tkáně a lymfoproliferace

Spojivová tkáň (např. SLE) a lymfoproliferativní onemocnění mohou způsobit imunitní trombocytopenii. Glukokortikoidy a splenektomie jsou často účinné.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Imunitní zničení způsobená léčivem

Chinidin, chinin, sulfonamidy, karbamazepin, methyldopa, kyselina acetylsalicylová, perorální antidiabetika, soli zlata a rifampicin může způsobit trombocytopenii, obvykle způsobené imunitní reakce, ve kterém je léčivo se váže na krevní destičky k vytvoření nového „cizí“ antigen. Toto onemocnění je k nerozeznání od ITP, s výjimkou dějin léku. Když Počet přijímací lék destiček zvýšil během 7 dnů. Zlato indukovaná trombocytopenie je výjimka, protože zlatá sůl může být v těle týdny.

Asi 5% pacientů užívajících UFH, vyvíjí trombocytopenii, což je možné i při přiřazování velmi nízké dávky heparinu (např promytím arteriální nebo žilní katétr). Mechanismus je obvykle imunní. Krvácení se může projevit, ale častěji destiček tvořit agregáty, působit cévní okluzi s rozvojem paradoxní arteriální a venózní trombóza, někdy život ohrožující (například arteriální trombotické okluze, mozkovou mrtvici, akutní infarkt myokardu). Heparin by měl být zrušen u všech pacientů s rozvinutou trombocytopenií nebo snížením počtu krevních destiček o více než 50%. Vzhledem k tomu, 5 dnů heparinu je dostatečná k léčbě žilní trombózy, a většina pacientů začít přijímat perorální antikoagulancia současně s příjmem heparinu, zrušení heparin obvykle probíhá bezpečně. Nízkomolekulární heparin (LMWH) je méně imunogenní než nefrakcionovaný heparin. LMWH se však nepoužívá při heparinem indukované trombocytopenii, protože většina protilátek zkříženě reaguje s LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negativní sepse

Gram-negativní sepse často způsobuje preimunní trombocytopenie, která odpovídá závažnosti infekce. Kauzální trombocytopenie může být mnoho faktorů: diseminované intravaskulární koagulace, tvorba imunitních komplexů, které mohou interagovat s krevních destiček, aktivace komplementu a ukládání krevních destiček na poškozené endoteliální povrch.

HIV infekce

Pacienti infikovaní HIV mohou vyvinout imunitní trombocytopenii podobnou ITP, s výjimkou spojení s HIV. Počet krevních destiček může být zvýšena glukokortikoidy, pomocí které často zdržet se, dokud se počet krevních destiček klesne pod 20000 / ul, protože tyto prostředky mohou dále snížit imunitu. Počet krevních destiček se také obvykle zvyšuje po použití antivirových léků.

Patogeneze trombocytopenie

Patogeneze trombocytopenie leží buď v patologie hematopoetického systému a snižuje tvorbu krevních destiček myeloidní buňky kostní dřeně (megakaryocyty), nebo řešit gemodiereza a zvýšenou zničení destiček (fagocytózy) nebo patologií a sekvestrace destiček v zpoždění sleziny.

V kostní dřeni zdravých lidí denně vyrábí v průměru 10 ¹¹ destiček, ale ne všechny z nich jsou v oběhu v systémovém oběhu: záložní destičky jsou uloženy ve slezině a povolený v případě potřeby.

Pokud vyšetření pacienta nezjistí onemocnění, které způsobilo pokles počtu krevních destiček, je provedena diagnóza trombocytopenie neznámé geneze nebo idiopatické trombocytopenie. Ale to neznamená, že patologie vznikla "právě tak".

Trombocytopenie, spojená se snížením produkce destiček, se vyvíjí s nedostatkem vitaminů B12 a B9 (kyselina listová) a aplastické anémie v těle.

Leukopenie a trombocytopenie v kombinaci s poruchami funkce kostní dřeně spojených s akutní leukémií, lymfosarkom, metastatické rakoviny jiných orgánů. Inhibice produkce krevních destiček může být v důsledku strukturální změny v hematopoetických kmenových buněk kostní dřeně (tzv myelodysplastický syndrom), vrozené hypoplazie krvetvorby (Fanconiho syndrom), myelofibróza megakariotsitozom nebo kostní dřeně.

Také si přečtěte - Příčiny trombocytopenie

Symptomy trombocytopenie

Poruchy krevních destiček způsobují typický vzor krvácení u roztroušené petechie v kůži, obvykle na nohou; rozptýlené malé ekchymózy v místech lehkých zranění; Sliznice krvácení (krvácení z nosu, krvácení do trávicího traktu a urogenitálního traktu, vaginální krvácení), závažné krvácení po chirurgickém zákroku. Vážné krvácení v gastrointestinálním traktu a centrálním nervovém systému může být život ohrožující. Nicméně, krvácení symptomy vyjádřené v tkáni (např., Hluboko viscerální hematomu nebo hemartrózy) atypické pro patologii destiček a zaujmout sekundární hemostáze poruch (např., U hemofilie).

Autoimunitní trombocytopenie

Výpadku napájení patogeneze je rozdělena do destičky imunní a neimunitní. A to je považováno za nejčastější autoimunní trombocytopenie. Seznam imunitních chorobných stavů, ve kterých se projevuje, zahrnuje: idiopatické trombocytopenie (imunitní trombocytopenická purpura nebo trombocytopenická onemocnění purpura ), systémový lupus erythematodes, syndromy Sharpe nebo Sjogrenův, antifosfolipidový syndrom, atd. Všechny tyto podmínky mají společné to, že tělo vytváří protilátky, které napadají vlastní. Zdravé buňky, včetně krevních destiček.

Je třeba mít na paměti, že v kontaktu s protilátkou, těhotných žen s idiopatickou trombocytopenickou purpurou v plodu průtoku krve v dítě v novorozeneckém období je detekována přechodná trombocytopenie.

Podle některých zpráv lze detekovat protilátky proti trombocyty (jejich membránové glykoproteiny) téměř ve 60% případů. Protilátky mají imunoglobulin G (IgG) a v důsledku toho se krevní destičky stanou více ohroženy zvýšenou fagocytózou se slezinnými makrofágy.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Vrozená trombocytopenie

Mnoho abnormalit a jejich výsledek - chronická trombocytopenie - má genetickou patogenezi. Stimuluje megakaryocytů syntetizován v játrech trombopoetinového proteinu kódovaného na chromosomu 3p27, a je zodpovědná za účinek trombopoetinu na specifický receptor proteinu kódovaného genem C-MPL.

Jak již bylo napsáno, kongenitální trombocytopenie (zejména amegakariotsitarnaya trombocytopenie), a dědičné trombocytopenie (v familiární aplastické anémie, Wiskott-Aldrichův syndrom, Hegglina-Mey et al.) Je ve spojení s mutací jednoho z těchto genů. Například vrozená gen-mutantní formy neustále aktivován trombopoetin receptor, který způsobuje hyperproduction abnormální megakaryocytů, schopen vytvořit dostatečné množství krevních destiček.

Průměrná délka života cirkulujících destiček byl 7-10 dní, jejich buněčného cyklu regulovány antiapoptotického membránový protein BCL-L, který je kódován BCL2L1 genom. V zásadě platí, že funkce BCL-XL - chrání buňky před poškozením a indukované apoptózy (smrt), ale bylo zjištěno, že když se genetické mutace působí jako aktivátor apoptotických procesů. Proto může dojít k zničení krevních destiček rychleji než jejich tvorba.

Ale dědičné členění trombocytopenie charakteristické hemoragickou diatéza (trombastenii Glantsmana) a Bernard-Soulier syndrom, má jinou patogenezi. Vzhledem k defektu genu pozorována trombocytopenie u dětí spojených s poruchou destiček strukturou, která je zbavuje na „lepidlo“ možnost tvorby krevní sraženiny potřebné k zastavení krvácení. Kromě toho jsou tyto nižší počet krevních destiček urychleně zlikvidovány v slezině.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundární trombocytopenie

Mimochodem, o slezině. Splenomegalie - zvětšení velikosti sleziny - vývoji z různých důvodů (v důsledku jaterních patologií, infekce, hemolytická anémie, jater obstrukce žil, infiltraci nádorových buněk v leukemie a lymfomy, atd), a to vede k tomu, že může zůstat až do jedné třetiny všech krevních destiček. Výsledkem je chronické onemocnění krevního systému, který je diagnostikován jako symptomatické nebo sekundární trombocytopenie. S nárůstem tohoto orgánu v mnoha případech je splenektomie s trombocytopenií nebo zcela jednoduše odstraněním sleziny pro trombocytopenie.

Chronická trombocytopenie může dojít také v důsledku gipersplenicheskogo syndrom, čímž se rozumí sleziny hyperfunkce, stejně jako předčasné a příliš rychlému zničení červených krvinek fagocyty ní. Hyperplenismus má druhořadou povahu a nejčastěji se vyskytuje v důsledku malárie, tuberkulózy, revmatoidní artritidy nebo nádoru. Ve skutečnosti se sekundární trombocytopenie stává komplikací těchto onemocnění.

Sekundární trombocytopenie spojené se systémovými bakteriálními nebo virovými infekcemi: virus Epstein-Barrové, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitida, virus varicella-zoster (původce plané neštovice) nebo rubivirusom (způsobí, zarděnky).

Při vystavení organismu (přímo na kostní dřeni a myeloidní buňky), ionizujícího záření a použití velkého množství alkoholu může vyvinout sekundární akutní trombocytopenie.

Trombocytopenie u dětí

Podle výzkumu je v druhém trimestru těhotenství počet trombocytů v plodu vyšší než 150 tisíc / mkl. Trombocytopenie u novorozenců je přítomna po 1-5% porodů a těžká trombocytopenie (při krevní destičce nižší než 50 000 / μl) se vyskytuje v 0,1-0,5% případů. V tomto případě se významná část kojenců s touto patologií narodí předčasně nebo se vyskytla placentární nedostatečnost nebo hypoxie plodu. U15-20% novorozenecké trombocytopenie jsou aloimunické - jako výsledek přijímání protilátek od matky proti krevním destičkám.

Jiné příčiny trombocytopenie neonatologů najít genetické vady megakaryocytů v kostní dřeni, vrozené autoimunitní onemocnění, přítomnost infekce a diseminované intravaskulární koagulace (diseminovaná intravaskulární koagulace).

Ve většině případů, trombocytopenie u starších dětí je symptomatická, a mezi možnými patogenů sledovaných plísně, bakterie a viry, jako je cytomegalovirus, toxoplazmózu, rubivirus nebo spalničky. Zvláště často dochází k akutní trombocytopenii s houbovou nebo gramnegativní bakteriální infekcí.

Očkování pro trombocytopenie děti co do činění s opatrností a v těžkých forem prevence nemocí očkování injekcí a dermální aplikace (s skarifikace kůže) může být kontraindikováno.

Pro podrobnější informace viz - Trombocytopenie u dětí, stejně jako - Trombocytopenická purpura u dětí

Trombocytopenie v těhotenství

Trombocytopenie během těhotenství může mít mnoho příčin. Je však třeba vzít v úvahu, že průměrný počet krevních destiček během těhotenství klesá (až na 215 tisíc / μl), a to je normální.

Za prvé, těhotné změna v počtu krevních destiček spojené s hypervolemie - fyziologického zvýšení objemu krve (průměr 45%). Za druhé, spotřeba krevních destiček v tomto období zvýšil, a megakaryocyty kostní dřeně produkovat nejen krevní destičky, ale i podstatně více tromboxanu A2, agregace krevních destiček požadované pro koagulaci (srážlivost) krve.

Kromě toho, a-granulí destiček těhotných intenzivně syntetizuje glikoproten dimerní PDGF - destičkový růstový faktor, který reguluje růst, dělení a diferenciaci buněk, a také hraje klíčovou roli ve tvorbě krevních cév (včetně plodu).

Jak uvádí porodní asistentky, asymptomatická trombocytopenie je pozorována u asi 5% těhotenství s normálním průběhem gestace; v 65-70% případů dochází k trombocytopenii neznámé geneze. 7,6% těhotných žen má mírný stupeň trombocytopenie a 15-21% žen s preeklampsií a gestózou se během těhotenství vyvinou závažnou trombocytopenií.

Klasifikace trombocytopenie

Důvod	Podmínky
Porucha tvorby destiček Redukce nebo absence megakaryocytů v kostní dřeni. Snížená tvorba krevních destiček, i přes přítomnost megakaryocytů v kostní dřeni	Leukemie, aplastická anemie, paroxysmální noční hemoglobinurie (u některých pacientů), myelosupresivní léky. Alkohol-indukovaná trombocytopenie, trombocytopenie v megaloblastické anémii, trombocytopenie související s HIV, myelodysplastický syndrom
Sekreace destiček ve zvětšeném slezině	Cirhóza s kongestivní splenomegalií, myelofibrosou s myeloidní metaplazií, Gaucherovou chorobou
Zvýšená destrukce krevních destiček nebo imunitní destrukce krevních destiček	Idiopatická trombocytopenická purpura, související s HIV trombocytopenie, post-transfúzní purpury, trombocytopenie indukovaná léčivem, neonatální trombocytopenie aloimunitní, pojivové tkáně, lymfoproliferativní onemocnění
Zničení není způsobeno imunitními mechanismy	Diseminovanou intravaskulární koagulaci, trombotickou trombocytopenickou purpuru, hemolyticko-uremický syndrom, trombocytopenie v syndrom akutní respirační tísně
Chov	Masivní krevní transfúze nebo výměnné transfúze (ztráta životaschopnosti krevních destiček v skladované krvi)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocytopenie způsobená sekvestrací v slezině

Zvýšená sekvestrace krevních destiček ve slezině nastává u různých onemocnění doprovázených splenomegalií. Objevuje se u pacientů s městnavou splenomegalií způsobenou dalekosáhlou cirhózou. Počtu destiček obecně větší než 30 000 ul, dokud onemocnění způsobující splenomegalie, nevede k narušení produkce krevních destiček (například, myelofibróza s myeloidní metaplazie). Při stresu se destičky uvolňují ze sleziny po expozici adrenalinu. Proto trombocytopenie způsobená pouze sekvestrací krevních destiček ve slezině nevede ke zvýšenému krvácení. Splenektomie normalizuje trombocytopeniu, její chování však není prokázáno, dokud nedojde k závažné trombocytopenii, navíc kvůli zhoršené hematopoéze.

Léková trombocytopenie

Léky nebo léčivo indukované trombocytopenie v důsledku skutečnosti, že mnoho běžných farmakologických činidel může mít vliv na krevní systém, a některé z nich - potlačit produkci megakaryocytů v kostní dřeni.

Výčet zahrnuje léky, které způsobují trombocytopenie je rozsáhlá a zahrnuje antibiotika a sulfonamidy, analgetika a nesteroidní antirevmatika, thiazidová diuretika a léky protiepilepticheskie na bázi kyseliny valproové. Přechodné, tj, přechodná trombocytopenie může vyvolat interferony, stejně jako inhibitory protonové pumpy (používaný při léčbě žaludečních a duodenálních vředů).

Trombocytopenie po chemoterapii je také vedlejší účinek protinádorových léčiv, cytostatik (methotrexat, karboplatina, atd), vzhledem k útlumu funkcí, které orgány a myelotoxické účinky na kostní dřeň.

Trombocytopenie indukované heparinem se vyvíjí v důsledku, že používá pro léčení a prevenci hluboké žilní trombózy a plicní embolie, heparin je antikoagulační přímý účinek, tj. Snižuje a inhibuje agregaci krevních destiček krevní srážlivost. Heparin je idiosynkratické autoimunitní reakce, která se projevuje v aktivaci destiček Faktor-4 (PF4 cytokinů protein), který se uvolňuje z a-granulí aktivovaných krevních destiček a váže na heparin neutralizovat jeho vliv na endotelu cév.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Stupně trombocytopenie

Je třeba si uvědomit, že počet krevních destiček od 150 000 / μL do 450 000 / μl je normální; a existují dvě patologické stavy spojené s trombocyty: přítomná trombocytopenie a trombocytóza, u kterých počet trombocytů překračuje fyziologickou normu. Trombocytóza má dvě formy: reaktivní a sekundární trombocytémiu. Reaktivní forma se může vyskytnout po odstranění sleziny.

Stupeň thrombocytopenie se pohybuje od mírné až těžké. V mírném rozsahu je hladina cirkulujících destiček 100 000 / μl; u středně těžkých - 50-100 tisíc / mkl; v těžkém období - pod 50 tisíc / mkl.
Podle hematologů je nižší hladina trombózy v krvi, čím závažnější jsou příznaky trombocytopenie. Mírné patologie mohou bez cvičení, a při mírné na kůži (zejména v nohou), vyrážka s trombocytopenie - spot modřiny (petechie), červené nebo fialové.

Pokud je počet krevních destiček nižší než 10 - 20 tisíc / μl. Spontánní tvorba hematomů (purpura), krvácení z nosu a dásní.

Akutní trombocytopenie je často důsledkem infekčních onemocnění a má spontánní rozlišení během dvou měsíců. Chronická imunitní trombocytopenie trvá déle než šest měsíců a často její specifická příčina zůstává nevysvětlená (trombocytopenie neznámého vzniku).

Při velmi těžká trombocytopenie (. S počet krevních destiček <5000 / mm), může být závažné, fatální komplikace, subarachnoidální nebo intracerebrální krvácení, gastrointestinální nebo jiný vnitřní krvácení.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnostika trombocytopenie

Patologický stav krevních destiček je podezřelý u pacientů s přítomností petechií a krvácení sliznic. Celkový krevní obraz se provádí s počtem krevních destiček, studií hemostázy a skvrn periferní krve. Zvýšený počet krevních destiček a trombocytopenie se stanoví počítáním počtu krevních destiček; Testy koagulogramu jsou obvykle normální, jestliže současně není koagulopatie. Při normálních hodnotách celkového krevního testu, počtu krevních destiček, MHO a normálního nebo mírně prodlouženého TTV může být podezření na přítomnost dysfunkce trombocytů.

U pacientů, kteří mají trombocytopeniu, může být nález periferní krve naznačen možnou příčinou. Pokud smear další rozdíly kromě trombocytopenie, jako je například přítomnost jaderných červených krvinek, a malé formy leukocytů je znázorněno provedení aspirace kostní dřeně.

Periferní krev s trombocytopenickými onemocněními

Změny krve	Podmínky
Normální červené krvinky a leukocyty	Idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopenie těhotná, související s HIV trombocytopenie, trombocytopenie indukovaná léčivem, post-transfúzní purpury
Fragmentace erytrocytů	Trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom, preeklampsie s ICE, metastatický karcinom
Abnormální leukocyty	Nezralé buňky nebo velké množství zralých lymfocytů v leukémii. Nízký počet granulocytů při aplastické anémii. Hypersgenerované granulocyty v megaloblastické anémii
Obrovské destičky (podobné velikosti jako erytrocyty)	Bernard-Soulierův syndrom a další vrozená trombocytopenie
Anomálie erytrocytů, jaderné erytrocyty, nezralé granulocyty	Myelodysplázie

Studie aspirátu kostní dřeně umožňuje odhadnout počet a výskyt megakaryocytů a může také určit jiné příčiny nedostatku hemopoiezy kostní dřeně. Je-li v myelogram žádná odchylka, ale tam je splenomegalie, nejpravděpodobnější příčinou trombocytopenie - destiček sekvestrace ve slezině; pokud kostní dřeň a velikost sleziny jsou normální, nejpravděpodobnější příčinou trombocytopenie je zvýšená destrukce. Avšak definice antiagregačních protilátek nemá významný klinický význam. Test HIV se provádí u pacientů s podezřením na infekci HIV.

Pacienti s dysfunkcí krevních destiček a přítomností dlouhou historií nadměrné krvácení po extrakci zubu a dalších chirurgických zákroků nebo s mírným podlitiny vzděláním existuje důvodné podezření, vrozené patologii. V tomto případě je nutné stanovit antigen a aktivitu von Willebrandova faktoru. Není-li pochyb o přítomnosti vrozené patologie, nevykonávají se žádné další testy.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Léčba trombocytopenie

Je třeba se vyhnout u pacientů s trombocytopenií nebo destiček dysfunkce léky, které mohou rušit funkci krevních destiček, zejména aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky. Pacienti mohou potřebovat transfúze krevních destiček, avšak pouze v určitých situacích. Profylaktická transfuze se používá zřídka, protože opakované transfuze mohou být neúčinné v důsledku generování proti destičkám allo-protilátek. Při dysfunkce destiček nebo trombocytopenie způsobené vadným transfúze produktu destičky je přiřazen na aktivním krvácením nebo trombocytopenie (např., Včetně počtu krevních destiček <10.000 / ul). Při trombocytopenie v důsledku destrukce destiček transfuzi je předepsána pouze v život ohrožujících krvácení nebo krvácení CNS.

V moderní hematologii se etiologická léčba trombocytopenie provádí s ohledem na závažnost onemocnění a příčiny jeho výskytu.

Cvičením je zavedení kortikosteroidů, které potlačují imunitní systém a blokují protilátky krevních destiček. Prednisolon v trombocytopenii autoimunitní povahy (uvnitř nebo injekčně) se používá pro lehkou až středně těžkou trombocytopeniu; Po snížení dávky nebo po přerušení léčby však u 60-90% pacientů došlo k relapsům.

Uhličitan lithný nebo kyselina listová v trombocytopenii mohou být použity k stimulaci tvorby krevních destiček kostní dřeně. Pacienti s idiopatickou trombocytopenií jsou léčeni plazmaferézou a imunosupresivními léky jsou předepsány (Imuran, Mycophenolate mofetil atd.).

Chronická idiopatická trombocytopenie, zejména když relapsů u pacientů s splenektomie, Romiplostim zpracuje injekční přípravek, který je agonista receptoru trombopoetin stimulující tvorbu destiček.

Dicycin s trombocytopenií (tablety a injekční roztok) může být použit k léčbě kapilárního krvácení, protože je lékem hemostatické skupiny. Jeho hemostatický účinek je založen na lokální aktivaci tkáňového faktoru koagulace krve III (tromboplastin).

Ascorutin, Couantil a Sodecor v trombocytopenii

Tyto tři léky nejsou odděleně odděleny. Komplexní vitamíny, antioxidanty -askorbinovoy kyselina a rutin - ASCORUTIN pro trombocytopenie není uveden v seznamu doporučených léků, i když má angioprotektornoy vlastnosti, tj. Zvyšuje těsnost malých plavidel. Ascorutinum běžně používají při léčbě tromboflebitidy a křečových žil a chronické žilní nedostatečnosti, hypertenzní mikroangiopatie, zvyšuje propustnost kapilár s hemoragickou diatéza. Rutin poskytuje cennější účinek kyseliny askorbové, ale na druhé straně snižuje agregaci trombocytů, zabraňuje koagulaci krve.

Je rozšířeno, že Quarantil v trombocytopenii může být použit pro "obnovu imunity", prevenci tvorby trombů a eliminaci poruch krevního oběhu. Tato léčiva však nemá nic společného s imunitou. Curantil je angioprotektivní látka, která se používá k prevenci vzniku krevních sraženin a k aktivování periferní cirkulace. Antitrombotický účinek léčiva spočívá v tom, že zvyšuje schopnost prostaglandinu E1 (PgE1) inhibovat agregaci krevních destiček. Mezi jeho vedlejší účinky patří trombocytopenie a zvýšené krvácení.

Některá místa také uvádějí, že je možné normalizovat hladinu trombocytů tak, že v trombocytopenii užívá Sodekorovou tinkturu. Roztok vody a alkoholu obsahuje extrakty z oddenků a kořenů z elecampanu; kořeny pampelišky, lékořice a zázvor; plody mořských plodů; piniové oříšky, stejně jako kůra skořice, kardamomu a koriandru, karafiátové pupeny.

Farmakodynamika rostlinného původu prostředky, které nejsou zobrazeny, avšak podle oficiálního popisu přípravy (citováno doslovně): „protizánětlivé, posilující účinek, zvyšuje nespecifickou odolnost organismu, přispívá k psychické a fyzické výkonnosti.“ To znamená, že používání Sodecoru v trombocytopenii není slovo.

Jak fungují komponenty tinktury? Devyasil se používá jako expektorant, antimikrobiální, diuretikum, choleretikum a antihelmintikum. Kořen pampelišky se používá pro gastrointestinální poruchy a zácpu. Kořen lékořice (lékořice) se používá pro suchý kašel a také jako antacida pro gastritidu a diuretikum pro cystitidu.

Skořice je užitečná pro nachlazení a nevolnost; kardamom má tonický účinek a také zvyšuje sekreci žaludeční šťávy a pomáhá při nadýmání. Zázvor je velmi užitečný, jehož kořen je součástí Sodecoru, ale s trombocytopenií, zázvor nepomůže, protože snižuje srážení krve. Semena koriandru obsahující flavonoidní rutosid působí podobně.

Alternativní látky pro trombocytopenii

Existují některé alternativní látky pro trombocytopenii. Takže, žraločí olej je alternativní prostředky pro trombocytopenie v severských zemích, kde se prodávají v lékárnách ve formě tobolek (trvat 4-5 tobolky denně po dobu jednoho měsíce). U nás může s úspěchem nahradit obvyklý olej z tresčích jater, který také obsahuje polynenasycené mastné kyseliny (ω-3) - na 1-2 kapsle denně.

Doporučuje se používat v případě trombocytopenie sezamový olej, který je vypraný syrový, na lžíci dvakrát denně. Tvrdí se, že tento olej má vlastnosti, které zvyšují hladinu krevních destiček. Je zřejmé, že to je možné vzhledem k obsahu polynenasycených tuků (včetně omega-9), kyselinou listovou (25%) a vitamínu K (22%), stejně jako aminokyselin, jako je L-arginin, leucin, alanin, valin a další. Tyto biologicky účinné látky podporují normální metabolismus a proliferaci tkání kostní dřeně a tím stimulují hemopoézu.

Také fytoterapeuti doporučují bylinnou léčbu trombocytopenie, jak je podrobně popsáno v samostatné publikaci - Léčba trombocytopenie

[61], [62], [63], [64], [65]

Dieta s trombocytopenií

Zvláštní výživa trombocytopenie nevyžaduje, je však nutné organizovat správnou výživu s trombocytopenií. Co to znamená?

Stačí, abyste do své stravy představili více ovoce a zeleniny, zejména zelenou: zelí, hlávkový salát, petržel, cibuli, laminaria. Obsahují chlorofyl a tudíž hodně vitaminu K.

Užitečné produkty pro trombocytopenii: rostlinné oleje; nízkotučné mléčné výrobky (obsahující vápník, který spolupracuje s vitamínem K); mandle a sušené fíky; pomeranče a pomerančový džus (mají dostatek vitamínu B9); obiloviny, hrach, čočka a ledviny (zdroj rostlinných bílkovin); mořské plody a řepa (bohaté na zinek).

Mezi nežádoucí produkty v trombocytopenii patří bílá rýže, bílý cukr, stejně jako potraviny, které obsahují jen málo živin, přispívají k obezitě a nedávají tělu vitamíny a minerály. A samozřejmě alkohol by měl být vyloučen.

[66], [67], [68], [69], [70]

Prevence trombocytopenie

Neexistují specifické metody prevence trombocytopenie. Nezapomeňte na důležitost vitaminů (byly diskutovány výše).

Ale za přítomnosti této patologie doporučují lékaři v každodenním a pracovním životě opatrní, když používají vše, co může být náhodně zraněno. Muži by se měli holí lépe elektrickým holicím strojkem a vyhnout se kontaktním sportům a dalším činnostem, které mohou vést ke zranění. Děti s nízkou hladinou krevních destiček v krvi vyžadují zvláštní pozornost.

Předpověď počasí

Prognóza trombocytopenie závisí na základní příčině a průběhu onemocnění.

[71], [72]