Splenomegalie

Splenomegalie je téměř vždy sekundární než jiné nemoci, které jsou velmi mnoho, stejně jako možné způsoby, jak je klasifikovat.

Myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění, skladovací onemocnění (např., Gaucherova nemoc) a pojivové tkáně jsou nejčastějšími příčinami splenomegalie v mírných klimatických podmínkách, vzhledem k tomu, infekce (např. Malárie, kala-azar) převládají v tropech.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny splenomegalie

Příčina výrazný splenomegalie ( slezinné hmatné 8 cm pod žeberní oblouku) jsou obecně následující onemocnění: chronická lymfocytární leukémie, non-Hodgkinova lymfomu, chronická myeloidní leukémie, polycythemia vera, myelofibróza s myeloidní metaplasii a leukémie z vlasatých buněk.

Splenomegalie může vést k cytopeniím.

Kongestivní splenomegalie (Buntiova choroba)

• Cirhóza.
• Externí komprese nebo trombóza portálu nebo splenické žíly.
• Individuální poruchy cévního vývoje

Infekční nebo zánětlivé onemocnění

• Akutní infekce (např. Infekční mononukleóza, infekční hepatitida, subakutní bakteriální endokarditida, psitakóza).
• Chronické infekce (např. Milionární tuberkulóza, malárie, brucelóza, indická viscerální leishmanióza, syfilis).
• Sarkoidóza.
• Amyloidóza.
• Onemocnění spojivových tkání (např. SLE, Feltyův syndrom)

Myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění

• Myelofibróza s myeloidní metaplazií.
• Lymfomy (například Hodgkinův lymfom).
• Leukémie, zejména chronická lymfocytární leukémie a chronická myelogenní leukémie.
• Pravá polycytemie.
• Základní trombocytémie

Chronická, obvykle vrozená, hemolytická anémie

• Abnormality erytrocytů tvaru (např., Kongenitální sférocytóza, kongenitální elliptotsitoz), hemoglobinopatie, včetně talasemie, srpkovitá varianty hemoglobinu (např., SC onemocnění hemoglobin), vrozené hemolytická anémie Heinz orgánů.
• Enzymy erytrocytů (např. Nedostatek pyruvát kinázy)

Nemoc nahromadění

• Lipidy (např. Onemocnění Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Ne-lipidová (například onemocnění Letter-Sieve).
• Amyloidóza

Spleenová cysta

• To je obvykle způsobeno rozlišením předchozího hematomu

[9], [10], [11], [12], [13],

Symptomy splenomegalie

Splenomegalie je kritérium hypersplenismu; Velikost sleziny koreluje s mírou anémie. Dá se očekávat, že zvýšení velikosti sleziny asi 2 cm pod žeberní oblouk pro každý 1 g snížení hemoglobinu. Ostatní Klinické příznaky jsou obvykle závislé na hlavních projevů nemoci, někdy je bolest ve slezině. Až do další mechanismy nejsou zhoršit projev hypersplenismus, anémie a dalších cytopenií temperované a asymptomatických (např., Se počet krevních destiček v rozmezí od 50 000 do 100 000 / l, počet bílých krvinek 2500 až 4000 / l s normální diferenciace leukocytů). Červených krvinek morfologie je obvykle normální, s výjimkou zřídka našel sférocytóza. Retikulocytóza je častým výskytem.

Hyperplenismus je podezřelý u pacientů se splenomegalií, anémií nebo cytopenií; Diagnóza je podobná situaci se splenomegalií.

Vyšetření se splenomegalií

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnéza

Většina zjištěných příznaků je způsobena základním onemocněním. Nicméně samotná splenomegalie může vyvolat pocit rychlé saturace v důsledku působení zvětšené sleziny na žaludek. V levém horním kvadrantu břicha jsou pocity těžkosti a bolesti. Vyjádřená bolest na levé straně naznačuje přítomnost infekce sleziny. Opakované infekce, příznaky anémie nebo krvácení se projevují v přítomnosti cytopenie a možného hypersplenismu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspekce

Citlivost palpací a bicí na stanovení zvýšení velikosti sleziny je, respektive 60 až 70% a 60 až 80% při dokumentované ultrazvukovou metodou splenomegalie. Obvykle až 3% lidí má hmatatelnou slezinu. Kromě toho může být hmatatelná hmota v levém horním kvadrantu způsobena spíše jinou příčinou než zvětšenou slezinou.

Jiné další symptomy jsou třecí hluk slezina, což naznačuje přítomnost infarktu sleziny a sleziny a epigastrických zvuky, které indikují městnavé splenomegalie. V zobecněné adenopatií lze předpokládat přítomnost myeloproliferativních, lymfoproliferativních, infekční nebo autoimunitního onemocnění.

Diagnostika splenomegalie

Pokud je potřeba potvrdit splenomegalie v případě sporného výsledku po předběžném vyšetření, je metoda ultrazvuku vzhledem k její vysoké přesnosti a nízké ceně volbou. CT a MRI mohou poskytnout detailnější obraz orgánu. MRI je zvláště účinná při určování portální trombózy nebo trombózy žilní žíly. Radioizotopní výzkum je velmi přesná diagnostická metoda, která dokáže identifikovat další detaily slezinné tkáně, ale metoda je velmi nákladná a obtížná.

Specifické příčiny splenomegalie, zjištěné během klinického vyšetření, by měly být potvrzeny vhodnými vyšetřeními. Pokud neexistuje žádný zjevný důvod splenomegalie nejprve nutné vyloučit přítomnost infekce, jak je to nutné k začátku léčby na rozdíl od jiných důvodů splenomegalie. Zkouška musí být dokončena ve většině zeměpisných oblastech s vysokou infekce, kdy má pacient klinické příznaky infekce. Je třeba získat údaje z obecné analýzy a krevní kultury a studie kostní dřeně. Pokud pacient není pocit nevolnosti, nejsou tam žádné symptomy, kromě příznaků způsobených splenomegalie, a neexistuje riziko infekce, bez nutnosti použití široký rozsah výzkumu, že vykonávají obecné analýzy krve, nátěru periferní krve, jaterních testů, CT břišní dutiny a ultrazvuku sleziny. Pokud je podezření na lymfom, je indikován průtok periferní krve.

Specifické odchylky v analýze periferní krve může ukazovat na příčinu léze (např lymfocytóza - na chronickou lymfatickou leukémií, leukocytóza s přítomností nezralých forem - pro jiné typy leukémie). Zvýšené hladiny bazofily, eozinofily, erytrocytů jádra s obsahem, nebo červených krvinek v podobě „padající kapky“ předpokládá, myeloproliferativní onemocnění. Cytopenie naznačuje hypersplenismus. Spherocytóza naznačuje přítomnost hypersplenizace nebo dědičné sférocytózy. Funkční jaterní testy budou mít odchylky v stagnační splenomegalii s cirhózou; izolované zvýšení alkalické fosfatázy v séru naznačuje možnou infiltraci jater v důsledku myeloproliferativního, lymfoproliferativního onemocnění nebo miliární tuberkulózy.

Některé další studie mohou být užitečné i u pacientů bez příznaků onemocnění. Elektroforéza sérových proteinů nebo monoklonální gamapatií identifikuje snižování imunoglobulinů v přítomnosti možných lymfoproliferativních nemocí nebo amyloidózy; difuzní hypergammaglobulinemia předpokládá chronické infekce (například, malárie, Ind viscerální leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza), cirhóza s městnavým splenomegalie nebo onemocnění pojivové tkáně. Zvýšená hladina kyseliny močové v séru naznačuje přítomnost myeloproliferativní nebo lymfoproliferativní choroby. Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy označuje myeloproliferativní onemocnění leukocytů, zatímco při snížení jeho úrovně, může být chronická myeloidní leukémie.

Pokud vyšetření neprokázalo žádné abnormality s výjimkou splenomegalie, měl by být pacient znovu vyšetřen v intervalu od 6 do 12 měsíců nebo po objevení nových příznaků.

Splenomegalie zvyšuje slezinnou mechanickou filtraci a destrukci erytrocytů, stejně jako časté leukocyty a krevní destičky. Kompenzační hyperplasie kostní dřeně je ukázána v buněčných liniích, jejichž hladina je v oběhu snížena.

[25], [26], [27], [28], [29],

Léčba splenomegalie

Léčba onemocnění je zaměřena na základní onemocnění. Zvětšená slezina nepotřebuje léčbu, dokud se nevyvine závažná hypersplenizace. Pacienti se slezinou, která jsou k dispozici pro palpaci nebo kteří dosáhli velmi velkých velikostí, by se pravděpodobně měli vyhnout kontaktu s sporty, aby se zabránilo riziku prasknutí.