Splenomegalie

Splenomegalie je téměř vždy sekundární k jiným onemocněním, kterých existuje mnoho, stejně jako možných způsobů jejich klasifikace.

Myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění, střádací choroby (např. Gaucherova choroba) a onemocnění pojivové tkáně jsou nejčastějšími příčinami splenomegalie v mírném podnebí, zatímco v tropech převládají infekční onemocnění (např. malárie, kala-azar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příčiny splenomegalie

Následující onemocnění jsou obvykle příčinou výrazné splenomegalie ( slezina se palpuje 8 cm pod žeberním obloukem): chronická lymfocytární leukémie, non-Hodgkinův lymfom, chronická myeloidní leukémie, pravá polycytémie, myelofibróza s myeloidní metaplazií a vlasatobuněčná leukémie.

Splenomegalie může vést k cytopeniím.

Městnavá splenomegalie (Bantiho choroba)

• Cirhóza.
• Vnější komprese nebo trombóza portální nebo slezinové žíly.
• Některé poruchy vývoje cév

Infekční nebo zánětlivá onemocnění

• Akutní infekce (např. infekční mononukleóza, infekční hepatitida, subakutní bakteriální endokarditida, psitakóza).
• Chronické infekce (např. miliární tuberkulóza, malárie, brucelóza, indická viscerální leishmanióza, syfilis).
• Sarkoidóza.
• Amyloidóza.
• Onemocnění pojivové tkáně (např. SLE, Feltyho syndrom)

Myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění

• Myelofibróza s myeloidní metaplazií.
• Lymfomy (např. Hodgkinův lymfom).
• Leukémie, zejména chronická lymfocytární leukémie a chronická myeloidní leukémie.
• Polycytémie pravá.
• Esenciální trombocytémie

Chronické, obvykle vrozené, hemolytické anémie

• Abnormality tvaru červených krvinek (např. vrozená sférocytóza, vrozená eliptocytóza), hemoglobinopatie včetně talasemie, variantní hemoglobin srpkovité anémie (např. hemoglobin SC), vrozené hemolytické anémie s Heinzovými tělísky.
• Enzymopatie červených krvinek (např. deficit pyruvátkinázy)

Skladovací choroby

• Lipid (například Gaucherova, Niemann-Pickova, Hand-Schüller-Kristscherova choroba).
• Nelipidová (např. Letterer-Siweho choroba).
• Amyloidóza

Cysta sleziny

• Obvykle způsobeno vymizením předchozího hematomu

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Příznaky splenomegalie

Splenomegalie je charakteristickým znakem hypersplenismu; velikost sleziny koreluje se stupněm anémie. Na každý 1 g poklesu hemoglobinu lze očekávat zvětšení velikosti sleziny přibližně o 2 cm pod okraj žebra. Další klinické příznaky obvykle závisí na projevech základního onemocnění; někdy je přítomna bolest sleziny. Pokud jiné mechanismy nezhorší projevy hypersplenismu, anémie a dalších cytopenií, jsou mírné a asymptomatické (např. počet krevních destiček 50 000 až 100 000/μl, počet bílých krvinek 2 500 až 4 000/μl s normální diferenciací leukocytů). Morfologie červených krvinek je obvykle normální, s výjimkou vzácné sférocytózy. Retikulocytóza je běžná.

Hypersplenismus je podezření u pacientů se splenomegalií, anémií nebo cytopenií; diagnóza je podobná jako u splenomegalie.

Vyšetření na splenomegalii

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnéza

Většina zjištěných příznaků je způsobena základním onemocněním. Samotná splenomegalie však může způsobit pocit rychlé sytosti v důsledku vlivu zvětšené sleziny na žaludek. Možné jsou pocity tíhy a bolesti v levém horním kvadrantu břicha. Silná bolest na levé straně naznačuje přítomnost infarktu sleziny. Opakované infekce, příznaky anémie nebo krvácení naznačují přítomnost cytopenie a možného hypersplenismu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspekce

Citlivost palpace a perkuse při detekci zvětšení sleziny je 60–70 %, respektive 60–80 % v případech ultrazvukem dokumentované splenomegalie. Normálně má až 3 % lidí hmatatelnou slezinu. Kromě toho může být hmatatelná masa v levém horním kvadrantu způsobena jinou příčinou než zvětšenou slezinou.

Mezi další příznaky patří tření sleziny, které naznačuje infarkt sleziny, a epigastrické a slezinové zvuky, které naznačují městnavou splenomegalii. Generalizovaná adenopatie může naznačovat myeloproliferativní, lymfoproliferativní, infekční nebo autoimunitní onemocnění.

Diagnóza splenomegalie

Pokud je v případech sporných výsledků po předběžném vyšetření nutné potvrdit splenomegalii, je ultrazvuk metodou volby díky své vysoké přesnosti a nízkým nákladům. CT a MRI mohou poskytnout detailnější obraz orgánu. MRI je obzvláště účinná při identifikaci portální trombózy nebo trombózy slezinové žíly. Radioizotopové vyšetření je vysoce přesná diagnostická metoda, která dokáže identifikovat další detaily slezinové tkáně, ale metoda je velmi drahá a obtížně proveditelná.

Specifické příčiny splenomegalie zjištěné při vyšetření by měly být potvrzeny vhodnými vyšetřeními. Pokud neexistuje zjevná příčina splenomegalie, je nutné nejprve vyloučit infekci, protože na rozdíl od jiných příčin splenomegalie vyžaduje včasnou léčbu. Vyšetření by mělo být komplexnější v oblastech s vysokým geografickým výskytem infekce, pokud má pacient klinické známky infekce. Měl by být proveden kompletní krevní obraz, hemokultury a vyšetření kostní dřeně. Pokud je pacient asymptomatický, nemá žádné jiné příznaky než ty způsobené splenomegalií a nebyl ohrožen infekcí, není nutná rozsáhlá vyšetření kromě kompletního krevního obrazu, nátěru periferní krve, jaterních testů, CT břicha a ultrazvuku sleziny. Pokud existuje podezření na lymfom, je indikována periferní průtoková cytometrie.

Specifické abnormality v periferních krevních testech mohou naznačovat příčinu léze (např. lymfocytóza naznačuje chronickou lymfocytární leukémii, leukocytóza u nezralých forem naznačuje jiné leukémie). Zvýšené bazofily, eosinofily, nukleované červené krvinky nebo kapkovité červené krvinky naznačují myeloproliferativní poruchu. Cytopenie naznačuje hypersplenismus. Sferocytóza naznačuje hypersplenismus nebo hereditární sferocytózu. Jaterní testy budou abnormální u městnavé splenomegalie s cirhózou; izolované zvýšení sérové alkalické fosfatázy naznačuje možnou infiltraci jater z myeloproliferativní poruchy, lymfoproliferativní poruchy nebo miliární tuberkulózy.

Několik dalších studií může být užitečných i u asymptomatických pacientů. Elektroforéza sérových proteinů identifikuje monoklonální gamapatii nebo snížené imunoglobuliny, pravděpodobně u lymfoproliferativních poruch nebo amyloidózy; difúzní hypergamaglobulinemie naznačuje chronickou infekci (např. malárii, indickou viscerální leishmaniózu, brucelózu, tuberkulózu), cirhózu s městnavou splenomegalií nebo onemocnění pojivové tkáně. Zvýšená kyselina močová v séru naznačuje myeloproliferativní nebo lymfoproliferativní poruchu. Zvýšená alkalická fosfatáza leukocytů naznačuje myeloproliferativní poruchu, zatímco snížené hladiny naznačují chronickou myeloidní leukémii.

Pokud vyšetření neodhalí žádné abnormality kromě splenomegalie, měl by být pacient znovu vyšetřen v intervalu 6 až 12 měsíců nebo pokud se objeví nové příznaky.

Splenomegalie zvyšuje mechanickou filtraci sleziny a destrukci červených krvinek, a často i bílých krvinek a krevních destiček. Je patrná kompenzační hyperplazie kostní dřeně těch buněčných linií, jejichž hladiny v oběhu jsou sníženy.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Léčba splenomegalie

Léčba splenomegalie je zaměřena na základní onemocnění. Zvětšená slezina nevyžaduje léčbu, pokud se nerozvine závažný hypersplenismus. Pacienti s hmatatelnou nebo velmi zvětšenou slezinou by se pravděpodobně měli vyhýbat kontaktním sportům, aby se předešlo riziku ruptury.