Werlhoffova choroba

Tato nemoc nikoho nešetří. Je diagnostikována u novorozenců, dětí předškolního a školního věku a ani dospělí vůči ní nejsou imunní. Ale jak ukazují statistiky, ženy trpí touto patologií třikrát častěji než mužská polovina lidstva. Co je tedy Werlhofova choroba? Lze ji účinně léčit? V tomto článku se pokusíme najít odpovědi na všechny tyto a mnoho dalších otázek.

Příčiny Werlhofovy choroby

Werlhofova choroba, nebo jak se také nazývá trombocytopenická purpura, je patologická změna v lidském těle, která vzniká na základě predispozice krevních destiček k agregaci (proces slepování buněk, počáteční fáze tvorby trombu).

Dosud nebylo možné stanovit přesné příčiny Werlhofovy choroby. Pokud jednoznačně hovoříme o dědičné, genetické povaze onemocnění, pak je diagnostikována mnohem méně často než získaná forma léze. Byla také zvažována enzymopatická, imunitní nebo virová geneze patologie, ale ani tento obrat problému dosud nezískal seriózní potvrzení.

Příznaky Werlhofovy choroby

Léze, která se vyvíjí v lidském těle, vede k zablokování průchodnosti malých kapilár. Pokud existuje podezření na toto onemocnění, lékař může pozorovat následující příznaky Werlhofovy choroby:

• Snížení množství krevních destiček v krvi pacienta na jednotku objemu plazmy. Tohoto výsledku lze dosáhnout aktivním využitím těchto krevních složek při tvorbě krevních sraženin.
• Trombocytopenická purpura je doprovázena ischemickými poruchami, které postihují téměř všechny orgány lidského těla: srdce, žlučník, játra, pohlavní orgány, ledviny, mozek a tak dále.
• Toto onemocnění je klasifikováno jako patologie, která se vyvíjí poměrně rychle a postihuje absolutně všechny věkové kategorie.
• Nejčastěji trombocytopenickou purpurou trpí pacienti ve věku 10 až 50 let.
• Patologické změny mohou vzniknout „z ničeho nic“ (na pozadí absolutního zdraví) nebo po infekční, nachlazené nebo střevní patologii.
• Osoba začne pociťovat bolest v oblasti hlavy.
• Cítí se rychle unavený.
• Je pociťován celkový pokles tělesného tonusu.
• Pacient má špatnou chuť k jídlu.
• Nevolnost může být příznakem Werlhofovy choroby a ve vzácných případech se může dokonce rozvinout v dávivý reflex.
• Může se objevit horečka nepravidelného typu.
• Objevují se bolestivé příznaky lokalizované v hrudníku a pobřišnici.
• Téměř celé tělo pacienta je pokryto drobnými krváceními a modřinami. Krvácení je spontánní, objevuje se hlavně v noci.
• Zrakové postižení.

Postupně, jak nemoc postupuje, se k již existujícím příznakům Werlhofovy choroby mohou přidat následující:

• Krvácení různých lokalizací: z nosních průchodů, dělohy, z gastrointestinálního traktu, krvácení do sítnice, krvácení z dásní. O něco méně často se může připojit hemoptýza.
• Mohou se také vyskytnout příznaky neuralgické povahy:
  • Paralýza jedné strany těla.
  • Ataxie je porucha rovnováhy a koordinace volních pohybů.
  • Dezorientace v prostoru.
  • Pomalost konverzace.
  • Křeče.
  • Tremor
  • Před očima se mi objevuje mlha.
  • Někdy se vyvinou akutní duševní poruchy.
  • V obzvláště těžké situaci pacient upadne do kómatu.
• Hlavním klinickým obrazem onemocnění je však stále krvácení ze sliznic (zejména u malých pacientů) nebo krvácení projevující se na kůži. Mohou se objevit v důsledku modřin nebo injekcí a bezdůvodně. Krvácení na epidermis může mít různou velikost (od malých teček až po poměrně velké skvrny), ale je lokalizováno hlavně na přední straně lidského těla, stejně jako na horních a dolních končetinách. Rozdíl mezi krváceními u Werlhofovy choroby a klasickým cévním krvácením spočívá v tom, že na rozdíl od druhého se tyto modřiny mohou periodicky slévat se svými sousedy. Tento faktor je skutečným posouzením při stanovení diagnózy trombocytopenické purpury a posouzení povahy hemoragické diatézy.
• V závislosti na délce krvácení, jako v případě cévní modřiny, může být odstín krvácivých skvrn buď zelenomodrý, nebo tmavě hnědý či žlutý.
• U ženy v plodném věku se může objevit krvácení ve vaječnících, které může simulovat mimoděložní těhotenství.
• Patologie se vyskytuje s častými exacerbacemi.
• Pacientova pracovní schopnost se snižuje.

Werlhofova choroba u dětí

Ať se dospělí snaží sebevíc, nebudou schopni své dítě zcela ochránit před údery a odřeninami. Stále nejistá chůze, nedokonalá koordinace v kombinaci s vrozenou pohyblivostí může vést k pádu dítěte i na rovném povrchu. A v důsledku „útěku“ – k modřině na jemné kůži dítěte. Někdy se však na těle dítěte začnou objevovat krvácení, zdánlivě bez zjevného důvodu. To by mělo rodiče skutečně upozornit a stát se důvodem k návštěvě pediatra. Koneckonců, takové příznaky mohou být prvním příznakem, kterým se Werlhofova choroba u dětí začíná projevovat.

Právě toto onemocnění považují pediatři za nejčastější příčinu poškození dětského organismu v oblasti genetických patologií spojených s hematopoetickým systémem u dětí. Četnost diagnostikování trombocytopenické purpury u dětí je jeden až dva případy na sto tisíc zdravých dětí. Toto onemocnění neprojevuje převládající příslušnost k určitému pohlaví u dětí.

Důvody vzniku dané patologie u mladých pacientů jsou stále neznámé. Pokud jde o určení příčiny onemocnění, lékaři se v názorech rozcházejí. Někteří se domnívají, že má genetickou povahu. Vývoj patologie je spojen s méněcenností krevní buňky, jejíž příčinou je mutace. Jiní hovoří o imunitní stopě onemocnění, která se vyvíjí v důsledku poklesu obranyschopnosti dětského organismu. Další jsou ochotni argumentovat, že mechanismem, který toto onemocnění spouští, je přítomnost obou těchto příčin současně.

První příznaky onemocnění se mohou objevit krátce po lékové terapii, těžkém podchlazení nebo přehřátí, očkování, v důsledku infekčních onemocnění způsobených patogenní flórou (bakteriemi nebo viry). Existuje několik patogenetických cest progrese tohoto onemocnění:

1. Dochází ke souběhu určitých faktorů, který spouští mechanismus syntézy speciálních protilátek, které se stávají antagonisty vlastních krevních destiček. Samotný proces probíhá jako tvorba tandemu protilátka-antigen na stěně krevní buňky. Tato tvorba vede k buněčné smrti.
2. Souběžně s tím dochází k selhání v procesu tvorby a vývoje trombocytů v orgánech krvetvorby. To znamená, že nově vytvořený antigen nejen ničí již „dospělou“ krevní buňku, ale také zavádí změnu v normálním procesu vývoje megakaryocytárního klíčku.
3. Toto narušení procesu hematopoézy vede k tomu, že trombocyty žijí kratší dobu, než by měly. Ve zdravém organismu tato složka krve žije deset až dvanáct dní, zatímco u Werlhofovy choroby se tato doba může zkrátit na jeden nebo dva dny.

V důsledku toho se kvantitativní složka krevních destiček v těle dítěte výrazně snižuje, což vždy ovlivňuje funkční neschopnost těla normálně fungovat. Krevní destičky jsou výživou těla. Snížení hladiny této složky krve vyvolává pokles endoteliální vrstvy krevních kapilár. To je podnětem k vzniku náhlého, prodlouženého a silného krvácení.

Pokud takový pacient nedostane včasnou lékařskou péči, může být výsledek velmi tragický – fatální.

Existují případy, kdy je Werlhofova choroba u ženy poprvé diagnostikována v období, kdy nosí dítě. Většinou ženy s takovou diagnózou nosí dítě zcela normálně a porod probíhá v normálním rozmezí. Ztráta krve během porodu s diagnózou trombocytopenické purpury vykazuje objemy, které jsou zcela přijatelné a nepředstavují hrozbu pro život rodící ženy. Zatímco umělé ukončení těhotenství může vyvolat mnohem větší objemy krvácení. Jedinou výjimkou je akutní forma onemocnění.

Na základě výše uvedeného lze konstatovat, že diagnóza Werlhofovy choroby u těhotné ženy neslouží jako kontraindikace pro další těhotenství a porod. Časté a poměrně silné krvácení může sloužit jako indikace k umělému ukončení těhotenství.

Diagnóza Werlhofovy choroby

Pro stanovení správné diagnózy musí mít lékař dostatečné zkušenosti a kvalifikaci. Diagnóza Werlhofovy choroby zahrnuje:

• Analýza klinického obrazu onemocnění.
• Identifikace anamnézy pacienta.
• Vyšetření pacienta specialistou. Příznak skřípnutí. U trombocytopenické purpury se při skřípnutí okamžitě vytvoří pod kůží modřina.
• Endoteliální testy jsou povinné.
  • Manžetový test umožňuje posoudit povahu normy stavu malých kapilár (elasticita, flexibilita a úroveň křehkosti). K provedení této studie se používá běžná manžeta, která se používá k měření krevního tlaku. Hladina krevního tlaku se předběžně stanoví jako normální. Poté se po určité době manžeta znovu aplikuje a krevní tlak se upraví na hodnoty nad normou o 10 - 15 jednotek mm Hg. U daného onemocnění se petechie začínají objevovat téměř okamžitě - tvoří se mnoho malých krvácení. Takový obraz je pozitivním výsledkem testů na trombocytopenickou purpuru.
  • Znak kladiva je podobný znaku trhání, ale místo špetky se používá kladivo.
  • Baňkové a prick testy nebo Waldmanův test. Tato metoda umožňuje určit přítomnost hyperergického procesu v těle pacienta, který přímo ovlivňuje systém krevních cév a krvetvorby (jedná se o rychlý průběh patologického procesu, který i přes včasnou a adekvátní terapii vede k úmrtí pacienta). Zákrok se provádí pomocí lékařské nádoby (odtud název studie), která se umístí na pacienta. Nádoba se připevní hlavně mírně pod klíční kostí. S její pomocí se dosáhne podráždění epidurálních kapilár. Drží se asi dvacet minut, po kterém se odebere krevní nátěr z oblasti, kde nádoba stála, a stanoví se hladina monocytů. Kontrolou je počet stejných struktur, ale stanovený před tímto podrážděním. Taková studie se neprovádí jednorázově, ale periodicky v průběhu onemocnění. S patogenitou probíhajícího procesu se počet monocytů může několikanásobně zvýšit.
• Obecný krevní test je povinný. Při jeho provedení lze detekovat trombocytopenii - hlavní příznak Werlhofovy choroby. Při provádění laboratorní studie s použitím zvětšovacího zařízení lze jasně vidět obrovskou velikost trombocytů.
• Předepisuje se také test srážlivosti krve. Tato analýza ukazuje prodloužení doby krvácení. Patologie se posuzuje podle stupně poklesu objemu plazmatické sraženiny se standardním obsahem krevních destiček (retrakce krevní sraženiny).
• Provádí se také punkce kostní dřeně. Toto vyšetření u trombocytopenické purpury nám umožňuje konstatovat prudký nárůst hladiny megakaryoblastů, promegakaryocytů a megakaryocytů v těle pacienta. V tomto případě jsou krevní destičky za normálního stavu odštěpeny od jádra megakaryocytů, čímž je zbaveny cytoplazmy, což vyvolává strukturální formování megakaryocytu, který se rozpadá na několik složek, načež jsou využity fagocytózou (proces aktivního zachycení a absorpce živých organismů (bakterií, hub atd.) a neživých částic jednobuněčnými organismy). V případě onemocnění postup odštěpení krevních destiček rapidně snižuje jejich aktivitu.
• Při diagnostice Werlhofovy choroby se provádí kompletní vyšetření pacienta, během kterého se někdy zaznamená zvětšená slezina.
• Pokud u pacienta dojde k rozsáhlému krvácení, následně se zaznamenají všechny příznaky posthemoragické hypochromní anémie.
• Někdy se pozoruje mírná leukocytóza.
• Na pozadí výše uvedeného se může vyvinout adrenální insuficience a také aktivace progrese patologických procesů v jiných orgánech těla, probíhajících podél ischemické dráhy.
• V chronických případech onemocnění se periodicky pozorují hemoragické krize, doprovázené hlubokou anémií a nadměrnými krevními výtoky, které postihují velké oblasti lidského těla. Pokud takový proces postihuje oblast mozku, pak je pravděpodobnost úmrtí pacienta vysoká.

Léčba Werlhofovy choroby

Způsob terapie tohoto onemocnění do značné míry závisí na stádiu patologie a charakteristikách jejího průběhu. V pokročilých případech může být nutná chirurgická léčba, která zahrnuje odstranění sleziny. Samotná klinická léčba Werlhofovy choroby zahrnuje zavedení kortikosteroidních hormonů a imunosupresiv do léčebného protokolu.

Například hormony jako medopred, prednisolon, dekortin n20, prednisolon hemisukcinát, solu-decortin n250, prednisol.

Prednisolon je hormon kůry nadledvin - jeho způsob podání a dávkování se předepisují přísně individuálně, v závislosti na stavu pacienta a celkovém klinickém obrazu onemocnění. Počáteční denní dávka je 20 - 30 mg, což odpovídá čtyřem až šesti tabletám, při závažnější formě patologických změn lze denní dávku vypočítat podle vzorce 1 mg léku na kilogram hmotnosti pacienta, rozděleno do čtyř až šesti dávek. Při obzvláště akutní patologii může být toto množství léku nedostatečné, poté lze po pěti až sedmi dnech doporučenou počáteční dávku zdvojnásobit. Účinek těchto léků primárně zmírňuje hemoragický syndrom, po jeho zmírnění umožňuje mechanismus účinku postupně zvyšovat počet krevních destiček v krvi pacienta.

Délka léčby přímo závisí na dosažení terapeutického účinku a provádí se až do úplného uzdravení pacienta.

Tento lék je kontraindikován v případě přetrvávajícího vysokého krevního tlaku, cukrovky, nefritidy, psychóz různého původu, ulcerózních projevů sliznice žaludku a dvanáctníku, v pooperačním období, u otevřené formy tuberkulózy. A také během těhotenství a při zvýšené citlivosti na složky léku a v důchodovém věku pacienta.

Prednisolon by se neměl vysazovat náhle, vysazuje se postupně. Souběžně se snižováním množství užívaných hormonů kůry nadledvin je pacientovi předepsán delagyl, chlorochin, chlorochin, fosfát hingamin.

Delagil - léčivý přípravek k léčbě protozoálních infekcí se podává perorálně, po jídle, 0,5 g dvakrát týdně, poté jednou týdně, ale ve stejný den. V případě potřeby (dle uvážení ošetřujícího lékaře) lze léčebné schéma naplánovat na 0,25 - 0,5 g jednou denně.

Kontraindikace pro užívání tohoto léku zahrnují dysfunkci jater a ledvin, závažné změny srdečního rytmu, anamnézu porfyrinurie u pacienta, potlačení hematopoézy v kostní dřeni a také zvýšenou intoleranci na složky léku.

Pokud se při vysazení hormonů kůry nadledvin objeví prudké zhoršení onemocnění, ošetřující lékař vrátí dávkování tohoto léku na původní hodnoty.

Pokud po čtyřech měsících léčby není možné dosáhnout stabilní účinnosti terapie, lékař - hematolog nebo ošetřující lékař s největší pravděpodobností předepíše operaci k odstranění sleziny. Takový terapeutický průběh v 80 % případů umožňuje pacientovi dosáhnout úplného uzdravení.

Excize orgánu se provádí pod rouškou hormonální terapie. Bezprostředně před operací lékař předepíše větší množství prednisolonu, než jaké pacientka do té doby užívala.

Pokud je pacientovi diagnostikována Werlhofova choroba a to v její autoimunitní formě, ani odstranění sleziny není vždy schopno člověka zcela vyléčit. V tomto případě se krvácení zastaví, ale trombocytopenie nezmizí.

Pokud odstranění sleziny problém nevyřeší, ošetřující lékař pacientovi předepíše imunosupresiva (například azapress, imuran, azathioprin, azanin, azamun). Souběžně s nimi se do léčebného protokolu zavádějí i léky patřící do skupiny glukokortikoidů.

Imunosupresivní léky azathioprin se předepisují po dobu jednoho až dvou měsíců v dávce 4 mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Poté se dávka léku postupně snižuje na 3 - 2 mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta.

Nedoporučuje se předepisovat tento lék v případě závažné jaterní patologie, leukopenie nebo v případě přecitlivělosti těla pacienta na složky léku.

Cyklofosfamid, antineoplastické léčivo, je klasifikováno jako alkylační sloučenina a předepisuje se v dávce 0,2–0,4 g denně. Celá kúra vyžaduje šest až osm gramů léčiva. Lék lze podávat intravenózně, intramuskulárně, intraperitoneálně nebo intrapleurálně. Způsob podání pacientovi předepisuje ošetřující lékař v každém jednotlivém případě.

Kontraindikace pro použití tohoto léku zahrnují patologické změny ledvin, hypoplazii kostní dřeně, těžkou kachexii a anémii, terminální onkologickou patologii, zvýšenou intoleranci na složky léku, leukopenii a/nebo trombocytopenii, stejně jako období těhotenství a kojení.

Vinkristin je bylinný lék s protinádorovým účinkem, který předepisuje hematolog v dávce 1-2 mg na metr čtvereční těla pacienta, užívaný jednou týdně. Délka léčby je jeden a půl až dva měsíce.

Vedlejším účinkem imunosupresiv jsou jejich mutagenní vlastnosti, proto se nedoporučuje předepisovat léky této skupiny dětem, jejichž tělo stále roste a vyvíjí se. Nepoužívají se také při trombocytopenii autoimunitní povahy, před operací k odstranění sleziny. V předoperačním období tyto léky nevykazují potřebný výsledek, nejúčinnější jsou v pooperačním období.

Krevní transfuze také není účinná u Werlhofovy choroby, protože proces tání krevních destiček (trombocytolýza) dosud nebyl eliminován.

Při terapeutické léčbě Werlhofovy choroby by se neměly současně užívat léky, které mohou ovlivnit agregaci krevních destiček. Mezi takové léky patří kurantil, karbenicilin, aspirin, kofein, brufen, butadion a různé barbituráty.

Pokud má žena v anamnéze trombocytopenickou purpuru, neměly by být takové pacientce předepsány procedury, jako je kyretáž děložní dutiny, a neměla by se uchylovat k lisování převinutého děložního dna (tamponáda).

Léčebný protokol často zahrnuje další hemostatické metody (lokální nebo celkového účinku). Může se jednat o dicynon, adroxon, estrogeny a také hemostatickou houbu.

Jeden z nejlepších hemostatických léků - dicynon - předepisuje ošetřující lékař v dávce 10 - 20 mg na kilogram hmotnosti pacienta, rozdělené do tří nebo čtyř dávek. Nejčastěji se podává 0,25 - 0,5 g najednou. V případě terapeutické potřeby lze dávku léku zvýšit na 0,75 g, užívaných třikrát nebo čtyřikrát denně.

Kontraindikace k užívání Dicynonu zahrnují krvácení, ke kterému dochází v důsledku užívání stávajících antikoagulancií, individuální intoleranci na složky léku a také pokud má pacient v anamnéze tromboembolii nebo trombózu.

Pokud je u těhotné ženy diagnostikována trombocytopenická purpura, hormonální terapie nemá žádný významný vliv na vývoj embrya, ale během kojení je vhodné převést novorozence na umělou výživu. To je nezbytné, aby dítě nedostávalo protilátky s mateřským mlékem, které její tělo v této době produkuje.

Odstranění sleziny těhotné ženy se provádí pouze tehdy, když je očekávaný přínos chirurgického zákroku pro tělo ženy výrazně vyšší než důsledky pooperační rehabilitace pro její budoucí dítě.

Prevence Werlhofovy choroby

Vzhledem k tomu, že příčiny daného onemocnění nebyly plně objasněny a nebyl identifikován jasný mechanismus těchto transformací, je primární prevence Werlhofovy choroby dosud velmi špatně rozvinutá. Může zahrnovat pouze obecnou prevenci onemocnění:

• Prevence infekčních a zánětlivých onemocnění jakéhokoli původu.
• Zabraňuje infekcím lidského těla různými viry.
• Vyhněte se nadměrnému vystavení přímému slunečnímu záření.
• Pečlivě sledujte výskyt alergických reakcí těla na jakékoli podráždění.
• Při užívání farmakologických léků buďte velmi opatrní a striktně dodržujte způsob podání a dávkování.
• Vyhněte se jak silnému přehřátí, tak i významnému podchlazení těla.
• Zbavte se špatných návyků a upravte svůj jídelníček.

Sekundární prevence Werlhofovy choroby spočívá v přijetí odpovídajících opatření k prevenci relapsů trombocytopenické purpury. Vzhledem k této patologii lze učinit následující doporučení:

• Pacient bude muset ze svého jídelníčku vyloučit kořeněná jídla, koření, dochucovadla a ocet.
• Fyzická aktivita by měla být mírná. Děti s danou diagnózou jsou osvobozeny od tělesné výchovy a sportu.
• Těmto pacientům se nedoporučuje užívat nesteroidní protizánětlivé léky k léčbě jiných patologií.
• Fyzioterapeutické postupy jsou u těchto pacientů také kontraindikovány. Například UHF (vystavení postižené oblasti těla nebo orgánu vysokými frekvencemi elektromagnetického pole) nebo různá oteplování (například UV záření).

Prognóza Werlhofovy choroby

Prognóza Werlhofovy choroby je poměrně nejednoznačná a do značné míry závisí na formě projevu onemocnění. To znamená, že patologie je v akutní fázi projevu nebo přešla do chronického stadia, má neimunitní nebo naopak imunitní charakter.

Pokud je diagnostikována patologie megakaryocytárního zárodku imunologické povahy nebo operace k odstranění sleziny nepřinesla očekávaný výsledek, je v takové situaci prognóza velmi negativní. S největší pravděpodobností nebude možné vyhnout se fatálnímu výsledku pro pacienta.

Pacient s danou diagnózou je pod neustálým dohledem specialisty a je u něj registrován. Pravidelně, jednou za dva až tři měsíce, se takový pacient podrobuje kontrolnímu vyšetření s použitím hemoragických testů. I výskyt drobného krvácení je u tohoto pacienta indikací k předepsání hemostatických léků.

Předpokládá se, že dané onemocnění je zcela nevyléčitelné, ale se správným přístupem k terapii má tato patologie příznivou prognózu.

Nejcennější věc, kterou člověk má, je jeho zdraví a v důsledku toho i jeho život. Ne vždy je možné se určitým nemocem vyhnout, ale je na člověku, jak brzy bude tato patologie rozpoznána a budou přijata odpovídající opatření, aby se zabránilo významnému poškození těla. Tato teorie se nejlépe hodí pro takové onemocnění, jako je Werlhofova choroba. V tomto případě platí, že čím dříve upozorníte na poplach a kontaktujete specialistu, tím efektivněji vám bude schopen pomoci. V této situaci nejen budoucí zdraví, ale i život přímo závisí na tom, jak brzy budou přijata opatření k zastavení dané patologie.