Hemoragická diatéza

Řada patologií, jejichž charakteristickým znakem je tendence ke zvýšenému krvácení a krvácení, se nazývá „hemoragická diatéza“. Onemocnění je polyetiologické, komplexní a při absenci léčby může vést k závažným a dokonce nepředvídatelným následkům.

Kód MKN-10

• D 69 – purpura a další hemoragické jevy;
• D 69,0 – alergická purpura;
• D 69.1 – vady kvality krevních destiček;
• D 69.2 – jiná purpura netrombocytopenické etiologie;
• D 69.3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
• D 69.4 – jiná primární trombocytopenie;
• D 69,5 – sekundární trombocytopenie;
• D 69.6 – nespecifikovaná trombocytopenie;
• D 69.8 – jiná specifikovaná krvácení;
• D 69.9 – krvácení, NS.

Příčiny hemoragické diatézy

V závislosti na příčinách a etiologii onemocnění se rozlišují následující typy hemoragické diatézy:

• diatéza způsobená poruchou hemostázy krevních destiček. Tento typ zahrnuje patologie, jako je trombocytopatie a trombocytopenie. Mezi vývojové faktory může patřit snížená imunita, onemocnění ledvin a jater, virové léze, chemoterapie a radiační expozice;
• onemocnění způsobené poruchami procesů srážení krve – může se jednat o poruchu fibrinolýzy, užívání antikoagulačních a fibrinolytických léků, různé typy hemofilie atd.;
• zhoršená propustnost cévních stěn způsobená nedostatkem kyseliny askorbové, hemoragickou angiektázií nebo vaskulitidou;
• onemocnění způsobené hemostázou krevních destiček – von Willebrandova choroba, trombohemoragický syndrom, nemoc z ozáření, hemoblastózy atd.

Patogenezi hemoragické diatézy lze rozdělit do několika hlavních částí:

• krvácení způsobené poruchami srážlivosti krve;
• krvácení spojená se změnami v procesech a organických složkách tvorby krevních destiček, jakož i s poruchami jejich vlastností;
• krvácení, která vznikají v důsledku poškození cév.

V normálním zdravém organismu může být cévní stěna částečně propustná pro plynné a rozpustné látky. Stěna je zpravidla nepropustná pro krevní elementy a bílkoviny. Pokud je její integrita narušena, spustí se složitý proces koagulace, jehož cílem je zabránit ztrátě krve – tímto způsobem se tělo snaží zabránit vzniku život ohrožujícího stavu.

Samotné patologické krvácení se obvykle vyskytuje ze dvou důvodů - zvýšené propustnosti cévní stěny a poruchy koagulačního procesu. Někdy se také předpokládá, že mechanismus krvácení může být spuštěn zvýšením schopnosti červených krvinek procházet cévní bariérou při mírném ředění krve nebo při těžké anémii. V jakých případech se to může stát?

• Nedostatek vitamínu C (kurděje), rutinu a citrinu.
• Infekční onemocnění, sepse, streptokok, meningokok, tyfus atd.
• Intoxikace (jedy, léky).
• Vliv vysoké teploty.
• Alergické patologie v těle.
• Neurotrofické poruchy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky hemoragické diatézy

První příznaky hemoragické diatézy jsou nejčastěji hlavními příznaky onemocnění. Pacientovi se objevují malé modravé skvrny (podobné modřinám), červená vyrážka na přední straně kotníku, stehnech nebo na vnější straně předloktí.

V pokročilých případech je vyrážka kombinována s oblastmi nekrózy, tvoří se vředy. Někdy může být tento stav doprovázen bolestí v epigastrické oblasti, záchvaty zvracení s prvky krve ve zvratcích.

Onemocnění může začít akutně a dokonce i náhle. Krvácení, krvácení do jakýchkoli tkání a orgánů může být doprovázeno rozvojem anémie.

Nejčastěji pacienti vyhledávají lékařskou pomoc kvůli silnému krvácení, například po drobném poranění. Krvácení však může být i spontánní, nezávislé na přítomnosti přímého poškození tkáně.

Důkladné vyslechnutí pacienta může odhalit, že příznaky hemoragické diatézy ho pronásledují od dětství. V některých případech podobné příznaky trápily i příbuzné nemocného (pokud má onemocnění dědičnou etiologii).

Hemoragická diatéza u dětí

Hemoragická diatéza, která se projevuje v dětství, je nejčastěji dědičná. Nedokonalosti koagulačního systému, cévního systému, defekty krevních destiček jsou v tomto případě předurčeny genetikou a dědí se recesivním způsobem.

Onemocnění se u dítěte může projevit následujícími způsoby:

• během prořezávání zoubků nebo výměny zubů se pozoruje přetrvávající krvácení dásní;
• často se vyskytuje nevysvětlitelné krvácení z nosu;
• mohou se objevit hemoragické vyrážky;
• v moči je zjištěna krev;
• dítě má bolesti kloubů a vyšetření odhalí krvácení a deformaci kloubního pouzdra;
• periodicky lze pozorovat krvácení do sítnice;
• Dívky trpí menoragií.

U novorozenců se onemocnění může projevit již druhý nebo třetí den života. Mezi nejčastější příznaky patří gastrointestinální krvácení, které se projevuje krvavou stolicí a zvracením. Tyto příznaky se mohou vyskytovat samostatně i současně. Dále se pozoruje krvácení z pupeční rány, ze sliznice ústní dutiny a nosohltanu, z močového systému. Nejnebezpečnější je krvácení do mozku a jeho membrán, stejně jako do nadledvin.

Hemoragická diatéza během těhotenství

Těhotenství u pacientek s hemoragickou diatézou je spojeno s velkým nebezpečím, proto vyžaduje zvláštní pozornost a profesionální léčbu. I malá lékařská chyba může vést k hrozným následkům.

Během těhotenství může nemocná žena čelit následujícím nebezpečím:

• rozvoj vodnatelnosti a gestózy (ve 34 % případů);
• pravděpodobnost spontánního potratu (39 %);
• předčasný porod (21 %);
• rozvoj placentární insuficience (29 %).

Mezi nejzávažnější komplikace patří předčasné odchlípení normálně umístěné placenty, krvácení během porodu a po něm. S takovými komplikacemi se lze setkat u téměř 5 % případů onemocnění u těhotných žen.

U novorozence může být diagnostikována chronická hypoxie, vývojové opoždění, nedonošenost, neonatální trombocytopenie, hemoragický syndrom a také nejzávažnější komplikace – intrakraniální krvácení, které je zjištěno přibližně u 2–4 % případů.

Hemoragická diatéza během laktace je méně nebezpečná, ale vyžaduje neméně přísnou kontrolu ze strany lékaře. Žena by měla pečlivě sledovat své zdraví, předcházet poškození kůže a užívat léky předepsané lékařem. Mnoho pacientek s krvácením je schopno porodit a krmit zdravé a plnohodnotné děti.

Klasifikace hemoragické diatézy

Typy hemoragické diatézy se rozlišují podle typu krvácení. Existuje pět takových typů:

• Hematomový typ krvácení – charakterizován rozsáhlým krvácením do měkkých tkání a kloubních dutin. Takové krvácení je značné velikosti, způsobuje bolest a napětí v tkáních. Mohou být kombinovány s krvácením z dásní, nosu, žaludku, dělohy a hematurií.
• Smíšený typ – vzniká v důsledku selhání funkce krevních destiček a také změny složení plazmy, což vede k porušení srážlivosti krve. Může být doprovázen petechiemi (bodovými krváceními).
• Vaskulární fialový typ – objevuje se v důsledku patologie cévních stěn, například po infekčních onemocněních. Může být doprovázen zánětem tkáně, bodovými krváceními (lze je nahmatat prstem, protože mírně vyčnívají nad povrch kůže). Hematurie není vyloučena.
• Angiomatózní typ – doprovázený přetrvávajícím krvácením spojeným s poškozením cév. Obvykle se nevyskytují drobné vyrážky ani krvácení.
• Petechiálně skvrnitý typ - není doprovázen masivním krvácením, ale je odhalen výskytem malých skvrn, hematomů, petechií.

Nejčastějším typem krvácení je vaskulárně-fialový typ. U tohoto onemocnění lze pozorovat drobné krvácení na povrchu kůže, kde je tkáň často stlačena, například při používání opasku, při nošení těsných gumiček v oblečení a také na hýždích (místo, kde lidé často sedí).

Kromě toho se rozlišují:

• dědičná varianta diatézy, která se projevuje již v dětství a pokračuje po celý život pacienta;
• získaná varianta hemoragické diatézy, závislá na poruchách systému srážení krve a stavu cévních stěn.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Důsledky a komplikace hemoragické diatézy

Hemoragická diatéza může být komplikována chronickou formou anémie z nedostatku železa (často se sníženou kyselostí žaludeční šťávy a nedostatkem chuti k jídlu).

V některých případech se hemoragická diatéza pozoruje na pozadí poruch imunity a alergických projevů, které někdy samy o sobě mohou vyvolat hemostázu a komplikovat onemocnění. To je spojeno se senzibilizací krve rozlité do tkáňových struktur.

Pacienti s hemoragickou diatézou patří do rizikové skupiny kvůli pravděpodobnosti infekce virem hepatitidy B a HIV infekce (při častých krevních transfuzích).

Při opakovaných krváceních do kloubních pouzder může dojít k omezenému rozsahu pohybu a dokonce i k nehybnosti kloubu.

Stlačení nervových vláken velkými krevními sraženinami může způsobit různé typy necitlivosti a paralýzy.

Největší nebezpečí představuje vnitřní krvácení, které je okem neviditelné, zejména v různých částech mozku a nadledvinách.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza hemoragické diatézy

Vyhodnocení anamnézy a sběr stížností pacienta: kdy bylo zjištěno první krvácení, zda se objevil pocit slabosti a další příznaky diatézy; jak si pacient sám vysvětluje výskyt těchto příznaků.

• Posouzení životní anamnézy: přítomnost chronických onemocnění, dlouhodobé užívání léků, dědičnost, přítomnost špatných návyků, onkologická anamnéza, intoxikace.
• Zevní vyšetření pacienta: tón a stav kůže (bledá, cyanotická, hyperemická, s vyrážkami nebo krvácením), zvětšení, bolestivost a pohyblivost kloubů, puls a krevní tlak.
• Krevní testy: stanoví se pokles počtu červených krvinek, pokles hladiny hemoglobinu. Barevný index je normální, počet leukocytů a krevních destiček se u různých pacientů může lišit a dokonce nepřekročit normální hodnoty.
• Testy moči: erytrocyturie (hematurie) se stanoví v přítomnosti krvácení v ledvinách nebo močovém systému.
• Biochemický krevní test: hodnotí množství fibrinogenu, alfa a gama globulinů, cholesterolu, cukru, kreatininu, kyseliny močové a také ukazatele elektrolytického metabolismu pro sledování celkového stavu organismu. Koagulogram, hodnocení antihemofilních faktorů.
• Instrumentální diagnostika:
  • vyšetření kostní dřeně odebrané při punkci kosti (obvykle hrudní kosti). Provádí se za účelem posouzení hematopoetické funkce;
  • Trepanační biopsie je vyšetření, které se provádí na vzorku kostní dřeně a kostního elementu s částí periostu, nejčastěji odebraného z kosti kyčelní. K tomu se používá specifické zařízení, trepanační biopsie. Je předepsána k posouzení stavu kostní dřeně.
• K určení doby trvání krvácení se používá metoda píchnutí do horní části prstu nebo ušního lalůčku. Pokud je funkce cév nebo krevních destiček narušena, indikátor doby trvání se zvyšuje a pokud je nedostatek koagulačních faktorů, nemění se.
• Doba srážení je určena tvorbou krevní sraženiny ve vzorku žilní krve pacienta. Čím méně faktorů srážení krve je v krvi, tím delší je doba srážení.
• Pinch test umožňuje posoudit stupeň výskytu subkutánních výpotků při stlačení kožního záhybu v podklíčkové oblasti. V této oblasti se krvácení objevuje pouze při cévních a trombocytárních poruchách.
• Test s škrtidlem je podobný předchozímu a spočívá v aplikaci škrtidla na oblast ramene pacienta (asi na 5 minut). Při vzniku onemocnění se předloktí pokryje bodovými krváceními.
• Manžetový test zahrnuje umístění manžety z přístroje na měření krevního tlaku. Lékař napumpuje vzduch na tlak přibližně 100 mm Hg a drží ho 5 minut. Poté se vyhodnotí krvácení na pacientově předloktí.
• Diferenciální diagnostika zahrnuje konzultaci s dalšími specializovanými specialisty, jako je terapeut, alergolog, neurolog, specialista na infekční choroby atd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba hemoragické diatézy

Léčba léky se předepisuje individuálně (v závislosti na typu onemocnění se používají různé léky):

• vitamínové přípravky (vitamíny K, P, vitamín C) pro poškození stěn cév;
• glukokortikoidní hormony (hormonální látky kůry nadledvin) při sníženém počtu krevních destiček. Nejčastěji se prednisolon používá v dávce 1 mg/kg/den s možností 3-4násobného zvýšení dávky (léčebná kúra od 1 do 4 měsíců);
• speciální léky, tzv. srážecí faktory, pokud je jejich nedostatek.

Pro okamžité zastavení krvácení, které začalo, použijte:

• aplikace škrtidla;
• tamponáda dutin;
• těsný obvaz;
• přiložení studeného obkladu nebo ledu na krvácející místo.

Chirurgická léčba:

• Operace odstranění sleziny (splenektomie) se provádí při významném krvácení. Tento zákrok může prodloužit životnost krvinek;
• operace k odstranění postižených cév, které byly zdrojem opakovaného krvácení. V případě potřeby se provádí cévní protetika;
• propíchnutí kloubního pouzdra s následným odsátím nahromaděné krve;
• operace k nahrazení kloubu umělým, pokud došlo k nevratným změnám, které nelze léčit.

Hemotransfuzní terapie (transfuze krevních produktů od dárce):

• transfuze plazmy obsahující všechny srážecí faktory (čerstvě zmrazený přípravek) umožňuje obnovit hladinu všech faktorů a také podpořit imunitní obranyschopnost pacienta;
• transfuze krevních destiček;
• transfuze červených krvinek (někdy se místo tohoto léku používají promyté červené krvinky, což snižuje závažnost nežádoucích účinků při transfuzi). Používá se v extrémních případech - například při těžké anémii a anemickém kómatu.

Fyzioterapeutická léčba zahrnuje vystavení magnetickým nebo elektrickým polím, což podporuje resorpci krevních sraženin a obnovu poškozené tkáně.

Fyzioterapie je předepsána během období remise, aby se dosáhlo dostatečného rozsahu pohybu v kloubech, které byly vystaveny krvácení.

Homeopatie: V případech zvýšeného systémového krvácení a sklonu ke krvácení mohou pomoci následující homeopatické léky.

• Fosfor. Používá se také při koagulopatii, hemoragické horečce a nedostatku vitaminu C.
• Lachessis, Crotalus. Lze použít při hemoragické vaskulitidě a hemofilii.
• Arsenicum album. Nejčastěji v kombinaci s výše uvedenými léky.
• Bothrops. Předepsáno pacientům s hemoragickou vaskulitidou v přítomnosti poškození kůže, včetně vředů, trofických změn.

Tradiční léčba hemoragické diatézy

Bylinná léčba zahrnuje užívání rostlin, které stimulují metabolismus, zvyšují srážlivost krve a zlepšují hojení tkání.

Některé z používaných rostlin mohou obsahovat toxické látky, proto se léčba provádí pouze se souhlasem ošetřujícího lékaře.

Doporučuje se připravit následující směsi léčivých bylin:

• sbírka se stachysem, řebříčkem, listy kopřivy, křídlatkou, listy jahodníku a alchemilkou - 8 g sbírky se vaří ve 400 ml vroucí vody, louhuje se čtvrt hodiny, pije se 100 ml po jídle třikrát denně;
• sbírka řepíku, kukuřičného vlákna, květenství kaliny, listů maliníku, šípků a jeřabin – připravte jako v předchozím receptu;
• sbírka s třezalkou tečkovanou, kopřivou, řebříčkem, hluchavkou, olší, květy heřmánku a listy ostružiny - 4 g surovin se zalijí 200 ml vroucí vody, louhují se 3 hodiny a po jídle se vypijí třetina sklenice 4krát denně;
• list barvínku, lískový ořech, kořen galangalu, list borůvky, bobule kalina, jeřáb a šípky - k vaření použijte 7 g na 350 ml vroucí vody, nechte louhovat 3 hodiny, užívejte 1/3 šálku třikrát denně po jídle.

Takové směsi se užívají v průběhu 2 měsíců. Po 2 týdnech lze kúru v případě potřeby opakovat a zkrátit na 1 měsíc.

Pokud se stav stabilně zlepšuje, použijte rostliny jako je barvínek lékařský, kontryhel, křídlatka, třezalka tečkovaná, kukuřičný vlákn a jeřabiny – složky lze s každou novou léčebnou kúrou nahrazovat.

V akutním období je důležité dodržovat lůžko po dobu alespoň 3 týdnů.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prevence hemoragické diatézy

Hemoragická diatéza je skutečně závažné a složité onemocnění, které vyžaduje individuální a pečlivý výběr léčebného plánu. Pokud mluvíme o dědičné patologii, je obtížné identifikovat preventivní opatření, ale některé rady stále pomohou, pokud ne vyléčit nemoc, tak alespoň zpomalit její vývoj a předejít komplikacím, což je také důležité.

Mezi takové aktivity patří:

• posílení obranyschopnosti těla (zahrnuje účast na vhodných sportech, pravidelné fyzické cvičení, otužování těla a správnou výživu);
• další příjem vitamínových doplňků (zejména vitamínu K – například ve formě Menadionu nebo Sinkavitu);
• přísné dodržování hygienických pravidel je jednoduché doporučení, které pomáhá předcházet rozvoji infekčních onemocnění, jež mohou v těle vést ke vzniku patologických procesů;
• sanace ložisek chronické infekce v těle, včasná léčba zánětlivých onemocnění;
• dispenzární pozorování, pravidelné návštěvy lékaře;
• vyhýbání se slunečnímu záření.

Sekundární prevence spočívá v pravidelných lékařských prohlídkách populace za účelem včasného odhalení onemocnění.

Prognóza hemoragické diatézy

Pacienti s hemoragickou diatézou by měli být registrováni na hematologickém oddělení ve svém domovském městě a také v regionálním centru pro hemofiliku. Pacienti podstupují pravidelné vyšetření hematopoetického a koagulačního systému, poskytují informace jak pacientovi, tak i zdravotnickým pracovníkům v místě bydliště a (v případě potřeby) provádějí potenciálně nebezpečné druhy léčby pro tyto pacienty - poskytují zubní a chirurgickou péči. Příbuzní a přátelé pacientů také dostávají instrukce a jsou proškoleni v metodách poskytování první pomoci pacientům s hemoragickou diatézou.

Výsledek a prognóza onemocnění se mohou lišit. Pokud pacient podstoupil adekvátní patogenetickou, hemostatickou a substituční léčbu, lze prognózu považovat za poměrně příznivou.

Hemoragická diatéza s maligním průběhem, kdy není možné kontrolovat stupeň a frekvenci krvácení a za přítomnosti komplikací může být výsledek onemocnění fatální.