Hemoragická diatéza

Řada patologických stavů, jejichž charakteristickým rysem je tendence ke zvýšené krvácení a krvácení, se nazývá "hemoragická diatéza". Nemoc je polyetologický, složitý a při absenci léčby může vést k závažným a dokonce nepředvídatelným následkům.

Kód ICD 10

• D 69 - purpura a další jevy krvácení;
• D 69.0 - purpura alergické geneze;
• D 69.1 - vady kvality krevních destiček;
• D 69.2 - jiná purpura neorbocytopenické etiologie;
• D 69.3 - idiopatická purpura trombocytopenické etiologie;
• D 69.4 - jiná primární trombocytopenie;
• D 69,5 - sekundární trombocytopenie;
• D 69.6 - nespecifikovaná trombocytopenie;
• D 69.8 - jiná specifikovaná krvácení;
• D 69.9 - Krvácení, nespecifikováno.

Příčiny hemoragické diatézy

V závislosti na příčinách a etiologii onemocnění jsou tyto typy hemoragické diatézy odlišné:

• diatéza způsobená poruchou hemostázy trombocytů. Tento typ zahrnuje takové patologické stavy, jako je trombocytopatie a trombocytopenie. Faktory rozvoje mohou být snížení imunity, onemocnění ledvin a jater, poškození viru, chemoterapeutická léčba a ozařování zářením;
• onemocnění vyvolal poruch krevní srážlivosti procesu - to může být porucha fibrinolýzy, použití antikoagulační a fibrinolytické léky, různé typy hemofilie, atd.;
• zhoršená permeabilita cévních stěn, způsobená nedostatkem kyseliny askorbové, hemoragická angioekeasie nebo vaskulitida;
• onemocnění způsobené krvácení do trombocytů - von Willebrandova choroba, trombohemoragický syndrom, ozařovací nemoc, hemoblastóza atd.

Patogenezi hemoragické diatézy lze rozdělit do několika hlavních úseků:

• krvácení způsobené poruchou srážení krve;
• krvácení spojené se změnami procesů a organických látek při tvorbě trombocytů a také s narušením jejich vlastností;
• Krvácení, které se vyvíjejí v důsledku poškození cév.

V normálním zdravém těle může být stěna nádoby částečně propustná pro plynné a rozpustné látky. Pro prvky krve a bílkovin je stěna zpravidla nepropustná. Pokud dojde k narušení jeho integrity, spustí se obtížný proces koagulace, jehož cílem je zabránit ztrátě krve - proto se tělo snaží zabránit vzniku státu, který je život ohrožující.

Samotné patologické krvácení se obvykle vyskytuje ze dvou důvodů - zvýšení průniku stěny cévy a poruchy procesu skládání. Někdy se také zkoumá hypotézu, že mechanismus krvácení lze spustit v důsledku zvýšení vlastností červených krvinek projít cévní bariéry s malými krevními ředidla nebo s těžkou anémii. V jakých případech se to může stát?

• Avitaminóza C (zkurvený), rutin a citrin.
• Infekční onemocnění, sepse, streptokok, meningokok, horečka břicha atd.
• Intoxikace (jedy, léky).
• Vliv tepla.
• Alergické patologie v těle.
• Neurotrofické poruchy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symptomy hemoragické diatézy

První příznaky hemoragické diatézy jsou často hlavní příznaky onemocnění. Pacient má malé modravé skvrny (podobné modřinám), červenou vyrážku na přední části kotníku, boků nebo na vnější straně předloktí.

V pokročilých případech je vyrážka kombinována s nekrózou, tvoří se vředy. Někdy může tento stav být doprovázen bolestí v epigastrické oblasti, záchvaty zvracení s prvky krve ve zvracení.

Nemoc může začít akutně a dokonce najednou. Krvácení, krvácení do všech tkání a orgánů může být doprovázeno rozvojem anémie.

Nejčastěji se pacienti obracejí na lékaře kvůli závažnému krvácení, například po menším traumatu. Avšak krvácení může být libovolné, nezávislé na přítomnosti přímého poškození tkáně.

Při důkladném dotazování pacienta lze nalézt, že příznaky hemoragické diatézy ho od dětství pronásledovaly. V některých případech tyto příznaky narušily příbuzné osoby, která se onemocněla (pokud má nemoc dědičnou etiologii).

Hemoragická diatéza u dětí

Hemoragická diatéza, která se projevuje v dětství, je nejčastěji dědičná. Nedokonalost systému skládání, cévního systému, defektů trombocytů jsou v tomto případě předurčeny genetikou a děděny recesivním typem.

Nemoci u dítěte se mohou projevit následovně:

• v průběhu erupce nebo změny zubů dochází k trvalému krvácení dásní;
• často způsobují krvácení z nosní dutiny;
• mohou se objevit hemoragické erupce;
• v analýze moči je zjištěna krev;
• dítě poškozuje klouby a při kontrole je definováno krvácení a deformace artikulačního vaku;
• pravidelně je možné sledovat krvácení v sítnici;
• dívky vyvinou menorrhagii.

U novorozenců se onemocnění může projevit od druhého třetího dne života. Mezi nejčastější příznaky patří gastrointestinální krvácení, které se vyskytují ve formě krvavé defekce a zvracení. Tyto znaky mohou vzniknout jak odděleně, tak současně. Kromě toho dochází k krvácení z pupeční rány, ze sliznice úst a nasofaryngu, z močového systému. Nejnebezpečnějšími jsou krvácení v mozku a jeho membránách, stejně jako v nadledvinách.

Hemoragická diatéza v těhotenství

Těhotenství u pacientů s hemoragickou diatézí je spojeno s velkým nebezpečím, proto vyžaduje zvláštní pozornost a odborné vedení. Dokonce i malá lékařská chyba může vést k hrozným následkům.

Během těhotenství může být nemocná žena zachycena následujícími hrozbami:

• vývoj hypotypických a preeklampsií (ve 34% případů);
• pravděpodobnost spontánního potratu (39%);
• předčasné porodnictví (21%);
• rozvoj placentární insuficience (29%).

Mezi nejzávažnější komplikace patří předčasné oddělení normálně umístěné placenty, krvácení během porodu a po porodu. Při takových potížích je možné se setkat s téměř 5% případů onemocnění těhotných žen.

U nenarozeného dítěte lze diagnostikovat: chronická hypoxie, vývojové zpoždění, nezralost, neonatální trombocytopenie, hemoragický syndrom, stejně jako nejzávažnější komplikací - nitrolební krvácení, které se vyskytuje asi u 2-4% případů.

Hemorrhagická diatéza během laktace je méně nebezpečná, ale nepotřebuje méně přísnou kontrolu ze strany lékaře. Žena by měla pečlivě sledovat své zdraví, předcházet poškození kůže a užívat léky předepsané lékařem. Mnoho pacientů, pacientů s krvácením, je schopno porodit a vyživovat zdravé a zdravé děti.

Klasifikace hemoragické diatézy

Druhy hemoragické diatézy se vyznačují typy krvácení. Existuje pět takových typů:

• Hematomický typ krvácení je charakterizován všudypřítomným krvácením v měkkých tkáních a v kloubních dutinách. Taková krvácení mají významné rozměry, způsobují bolest a napětí v tkáních. Může být kombinován s dásní, nosní, žaludeční, děložní krvácení, hematurií.
• Smíšený typ - se vyskytuje v důsledku selhání funkce trombocytů, stejně jako změny složení plazmy, což vede k porušení srážení krve. Mohou být doprovázeny petechií (přesná krvácení).
• Typ vaskulo-fialové - se objevuje jako výsledek patologie stěn cév, například po infekčních onemocněních. To může být doprovázeno zánětem tkání, přesným krvácením (mohou být prstové prsty, protože vyčnívají mírně nad povrchem kůže). Hematurie není vyloučena.
• Angiomatózní typ - doprovázený trvalým krvácením spojeným s poškozením cév. Malé vyrážky a krvácení zpravidla ne.
• Typ petechial-spotty není doprovázen masivním krvácením, ale sám se projevuje výskytem malých skvrn, modřin a petechií.

Nejčastěji se vyskytující typ hemoragie typu vaskulární-purpura. Při této nemoci je možno malé krvácení pozorovat na povrchu kůže, kde je kompresní tkáň se často vyskytuje, například, při použití pásu tlustých oblečení guma, stejně jako na hýždích (místo sedadla).

Kromě toho se vyznačují:

• dědičná varianta diatézy, která se projevuje v dětství a pokračuje po celý život pacienta;
• získaná varianta hemoragické diatézy, v závislosti na porušení systému koagulace krve a stavu stěn cév.

[7], [8], [9]

Důsledky a komplikace hemoragické diatézy

Hemoragická diatéza může komplikovat chronickou formu anémie s nedostatkem železa (často se sníženou kyselostí žaludeční šťávy a nedostatkem chuti k jídlu).

V některých případech je průběh hemoragické diatézy pozorován na pozadí poruch imunitního systému a alergických projevů, které mohou někdy vyvolat hemostáze a mohou tuto nemoci komplikovat. To je spojeno se senzibilizací krve rozptýlené do tkáňových struktur.

Pacienti s hemoragickou diatézí jsou vystaveni vysokému riziku kvůli pravděpodobnosti infekce HBV a infekce HIV (s častými transfúzemi krve).

Při opakovaném krvácení v kloubních sáčcích se může objevit omezení amplitudy a dokonce i nehybnost kloubu.

Stlačení velkých krevních sraženin nervových vláken může způsobit různou necitlivost a paralýzu.

Vnitřní krvácení je neviditelné pro oko, zejména v různých částech mozku a nadledvinek.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika hemoragické diatézy

Posouzení anamnézy onemocnění a shromažďování stížností pacientů: při objevení prvního krvácení, pocitu slabosti a dalších příznaků diatézy; Pacient samotný vysvětluje výskyt takových příznaků.

• Posouzení anamnézy: přítomnost chronických onemocnění, dlouhodobé užívání léků, dědičnost, přítomnost špatných návyků, historie rakoviny, intoxikace.
• Vizuální kontrola pacienta: odstín a stav kůže (světle, cyanotická, propláchne se vyrážky nebo krvácení), zvýšené, měkkost a pohyblivost kloubů, stav tepu a krevního tlaku.
• Krevní testy: snížení počtu erytrocytů, pokles hladiny hemoglobinu. Index barev je normální, počet leukocytů a krevních destiček u různých pacientů se může lišit a dokonce ani nepřesahuje hranice normálních hodnot.
• Analýza moči: erytrocytrie (hematurie) se určuje za přítomnosti krvácení v ledvinách nebo močovém systému.
• Biochemická analýza krve: odhadované množství fibrinogenu, alfa gama globulin, cholesterol, cukr, kreatinin, kyselinu močovou, jakož i ukazatele elektrolytického za získání kontroly nad obecný stav organismu. Koagulogram, hodnocení antihemofilních faktorů.
• Instrumentální diagnostika:
  • studie materiálu kostní dřeně zachyceného během propíchnutí kostí (často sterna). Provádí se k vyhodnocení hematopoetické funkce;
  • trepanobiopsy - studie, která se provádí na vzorku kostní dřeně a kostního elementu s částí periostu, nejčastěji se odstraňuje z iliakální kosti. Za tímto účelem se používá specifické zařízení - trepan. Určeno k posouzení stavu kostní dřeně.
• Chcete-li určit dobu trvání krvácení, použijte způsob propichování horní části prstů nebo laloku ucha. Pokud je funkce krevních cév nebo krevních destiček narušena, indikátor trvání se zvyšuje a pokud není dostatek faktorů srážení, nemění se.
• Doba skládání je určena tvorbou krevní sraženiny ve vzorku žilní krve pacienta. Čím menší jsou krevní faktory v krvi, tím delší je doba skládání.
• Test plaku umožňuje odhadnout stupeň výskytu subkutánních výpotků při stlačení kožního záhybu v oblasti subklavie. Na tomto místě se krvácení objevuje pouze při abnormalitách cév a trombocytů.
• Test flagellum je podobný předchozímu testu a sestává z nanesení turniketu do oblasti ramen pacienta (přibližně 5 minut). V případě nemoci je předloktí pokryto špičkovými krváceními.
• Test s manžetou je použití manžety z monitoru krevního tlaku. Doktor pumpuje vzduch až na 100 mm Hg. Art. A uchovává se po dobu 5 minut. Dále se provádí vyhodnocení krvácení na předloktí pacienta.
• Diferenciální diagnostika spočívá v konzultaci s dalšími specializovanými specialisty - např. Terapeut, alergik, neurolog, specialistka na infekční onemocnění apod.

[15], [16], [17], [18]

Léčba hemoragické diatézy

Léčba léků je předepsána individuálně (v závislosti na typu nemoci se používají různé léky):

• vitamínové přípravky (vitamíny K, P, vitamín C) v případě poškození stěn cév;
• glukokortikoidní hormony (hormonální léky kůry nadledvin) se sníženým počtem krevních destiček. Přednostně je užíván prednisolon od 1 mg / kg / den, s možností zvýšení dávky o 3-4 krát (léčebný cyklus od 1 do 4 měsíců);
• speciální přípravky, tzv. Koagulační faktory, s jejich nedostatkem.

K okamžitému zastavení krvácení, které začíná:

• položení postroje;
• tamponáda dutin;
• těsná bandáž;
• Na místo s krvácením položte studenou ohřívač nebo led.

Operační léčba:

• operace k odstranění sleziny (splenektomie) se provádí s významným krvácením. Takový zásah může zvýšit životnost krevních buněk;
• operace k odstranění postižených plavidel, které byly zdrojem opakovaného krvácení. V případě potřeby se provádí cévní protézy;
• punkce kloubního sáčku s následným odsátím nahromaděné krve;
• operace, která nahradí kloub umělou, pokud dojde k nezvratným změnám, které nejsou léčitelné.

Transfuzní terapie krve (krevní transfúze dárců krve):

• plazma transfúze obsahující všechny koagulační faktory (čerstvě zmrazené léčivo), umožňuje obnovit úroveň všech faktorů a také podporovat imunitní obranu pacienta;
• transfúze hmoty trombocytů;
• Transfúze hmoty erytrocytů (někdy místo tohoto léku dochází k erodování červených krvinek, což snižuje závažnost nežádoucích účinků během transfúze). Používá se v extrémních případech - například s těžkou anémií a anemickou kóma.

Fyzioterapeutická léčba znamená vystavení magnetickým nebo elektrickým polím, které přispívá k resorpci krevních sraženin ak obnově poškozených tkání.

LFK je jmenován během období remisí, aby vyvinul dostatečnou amplitudu motoru v kloubech, které prošly krvácením.

Homeopatie: se zvýšeným stupněm systémového krvácení a tendence k krvácení mohou pomoci následující homeopatické léky.

• Fosfor. Používá se také k koagulopatii, hemoragické horečce a avitaminóze C.
• Lachessis, Crotalus. Může být použita pro hemoragickou vaskulitidu a hemofilii.
• Arsenicum album. Nejčastěji se kombinuje s výše uvedenými léky.
• Bothrops. Předepisuje se pacientům s hemoragickou vaskulitidou v případě poškození kůže včetně vředů a trofických změn.

Alternativní léčba hemoragické diatézy

Bylinné ošetření zahrnuje použití rostlin, které stimulují metabolismus, zvyšují koagulaci krve, zlepšují hojení tkání.

Některé použité rostliny mohou obsahovat toxické látky, takže léčba je prováděna pouze se souhlasem ošetřujícího lékaře.

Doporučuje se připravit následující směsi léčivých bylin:

• kolekce s Stachys, řebříček, listy kopřivy, křídlatky, divoké jahodníku a manžetou - 8 g sbírání vaří ve 400 ml vroucí vody, kreslit čtvrt hodiny, 100 ml pití po jídle třikrát denně;
• sbírka se zralým kukuřičným ostatem, Kalina květenství, listy maliny, růžové boky a horský popel - kuchař, stejně jako v předchozím receptu;
• kolekce s zveroboem, kopřivy, řebříčku, kopřivy, olše, heřmánku a listy ostružina - 4 g surového materiálu se vaří se 200 ml vroucí vody, trvají 3 hodiny, třetina šálkem pít 4 krát denně po jídle;
• vinka list, lískových oříšků, kořen galangal, list borůvky, kalina bobule, jeřáb a šípky - používá se pro vaření 7 g na 350 ml vroucí vody, trvají 3 hodiny, berou 1/3 šálku třikrát denně po jídle.

Takové směsi se užívají ve výši 2 měsíců. Po 2 týdnech se kurz může opakovat, je-li to nutné, zkrácení na 1 měsíc.

V ustáleném stavu zlepšující použité rostliny, jako jsou například vinka listu, manžetou, Persicaria maculosa, Hypericum, kukuřičný hedvábí a jeřáb bobule - součásti mohou být nahrazeny spolu s každým novým léčebným kurzu.

V akutním období je důležité dodržet odpočinek po dobu alespoň 3 týdnů.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Prevence hemoragické diatézy

Hemoragická diatéza je opravdu závažné a komplexní onemocnění, které vyžaduje individuální a pečlivou volbu léčebného režimu. Pokud budeme hovořit o dědičných chorob, pak zde je těžké určit preventivní opatření, ale některé rady ještě pomůže, pokud nechcete léčit nemoc, pak alespoň zpomalit její vývoj a zabránit vzniku komplikací, což je také důležité.

Mezi tyto činnosti patří:

• Posilování ochranných schopností těla (zahrnuje cvičení, cvičení, pravidelné cvičení, vytvrzování těla, adekvátní výživa);
• další příjem vitamínových produktů (zejména vitamín K - například ve formě přípravků Menadion nebo Sinkavit);
• přísné dodržování hygienických pravidel - toto jednoduché doporučení pomáhá předcházet vzniku infekčních onemocnění, které mohou způsobit patologické procesy v těle;
• sanace ohnisek chronické infekce v těle, včasná léčba zánětlivých onemocnění;
• lékařský dohled, pravidelné návštěvy lékaře;
• vyloučení expozice slunce.

Sekundární profylaxe spočívá v pravidelných lékařských prohlídkách populace, včasné detekci onemocnění.

Prognóza hemoragické diatézy

Pacienti s hemoragickou diatézí by měli být registrováni v hematologii v rodné vesnici, stejně jako v regionálním centru hemofilie. Pacienti provádět pravidelné vyhodnocování krvetvorby a koagulace systému, poskytovat informace o tom, poskytovatelů pacientů a zdravotní péče v komunitě, provedených (v případě potřeby), jsou potenciálně nebezpečné pro tyto pacienty, léčba - mají zubní a chirurgická péče. Uzavřeno a příbuzní pacientů dostávají také instrukce a jsou vyškoleni v technice první pomoci pacientům s hemoragickou diatézí.

Výsledek a prognóza onemocnění mohou být různé. Je-li pacient dostatečně patogenní, hemostatická a substituční léčba, může být prognóza považována za poměrně příznivou.

Hemoragická diatéza s maligním průběhem, kdy není možné kontrolovat stupeň a četnost krvácení a také za přítomnosti komplikací, může mít výsledek nemoci smrtící.