Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom, jsou akutní, fulminantní onemocnění charakterizované trombocytopenií a mikroangiopatické hemolytické anémie. Jiné projevy zahrnují horečku, poruchy vědomí a selhání ledvin. Diagnóza vyžaduje přítomnost charakteristických laboratorních abnormalit včetně hemolytické anémie Coombs-negativní. Léčba spočívá v výměně plazmy.

Když trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremického syndromu (HUS), dochází k ničení krevních destiček, a to v důsledku imunitních mechanismů. Sypké fibrinová vlákna jsou uloženy ve více malých krevních cév, což vede k poškození destiček a erytrocyty. Trombocyty se také rozpadají v malých trombech. V mnoha orgánech vyvinout měkké destičkového sraženin fibrinu (bez granulocytů infiltraci cévní stěny, která je charakteristická vaskulitidy), lokalizované zejména v arteriokapillyarnyh sloučenin popsaných jako mikroangiopatie. TTP a HUS se liší pouze ve stupni vývoje renální insuficience. Diagnóza a léčba u dospělých je stejná. Z tohoto důvodu, pro dospělé TTP a HUS lze seskupit.

Důvody THP a HUS mohou být tyto patologické stavy: vrozené a získané deficitem enzymu plazmy ADAMTS13, který štěpí von Willebrandův faktor (vWF), a tím eliminuje abnormálně velké multimery von Willebrandův faktor (vWF), který způsobuje trombů krevních destiček; hemoragická kolitida, vyplývající z činnosti bakterií produkující Shiga toxin (např Escherichia coli 0157: H7 a Shigella dysenteriae); těhotenství (podmínka je často obtížné odlišit od těžké preeklampsie či eklampsie), a některé léky (jako je chinin, cyklosporin, mitomycin C). Mnoho případů je idiopatická.

Symptomy trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu

V mnoha orgánech se vyvinou horečka a ischémie s různou intenzitou. Mezi tyto projevy patří zmatenost nebo kóma, bolest břicha, arytmie způsobená poškozením myokardu. Různé klinické syndromy jsou podobné, s výjimkou pro děti epidemických onemocnění (typický HUS), spojených s enterohemorrhagic E. Coli 0157 a kmen bakterie produkující Shiga toxin, častější komplikace v ledvinách a projít spontánně.

ITP a HUS podezření u pacientů s typickými příznaky, trombocytopenie a anémie. Pacienti zkoumal moč, nátěr z periferní krve, retikulocytů, koncentrací LDH, funkce ledvin, bilirubinu v séru (přímé a nepřímé) a Coombs testu. Diagnóza je potvrzena přítomností trombocytopenie, anemie s přítomností fragmentů červených krvinek v krevním stěru (erytrocyty trojúhelníkový tvar a deformovaných erytrocytů, což je typické pro mikroangiopatické hemolýzy); důkaz hemolýzy (hladina hemoglobinu klesne, polihromazii, zvýšení počtu retikulocytů, zvýšení koncentrací LDH); negativní přímý test společnosti Coombs. Pro předběžné diagnóze dost přítomnosti nevysvětlené trombocytopenie a mikroangiopatické hemolytické anémie. Ačkoliv příčiny (např, citlivost na chininu), nebo vztah (např těhotenství) jsou zřejmé u některých pacientů, u většiny pacientů s ITP-HUS projevuje spontánně bez zjevného důvodu. IPT-GUS často nemohou ani rozlišit biopsii syndromů, které způsobily identické trombotické mikroangiopatie (např., Preeklampsie, sklerodermie, rychle progredující hypertenze, akutní renální rejekce aloštěpu).

Prognóza a léčba trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu

Epidemie HUS u dětí spojených s enterohemoragickou infekcí je zpravidla spontánně rozdělena, léčena symptomatickou terapií a nevyžaduje plazmaferézu. V jiných případech je ITP-HUS bez léčby téměř vždy fatální. Provádění plazmaferézy je účinné u téměř 85% pacientů. Plazmaferéza se provádí denně, dokud nezmizí známky aktivity nemoci, která může trvat několik dní až týdnů. Mohou být také použity glukokortikoidy a činidla proti krevním destičkám (např. Aspirin), ale jejich účinnost je sporná. Mnoho pacientů zpravidla ukázalo jednu epizodu ITP-HUS. Nicméně relapsy se mohou objevit po letech a pokud je podezření na recidivu, pacient by měl co nejdříve provést všechna potřebná vyšetření.