Lékařský expert článku
Nové publikace
Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom jsou akutní, fulminantní onemocnění charakterizovaná trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Mezi další projevy patří horečka, změny vědomí a selhání ledvin. Diagnóza vyžaduje charakteristické laboratorní abnormality, včetně Coombs-negativní hemolytické anémie. Léčbou je plazmaféna.
U trombotické trombocytopenické purpury (TTP) a hemolyticko-uremického syndromu (HUS) dochází k destrukci krevních destiček bez imunitních mechanismů. Volné fibrinové vlákna se ukládají v mnoha malých cévách, což způsobuje poškození krevních destiček a červených krvinek. Krevní destičky jsou ničeny i v malých trombech. Měkké trombocytopenické tromby (bez granulocytární infiltrace cévní stěny charakteristické pro vaskulitidu) se vyvíjejí v mnoha orgánech, lokalizované především v arteriokapilárních spojeních, popisované jako mikroangiopatie. TTP a HUS se liší pouze stupněm rozvoje selhání ledvin. Diagnóza a léčba u dospělých jsou stejné. Proto lze u dospělých TTP a HUS seskupit dohromady.
Následující patologické stavy mohou způsobovat TGP a HUS: vrozený a získaný deficit plazmatického enzymu ADAMTS13, který štěpí von Willebrandův faktor (vWF) a tím eliminuje abnormálně velké multimery vWF, které způsobují tromby v krevních destičkách; hemoragická kolitida způsobená aktivitou bakterií produkujících Shiga toxin (např. kmeny Escherichia coli 0157:H7 a Shigella dysenteriae); těhotenství (při kterém je tento stav často obtížné odlišit od těžké preeklampsie nebo eklampsie); a některé léky (např. chinin, cyklosporin, mitomycin C). Mnoho případů je idiopatických.
Příznaky trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu
V mnoha orgánech se rozvíjí horečka a ischemie různého stupně. Mezi tyto projevy patří zmatenost nebo kóma, bolesti břicha a arytmie způsobené poškozením myokardu. Různé klinické syndromy jsou si podobné, s výjimkou dětských epidemických onemocnění (typických pro HUS) spojených s enterohemoragickou E. coli 0157 a bakteriemi produkujícími Shiga toxin, častějších renálních komplikací a spontánního vymizení.
ITP a HUS jsou podezření u pacientů s charakteristickými příznaky, trombocytopenií a anémií. Pacienti jsou testováni analýzou moči, nátěrem periferní krve, počtem retikulocytů, sérovou LDH, renálními funkcemi, sérovým bilirubinem (přímým a nepřímým) a Coombsovým testem. Diagnóza je potvrzena přítomností trombocytopenie, anémie s přítomností fragmentů červených krvinek v krevním nátěru (trojúhelníkové červené krvinky a deformované červené krvinky, což je typické pro mikroangiopatickou hemolýzu); důkazy hemolýzy (pokles hemoglobinu, polychromazie, zvýšený počet retikulocytů, zvýšená sérová LDH); negativní přímý Coombsův test. Přítomnost nevysvětlitelné trombocytopenie a mikroangiopatické hemolytické anémie je dostatečná pro předpokládanou diagnózu. Ačkoli je u některých pacientů příčina (např. citlivost na chinin) nebo souvislost (např. těhotenství) jasná, u většiny pacientů se ITP-HUS vyskytuje spontánně bez zjevné příčiny. ITP-HUS často nelze odlišit, a to ani biopsií, od syndromů, které způsobují identické trombotické mikroangiopatie (např. preeklampsie, sklerodermie, rychle progredující hypertenze, akutní rejekce renálního alograftu).
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Prognóza a léčba trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu
Epidemický HUS u dětí spojený s enterohemoragickou infekcí obvykle spontánně odezní, léčí se symptomatickou terapií a nevyžaduje plazmaferézu. V jiných případech je ITP-HUS bez léčby téměř vždy fatální. Plazmaferéza je účinná u téměř 85 % pacientů. Plazmaferéza se provádí denně, dokud nezmizí příznaky aktivity onemocnění, což může trvat několik dní až mnoho týdnů. Lze také použít glukokortikoidy a antiagregační látky (např. aspirin), ale jejich účinnost je sporná. Mnoho pacientů má obvykle jednu epizodu ITP-HUS. K relapsům však může dojít i po letech, a pokud existuje podezření na relaps, pacienti by měli co nejdříve podstoupit všechna nezbytná vyšetření.
Více informací o léčbě