Holangiokarcinom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Cholangiokarcinom (karcinom žlučovodů) je diagnostikován častěji. Částečně to lze vysvětlit zavedením moderních diagnostických metod, včetně nových zobrazovacích technik a cholangiografie. Umožňují přesněji stanovit lokalizaci a prevalenci nádorového procesu.
Cholangiokarcinom a další nádory žlučovodů, které jsou velmi vzácné, jsou obvykle maligní. Cholangiokarcinom postihuje především extrahepatální žlučové cesty: 60-80% v bráněch portálu (Klatskinův nádor) a 10-30% v distálních kanálech. Rizikové faktory zahrnují pokročilý věk, primární sklerotizující cholangitidu, invazivní duodenální onemocnění a choledochální cysty.
Karcinom se může vyvinout na jakékoliv úrovni biliárního stromu, od malých intrahepatálních kanálů po běžné žlučovod. Klinické projevy a metody léčby závisí na místě vývoje nádoru. Chirurgická léčba je neúčinná, především kvůli nízké dostupnosti nádoru; nicméně stále existuje více údajů o nutnosti posoudit reseekci tumoru u všech pacientů, protože operace, i když neposkytuje lék, zlepšuje kvalitu života pacientů. Při nefunkčním nádoru je argumentem pro rentgenové a endoskopické intervence odstranění žloutenky a svědění u umírajících pacientů.
Cholangiokarcinom je spojen s ulcerózní kolitidou v kombinaci s nebo bez sklerotizující cholangitidy. Ve většině případů se cholangiokarcinom vyvine na pozadí primární sklerotizující cholangitidy (PSC), doprovázené ulcerózní kolitidou. U pacientů s primární sklerotizující cholangitidou kombinovanou s ulcerózní kolitidou a kolorektálním karcinomem je riziko vzniku cholangiokarcinomu vyšší než u pacientů bez střevních nádorů.
Při vrozených cystických onemocněních je riziko vzniku cholangiokarcinomu zvýšeno u všech členů rodiny pacientů. Vrozené onemocnění zahrnují cystickou fibrózu, kongenitální jater, cystické expanze vnutrnpechonochnyh kanály (Caroli onemocnění) choledoch cysty, polycystických jater a mikrogamartomu (komplexy Meyenberga pozadí). Riziko vývoje cholangiokarcinomu je také zvýšeno biliární cirhózou v důsledku atrezie žlučovodu.
Invaze jater s trematodami u lidí východního původu může být komplikována intra-jaterním (cholangiocelulárním) cholangiokarcinomem. Na vzdáleném východě (Čína, Hong Kong, Korea, Japonsko), kde je Clonorchis sinensis nejběžnější , představuje cholangiokarcinom 20% všech primárních jaterních nádorů. Tyto nádory se rozvíjejí se značným parazitním napadením žlučovodů v blízkosti jaterních brán.
Invaze Opistorchis viverrini má největší význam v Thajsku, Laosu a západní části Malajsie. Tyto parazity produkují karcinogeny a volné radikály, které způsobují změny DNA a mutace a také stimulují proliferaci epitelu intrahepatálních žlučových cest.
Riziko rozvoje karcinomů extrahepatálních žlučovodů po 10 nebo více letech po cholecystektomii je významně sníženo, což naznačuje možné spojení nádoru s žlučovými kameny.
Vývoj maligních nádorů žlučových cest nemá přímou souvislost s cirhózou, s výjimkou biliární cirhózy.
[Symptomy cholangiokarcinomu
Pacienti s cholangiokarcinomem obvykle stěžují na svědění kůže a bezbolestnou obstrukční žloutenku (typické pro pacienty ve věku 50-70 let). Jaterní nádory mohou způsobit pouze vágní bolest břicha, anorexii a ztrátu hmotnosti. Jiné příznaky mohou zahrnovat žaludeční stolice, hmatatelnou formu, hepatomegaliu nebo napjatý žlučník (symptom Courvoisiera v distálních lézích). Bolest může připomínat biliární koliku (reflexní biliární obstrukci) nebo být trvalá a progresivní. Vývoj sepse není charakterizován, ale může být provokován ERCP.
U pacientů s karcinomem žlučníku příznaky onemocnění se liší od náhodných diagnostice nádorů během cholecystektomie prováděné u bolesti a žlučové kameny (70 až 90% má kameny), k rozšířené onemocnění s přetrvávající bolest, ztráta hmotnosti a břišní objemovým tvarem.
Co tě trápí?
Diagnostika cholangiokarcinomu
Podezření na cholangiokarcinom se vyskytuje s nevysvětlitelnou etiologií biliární obstrukce. Laboratorní studie odrážejí stupeň cholestázy. Diagnostika je založena na ultrazvuku nebo CT. Pokud tyto metody neumožňují potvrzení diagnózy, je nutné provést magnetické rezonance cholangiopankreatografie (MRCP) nebo ERCP s perkutánní transhepatické cholangiografie. V některých případech ERCP nejen diagnostikuje nádor, ale také umožňuje, aby byla tkáň biopsická, která poskytuje histologickou diagnózu bez biopsie s jemnou jehlou pod dozorem ultrazvuku nebo CT. CT s kontrastem také pomáhá při diagnostice.
Karcinomy žlučníku jsou lépe diagnostikovány pomocí CT než ultrazvukem. Otevřená laparotomie je nezbytná pro stanovení stupně onemocnění, které určuje množství léčení.
Diagnostika cholangiokarcinomu
Léčba cholangiokarcinomu
Stentování nebo chirurgické posunutí obstrukce snižuje svědění kůže, žloutenku a v některých případech únava.
Cholangiokarcinom laloků jater, potvrzený u CT, vyžaduje perkutánní nebo endoskopické (s ERCP) stenting. Distančně umístěný cholangiokarcinom je indikací pro endoskopické stentování. Pokud je cholangiokarcinom omezen, během operace se provádí vyšetření resekce s resekcí jaterních kanálů nebo pankreatoduodenální resekce. Adjuvantní chemoterapie a radioterapie s cholangiokarcinomem poskytují povzbudivé výsledky.
V mnoha případech jsou karcinomy žlučníku vystaveny symptomatické léčbě.